s2.2 - Cushing, guz chromochłonny, przytarczyce

Question 1

Najczęstszy powód zespoł Cushinga u dzieci ?

Answer 1

jatrogenny, leczenie GKS

Question 2

różnicowanie ACTH-zal i ACTH-nzal zespołu Cushinga co wkorzystywane ?

Answer 2

test z dożylnym podaniem CRH

Question 3

Co należy podejrzewać u otyłych dzieci ze zwolnieniem szybkości wzrastania

Answer 3

zespół Cushinga

Question 4

Jak dzielimy guzy chromochłonne zlokalizowane poza nadnerczami i jak się nazywają ?

Answer 4

przyzwojaki; współczulne - wydzielają katecholaminy, przywspółczulne - nie wydzielają katecholamin

Question 5

Dominujący objaw kliniczny guza chromochłonnego

Answer 5

NT

Question 6

Jaki charakter ma NT w przebiegu guza chromochłonnego u dorosłych a jaki u dzieci ?

Answer 6

dorośli - napadowe

dzieci-utrwalone

Question 7

Co upoważnia do wyklcuzlenia guza chromochłonnego ?

Answer 7

dwukrotne uzyskanie wyników prawidłowych oznaczenia metoksykatecholamin w dobowej zbiórce moczu

Question 8

Badania obrazowe w diagnostyce guza chromochłonnego

Answer 8

1. MRI całego ciała
2. MIBG
3. PET

Question 9

Jakie przygotowanie do zabiegu usunięcia guza chromochłonnego ?

Answer 9

blokery receptora alfa adrenergicznego - fenoksybenzamina LUB blokery receptora alfa1: prazosyna, doksazosyna
+
beta bloker w celu zahamowania odruchowej tachykardii po włączeniu powyższych blokerów

Question 10

Co stosować w przypadkach nieoperacyjnych guzów chromochłonnych ?

Answer 10

MIBG, cyklofosfamid, winkrystynę, dakarbazynę

Question 11

Jakie są metody monitorowania pacjentów po leczeniu operacyjnym guza chromochłonnego ?

Answer 11

dożywotnia kontrola wydalania metanefryn, badania MRI oraz stężenia chromograniny A

Question 12

Najczęstszy rodzaj niedoczynności przytarczyc u dzieci ?

Answer 12

nabyta

Question 13

NIeodczynność przytarczyc - najczęstsze objawy ?

Answer 13

zaburzenia zachowania, zasłabnięcia, parestezje, bolesne kurcze mięśni, napady tężyczki jawnej

Question 14

Rzekoma niedoczynność przytaczyc - jaki zespół genetyczny ?

Answer 14

zespół Albrighta - efekt mutacji białka GNAS1

Question 15

Cechy fenotypowe zespołu Albrighta ?

Answer 15

krótka szyja, owalna twarz, antymongoidalne ustawienie szpar powiekowych, otyłośc, skrócenie IV i V kości śródręcza, niedobór wzrostu

Question 16

Jak i przy jakich stężeniach ujawnia się hipokalcemia ?

Answer 16

nadpobudliwość nn-mm; <1,8 mmol/l

Question 17

CO jest najwazniejsze dla rozpoznania niedoczynności przytarczyc ?

Answer 17

wykazanie obniżonego poziomu wapnia CAŁKOWITEGO oraz podwyższone stężenie fosforanów w surowicy krwi

Question 18

Jak leczyć ostrą hipokalcemię ?

Answer 18

glukonian wapnia

Question 19

Jak leczyć hipokalcemię po ustabilizowaniu stanu ?

Answer 19

doustnie Ca

Question 20

Jaki rodzaj nieodczynności prztarczyc najczęstszy u noworodków i niemowląt ?

Answer 20

wrodzona i przejściowa

Question 21

Jaki rodzaj nieodczynności prztarczyc najczęstszy u dzieci starszych ?

Answer 21

autoimmuno i jatrogenna

Question 22

Powikłania niedoczynności przytarczyc

Answer 22

1. nefrokalcynoza
2. niewdyolność nerek
3. zwapnienia jąder podkorowych mózgu
4. zaćma

Question 23

Objawy alarmujące - cukrzyca

Answer 23

1. nasilone cechy odwodnienia/wstrząs
2. oddech Kussmaula
3. zaburzenia świadomości

Question 24

Jakie badanie celem rozpoznania cukrzycy i różnicowania jej typów ?

Answer 24

1. glukoza z żyly
2. HbA1c
3. przeciwciała przeciwwsypowe
4. peptyd C, insulina
5. ciała ketonowe w moczu/surowicy

Question 25

Poliendokrynopatia typ 1

Answer 25

kandydoza skóry i błon śluzowych
nieodczynność przyarczyc
choroba Addisona
rozpoznania gdy istnieją >2 ww zaburzenia

Question 26

Poliendokrynopatia typ 2

Answer 26

choroba Addisona

AIT lub DM2

Question 27

Polinedokrynipatia typ 3

Answer 27

AIT

DM2 lub inne(z wyjątkiem choroby Addisona)

Question 28

Poliendokrynopatia typ 4

Answer 28

objawy niespełniające kryteriów typów 1-3

Question 29

najczęstszy typ poliendokrynopati u dzieci

Answer 29

typ3

Question 30

Jakiego działania wymaga rozpoznanie endokrynopatii o podłożu autoimmuno ?

Answer 30

minotorowanie w kierunku innych chorób autoimmuno