neo kości + mięsaki tkanek miękkich Flashcards
Guzy złośliwe kości wg częstości występowania (3)
- osteosarcoma(70%)
- guz Ewinga (25%)
- reszta: chondrosarcoma, fibrosarcoma, mięsak włóknisto-histiocytarny
Osteosarcoma - z jakich komórek się wywodzi
wrzecionowatych
Czynniki predysponujące do osteosarcoma (7)
- choroba Pageta
- przewlekłe zapalenie kości
- zawał kości
- anomalie rozwojowe i guzy łagodne kości
- mutacja genu Rb1(w tym u pacjentów po wyleczeniu siatkówczaka)
- mutacja onkogenu supresorowego p53
- wcześniejsze napromienianie okolicy w której rozwinął się OS(osteosarcoma)
Guzy łagodne kości (5)
- osteochondroma
- enchondroma
- mnogie wyrośla chrzęstno-kostne
- dyspazja włóknista kości
- choroba Olliera
OS - szczyty zachorowalności
- 14-18 lat (80% pacjentów)
2. 60-80 lat (20% pacjentów)
OS - najczęstsza lokalizacja
nasady kości długich
50-75% to dystalny odcinek kości udowej i proksymalny piszczelowej(obręb stawu kolanowego)
Przerzuty OS - głównie jaką drogą, gdzie najczęściej
głównie drogą krwi
najczęściej do płuc
Na co nie jest wrażliwy OS?
RTH
Mięsak Ewinga - zbudowany z komórek pochodzenia … ?
neuralnego
Mięsak Ewinga - w 90% przypadków obecność jakiego genu ?
gen fuzyjny EWSFLI1(EWS na 22 z FLI1 na 11) - ma właściwości onkogenu
Mięsak Ewinga - w jakim wieku najczęściej ?
w drugiej dekadzie życia
Mięsak Ewinga - gdzie najczęściej ? (2)
- trzony kości długich
2. kości płaskie - miednicy, kręgosłupa, obręczy barkowej
Mięsak Ewinga - gdzie najczęściej przerzuty ? (4)
- płuca
- inne kości
- szpik
- rzadziej ww chłonne
Mięsak Ewinga - jaka maska ? w ilu % występuje ?
40%
maska zapalna:
- gorączka
- spadek mc
- osłabienie + senność
- niedokrwistość
Mięsak Ewinga vs OS - który ma gorsze rokowanie ?
Mięsak Ewinga
Guz kości - co w wywiadzie? (5)
- bóle, szczególnie w nocy, potem także w ciągu dnia, coraz częstsze i silniejsze, coraz mneijszy efekt przeciwbolowy leków
- poszerzenie obrysu kości
- czasem ograniczenie ruchomości w stawach, utykanie gdy dotyczy k. dolnej
- bardziej zaawansowane: utrwalony przykurcz stawowy i złamania patologiczne
- bardzo często pacjenci wskazują uraz jako przyczynę dolegliwości
Guzy kości - objawy alarmujące
ucisk na rdzeń w przypadku naciekania przez mieśak Ewinga; masywne przerzuty do płuc -> dusznośc, osłabienie
Guzy kości badania dodatkowe (8)
- RTG - zmiany w strukturze kości, złośliwe odczyny okostnowe
- morfo(anemia), LDH(przy penetracji guza do tk. miękkich wyższe), fosfataza alkaliczna(przy rolzegłym niszczeniu kości)
- TK/MRI okolicy zmiany, TK płuc - przerzuty
- scyntygrafia kości - ocena miejscowego zaawansowania choroby, obecności przerzutów lokalnych i odległych
- panel nerkowy, wątrobowy,
- układ krzepnięcia
- serce - ekg, echo
- status wirusologiczny(EBV, CMV, HBV, HCV, HIV)
guzy kości - trzy główne etapy procesu terapeutycznego
- CHTH neoadjuwantowa(10tyg - OS, 16tyg - ES) - zmniejszenie masy guza, zniszczenie przerzutów i ew. mikroprzerzutów
- zabieg
- CHTH pooperacyjna(4-8msc)
Guzy taknek miękkich - z jakich komóek się wywodzą ?
pierwotnej komórki mezenchymalnej
Guzy tkanek miękkich - jak dzielimy
- RMS - rabdomyosarcoma - mięsaki prążkowanokomórkowe
2. nie - RMS
RMS - główne lokalizacje u dizeci młodszych (2)
- GIS
2. narządy moczowo-płciowe
RMS - główne lokalizacje u dzieci starszych (2)
- okolice kończyn
2. okolica okołojądrowa
RMS - najczęstsze umiejscownie przerzutów
płuca
RMS - najczęstszy objaw
obecnośc guzowatej, neibolensej zmiany
guzy tkanek miękkich - badania diagnostyczne
- TKI/MR guza pierwotnego wraz z lokalnymi ww chłonnymi
2. potencjalne przerzuty - ocena szpiku kostengo, scyntygrafia, RTG KP,
RMS-Czynniki wpływające na stopień zaawansowania i rokowanie (7)
- lokalizacja guza: okołooponowa, pęcherz moczowy, prostata, kończyny, tułów, przestrzeń zaotrzewnowa
- wilekość >5cm
- wiek >10 lat
- zajecie okolicznych ww. chłonnych
- przerzuty(bez względu na inne czynniki ZAWSZE BARDZO WYSOKIE RYZYKO)
- budowa histologiczna inna niż zarodkowa(pęcherzykowa lub wielopostaciowa)
- możliwość radykalnego usunięcia zmiany pierwotnej
Guzy tkanek miękkich - leczenie
CHTH(przed i po), miejscowe(chiru + RTH)
Rozstrzygające w rozpozanniu guzów tkanek miękkcih
histpat wycinka
Czy RMS może wystąpić w okolicy oczodołu ?
TAK, wytrzeszcz oczu zmusza nas do wzięcia pod uwagę m.in. RMS