SINDROME HEMORRAGIPARO/COAGULOPATIAS

Question 1

cuales son los 3 componentes importantes de la coagulación?

Answer 1

a. fase tisular - endotelio
b. fase celular - plaquetas
c. fase humoral - factores coagulacion

Question 2

tenemos factores pro y anticoagulantes…. que pasa en deficit y aumento de estos?

Answer 2

deficit procoagulante - hemorragica
aumento procoagulante - trombo

deficit anticoagulante- trombo
aumento anticoagulante - hemorragia

Question 3

cules son los factores procoagulantes de la fase tisular de la coagulacion?

Answer 3

fibrinogeno
cologaneo
factor tisular
factor WF
tromboxano A2
ACE 2

Question 4

ules son los factores anticoagulantes de la fase tisular de la coagulacion?

Answer 4

Prostaciclina/prostaglandina PIGI2
Heparan sulfato
trombina
antitrombina
trombomodulina

Question 5

como es la via del acido araqidonico

Answer 5

foosfolipidos con PO4 — formo acido araquidononico que se divide en lipooxogenasa que sirve para inflamaci y cicloxogena
ciclocoxigenasa puede irse por 2 lados
- tromboxano A2 - favore agregagacion plaquetaria y vasoconstrictor
- rostaglandina PGI2 o prostaciclina - vasodilatador y inhibe agregacion plaquetaria

Question 6

como se dividen las patologias de la fsae endotelial d ela coagulacion?

Answer 6

a. congenitras

• ehler dahlos - mucha farigilidad del tejido se rompe con facilidad -toca cx para cerrarle antes de respuesta inmune

b. adqiridas

• purpura de henoch - depositos de IGA en la microasculatura – no trombocitopenca
• purpuras trombocitopenicas
• infecciones o compkejos inmunes

Question 7

cuales son las fases de formación de la plaqueta?

Answer 7

a. fase de produccion - TROMBOPOYETINA - que estmule medula osea para su produccn

b. fase de mitoiss - VITB12 y ACIDO FOLICO - para hacer la sintesis de DNA de plaqueas

c. fase de maduración - las plaquetas quedan con sus proteinas (gicoproteinas de adhesion) y con su forma caracteristica amorfa y heterogena

Question 8

que pasa si tengo un defici de vitb12 y acido folico con las plaquetas?

Answer 8

se tiene que tener un defict my importante para causar daños a palquetas
de ser asi - pueden crearse macrplaquetas porque no se divide durant anafase lasa 2 celulasa y me queda una celula gigante (plaqueta)

Question 9

en una frotis d sangre periferico que espero que me reporten acerca de las plaquetas?

Answer 9

• si grands (macroplaquetas) o normales
• si estan en agrupacion caracteristica (Normalemente vienen en grumito, agrupadas por als glicoproteinas que tienen para unirse) o si están sueltas (Significa daño en glicoproteina)

Question 10

cuales son las posibles causas de una trombocitopenia central?

Answer 10

central: porque se trata de deficit de produccion en medula osea

a. geneticas
- enfermedad Fanconi
- aplasias o hipoplasias
- megaloblasticas

b. inducidas - citotoxica
- farmacos cloranfenicol , quimio)
- radioterapia
- virus como Epstein Barr

c. cirrosis (se afecta el sistema reticuloendotelial) o LES por produccion de anticuerpos contra fosfolipidos de las emmrbanas (plaquetas tinene en sus membranas)

Question 11

como es el cuadro hematico 3 lineas celulares de paciente con anemia de fanconi?

Answer 11

al ser un daño congneito se compormete usualmente las 3 lineas

a. plaquetas bajas
b. GR bajos
c. leucocitos bajos

Question 12

cuales son las posibles causas de una trombocitopenia periferica?

Answer 12

periferica: porque el daño ocurre fuera de la medula osea - en circulacion

a. inmunes - iso o antiinmune – Causa principal es tranfusión
b. infecciosas- dengue
c. no infecciosas - cirrosis, gaucher, hiperplenismo
d. microaniopaticas - enf bernard soulier y mary hegglin
e. hemorragia - disminuyen plaquetas porque se consumen - por mas que medula produzca mas . plaquetas se van a tejidos a reparar y o qdan en sangre (bajas)

Question 13

por que es tan complicado trasfundir plaquetas?

Answer 13

no existe un coobs o prueba de reactiivdad cruzada para determinar si podemos trasnfudir esas plauqetas o no

se basan en grupo sanguineo pero antigneos de plaquetas ueden ser diferentes a los de eritrocitos – puedo crear anticuerpos contra las plaquetas y destruirlas

en un paciente inmunosuprimido como cancer - qcuyas palquetas estan bajitas por tratamiento – el riesgo es muy alto

Question 14

cuales son los paraclinicos para evaluar plaquetas?

Answer 14

1) recuentod e plaquetas

a. directo - por cuadrito por mm cuantas hay
b- indirecto - contar en la lamina normal –puede haber error del operador
c. automatizado - rayos se estrella contra la plaqueta y me reporta su tamñao y cuantas hay

una vez que eliges un metodo debes rspetarlo

2) frotis de sangre periferica - tamaño, forma y si están aglutinadas o sueltas

Question 15

cual es el problema del metodo automazidado de recuento de plaquetas?

Answer 15

plaquetas sanas /Normales tienen glicoproteinas - normalmente se pegan unas con otras
en la muestra puede pasar esto y que la maquia nos reporte macroplaquetas y disminucion del numero

Question 16

existe un volumen corpuscular medio en plaquetas?

Answer 16

NO porque tienen formas y tamaños diferentes - son muy amorfas

Question 17

que es el tiempo de sangría?

Answer 17

es una prueba que ya no se usa mucho porue es poco estandarizada y traumatica – depende del uso de la lanzetas porque eso determina tamaño de la gota y velocidad con que cae
se pincha oreja o dedo - con un papelito se recoge una gota cada 30 segundo
se determina el tiempo que tarda en dejar de sangrar

solo sirve bien si hay plaqueas maoes de 100k

Question 18

como se clasifican lasa trombocitopenias?

Answer 18

100k - leve
50k a 100k - moderada
menos de 50k - grave

Question 19

cual es el valor minimo de plauqetas con el que mi cascada de coagulacin funciona?

Answer 19

25k
por eso ese es valor minim que uso para pacientes oncologiocs
y dpara determinar transfusion

Question 20

que hace el laboratorio con una donación de sangre?

Answer 20

la sangre la meten a centrifugar - separan GR de plasma
GR para transfusion saguinea normal - poruqe plasma tine antigenos /Anticuerps

plasma se guarda porque tienen las plaquetas y los factores de la coagulación
plasma se vuelve a centrguar para separar plaquetas / crioprecipitados

Question 21

como hag transfusion de plaquetas?

Answer 21

plaquetas por donante de una bolsa se pueden obtener 10k – para tener 25k que es lo minimo requeiro 3 donantes - es decir 3 antigenos diferentes

pr eso se da es CUP - concentrado de plaquetas - a una persona se el saca sangre con una maqina - maquina se quda con plquetas y le devuelve sangre - con eso ya tiene 50k de plaquetas - y paicente solo se inmuniza a 1 antigeno

Question 22

que contiene una plaqueta, como esta conformada?

Answer 22

-antigenos - P, I, HLA
- fosfato
-Proeinas de agregacion al fibinogeno
-glicoproteinas IB union con factor wf y IIB IIIA para union entre ellas
-granulos de ADP y Proeina S - inhibidor de agregacion

colageno se va a pegar a las proteinas de agregacion al fibrinogeno-

Question 23

cuales son las fases de la hemostasia primaria?

Answer 23

a. fase de adherencia - colageno del endotelio se uen a FW y este a plaqueta receptor glicoproteina IB

B. fase de agregacion - plaqueta con plaqueta por IIB IIIA con malla de fibrinogeno en el medo

C. fase de secreción - al unirse plaquetas - se abren canaliculos que libran cntenido – ej: adp para unirse al fosfato

Question 24

cual es la diferencia de trombocitopenia vs trombocitopatia?

Answer 24

trombocitopenia – disminucion del numero de plaquetas- -que lleva a sangrado
trombociopatía – hay sangrado pero disminucion de plaquetas por que hay algun deficit en la plaqueta (hay algun deficiti en algun componente que no deja que funcione adecuadamente) no en la cantidad

Question 25

que tipo de anticuerpos me lisan una plqueta?

Answer 25

IGG que se une a complemento
IGM no me la lisa

Question 26

cuales son las trombcotiopatias?

Answer 26

enfermedad de Von Willebran

enf bernard soulier - deficit Glico IB

trombastenia de glazman - defici IIBIIIA

deficit de ADP - no se une a fosfato

Lupus - anticuerpos contra fosfolopidos -

anticuepros contra P, I - – afecto adherencia de plaqueta

Question 27

que paraclinics orientan dx de trombocitopenia?

Answer 27

1) Inmunologicos
- ELISA indirecto anticuerpos contra PO4, anti GIB
contra VW

2) frotis sangre periferica
- macroplauetas – bernard s

3) Biología molecular
- pcr
- glicoproteinas

4) agregometria

Question 28

como funciona agregometria?

Answer 28

laboratorio tiene tubos con reactiov y arega plaquetas
- si normales se agregan – absorbancia baja
- si no son nrmales se mantienen separadas - absorbancia alta

sie stan separadas debo determinar la glicoproteina afectada

separo muestra enn otros tubos y voya agregar una sustancia sintetizada muy similar a la glicoproteina (ej: ristocetina para glicoproteina IB)
- si al agregarla se agregan entonces era defecto dee se glicoproteina

Question 29

cuales son los factores de la coagulacion mas relevantes?

Answer 29

i -fibrinogeno - plasmsa
ii - protrombina - membrana plaqueta
iii -tromboplastina tisular - endotelio
IV- calcio
VII – proconvertina
VIII - antihemofilico
X - stuart o trombocinasa
XII - hageman

Question 30

la mayoria de los factores de coagulacion se producne en higado, cuales no?

Answer 30

III
IV

Question 31

cuales factores de la coauglacion son dependientes de vitamina K?

Answer 31

2, 7, 9 y 10

Question 32

como es la via extrinseca? con que la evaluo?

Answer 32

Lesion vascular
Factor tisular entra a circulación
Actúa sobre factor 7 - cambio conformacional - autocatálisis en aminoácidos - que hace que factor 7 pase a factor 7 activado (Adquiere actividad enzimática)
Factor 7A - rompe factor 10 - converte en factor 10 activado (No hace nada solo) - necesita calcio y factor 4 para hacer complejo protrombinasas
Protrombinasa toma la protrombina la rompa y hace trombina

Trombina
Romper sitios de fibrinógeno para hacer monómero de fibrina
Activar factor 13 -pasa a factor 13 a

Monómeros de fibrina se polimerizan por factor 13

PT

Question 33

como es la via intrinseca? con que la evaluo?

Answer 33

Fosfolípidos de la plaqueta (carga negativa) me activa al factor 12
Factor 12 que actúa sobre 11
11 sobre 9
8 activado con 9 activado – activan al 10
10 al final termina en lo mismo de 2 sobre I y formó fibrina

CON PTT

Question 34

explique las fases de la teoria celular de coagulacion?

Answer 34

1) fase inicial - equivale a extrinseca
solo que lo nuevo es que 10 puede ser activado por muchas cosas – 8,9, 11,12

2) fase amplificacion - equivale a intrnseca – es producir mas fibrina
uno trombina+ calcio + fosfolipidos
- EL 2a em activa al cofactor 5 y 8 y llos activa - para que estos activen mas a 10
fsctor VW se une aglicoproteina IB/V/IX

3) fase de propagación - es equivalente a la fibrnolisis - se destruye fibrina y se prodcen productos de degradacion de fibrina (control)

Question 35

que patologias me ayuda a definir el PT?

Answer 35

factores dependiente de vit K - 2, 7,9 y 10
hepatopatias
evaluar warfarina

Question 36

que patologias me ayuda a definir el PTT?

Answer 36

hemofilia
lupus - fosfolipidos - anticuerpos
deficit especificos
evaluar heparina

Question 37

que patologias me ayuda a definir pruea de fibrinogeno?

Answer 37

afibrinogenia
hepatopatias - porque es una proteina de fase aguda y se produce en higado

Question 38

como debo interpretar el PT?

Answer 38

siempre con el control del día o control normal que se hace con sustancias iofilizadas
no con valoes de referencia

Question 39

que es el INR

Answer 39

radio internacional normalizado
que se saca basado en la PT

PT del paciente / PT del control x indice de sensibilidad

debe ser menos a 1.5
y nos sirve como indice de coagulaicó y para el control con medicamentos como warfarina

Question 40

cuales son las posibles causan que alargan PT o PTT?

Answer 40

disminuye factor de coagulación o aumento de anticoagulante

Question 41

como hago apra saber si la prolongacion del PTT es por inhibidor (anticoagulante) o por defiict de factor

Answer 41

hago una prueba en la que afgarro plasma del paciente - saco el PTT
despues agrego factor de coagulacion – si corrige (3-5 segundos baja) entonces fue un FC
si no entonces es un inhibidor
debo definiri si es inespecifoc (anticuepeos antifosfolipido o lupico) o especifico (proteina C y S que son inhibidoras)

Question 42

como se dicviden los factores de la coagulación?

Answer 42

grupo protrombina - 2,7,9 y 10 - dependen d vit K
Grupo fibrinogeno - 1,5,8 y 13 - son consumobles
grupo de cotnacto - sse activan por cargas negativas (ej: colageno en daño tisular tiene carga negativo se expon y eso favorece su liberación) – factor 11 y 12

Question 43

diferencias entre zimogenos, factor activo y cofactor de coagulación?

Answer 43

zimogeno - son proteinas sin capacidad enzimatic circuladno en plasma
factor activo - son proteinas que ya tienen propiedad enziatica
co factor - protiena procoagulante sin capcidad enzimatica

Question 44

cuales son los cofactores d ela cascada de coagulacion?

Answer 44

FT - que np es enzima pero induce catalisis del factor 7 para activarlo
4 - calcio que es e toda la casca
5
8 - hemofilia a - que se produce en higado en endotelio de snusoides (kupffer, monocitos y celulas estromales mesenquimales)

Question 45

valor normal fibrinogeno en adultos?

Answer 45

200 a 400 mg/dl