guzy nerek i siatkówczak Flashcards
Najczęstszy nowotwór nerek u małych dzieci ?
guz Wilmsa=nephroblastoma=nerczak zarodkowy
Najczęstszy nowotwór nerek u młodzieży ?
rak jasnokomórkowy
Najczęstszy objaw nerczaka zarodkowego ? Jakie inne objawy ?
guz jamy brzusznej -> powiekszenie obwodu brzucha
NT(nadmierne wydzielanie reniny przez komórki guza LUB ucisk na naczynia nerkowe) krwionkomocz/krwiomocz brak apetytu wymioty trudności z oddawaniem stolca policytemia
Jaka choroba związana z układem krzepnięcia może wystąpić w przebiegu guza Wilmsa ?
nabyta vWD
Guzy nerek - badania dodatkowe ? (5)
- markery stanu zapalnego i nowotworowe
- pomiar stężenia katecholamin w moczu (różnicowanie z NBL)
- badania genetyczne w kierunku mikrodelecji 11p12-p14, szczególnie w przypadkach skojarzonych z wadami wrodzonymi
- badania jamy brzusznej - USG, TK
- RTG lub TK KP - ocena obecnośc przerzutów w płucach
O co pytać w wywiadzie guzów nerek ?
rodzinne, występowanie wad genetycznych i zespołów związanych z występowaniem guza Wilmsa
Kiedy wykonujemy arteriografię nerkową w guzach Wilmsa ?
jedynie gdy obustronny guz Wilmsa lub guz w nerce podkowiastej
Czy wykonuje się rutynowo biopsję guza Wilmsa ?
niezalecana - wyłącznie gdy wątpliwości diagnostyczne
Guzy nerek - postępowanie terapeutyczne
radykalny zabieg operacyjny - gdy niecałkowicie usunięty guz -> RTH/CHTH miejscowa niskimi dawkami
Co to jest nefroblastomatoza i co się z tym robi ?
Stan przedrakowy, predysponujący do powstania guza Wilmsa; długotrwała CHTH z systematyczną oceną regresji zmian
Czy obecność masywnego krwiomoczu wskazuje na guz Wilmsa ?
Raczej inny neo nerki niż guz Wilmsa
Jaki objaw w TK charakterystyczny dla guza WIlmsa ?
Objaw półksięzyca - uciśnięcie miąższu nerki przez guza
Najczęściej stwierdzany pierwotny złośliwy guz wewnątrzgałkowy u dzieci
siatkówczak, retinoblastoma, RBL
RBL - kiedy najczęściej rozpoznawany ?
3-36msc życia
Jakie dwie postacie RBL wyróżniamy ?
- dziedziczna (40%)
2. niedziedziczna (60%)
RBL, postać dziedziczna, co charakterystyczne (4)
- dodatni wywiad rodzinny/wrodzone mutacje RB1
- występowanie w okresie noworodkowym lub wczesnoniemowlęcym
- jedno lub obustronne
- często wieloogniskowy charakter
RBL, postać nidziedziczna, co charakterystyczne (3)
- zwykle dotyczy jednej gałki ocznej
- z reguły jendoogniskowy charakter
- rozpoczyna się w 2-3 rż
RBL jednostronny u niemowląt vs u dzieci starszych - jakie posatci
niemowlak - dziedziczna
strasze dizecko - sporadyczna
W jakiej posatci RBL występuje postać trójstronna, na czym polega ?
dziedziczna; obustronne RBL + guz wewnątrzczaszkowy(najczęściej guz szyszynki)
Siatkówczak - częściej jedno czy obu stronnie ?
Jedno
Siatkówczak - objawy (9)
- zez(szczególnie gdy guz okolicy plamki - pierwszy objaw)
- utrzymujące się stany zapalne spojówek
- powiększenie gałki ocznej lub jej zanik
- leukokoria
- fotoleukokoria
- upośledzenie widzenia - objaw oczno-palcowy(uciskanie gałek ocznych palcami)
- zmieniowa barwa tęczówki
- aniizokoria
- jaskra i zaćma - powikłania późne
Siatkówczak - badania (6)
- badanie okulistyczne
- PMR + punkcja szpiku + badania obrazowe - wykluczenie rozsiewu poza gałkę oczną
- USG, TK lub MRI gałek ocznych i oczodołów
- MIBG kości (scyntygrafia)
- przed CHTH - morfo, panel wątrobowy i nerkowy, badania ogólne moczu
- skierowanie do poradni genetycznej - szacowanie ryzyka RBL u kolejnego dziecka lub potomstwa pacjenta
Siatkówczak - jakie znalezisko w USG lub TK powtwierdza rozpoznanie ?
Obecność zwapnień
Czy powterdzenie histpat jets konieczne do rozpoznania RBL ?
NIE
