Sarcoidose Flashcards
Etiologia da sarcoidose.
Desconhecida.
Motivo pelo qual a doença se chama sarcoidose.
Aparência muscular das lesões.
Órgãos mais acometidos.
Pulmões, baço, fígado, pele, linfonodos, olhos e glândula parótida.
Diagnóstico da sarcoidose.
Por exclusão e teste Kveim-Siltzbach.
Padrão de acometimento do pulmão.
Fibrose intersticial com linfadenopatia hilar bilateral; as lesões são distribuídas primariamente ao longo dos linfáticos, ao redor dos brônquios e vasos sanguíneos, embora lesões alveolares também sejam observadas.
Síndrome de Mikulicz.
Olho + glândula salivar afetada. Aparecem em 1/5 ou até metade dos casos.
Epidemiologia.
Mulheres, 30-40 anos, que vivem em países industrializados.
Fatores que influenciam o aparecimento da sarcoidose.
Fatores genéticos (concentração familiar/racial e HLA-A1 e B8); fatores ambientais; fatores imunológicos (aumento desproporcional dos níveis de CD4+, de citocinas Th1 e demais citocinas no ambiente local, tais com IL-8 e TNF, alergias a antígeno de teste cutâneo comum e hipergamaglobulinemia policlonal).
Marcador intersticial da doença.
TNF.
Morfologia da sarcoidose.
Granulomas duros, bem formados, não fusionados e com rara necrose, contento células epitelióides e gigantes; bem como corpúsculos asteroides e de Schaumann (não são patognomônicos, mas são um bom sinal).
Os linfonodos estão envolvidos em quase todos os casos de sarcoidose, porém uns mais que outros. Quais?
Hilares e mediastinais.
Características dos linfonodos comprometidos pela sarcoidose.
Os linfonodos são caracteristicamente aumentados, distintos e algumas vezes calcificados. As tonsilas são afetadas em aproximadamente um quarto a um terço dos casos.
Locais onde aparecem lesões em mucosas.
Lesões também podem aparecer nas membranas mucosas da cavidade oral, na laringe e no trato respiratório superior.
3 tipos de lesões de pele.
(1) sarcoide de Boeck-Schaumann, (2) lúpus pérnio de Besnier e (3) sarcóide eritrodérmico.
Padrão de acometimento dos ossos.
Lesões osteolíticas, principalmente nas falanges de mãos e pés, podendo ser confundido com hiperparatireoidismo.
Padrão de acometimento no coração.
Lesões circunscritas no miocárdio que se assemelham macroscopicamente ao infarto.
Padrão de acometimento renal.
Em cerca de 20% dos casos há comprometimento renal, que geralmente não interfere na função do órgão. É comum hipercalcemia (sensibilidade anormal à vitamina D), podendo às vezes comprometer a função renal e levar a nefrocalcinose e litíase, além de alterações glomerulares.
Curso da sarcoidose.
A sarcoidose segue um curso imprevisível caracterizado por cronicidade progressiva ou períodos de atividade intercalados com remissões, algumas vezes permanentes, que podem ser espontâneas ou induzidas por terapia esteróide. Em geral, 65% a 70% dos pacientes afetados se recuperam com manifestações residuais mínimas ou ausentes. 20% apresentam perda permanente de alguma função pulmonar ou algum prejuízo visual permanente. Entre os 10% a 15% restantes, alguns morrem por lesão cardíaca ou do sistema nervoso central, porém a maioria sucumbe à fibrose pulmonar progressiva e cor pulmonale.
Estadiamento da sarcoidose.
I - linfadenopatia hilar
II - adenopatia + lesão pulmonar
III - lesão pulmonar
