Síndrome Nefrótica Flashcards
O que é SN?
É um conjunto de sinais, sintomas e alterações laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, há um aumento exagerado da permeabilidade glomerular às proteínas, gerando proteinúria maciça.
Qual a definição de SN?
Proteinúria > 3,5 g/dia em adultos, > 50 mg/kg/dia em crianças ou > 40 mg/m²/h para a pediatria.
Quais as características da SN?
O estigma da SN é a proteinúria, sendo a responsável por todas as características da SN: hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia/lipidúria.
Caso a coleta de urina de 24h seja inviável, qual outro método pode ser empregado?
Pode-se estimar a proteinúria de 24h através de uma amostra isolada de urina (de preferência após acordar de manhã) e fazendo uma relação com a creatinina: relação proteína total/creatina > 2 g/g ou > 0,2 mg/mg para crianças.
Qual a relevância do EAS na identificação de proteinúria?
Só passa a identificar proteinúria à partir de 300-500 mg/dia, porém não apresenta relação com a proteinúria de 24h, não devendo ser usado para estimativa, mas sim como um alerta.
Quais os tipos de proteinúria?
Seletiva (albumina) e não seletiva.
Explique o que determina cada tipo de proteinúria.
Existem 2 barreias glomerulares à filtração de proteínas: uma barreira de tamanho, formada pelas fendas de filtração (epitélio - podócitos), que quando perdida promove proteinúria não seletiva, e uma barreira de carga, formada pela carga negativa da MBG que dificulta a filtração de qualquer molécula com carga negativa (principal barreira da albumina), fazendo com que a perda dela promova uma proteinúria seletiva, especialmente de albumina.
Comente sobre a hipoalbuminemia na SN (função da albumina, consequências).
Albumina < 3,5
A albumina é a principal molécula que garanta a pressão oncótica do sangue, fazendo com que sua perda pela urina promova redução significativa da pressão oncótica com consequente perda de volume para o interstício -> edema generalizado (anasarca).
Quais outras proteínas também são perdidas na SN e qual a função e consequência da perda de cada uma?
Antitrombina III: é um cofator da heparina, garantindo a atuação desta. A consequência de sua perda é um estado de hipercoagulabilidade com favorecimento de eventos tromboembólicos. Transferrina: responsável pelo transporte de ferro do fígado para a MOV, fazendo com que a sua perda haja uma anemia hipo-micro não responsiva à reposição com sulfato ferroso. Imunoglobulinas (IgG) e fatores do complemento: promove predisposição à infecção por bactérias encapsuladas, especialmente o pneumococo.
Qual proteína está especialmente aumentada na SN e por quê?
A alfa 2 globulina, pois a redução na pressão oncótica do sangue promove estímulo hepático para a produção de proteínas de forma inespecífica. Dessa forma, como a alfa 2 globulina é uma proteína enorme, ela não é capaz de ser eliminada do organismo e está caracteristicamente aumentada na SN.
Como o edema da SN é formado?
O edema é formado, de uma forma geral, por um desbalanço entre a pressão hidrostática e oncótica do plasma. Existem 2 teorias para a formação do edema na SN: do Underfilling e do Overfilling. Underfilling: o edema, nesse caso, é osmótico (diferente da GNDA), em que a perda de proteínas, especialmente da albumina, promove redução dramática na pressão oncótica (principalmente quando albumina sérica < 2g/dl), fazendo com que haja perda de volume para o interstício, havendo tendência à hipovolemia (underfilling) com ativação do SRAA que promove retenção de volume e piora do edema. Overfilling: há perda de enzimas que estimulam a reabsorção tubular de sódio e água, havendo uma tendência a hipervolemia com aumento da pressão hidrostática do sangue, sendo, portanto, um edema pressórico (como na GNDA). A conclusão é de que o mecanismo formador do edema varia de acordo com a glomerulopatia e de acordo com o paciente.
Por que ocorre a hiperlipidemia e lipidúria na SN?
Pois há um estímulo hepático para a produção de várias proteínas, inclusive as lipoproteínas, em especial a LDL. Isso promove hipercolesterolemia (inclusive com risco de aterosclerose - o paciente com SN apresenta risco aumentado de evento CV). A hipertrigliceridemia é menos comum mas pode estar presente também por perda urinária na enzima que degrada o VLDL. A lipirúria ocorre pela maior filtração de gordura pelo glomérulo, havendo também cilindros graxos. A lipidúria é importante pois é um fator de lesão tubulointersticial.
Todo paciente com SN desenvolve hiperlipidemia?
Não, pois pode estar ausente em determinadas causas de SN, como na por LES e amiloidose.
Quais as principais complicações da SN? Por que ocorre cada uma?
Tromboembólicas (TVP, TEP, …), por perda de antitrombina III, e infecciosas (principalmente por pneumococo), por perda de imunoglobulinas e fatores do complemento.
Quais os principais fenômenos tromboembólicos na SN e quais as principais localizações?
TVP, especilamente da veia renal, mas também ocorre em veias pélvicas e profundas dos MMII, e TEP.
Quando devo suspeitar de trombose da veia renal (TVR)?
Deve ser suspeitada em todo paciente com SN que desenvolva, de forma súbita, as seguintes alterações clinicolaboratoriais: dor nos flancos/inguinal, varicocele esquerda súbita, hematúria macroscópica, piora significativa da proteinúria, diminuição inexplicada no débito urinário e assimetria no tamanho/função do rim (urografia).
Quais as formas de SN mais associadas à TVR?
Glomerulopatia/Nefropatia membranosa, GNMP (glomerulonefrite mesangiocapilar) e amiloidose.
Qual a conduta em pacientes com SN que desenvolveram eventos tromboembólicos?
Devo fazer anticoagulação plena, iniciando com heparina em doses mais elevadas que o usual (pois ele apresenta deficiência de antitrombina III) e, quando o PTTa estiver em 2-2,5, iniciar a anticoagulação com o warfarin (não usar esse no começo pois pode haver efeito paradoxal trombótico).
Quais são as principais infecções às quais o paciente com SN está predisposto e quais os principais agentes etiológicos?
Peritonite bacteriana espontânea (PBE), pela presença de ascite desprotegida (diminuição de IgG), sendo principalmente pelo pneumococo e, em seguida, E. coli.
Qual a classificação das causas de SN?
Primárias (idiopática) ou secundárias por doenças multissistêmicas (infecção, neoplasia, auto-imune).
Quais as formas primárias de SN? O que promove essa diferenciação?
Doença por lesão mínima, glomeruloesclerose focal e segmentar, nefropatia membranosa e glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar).
Quais outros nomes da doença por lesão mínima (DLM)?
Nefropatia por lesão mínima e nefrose lipoide.
Qual a epidemiologia da DLM?
É a principal causa de síndrome nefrótica primária em crianças de 1-8 anos.
Qual a patogenia da DLM?
Ocorre perda da carga negativa da MBG por inativação dessa carga por um motivo desconhecido, havendo proteinúria SELETIVA (albuminúria). Além disso, há fusão e retração podocitária, havendo perda das fendas de filtração e formação de poros.
Qual a histopatologia da DLM?
MO: pobreza nos achados, podendo até mesmo estar normal. ME: achado patognomônico da DLM, que é a fusão e retração dos processos podocitários.
Qual o QC da DLM?
Quadro clássico de SN (proteinúria nefrótica, edema, hiperlipidemia, hipoalbuminemia), podendo haver fatores desencadeadores, como infecção ou picada de inseto. Existe uma associação com fenômenos atópicos (asma e eczema).
Quais as alterações laboratorias na DLM?
A função renal não costuma estar alterada (exceto se houver hipovolemia), há proteinúria importante e a albumina sérica costuma estar < 2 g/dl.
Quais as complicações da DLM?
Choque circulatório por hipovolemia (fase de formação do edema - principalmente em crianças), manifestações tromboembólicas e infecciosas.
Tabela fatores importantes a serem lembrados da DLM.
Quais as principais causas de GEFS?
Quais os achados histopatológicos da GEFS?
Os glomérulos que não contém a GEFS são acometidos por DLM (favorece o argumento que a GEFSi é uma forma mais grave de DLM e menos responsiva a corticoides). Já nos glomerulos acometidos, pode-se verificar presença de esclerose segmentar nas alças glomerulares.
Qual a alteração histopatológica da nefropatia membranosa?
Espessamento da membrana basal glomerular na ausência de proliferação celular. Há comprometimento uniforme dos glomérulos (difuso e homogêneo). Isso promove perda na barreira de tamanho dos glomérulos (proteinúria não seletiva).
