SINDROME HEMORRAGIPARO/COAGULOPATIAS Flashcards
cuales son los 3 componentes importantes de la coagulación?
a. fase tisular - endotelio
b. fase celular - plaquetas
c. fase humoral - factores coagulacion
tenemos factores pro y anticoagulantes…. que pasa en deficit y aumento de estos?
deficit procoagulante - hemorragica
aumento procoagulante - trombo
deficit anticoagulante- trombo
aumento anticoagulante - hemorragia
cules son los factores procoagulantes de la fase tisular de la coagulacion?
fibrinogeno
cologaneo
factor tisular
factor WF
tromboxano A2
ACE 2
ules son los factores anticoagulantes de la fase tisular de la coagulacion?
Prostaciclina/prostaglandina PIGI2
Heparan sulfato
trombina
antitrombina
trombomodulina
como es la via del acido araqidonico
foosfolipidos con PO4 — formo acido araquidononico que se divide en lipooxogenasa que sirve para inflamaci y cicloxogena
ciclocoxigenasa puede irse por 2 lados
- tromboxano A2 - favore agregagacion plaquetaria y vasoconstrictor
- rostaglandina PGI2 o prostaciclina - vasodilatador y inhibe agregacion plaquetaria
como se dividen las patologias de la fsae endotelial d ela coagulacion?
a. congenitras
- ehler dahlos - mucha farigilidad del tejido se rompe con facilidad -toca cx para cerrarle antes de respuesta inmune
b. adqiridas
- purpura de henoch - depositos de IGA en la microasculatura – no trombocitopenca
- purpuras trombocitopenicas
- infecciones o compkejos inmunes
cuales son las fases de formación de la plaqueta?
a. fase de produccion - TROMBOPOYETINA - que estmule medula osea para su produccn
b. fase de mitoiss - VITB12 y ACIDO FOLICO - para hacer la sintesis de DNA de plaqueas
c. fase de maduración - las plaquetas quedan con sus proteinas (gicoproteinas de adhesion) y con su forma caracteristica amorfa y heterogena
que pasa si tengo un defici de vitb12 y acido folico con las plaquetas?
se tiene que tener un defict my importante para causar daños a palquetas
de ser asi - pueden crearse macrplaquetas porque no se divide durant anafase lasa 2 celulasa y me queda una celula gigante (plaqueta)
en una frotis d sangre periferico que espero que me reporten acerca de las plaquetas?
- si grands (macroplaquetas) o normales
- si estan en agrupacion caracteristica (Normalemente vienen en grumito, agrupadas por als glicoproteinas que tienen para unirse) o si están sueltas (Significa daño en glicoproteina)
cuales son las posibles causas de una trombocitopenia central?
central: porque se trata de deficit de produccion en medula osea
a. geneticas
- enfermedad Fanconi
- aplasias o hipoplasias
- megaloblasticas
b. inducidas - citotoxica
- farmacos cloranfenicol , quimio)
- radioterapia
- virus como Epstein Barr
c. cirrosis (se afecta el sistema reticuloendotelial) o LES por produccion de anticuerpos contra fosfolipidos de las emmrbanas (plaquetas tinene en sus membranas)
como es el cuadro hematico 3 lineas celulares de paciente con anemia de fanconi?
al ser un daño congneito se compormete usualmente las 3 lineas
a. plaquetas bajas
b. GR bajos
c. leucocitos bajos
cuales son las posibles causas de una trombocitopenia periferica?
periferica: porque el daño ocurre fuera de la medula osea - en circulacion
a. inmunes - iso o antiinmune – Causa principal es tranfusión
b. infecciosas- dengue
c. no infecciosas - cirrosis, gaucher, hiperplenismo
d. microaniopaticas - enf bernard soulier y mary hegglin
e. hemorragia - disminuyen plaquetas porque se consumen - por mas que medula produzca mas . plaquetas se van a tejidos a reparar y o qdan en sangre (bajas)
por que es tan complicado trasfundir plaquetas?
no existe un coobs o prueba de reactiivdad cruzada para determinar si podemos trasnfudir esas plauqetas o no
se basan en grupo sanguineo pero antigneos de plaquetas ueden ser diferentes a los de eritrocitos – puedo crear anticuerpos contra las plaquetas y destruirlas
en un paciente inmunosuprimido como cancer - qcuyas palquetas estan bajitas por tratamiento – el riesgo es muy alto
cuales son los paraclinicos para evaluar plaquetas?
1) recuentod e plaquetas
a. directo - por cuadrito por mm cuantas hay
b- indirecto - contar en la lamina normal –puede haber error del operador
c. automatizado - rayos se estrella contra la plaqueta y me reporta su tamñao y cuantas hay
una vez que eliges un metodo debes rspetarlo
2) frotis de sangre periferica - tamaño, forma y si están aglutinadas o sueltas
cual es el problema del metodo automazidado de recuento de plaquetas?
plaquetas sanas /Normales tienen glicoproteinas - normalmente se pegan unas con otras
en la muestra puede pasar esto y que la maquia nos reporte macroplaquetas y disminucion del numero
existe un volumen corpuscular medio en plaquetas?
NO porque tienen formas y tamaños diferentes - son muy amorfas
que es el tiempo de sangría?
es una prueba que ya no se usa mucho porue es poco estandarizada y traumatica – depende del uso de la lanzetas porque eso determina tamaño de la gota y velocidad con que cae
se pincha oreja o dedo - con un papelito se recoge una gota cada 30 segundo
se determina el tiempo que tarda en dejar de sangrar
solo sirve bien si hay plaqueas maoes de 100k
como se clasifican lasa trombocitopenias?
100k - leve
50k a 100k - moderada
menos de 50k - grave
cual es el valor minimo de plauqetas con el que mi cascada de coagulacin funciona?
25k
por eso ese es valor minim que uso para pacientes oncologiocs
y dpara determinar transfusion
que hace el laboratorio con una donación de sangre?
la sangre la meten a centrifugar - separan GR de plasma
GR para transfusion saguinea normal - poruqe plasma tine antigenos /Anticuerps
plasma se guarda porque tienen las plaquetas y los factores de la coagulación
plasma se vuelve a centrguar para separar plaquetas / crioprecipitados
como hag transfusion de plaquetas?
plaquetas por donante de una bolsa se pueden obtener 10k – para tener 25k que es lo minimo requeiro 3 donantes - es decir 3 antigenos diferentes
pr eso se da es CUP - concentrado de plaquetas - a una persona se el saca sangre con una maqina - maquina se quda con plquetas y le devuelve sangre - con eso ya tiene 50k de plaquetas - y paicente solo se inmuniza a 1 antigeno
que contiene una plaqueta, como esta conformada?
-antigenos - P, I, HLA
- fosfato
-Proeinas de agregacion al fibinogeno
-glicoproteinas IB union con factor wf y IIB IIIA para union entre ellas
-granulos de ADP y Proeina S - inhibidor de agregacion
colageno se va a pegar a las proteinas de agregacion al fibrinogeno-
cuales son las fases de la hemostasia primaria?
a. fase de adherencia - colageno del endotelio se uen a FW y este a plaqueta receptor glicoproteina IB
B. fase de agregacion - plaqueta con plaqueta por IIB IIIA con malla de fibrinogeno en el medo
C. fase de secreción - al unirse plaquetas - se abren canaliculos que libran cntenido – ej: adp para unirse al fosfato
cual es la diferencia de trombocitopenia vs trombocitopatia?
trombocitopenia – disminucion del numero de plaquetas- -que lleva a sangrado
trombociopatía – hay sangrado pero disminucion de plaquetas por que hay algun deficit en la plaqueta (hay algun deficiti en algun componente que no deja que funcione adecuadamente) no en la cantidad
que tipo de anticuerpos me lisan una plqueta?
IGG que se une a complemento
IGM no me la lisa
cuales son las trombcotiopatias?
enfermedad de Von Willebran
enf bernard soulier - deficit Glico IB
trombastenia de glazman - defici IIBIIIA
deficit de ADP - no se une a fosfato
Lupus - anticuerpos contra fosfolopidos -
anticuepros contra P, I - – afecto adherencia de plaqueta
que paraclinics orientan dx de trombocitopenia?
1) Inmunologicos
- ELISA indirecto anticuerpos contra PO4, anti GIB
contra VW
2) frotis sangre periferica
- macroplauetas – bernard s
3) Biología molecular
- pcr
- glicoproteinas
4) agregometria
como funciona agregometria?
laboratorio tiene tubos con reactiov y arega plaquetas
- si normales se agregan – absorbancia baja
- si no son nrmales se mantienen separadas - absorbancia alta
sie stan separadas debo determinar la glicoproteina afectada
separo muestra enn otros tubos y voya agregar una sustancia sintetizada muy similar a la glicoproteina (ej: ristocetina para glicoproteina IB)
- si al agregarla se agregan entonces era defecto dee se glicoproteina
cuales son los factores de la coagulacion mas relevantes?
i -fibrinogeno - plasmsa
ii - protrombina - membrana plaqueta
iii -tromboplastina tisular - endotelio
IV- calcio
VII – proconvertina
VIII - antihemofilico
X - stuart o trombocinasa
XII - hageman
la mayoria de los factores de coagulacion se producne en higado, cuales no?
III
IV
cuales factores de la coauglacion son dependientes de vitamina K?
2, 7, 9 y 10
como es la via extrinseca? con que la evaluo?
Lesion vascular
Factor tisular entra a circulación
Actúa sobre factor 7 - cambio conformacional - autocatálisis en aminoácidos - que hace que factor 7 pase a factor 7 activado (Adquiere actividad enzimática)
Factor 7A - rompe factor 10 - converte en factor 10 activado (No hace nada solo) - necesita calcio y factor 4 para hacer complejo protrombinasas
Protrombinasa toma la protrombina la rompa y hace trombina
Trombina
Romper sitios de fibrinógeno para hacer monómero de fibrina
Activar factor 13 -pasa a factor 13 a
Monómeros de fibrina se polimerizan por factor 13
PT
como es la via intrinseca? con que la evaluo?
Fosfolípidos de la plaqueta (carga negativa) me activa al factor 12
Factor 12 que actúa sobre 11
11 sobre 9
8 activado con 9 activado – activan al 10
10 al final termina en lo mismo de 2 sobre I y formó fibrina
CON PTT
explique las fases de la teoria celular de coagulacion?
1) fase inicial - equivale a extrinseca
solo que lo nuevo es que 10 puede ser activado por muchas cosas – 8,9, 11,12
2) fase amplificacion - equivale a intrnseca – es producir mas fibrina
uno trombina+ calcio + fosfolipidos
- EL 2a em activa al cofactor 5 y 8 y llos activa - para que estos activen mas a 10
fsctor VW se une aglicoproteina IB/V/IX
3) fase de propagación - es equivalente a la fibrnolisis - se destruye fibrina y se prodcen productos de degradacion de fibrina (control)
que patologias me ayuda a definir el PT?
factores dependiente de vit K - 2, 7,9 y 10
hepatopatias
evaluar warfarina
que patologias me ayuda a definir el PTT?
hemofilia
lupus - fosfolipidos - anticuerpos
deficit especificos
evaluar heparina
que patologias me ayuda a definir pruea de fibrinogeno?
afibrinogenia
hepatopatias - porque es una proteina de fase aguda y se produce en higado
como debo interpretar el PT?
siempre con el control del día o control normal que se hace con sustancias iofilizadas
no con valoes de referencia
que es el INR
radio internacional normalizado
que se saca basado en la PT
PT del paciente / PT del control x indice de sensibilidad
debe ser menos a 1.5
y nos sirve como indice de coagulaicó y para el control con medicamentos como warfarina
cuales son las posibles causan que alargan PT o PTT?
disminuye factor de coagulación o aumento de anticoagulante
como hago apra saber si la prolongacion del PTT es por inhibidor (anticoagulante) o por defiict de factor
hago una prueba en la que afgarro plasma del paciente - saco el PTT
despues agrego factor de coagulacion – si corrige (3-5 segundos baja) entonces fue un FC
si no entonces es un inhibidor
debo definiri si es inespecifoc (anticuepeos antifosfolipido o lupico) o especifico (proteina C y S que son inhibidoras)
como se dicviden los factores de la coagulación?
grupo protrombina - 2,7,9 y 10 - dependen d vit K
Grupo fibrinogeno - 1,5,8 y 13 - son consumobles
grupo de cotnacto - sse activan por cargas negativas (ej: colageno en daño tisular tiene carga negativo se expon y eso favorece su liberación) – factor 11 y 12
diferencias entre zimogenos, factor activo y cofactor de coagulación?
zimogeno - son proteinas sin capacidad enzimatic circuladno en plasma
factor activo - son proteinas que ya tienen propiedad enziatica
co factor - protiena procoagulante sin capcidad enzimatica
cuales son los cofactores d ela cascada de coagulacion?
FT - que np es enzima pero induce catalisis del factor 7 para activarlo
4 - calcio que es e toda la casca
5
8 - hemofilia a - que se produce en higado en endotelio de snusoides (kupffer, monocitos y celulas estromales mesenquimales)
valor normal fibrinogeno en adultos?
200 a 400 mg/dl
