s4 - anemie i skazy Flashcards

1
Q

Najczęstsze zaburzenie układu krwiotwórczego u dzieci ?

A

Niedokrwistość (a konkretniej: z niedoboru żelaza)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kiedy stwierdzamy podwyżsozne stężenie ferrytyny

A
  1. przewlekłe zapalenia i zakażenia
  2. choroby nowotworowe
  3. choroby wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Najważniejszy wskaźnik czynnościowego niedoboru Fe

A

zawartość hemoglobiny w retikulocytach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jaka grupa pacjentów pediatrycznych najczęściej narażona jest na niedobór kwasu foliowego ?

A

wcześniaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

W jakim wieku najczęściej ujawnia się anemia z niedoboru kwasu foliowego ?

A

2 -17 msc życia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

anemia złośliwa - jakie dwie postacie choroby ?

A
  1. postać dziecięca

2. postać młodzieńcza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

anemia złośliwa - postać dziecięca - czym spowodowana

A

wrodzonym niedoborem IF, dziedzczonym AR, ujawnia się w pierwszych latach życia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

anemia złośliwa - postać młodzieńcza - czym spowodowana

A

autoimmuno, anty-IF, dodatkowo achlorhydria histaminooporna, ujawnia się po 10 rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

anemia z niedoboru wit B12 - najbardziej typowe objawy neurologiczne

A

parestezje kończyn, bezładny chód, osłabienie mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Jaka grupa pacjentów pediatrycznych jest szczególnie narażona na aniemię z niedoboru Fe ?

A

niemowlęta(wcześniaki !!!) i dzieci w okresie pokwitania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie badania należy wykonać ay rozpoznać anemię z niedoboru Fe ?

A

morfologia
stężenie Fe w surowicy
TIBC
ferrytyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

dawka lecznicza Fe

A

4-6mg/kgmc/dobę pomiędzy posiłkami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wskazania bezwzględne do profilaktycznego stosowania żelaza (7)

A
  1. wcześniactwo
  2. dzieci z ciąż mnogich
  3. niemowlęta matek z anemią w ciązy
  4. dzieci urodzone o czasie z małą masą urodzeniową
  5. niemowlęta narażone na utratę krwi w czasie ciąży i porodu
  6. dzieci ze zmniejszonym Hb w okresie noworodkowym
  7. bardzo szybki przyrost masy ciała u niemowląt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wskazania względne do profilaktycznego stosowania żelaza

A
  1. nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego
  2. okres pokwitania
  3. upośledzone łaknienie
  4. skłonność do krwawień
  5. dzieci z nadwagą i otyłością
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

jakie dawki kwasu foliowego

A

15mg/dobę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jaki charakter ma niedokrwistość rozwijająca się w przebiegu hipoplazji szpiku ?

A

normocytowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Najczęstszy wrodzony zespół wieloukładowej niewydolności szpiku, charakteryzujący się współwystępowaniem wad wrodzonych

A

Niedokrwistość Fanconiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Anemia Fanconiego - kiedy najczęściej ujawnia się aplazja szpiku i związane z nią objawy hematologiczne ?

A

4-12rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Anemia Fanconiego - najczęstsze wady rozwojowe

A
  1. hiperpigmentacja skóry
  2. zaburzenia wzrostu
  3. anomalie kostne
  4. nieprawidłowości w obrębie czaszki
  5. wady narządów płciowych
  6. wady nerek
  7. niesprawność intelektualna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Anemia Fanconiego - leczenie

A

immunosupresja, przeszczep szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Najczęstszy wrodzony zespół hemoliotyczy

A

Sferocytoza wrodzona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pojawienie się żółtaczki w pierwszej dobie życia dziecka, znaczne jej nasilenie i przedłużenie nasuwa podjerzenie …

A

sferocytozy wrodzonej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Sferocytoza wrodzona - czym różni się kryza aplastyczna od hemolitycznej w objawach ?

A

hemolityczna - nasilenie żółtaczki

aplastyczna - brak nasilenia żółtaczki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Najczęstsza przyczyna kryzy aplastycznej SW

A

parwowirus B19

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Sferocytoza wrodzona - metoda leczenia ciężkiej postaci
splenektomia
26
Jakie leczenie w ciężkich postaciach talasemii ?
Przetoczenie KKcz
27
O co chodzi w talasemii ?
ilościowe zaburzenia syntezy łańcuchów hemoglobiny -> zaburzenia w proporcjach łańcuchów -> hemoliza
28
Niedokrwistości autoimmunohemolityczne(NAIH) - jakie typy
1. z p/c typu ciepłego 2. z p/c typu zimnego = choroba zimnych aglutynin 3. mieszanego z p/c typu ciepłego i zimnego 4. z dwufazowymi hemolizynami = napadowa zimna hemoglobinuria
29
NAIH p/c typu ciepłego - czym najcześciej spowodowana,w jakim wieku, jaki przebeig
infekcja wirusowa lub bakteryjna, 4 rż, zwykle ostry przebieg z gwałtownie postępującą hemolizą
30
NAIH p/c typu zimnego - zwykle w przebiegu jakich schorzeń
M. pneumoniae, EBV, CMV, różyczka; zazwyczaj nie obserwuje się gwałtownych objawów hemolizy
31
Co robić w cięzkich postaciach NAIH
przetoczenie KKCZ
32
Jakie leczenie NAIH ciepłe p/c ?
GKS, Ig, plazmafereza, immunosupresja | splenektomia
33
Jakie leczenie NAIH zimne
unikać wychłodzenia, gdy nasilona hemoliza -> immunosupresja, plazmafereza, GKS z reguły NIEskuteczne
34
NAIH dwufazowe leczenie
unikanie wychłodzenia, plazmafereza
35
Najczęściej występująca wrodzona naczyniowa skaza krwotoczna
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, czyli choroba Rendu-Olsera-Webera
36
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - czym sie charakteryzuje ?
Występowanie poszerzonych teleangiektazji w zakresie naczyń niemal całego ciała
37
Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - ,czy istnieje leczenie z wyboru, jak leczyć ?
NIE; miejscowo preparaty hamujące krwawienie,krwawienie z nosa -> kwas traneksamowy; leczneie chirurgiczne przetok tt-żż
38
Wrodzone skazy naczyniowe
1. Wrodzona naczyniakowatośc krwotoczna 2. Zespół Kasabacha-Merritt - koagulopatia ze zużycia w przebiegu gwałtownie powiekszającego się naczyniaka 3. Zespół Elhlersa-Danlosa - zaburzenie syntezy i przemiany kolagenu; szczególnie typ IV choroby=naczyniowy, wtedy defekt kolagenu III budującego ściany aorty i jelit 4. Zespół Marfana
39
Leczenie Ehlersa-Danlosa
desmopresyna, kwas trameksamowy, osocze świeżo mrożone, rekombinowany czynnik VIII
40
SKazy naczyniowe nabyte
1. Plamica zwykła 2. Zapalenie drobnych naczyn związan z p/c IgA 3. Plamice polekowe
41
Najczętsza nabyta skaza naczyniowa
Zapalenie drobnych naczyń związane z p/c IgA - zazwyczaj jest samoograniczające i samoistnie ustępuje
42
Pryczyna plamicy polekowej
zwiększona przepuszczalność naczyń spowodowana ich uszkodzeniem przez procesy autoimmunologiczne związane z mechanizmem idiosynkrazji
43
Jakie są wyniki badań laboratoryjnych dotyczących hemostazy w skazach naczyniowych
zazwyczaj prawidłowe
44
Drobne, średnicy około 1-4mm odgraniczone, żywoczerowne lub fioletowe plamy bądź grudki na błonach śluzowych i skórze, występujące od wczesnego dzieciństwa i nasilające się z wiekiem, są charakterystyczne dla ...
chooby Rendu-Oslera-Webera
45
Charakterystyczne dla skaz osoczowych
wylewy do mm, stawów, opóxnione krwawienia po ruazach i operacjach
46
Najczęstza wrodzona skaza krwotoczna
choroba von Willebranda
47
Typowe objawy hemofili
krwawienia do dużych stawów
48
W leczeniu jakich skaz stosuje się desmopresynę ?
łagodna hemofilia A i typ 1 vWD
49
Który z trzech rodzajów skaz krwotocznych jest najczestszy u dzieci ?
małopłytkowe
50
Małopłytkowość ciężka - ile PLT
<30000
51
Najczęściej występujące choroby wrdzone którym towrzyszy małopłytkowość (2)
1. wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna, zespół TAR(thrombocytopenia, absent radius) 2. zespół Wiskotta - Aldricha
52
TAR - leczenie
KKP, KKCZ
53
zespół WAS - triada objaów
1. małopłytkowość 2. wypryski skórne 3. niedobór odporności
54
Nabyte skazy małopłytkowe
1. ITP(pierwotna małopłytkowość immunologiczna) | 2. trombocytopatie(zaburzenia czynności płytek)
55
ITP - ile PLT, jaki wiek najczęsciej
<100 tys; 2-8lat
56
ITP - jesli już leczenie, to czym
sterydy - prednizon
57
Skazy płytkowe - co z czasemkrwawienia ?
wydłużony; brak głębokich krwiaków, wylewów dostawowych, opóźnionych krwawień
58
przełom hemolityczny - objawy (6)
1. gorączka z dreszczami 2. osłabienie 3. ból brzucha i/lub okolicy lędźwiowej 4. ciemny mocz, żółtaczka 5. ew. AKI(ostre uszkodzenie nerek) 6. powiększenie śledziony
59
Przyczyny kryz hemolitycznych (4)
1. zakażenia 2. stres 3. szczepienie(!!!) 4. przemęczenie
60
Przełom aplastyczny - objawy (4)
1. pogorszenie stanu ogólnego dziecka 2. gorączka, wymioty 3. BRAK nasilenia żółtaczki 4. leukopenia i/lub małopłytkowość