s2.2 - Cushing, guz chromochłonny, przytarczyce Flashcards
Najczęstszy powód zespoł Cushinga u dzieci ?
jatrogenny, leczenie GKS
różnicowanie ACTH-zal i ACTH-nzal zespołu Cushinga co wkorzystywane ?
test z dożylnym podaniem CRH
Co należy podejrzewać u otyłych dzieci ze zwolnieniem szybkości wzrastania
zespół Cushinga
Jak dzielimy guzy chromochłonne zlokalizowane poza nadnerczami i jak się nazywają ?
przyzwojaki; współczulne - wydzielają katecholaminy, przywspółczulne - nie wydzielają katecholamin
Dominujący objaw kliniczny guza chromochłonnego
NT
Jaki charakter ma NT w przebiegu guza chromochłonnego u dorosłych a jaki u dzieci ?
dorośli - napadowe
dzieci-utrwalone
Co upoważnia do wyklcuzlenia guza chromochłonnego ?
dwukrotne uzyskanie wyników prawidłowych oznaczenia metoksykatecholamin w dobowej zbiórce moczu
Badania obrazowe w diagnostyce guza chromochłonnego
- MRI całego ciała
- MIBG
- PET
Jakie przygotowanie do zabiegu usunięcia guza chromochłonnego ?
blokery receptora alfa adrenergicznego - fenoksybenzamina LUB blokery receptora alfa1: prazosyna, doksazosyna
+
beta bloker w celu zahamowania odruchowej tachykardii po włączeniu powyższych blokerów
Co stosować w przypadkach nieoperacyjnych guzów chromochłonnych ?
MIBG, cyklofosfamid, winkrystynę, dakarbazynę
Jakie są metody monitorowania pacjentów po leczeniu operacyjnym guza chromochłonnego ?
dożywotnia kontrola wydalania metanefryn, badania MRI oraz stężenia chromograniny A
Najczęstszy rodzaj niedoczynności przytarczyc u dzieci ?
nabyta
NIeodczynność przytarczyc - najczęstsze objawy ?
zaburzenia zachowania, zasłabnięcia, parestezje, bolesne kurcze mięśni, napady tężyczki jawnej
Rzekoma niedoczynność przytaczyc - jaki zespół genetyczny ?
zespół Albrighta - efekt mutacji białka GNAS1
Cechy fenotypowe zespołu Albrighta ?
krótka szyja, owalna twarz, antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych, otyłośc, skrócenie IV i V kości śródręcza, niedobór wzrostu
Jak i przy jakich stężeniach ujawnia się hipokalcemia ?
nadpobudliwość nn-mm; <1,8 mmol/l
CO jest najwazniejsze dla rozpoznania niedoczynności przytarczyc ?
wykazanie obniżonego poziomu wapnia CAŁKOWITEGO oraz podwyższone stężenie fosforanów w surowicy krwi
Jak leczyć ostrą hipokalcemię ?
glukonian wapnia
Jak leczyć hipokalcemię po ustabilizowaniu stanu ?
doustnie Ca
Jaki rodzaj nieodczynności prztarczyc najczęstszy u noworodków i niemowląt ?
wrodzona i przejściowa
Jaki rodzaj nieodczynności prztarczyc najczęstszy u dzieci starszych ?
autoimmuno i jatrogenna
Powikłania niedoczynności przytarczyc
- nefrokalcynoza
- niewdyolność nerek
- zwapnienia jąder podkorowych mózgu
- zaćma
Objawy alarmujące - cukrzyca
- nasilone cechy odwodnienia/wstrząs
- oddech Kussmaula
- zaburzenia świadomości
Jakie badanie celem rozpoznania cukrzycy i różnicowania jej typów ?
- glukoza z żyly
- HbA1c
- przeciwciała przeciwwsypowe
- peptyd C, insulina
- ciała ketonowe w moczu/surowicy
Poliendokrynopatia typ 1
kandydoza skóry i błon śluzowych
nieodczynność przyarczyc
choroba Addisona
rozpoznania gdy istnieją >2 ww zaburzenia
Poliendokrynopatia typ 2
choroba Addisona
AIT lub DM2
Polinedokrynipatia typ 3
AIT
DM2 lub inne(z wyjątkiem choroby Addisona)
Poliendokrynopatia typ 4
objawy niespełniające kryteriów typów 1-3
najczęstszy typ poliendokrynopati u dzieci
typ3
Jakiego działania wymaga rozpoznanie endokrynopatii o podłożu autoimmuno ?
minotorowanie w kierunku innych chorób autoimmuno
