Sarcoidose

Question 1

Etiologia da sarcoidose.

Answer 1

Desconhecida.

Question 2

Motivo pelo qual a doença se chama sarcoidose.

Answer 2

Aparência muscular das lesões.

Question 3

Órgãos mais acometidos.

Answer 3

Pulmões, baço, fígado, pele, linfonodos, olhos e glândula parótida.

Question 4

Diagnóstico da sarcoidose.

Answer 4

Por exclusão e teste Kveim-Siltzbach.

Question 5

Padrão de acometimento do pulmão.

Answer 5

Fibrose intersticial com linfadenopatia hilar bilateral; as lesões são distribuídas primariamente ao longo dos linfáticos, ao redor dos brônquios e vasos sanguíneos, embora lesões alveolares também sejam observadas.

Question 6

Síndrome de Mikulicz.

Answer 6

Olho + glândula salivar afetada. Aparecem em 1/5 ou até metade dos casos.

Question 7

Epidemiologia.

Answer 7

Mulheres, 30-40 anos, que vivem em países industrializados.

Question 8

Fatores que influenciam o aparecimento da sarcoidose.

Answer 8

Fatores genéticos (concentração familiar/racial e HLA-A1 e B8); fatores ambientais; fatores imunológicos (aumento desproporcional dos níveis de CD4+, de citocinas Th1 e demais citocinas no ambiente local, tais com IL-8 e TNF, alergias a antígeno de teste cutâneo comum e hipergamaglobulinemia policlonal).

Question 9

Marcador intersticial da doença.

Answer 9

TNF.

Question 10

Morfologia da sarcoidose.

Answer 10

Granulomas duros, bem formados, não fusionados e com rara necrose, contento células epitelióides e gigantes; bem como corpúsculos asteroides e de Schaumann (não são patognomônicos, mas são um bom sinal).

Question 11

Os linfonodos estão envolvidos em quase todos os casos de sarcoidose, porém uns mais que outros. Quais?

Answer 11

Hilares e mediastinais.

Question 12

Características dos linfonodos comprometidos pela sarcoidose.

Answer 12

Os linfonodos são caracteristicamente aumentados, distintos e algumas vezes calcificados. As tonsilas são afetadas em aproximadamente um quarto a um terço dos casos.

Question 13

Locais onde aparecem lesões em mucosas.

Answer 13

Lesões também podem aparecer nas membranas mucosas da cavidade oral, na laringe e no trato respiratório superior.

Question 14

3 tipos de lesões de pele.

Answer 14

(1) sarcoide de Boeck-Schaumann, (2) lúpus pérnio de Besnier e (3) sarcóide eritrodérmico.

Question 15

Padrão de acometimento dos ossos.

Answer 15

Lesões osteolíticas, principalmente nas falanges de mãos e pés, podendo ser confundido com hiperparatireoidismo.

Question 16

Padrão de acometimento no coração.

Answer 16

Lesões circunscritas no miocárdio que se assemelham macroscopicamente ao infarto.

Question 17

Padrão de acometimento renal.

Answer 17

Em cerca de 20% dos casos há comprometimento renal, que geralmente não interfere na função do órgão. É comum hipercalcemia (sensibilidade anormal à vitamina D), podendo às vezes comprometer a função renal e levar a nefrocalcinose e litíase, além de alterações glomerulares.

Question 18

Curso da sarcoidose.

Answer 18

A sarcoidose segue um curso imprevisível caracterizado por cronicidade progressiva ou períodos de atividade intercalados com remissões, algumas vezes permanentes, que podem ser espontâneas ou induzidas por terapia esteróide. Em geral, 65% a 70% dos pacientes afetados se recuperam com manifestações residuais mínimas ou ausentes. 20% apresentam perda permanente de alguma função pulmonar ou algum prejuízo visual permanente. Entre os 10% a 15% restantes, alguns morrem por lesão cardíaca ou do sistema nervoso central, porém a maioria sucumbe à fibrose pulmonar progressiva e cor pulmonale.

Question 19

Estadiamento da sarcoidose.

Answer 19

I - linfadenopatia hilar
II - adenopatia + lesão pulmonar
III - lesão pulmonar