s2.1 - wzrastanie + tarczyca Flashcards
MPH(mid parental height) dla K
(suma wzrostu rodziców - 13) / 2
MPH(mid parental height) dla M
(suma wzrostu rodziców + 13) / 2
Różnica pomiędzy pozycją centylową wzrostu dziecka a centylem MH - jaka max różnica fijzologicznie ?
+/-1,5 SD
Jaka maksymalna dopuszczalna różnica miedzy wiekiem kostnym a wzrostowym i metrykalnym ?(w latach)
+/- 2 lata
Niski wzrost - definicja
wzrost <3 centyla dla wieku metrykalnego i/lub
Hamowanie wzrastania - definicja
zmnijeszenie wartości szybkości wzrastania(GV) <25 centyla(-1 SD) dla wieku i płci == przesunięcie dotychczasowej pozycji centylowej o 2 kanały w dół
Najwięcej przypadków niskiego wzrostu to uwarunkowania genetyczne - jakie ?(2)
- rodzinny niski wzrost
2. konstytucjonalne opóźnienei wzrastania i dojrzewania
Czynniki ryzyka niskiego wzrostu:
- dodatni wywiad rodzinny
- IUGR
- przewłekłe choroby i czynniki jatrogenne
3 podstawowe typy zaburzeń wzrastania
- pierwotne - trwałe ograniczenie potencjału chrząstki wzrostowej
- wtórne
- idiopatyczne
Najczętssze przyczyny wtórnych zaburzeń wzrastania
- niedobór białkowo-kaloryczny
- przewlekłe niedotlenienie
- brak odpowiedniej stymulacji hormonalnej
- uogólniony stan zapalny
Zaburzenia wzrastania - objawy alarmujące
- znaczny niedobór wzrostu (<3SD)
- GV <25 centyla
- występowanie objawow z OUN(zaburzenia widzenia, niedowłady, drgawki, bóle głowy)
Jakie badania należy wykonać u wszytskichu których stwierdzi się pierwotne zaburzenia wzrastania (szczególnei dziewcząt!) ?
genetyczne - kariotyp
Wiek kostny a wzrostowy - co jest typowe dla wtórnych zaburzeń wzrastania ?
wiek wzrostowy > wiek kostny
Najczęstszy swoisty objaw chorób przewlekłych
zaburzenia wzrastania
Najczęstsza przyczyna niskiego wzrostu na świecie
niedożywienie
Nadmierny wzrost - definicja
wysokość >97 centyla dla wieku metrykalnego lub znacznie przekraczająca MPH(>1,5 SD)
Nadmierny wzrost - objawy alarmujące
- nadmiar wzrostu >3 SD
2. GV- przekroczenie 2 kanałów centylowych przez krzywą wzrostową
Nadmierny wzrost - leczenie
Najczęściej ma charakter konstytucjonalny i nei wymaga leczenia; w inych wypadkach lecz chorobę podstawową
Wrodzona niedoczynność tarczycy - definicja
zespół objawów wynikjacy z niedoboru/braku hh tarczycy
Najczęstsza przyczyna wrodzonej niedoczynności tarczycy
dysgenezja tarczycy(80%)
Wrodzona niedoczynność tarczycy - objawy
najczęściej brak objawów; przedłużająca się żółtaczka, hipotonia, problemy z karmieniem, senność, makroglosja, chrypka, przepuklina pępowinowa, sucha skóra, wole, zaparcia
Wrodzona niedoczynność tarczycy - badanie przesiewowe - kiedy , jaki wynik wymaga pilnego wezania do ośrodka referencyjnego
3-7 doba po urodzeniu, TSH z wysuszonej kropli krwi pobranej na bibułę; >28 uIU/ml
Wrodzona niedoczynność tarczycy - leczenie
L-T4 10-15 ug/kg mc/dobę włączone przed 14 dobą życia u noworodków z TSH >20 uIU/ml, utrzymane aż do 3 r.ż.
Wrodzona NADczynność tarczycy - objawy alarmujące
Noworodek czuwający, hiperaktywny, ze wzmożonym apetytem, mimo to nie przybiera prawidłowo na wadze, tachykardia, NT, niewydolnośc serca, żołtaczka
Wrodzona nadczynność tarczycy - prewencja - czym, kiedy, i w jakiej sytuacji
propylotiouracyl w przypadku płodowej tachykardii w III trymestrze spowodowanej TRAB od matki + stwierdzenie IUGR
Wrodzona nadczynnośc tarczycy - leczenie
propylotiouracyl 5-10mg/kg, w 3 dawkach
propranolol 0,5-2 mg/kg w 3 dawkach
prednizon 1-2 mg/kg
Czym grozi podanie tyroksyny dziecku z niewyrównaną niewydolnością kory nadnerczy
przełomem nadnerczowym
Jakie badanie należy bezwzględnie wykonać we wtórnej niedoczynności tarczycy ?
MRI/TK okolicy podwzgórzowo-przysadkowej
Czy niedoczynnośc tarczycy jest uważana za przyczynę otyłości ?
NIE !!! - za to skutkiem otyłości jest subkliniczna niedoczynność tarczycy
Nadczynnośc tarczycy - GBD - leczenie
metamizol
propranolo wspomagająco
Bezwzględne wskazanie do leczenia radykalnego GBD dziecka będącego na leczeniu tyreostatycznym
agranulocytoza(<500)
Przeciwwskazania do stosowania propranololu w tyreotoksykozie ?
współistniejąca DMT1 i astma oskrzelowa
Kiedy wzrostowi ft3 i ft4 towarzyszy brak supresji TSH ?
W zespołach uogólnionej niewrażliwości tkanek obwodowych na hh tarczycy i w gruczolakach przysadki
Leczenie wola obojętnego - jakie preparaty ?
jodek potasu, L-T4 lub leczenie skojarzone preparatami jodu i tyroksyny
Najczęstszy objaw choroby tarczycy ?
wole
Najczęstsza przyczyna wola - w skali świata i lokalnie
nieodbór jodu; choroba Hashimoto
Najczęstsze przyczyny wola guzkowego w PL ?
- czynniki genetyczne
- wolotwórcze czynniki endogenne oraz egzogenne
- autoimmunizacyjna choroba tarczycy
Najczęstsza przyczyna wystąpienia raka brodawkowatego tarczycy u dzieci
rearanżacja protoonkogenu RET i genów sąsiednich
Co jest odpowiedzialne za rozwój raka rdzeniastego tarczycy ?
mutacje aktywujące protoonkogenu RET
Wole guzkowe/rak tarczycy - objawy alarmujące
wystąpienie guzka/zmiany ogniskowej tarczycy LUB powiększenie węzła/węzłów chłonnych szyi
Co oznaczamy przy podejrzeniu raka rdzeniastego tarczycy ?
kalcytoninę !
Leczenie z wyboru raka tarczycy
operacyjne
Najczęstsza przyczyna pierwotnej niewydolności kory nadnerczy u dzieci ?
WPN
W WPN najczęściej niedobór jakiego enzymu ?
21-OH
Najczęstsza przyczyna wtórnej niedoczynności kory nadnerczy
wielohormonalna niedoczynność przysadki