10.6. - zespoły móżdżkowe i rdzeniowe Flashcards
Najczęstsze dziedziczone AR ataksje (5)
- ataksja Friedriecha (50%)
- ataksja-telenagiektazja
- abetalipoproteinamia
- ataksja z izolowanym niedoborem witaminy E
- ksantomatoza mózgowo-ścięgnista
Przyczyny ataksji nabytych (3)
- SM
- uraz lub udar móżdżku
- zatrucie: CO, metale ciężkie, lit, fenytoina, rozpuszczalniki organiczne, niektóre leki przeciwpadaczkowe
Zespół móżdżkowy - co się na niego skłąda (7)
- oczopląs
- ataksja ruchowa(zaburzenia postawy, aspazja=obniżenie napięcia mięśniowego)
- zaburzenia równowagi
- hipotonia ośrodkowa
- mowa skandowana
- drżenie zamiarowe
- dysmetria(ataksja czuciowa)
Najczęstsza infekcyjna przyczyna zapalenia móżdżku ?
ospa wietrzna (VZV)
Przyczyny zespołów móżdżkowych i ich rodzaje(2)
- Ataksje ostre i nawracające:
- zatrucie lekami
- pourazowe
- zapalne
- genetyczne
- naczyniowe
- zaburzenia dysocjacyjne - Ataksja przewlekła i postępująca:
- guzy nowotworowe
- malformacje wrodzone
- naczyniowe
- dziedziczne:
- -ataksja-teleangiektazja
- -Friedricha
- -inne
Przyczyny zespołów móżdżkowych i ich rodzaje(2)
- Ataksje ostre i nawracające:
- zatrucie lekami
- pourazowe
- zapalne
- genetyczne
- naczyniowe
- zaburzenia dysocjacyjne - Ataksja przewlekła i postępująca:
- guzy nowotworowe
- malformacje wrodzone
- naczyniowe
- dziedziczne:
- -ataksja-teleangiektazja
- -Friedricha
- -inne
Zespoły móżdżkowe - objawy alarmujące
zespół opsoklonii, mioklonii -> ma charakter paranowotworowy, może wskazywać na obecność neuroblastoma
Co podać w ospowym zapaleniu móżdżku ?
acyklowir
Czy opsoklonie zawsze są objawem neuroblastoma ?
NIE
Czy ostra ataksja móżdżkowa może być zwiastunem przewlekłej choroby móżdżku ?
Tak, może być jej początkowym objawem
Zespoły rdzeniowe - co to ?
uszkodzenia RK wskutek różnych chorób i zdarzeń
Zespoły rdzeniowe - jaki najczęściej mają charakter ?
ruchowy - jako paraplegia/tetraplegia i/lub określone zaburzenia czucia(przeczulica/niedoczulica) na określonym poziomie
+ zaburzenia czynności zwieraczy pęcherza i odbytu
Najczęstsze przyczyny zespołów rdzeniowych (12)
- urazy
- guzy kanału kręgowego
- ropień rdzenia
- zapalenie rdzenia
- przepuklina oponowo-rdzeniowa
- malformacja(zespół) Arnolda-Chieriego - przemieszczenie tyłomózgowia do górnego odc. kanału kręgowego
- rdzeń zakotwiczony -> ograniczenie ruchomości
- SMA
- niedobór B12
- adrenoleukodystrofia
- malformacje tętniczo-żylne
- zespół regresji krzyżowej
Zespoły rdzeniowe - jakie objawy w schorzeniach przewlekłych ? (2)
- zaniki mięśniowe
2. zaburzenia troficzne skóry oraz tkanki podskórnej
Jaka prewencja wad dysraficznych ?
suplementacja kwasem foliowym kobiet w okresie przedkoncepcyjnym oraz pierwszym trymestrze ciąży
Co podać natychmiast w stanach pourazowych RK ?
metyloprednizolon - pozytywny wpływ na częstość wyleczeń, zapobieżenie paraplegii
Jakie postępowanie w zapaleniu dysku ?
celowana antybiotykoterapia i unieruchomienie
Postępowanie w ropniu nadtwardówkowym ?
ab iv + wczesna interwencja chirurgiczna
Postępowanie w półpaścowym zapaleniu RK ?
acyklowir + sterydy
Gruźlicze zapalenie opon i kości - postępowanie ?
streptomycyna, ryfampicyna, izoniazyd
Zapalenie poprzeczne RK i choroba Devica - jakie postępowanie ?
GKS iv w dużych dawkach
Czym różni się achalazja od CHALAZJI ?
achalazja - zaburzenia połykania na skutek braku relaksacji zwieracza przełyku
chalazja - na skutek braku skurczu zwieracza przełyku
Czym cechuje się choroby Hirschprunga ?
odcinkowym brakiem zwojów śródściennych Meissnera i Auerbacha -> zniesienie perystaltyki -> poszerzenie okrężnicy nad obszarem pozbawionym zwojów
DIagnostyka choroby Hirschprunga ?
biopsja ssąca śluzówki odbytnicy z oznaczeniem aktywności Ach
Ważne objawy wskazujące na uszkodzenie układu autonomicznego (10)
- Hipotonia ortostatyczna
- osłabione łzawienie
- niestabilne CTK
- napady wymiotów
- niestabilność emocjonalna
- obniżone czucie bólu i temperatury
- zaburzone pocenie
- zaburzenie perystaltyki jelit
- zaburzenie ukrwienia skóry pod wpływem stresu
- tachykardia/bradykardia
Co podać w przypadku nasilonych objawów wegetatywnych w dysautonomii rodzinnej ?
betanechol(urecholina) z efektem muskarynowym
Leczenie achalazji - jak?
operacyjnie
Leczenie w chorobie Hirschprunga
kolonostomia i resekcja odcinka bezzwojowego odbytnicy lub okrężnicy, czasem dla lepszego wyniku funkcjonalnego stosuje się w wybranych przypadkach przecięcie zwieracza wewnętrznego odbytu
Co podać przy zatruciu atropiną ?
fizostygmine
Co zastosować w chorobie Reynauda(=/= objaw Reynauda) ?
rezerpinę, a nawet sympatektomię
