guzy mózgu + NBL Flashcards
Choroby w których guzy mózgu występują częściej ?
- NF1
- NF2
- stwardnienie guzowate
- choroba von Hippla-Lindaua
Najczęstszy nowotwór złośliwy u dzieci
rdzeniak płodowy(medulloblastoma)
Guzy tylnej jamy czaszki - jakie grupy objawów/zaburzeń ?(3)
- zaburzenia ff móżdżku
- objawy z pnia mózgu
- objawy wzmożonego ciśnienia śródczazkowego
Guzy tylenj jamy czaszki - zaburzenia ff móżdżku(2)
- pogorszenie charakteru pisma
2. zaburzenia równowagi - nagłe zaprzestanie/częstsze upadki na rolkach/rowerze, w trakcie chodu
Guzy tylnej jamy czaszki - objawy z pnia mózgu=spowodowane uciskiem lub uszkodzeniem nerwów czaszkowych (7)
- zaburzenia połykania
- zaburzenia odkrztuszania
- zaurzenia artykulacji
- zaburzenia mimiki
- asymetria twarzy
- zaburzenia słuchu i smaku
- zaburzona motoryka gałek ocznych
Guzy nadnamiotowe - częsty objaw
niedowład po stronie przeciwnej do umiejscowienia guza
Guzy nadnamiotowe - objawy w przypadku lokalizacji w płacie czołowym (4)
- zaburzenia osobowości
- zaburzenia psychiczne
- napady padaczkowe uogólnione
- napady padaczkowe ruchowe typu Jacksona(=częściowe ruchowe proste)
Guzy nadnamiotowe - objawy w przypadku lokalizacji w płacie ciemieniowym (3)
- zaburzenia czucia
- czuciowe napady padaczkowe
- zespół Gertsmanna
Zespół Gertsmanna(zespół tętnicy kątowej, zespół krętu kątowego) - jak i gdzie powstaje ?
uszkodzenie zakrętu nadbrzeżnego płata ciemieniowego półkuli dominującej, spowodowany najczęściej ogniskiem udarowym, powstałym na skutek zablokowania przepływu krwi w tętnicy kątowej
Tętnica kątowa mózgu - co to jest ?
Tętnica między której ramieniem doprowadzającym a odprowadzającym kąt jest <90 stopni -> predysponuje do TIA i udarów
Zespół Gertsmanna - objawy (7)
- agrafia
- aleksja
- akalkulia
- apraksja
- agnozja palców rąk
- zaburzenie rozpoznawania stron
- czasem afazja amnestyczna oraz mikro- lub makrosomatognozja
Guzy nadnamiotowe - płat potyliczny - objawy (3)
- ograniczenia w polu widzenia
- agnozja wzrokowa
- omamy wzrokowe
Guzy nadnamiotowe - lokalizacja w linii środkowej - objawy (2)
- endokrynopatie - ucisk/nacieczenie podwzgórza lub przysadki - najczęściej moczówka prosta, zaburzenia wzrostu
- ucisk na skrzyżowanie wzrokowe - pogorszenie ostrości i ubytki pola widzenia
Najbardziej charakterystyczne objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego ? (4)
- narastające co do częstości i nasilenia poranne bóle głowy zlokalizowane w okolicy czołowej lub potylicznej, nasilające się w czasie kaszlu
- wymioty
- zaburzenia świadomości
- triada Cushinga
Objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego u noworodków - czemu nie są tak charekterystyczne ? (5)
- drażliwość
- wymioty
- nadmierna senność
- zahamowanie wzrsatania
- brak postępu/cofanie w rozowju psychomotorycznym
plastyczność czaszki - obecnośc szwów i ciemiączek
Guzy okolicy szyszynki - objawy (2)
- wzmożone ciśnienie śródczaszkowe
- utrudnione spojrzenie ku górze przy ustawieniu głowy na wprost (objaw Parinauda - wynika z rozwijającego się wodogłowia)
Guzy mózgu u niemowląt - co się obserwuje w badaniu fizykalnym (3)
- powiększenie obwodu głowy
- rozstęp szwów
- powiększenie i uwypuklenie ciemiączka
Guzy mózgu - stany zagrażające życiu
niekontrolowany wzrost ciśnieneia śródczaszkowego -> wgłobienie /wklinowanie migdałków móżdżku w obręb otworu potylicznego lub pod namiot
Wklinowanie migdałków móżdżku w obręb otworu potylicznego - objawy (jaki efekt ucisku na RP?)(5)
- wymioty
- sztywność karku
- porażenie ruchu gałek ocznych (oczy lalki)
- zaburzenie oddychania -> bezdech
- zaburzenia krążenia (bradykardia, wzrost CTK)
Wklinowanie migdałków móżdżku pod wcięcie namiotu - objawy (jaki efekt ucisku śródmózgowia i mostu ?)(3)
- zaburzenia świadomości -> śpiączka
- nierówność źrenic
- niedowład połowiczy -> czterokończynowy + ułożenie odmóżdżeniowe -> wiotkość mięśni
Jakie badania dodatkowe w guzach mózgu (2)
- obrazowe
2. PMR - liczba komórek, glukoza, iąłko, cytologia(obecnośc kom. neo), biomarkery neo germinalnych (AFP, betaHCG)
Guzy mózgu - leczenie
chiru + CHTH/RTH
Jakie guzy zwykle się usuwa chiru ?
w półkulach mózgu i móżdżku
Jakie guzy nie nadają się do wycięcia chiru ?
glejaki pnia mózgu
niekorzystne następstwa napromieniania OUN przed 3 rż (2)
- zaburzneie rozowju psychosomatycznego
- uposledzenie zdolności poznawczych dużego stopnia
objawy narastają wraz z czasem obserwacji !!!
Niekorzystne następstwa napromieniania osi mózgowo-rdzeniowej dzieci starszych (4)
- niedoczynność przysadki
- niskorosłość
- obniżenie IQ
- skrzywienie kręgosłupa
Najczęstsze umiejscowienia ogniska pierwotnego nerwiaka zarodkowego współczulnego (neuroblastoma, NBL) (4)
- okolica zaotrzewnowa jamy brzusznej
- tylne śródpiersie
- szyja
- miednica
Jakie dwie posatcie NBL ?
dziedziczna i sporadyczna
Z czego wynika różnorodnośc prezentacji klinicznej NBL ?
z różnych pierwotnych umiejscowień choroby
Objawy NBL związane z nadmiernym wydzielaniem katecholamin (4)
- napadowe pocenie i zaczerwienienie twarzy
- bóle głowy
- kołatania serca
- NT
Objawy NBL związane z nadmiernym wydzielaniem VIP (3)
- wodniste biegunki
- bóle brzucha
- hipokaliemia
ostra miokloniczna encefalopatia w NBL - czym się charakteryzuje ?
nieregularne mimowolne ruchy gałek ocznych(OPSOKLONIA) + nieskoordynowane ruchy ciała(MIOKLONIA)
Rozpoznanie NBL ustala się na podstawie (3)
- jednoznaczny wynik badania histopatologicznego tkanki guza w mikroskopie świetlnym + katecholaminy podwyższone
- komórki neo NBL w szpiku kostnym + katecholaminy podwyższone
- bezobjawowy, izolowany guz nadnercza wykryty prenatalnie lub do 90 dnia życia + podwyższone katecholaminy + dodatni wynik MIBG
Jakie struktury tworzą komórki NBL ?
syncytia lub skupiska, rozety Homera-Wrighta
Najsilniejszy marker złej prognozy NBL
amplifikacja onkogenu N-MYC
CO ma znaczenie rokownicze w NBL ? (4)
- stopień zaawansowania choroby
- wiek dziecka
- klasyfikacja histopatologiczna
- liczba amplifikacji genu N-MYC
Najczęstsza lokalizacja NBL ?
jama bruzszna
Od czego zależy leczenie NBL ? (3)
- wiek pacjenta
- stopień zaawansowania choroby
- cechy biologiczne choroby
NBL -jakie badania (7)
- morfologia
- panel nerkowy i wątrobowy, jony, LDH
- badanie ogólne moczu + katecholaminy
- obrazowe: MIBG, RTG KP, TK/MRI guza pierwotnego
- biopsja szpiku
- badanie histopatologiczne guza
- badanie biologiczne - aplifikacja N-MYC
NF1 - do jakich guzów mózgu predysponuje ? (3)
- glejak dróg wzrokowych lub podwzgórza
- oponiak
- nerwiakowłókniak
NF2 - do jakich guzów mózgu predysponuje ? (2)
- schwannoma
2. wyściółczak
STC(stwardnienie guzowate) - do jakich guzów mózgu predysponuje ?
podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy
choroba von Hippla-Lindaua - do jakich guzów mózgu predysponuje ?
naczyniak płodowy mózgu i RK
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: szyja (2)
- wyczuwalny guz
2. zespół Hornera
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: oczodół i gałka oczna (8)
- wytrzeszcz
- guz okolicy nadoczodołowej
- obrzęk powiek
- obrzęk tarczy nn II
- zanik nn II
- krwawienia do siatkówki
- zez
- krwiaki okularowe
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: górna część KP (6)
- duszność
- kaszel
- stridor
- ból w KP
- zaburzenia połykania
- obrzęk szyi(bo ucisk na naczynia)
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: tylna część KP
najczęściej rozwijające się bezobjawowo
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: jama brzuszna (5)
- brak łaknienia
- wymioty
- pogarszający się stan odżywienia
- ból brzucha
- stwierdzany palpacyjnie guz(twardy, nieruchomy) z objawami ogólnymi lub bez nich
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: miednica (4)
- zaparcia
- niepokój w czasie oddawania moczu
- zastój moczu
- masa guza wyczuwalna w badaniu per rectum
NBL - objawy gdy lokalizacja pierwotna: okolica przykręgosłupowa (9)
- zlokalizowany ból pleców
- utykanie
- osłabienie kk dolnych
- zmniejszenie napięcia mm
- zanik mm
- osłabienie/wzmożenie odruchów
- porażenie kończyn
- skolioza
- zaburzenie ff pęcherza moczowego i zwieracza odbytu
Choroby współwystępujące z NBL(rzadko, bo rzadko, ale jednak) (5)
- choroba Hirschprunga
- zespół ośrodkowej hipowentylacji(klątwa Ondyny)
- nerwiakowłokniakowatość
- zespół Turnera
- zespół Beckwitha-Wiedemanna