s4 - anemie i skazy Flashcards
Najczęstsze zaburzenie układu krwiotwórczego u dzieci ?
Niedokrwistość (a konkretniej: z niedoboru żelaza)
Kiedy stwierdzamy podwyżsozne stężenie ferrytyny
- przewlekłe zapalenia i zakażenia
- choroby nowotworowe
- choroby wątroby
Najważniejszy wskaźnik czynnościowego niedoboru Fe
zawartość hemoglobiny w retikulocytach
Jaka grupa pacjentów pediatrycznych najczęściej narażona jest na niedobór kwasu foliowego ?
wcześniaki
W jakim wieku najczęściej ujawnia się anemia z niedoboru kwasu foliowego ?
2 -17 msc życia
anemia złośliwa - jakie dwie postacie choroby ?
- postać dziecięca
2. postać młodzieńcza
anemia złośliwa - postać dziecięca - czym spowodowana
wrodzonym niedoborem IF, dziedzczonym AR, ujawnia się w pierwszych latach życia
anemia złośliwa - postać młodzieńcza - czym spowodowana
autoimmuno, anty-IF, dodatkowo achlorhydria histaminooporna, ujawnia się po 10 rż
anemia z niedoboru wit B12 - najbardziej typowe objawy neurologiczne
parestezje kończyn, bezładny chód, osłabienie mm
Jaka grupa pacjentów pediatrycznych jest szczególnie narażona na aniemię z niedoboru Fe ?
niemowlęta(wcześniaki !!!) i dzieci w okresie pokwitania
Jakie badania należy wykonać ay rozpoznać anemię z niedoboru Fe ?
morfologia
stężenie Fe w surowicy
TIBC
ferrytyna
dawka lecznicza Fe
4-6mg/kgmc/dobę pomiędzy posiłkami
wskazania bezwzględne do profilaktycznego stosowania żelaza (7)
- wcześniactwo
- dzieci z ciąż mnogich
- niemowlęta matek z anemią w ciązy
- dzieci urodzone o czasie z małą masą urodzeniową
- niemowlęta narażone na utratę krwi w czasie ciąży i porodu
- dzieci ze zmniejszonym Hb w okresie noworodkowym
- bardzo szybki przyrost masy ciała u niemowląt
wskazania względne do profilaktycznego stosowania żelaza
- nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego
- okres pokwitania
- upośledzone łaknienie
- skłonność do krwawień
- dzieci z nadwagą i otyłością
jakie dawki kwasu foliowego
15mg/dobę
Jaki charakter ma niedokrwistość rozwijająca się w przebiegu hipoplazji szpiku ?
normocytowa
Najczęstszy wrodzony zespół wieloukładowej niewydolności szpiku, charakteryzujący się współwystępowaniem wad wrodzonych
Niedokrwistość Fanconiego
Anemia Fanconiego - kiedy najczęściej ujawnia się aplazja szpiku i związane z nią objawy hematologiczne ?
4-12rż
Anemia Fanconiego - najczęstsze wady rozwojowe
- hiperpigmentacja skóry
- zaburzenia wzrostu
- anomalie kostne
- nieprawidłowości w obrębie czaszki
- wady narządów płciowych
- wady nerek
- niesprawność intelektualna
Anemia Fanconiego - leczenie
immunosupresja, przeszczep szpiku
Najczęstszy wrodzony zespół hemoliotyczy
Sferocytoza wrodzona
Pojawienie się żółtaczki w pierwszej dobie życia dziecka, znaczne jej nasilenie i przedłużenie nasuwa podjerzenie …
sferocytozy wrodzonej
Sferocytoza wrodzona - czym różni się kryza aplastyczna od hemolitycznej w objawach ?
hemolityczna - nasilenie żółtaczki
aplastyczna - brak nasilenia żółtaczki
Najczęstsza przyczyna kryzy aplastycznej SW
parwowirus B19
Sferocytoza wrodzona - metoda leczenia ciężkiej postaci
splenektomia
Jakie leczenie w ciężkich postaciach talasemii ?
Przetoczenie KKcz
O co chodzi w talasemii ?
ilościowe zaburzenia syntezy łańcuchów hemoglobiny -> zaburzenia w proporcjach łańcuchów -> hemoliza
Niedokrwistości autoimmunohemolityczne(NAIH) - jakie typy
- z p/c typu ciepłego
- z p/c typu zimnego = choroba zimnych aglutynin
- mieszanego z p/c typu ciepłego i zimnego
- z dwufazowymi hemolizynami = napadowa zimna hemoglobinuria
NAIH p/c typu ciepłego - czym najcześciej spowodowana,w jakim wieku, jaki przebeig
infekcja wirusowa lub bakteryjna, 4 rż, zwykle ostry przebieg z gwałtownie postępującą hemolizą
NAIH p/c typu zimnego - zwykle w przebiegu jakich schorzeń
M. pneumoniae, EBV, CMV, różyczka; zazwyczaj nie obserwuje się gwałtownych objawów hemolizy
Co robić w cięzkich postaciach NAIH
przetoczenie KKCZ
Jakie leczenie NAIH ciepłe p/c ?
GKS, Ig, plazmafereza, immunosupresja
splenektomia
Jakie leczenie NAIH zimne
unikać wychłodzenia, gdy nasilona hemoliza -> immunosupresja, plazmafereza, GKS z reguły NIEskuteczne
NAIH dwufazowe leczenie
unikanie wychłodzenia, plazmafereza
Najczęściej występująca wrodzona naczyniowa skaza krwotoczna
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, czyli choroba Rendu-Olsera-Webera
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - czym sie charakteryzuje ?
Występowanie poszerzonych teleangiektazji w zakresie naczyń niemal całego ciała
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - ,czy istnieje leczenie z wyboru, jak leczyć ?
NIE; miejscowo preparaty hamujące krwawienie,krwawienie z nosa -> kwas traneksamowy; leczneie chirurgiczne przetok tt-żż
Wrodzone skazy naczyniowe
- Wrodzona naczyniakowatośc krwotoczna
- Zespół Kasabacha-Merritt - koagulopatia ze zużycia w przebiegu gwałtownie powiekszającego się naczyniaka
- Zespół Elhlersa-Danlosa - zaburzenie syntezy i przemiany kolagenu; szczególnie typ IV choroby=naczyniowy, wtedy defekt kolagenu III budującego ściany aorty i jelit
- Zespół Marfana
Leczenie Ehlersa-Danlosa
desmopresyna, kwas trameksamowy, osocze świeżo mrożone, rekombinowany czynnik VIII
SKazy naczyniowe nabyte
- Plamica zwykła
- Zapalenie drobnych naczyn związan z p/c IgA
- Plamice polekowe
Najczętsza nabyta skaza naczyniowa
Zapalenie drobnych naczyń związane z p/c IgA - zazwyczaj jest samoograniczające i samoistnie ustępuje
Pryczyna plamicy polekowej
zwiększona przepuszczalność naczyń spowodowana ich uszkodzeniem przez procesy autoimmunologiczne związane z mechanizmem idiosynkrazji
Jakie są wyniki badań laboratoryjnych dotyczących hemostazy w skazach naczyniowych
zazwyczaj prawidłowe
Drobne, średnicy około 1-4mm odgraniczone, żywoczerowne lub fioletowe plamy bądź grudki na błonach śluzowych i skórze, występujące od wczesnego dzieciństwa i nasilające się z wiekiem, są charakterystyczne dla …
chooby Rendu-Oslera-Webera
Charakterystyczne dla skaz osoczowych
wylewy do mm, stawów, opóxnione krwawienia po ruazach i operacjach
Najczęstza wrodzona skaza krwotoczna
choroba von Willebranda
Typowe objawy hemofili
krwawienia do dużych stawów
W leczeniu jakich skaz stosuje się desmopresynę ?
łagodna hemofilia A i typ 1 vWD
Który z trzech rodzajów skaz krwotocznych jest najczestszy u dzieci ?
małopłytkowe
Małopłytkowość ciężka - ile PLT
<30000
Najczęściej występujące choroby wrdzone którym towrzyszy małopłytkowość (2)
- wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna, zespół TAR(thrombocytopenia, absent radius)
- zespół Wiskotta - Aldricha
TAR - leczenie
KKP, KKCZ
zespół WAS - triada objaów
- małopłytkowość
- wypryski skórne
- niedobór odporności
Nabyte skazy małopłytkowe
- ITP(pierwotna małopłytkowość immunologiczna)
2. trombocytopatie(zaburzenia czynności płytek)
ITP - ile PLT, jaki wiek najczęsciej
<100 tys; 2-8lat
ITP - jesli już leczenie, to czym
sterydy - prednizon
Skazy płytkowe - co z czasemkrwawienia ?
wydłużony; brak głębokich krwiaków, wylewów dostawowych, opóźnionych krwawień
przełom hemolityczny - objawy (6)
- gorączka z dreszczami
- osłabienie
- ból brzucha i/lub okolicy lędźwiowej
- ciemny mocz, żółtaczka
- ew. AKI(ostre uszkodzenie nerek)
- powiększenie śledziony
Przyczyny kryz hemolitycznych (4)
- zakażenia
- stres
- szczepienie(!!!)
- przemęczenie
Przełom aplastyczny - objawy (4)
- pogorszenie stanu ogólnego dziecka
- gorączka, wymioty
- BRAK nasilenia żółtaczki
- leukopenia i/lub małopłytkowość