Reumatologia 2 Flashcards
O que é a colagenose?
É uma doença inflamatória multissistêmica de característica autoimune (autoanticorpos) contra o tecido conjuntivo de origem idiopática. Estes autoanticorpos habitualmente modificam o fator antinuclear (FAN).
Qual a epidemiologia da esclerodermia?
Mulher, de meia idade (30 - 50 anos).
Qual é a patogênese da esclerodermia?
Os anticorpos atacam de forma permanente o tecido conuntivo, causando destruição do tecido e posterior fibrose, especialmente em 4 regiões:
- Pele.
- Esôfago.
- Rim.
- Pulmão.
A teoria mais aceita é a vascular, onde os anticorpos promovem vasoconstrição do tecido conjuntivo e morrendo por isquemia. Outra teoria é imunológica por ataque de linfócitos e anticorpos.
Qual é a clínica da esclerodermia? Cite as manifestações nas regiões mais acometidas.
Pele:
- Esclerodactilia (mão em garra): fibrose gera contração da mão.
- Fácies esclerodérmica: nariz fino, microstomia.
- Telangiectasias, calcinose: dilatação vascular compensatória, uma vez que vários vasos sofreram vasoconstrição. Calcinose é a calcificação do subcutâneo.
- Fenômeno de Raynaud: é uma vasoconstrição transitória, gerando uma alteração trifásica (palidez –> cianose –> rubor).
- Doença de Raynaud (primária): fenômeno e mais nada.
Esôfago:
- Disfagia: diminuição da peristalse do esôfago.
- Refluxo: hipotensão do esfíncter inferior.
Rim:
Pode-se haver uma crise renal (vasoconstrição difusa), gerando:
- IRA oligúrica (isquemia renal.
- HAS grave (maior letalidade).
- Anemia hemolítica microangiopática.
TRATAR CRISE RENAL COM IECA!
Pulmão:
- Alveolite com fibrose: doença intersticial do pulmão - vidro fosco na TC.
- Hipertensão pulmonar: vasoconstrição da artéria pulmonar.
Quais são as formas clíniocas da esclerodermia?
Forma localizada: só atinge a pele (morfeia, esclerodermina linear, lesão em golpe de sabre).
FORMA SISTÊMICA:
1. Cutânea difusa (ANTICORPO ANTI-TOPOISOMERASE 1 - ANTI SLC 70)**:
- Órgãos internos + qualquer parte da pele (difusa).
- Alveolite com fibrose intersticial.
- Crise renal: ANTI-RNA POLIMERASE 3.
2. Cutânea limitada (ANTICORPO ANTICETRÔMERO):
- Órgãos internos + cutâneo limitado a regiões distais (ANTI-CENTRO).
- Hipertensão pulmonar.
- Síndrome CREST: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactly, Telangiectasias.
3. Visceral (< 5%):
- Não atinge pele, apenas órgãos internos (difícil diagnóstico).
Cite as principais características dos anticorpos da esclerodermia e o padrão de FAN de cada um.
FAN + em 90 - 95% dos casos.
- ANTI-TOPOISOMERASE 1 (ANTI-SCL-70): padrão nucleolar –> doença intersticial pulmonar.
- ANTI-RNA POLIMERASE 3: padrão nucleolar –> crise renal.
- ANTICENTRÔMERO: padrão centromérico –> hipertensão pulmonar isolada.
Qual o principal exame complementar da esclerodermia?
A capilaroscopia do leito ungueal: vasoconstrição dos capilares com consequente dilatação compensatória dos capilares remanescentes, formando a imagem de um “borrão”).
Qual é o tratamento da esclerodermia?
APENAS SINTOMÁTICOS: trata as complicações da doença!
- Acometimento pulmonar (alveolite): Ciclofosfamida ou Micofenolato.
- Acometimento renal: IECA - não faz corticoide!
-
Fenômeno de Raynaud:
- Evitar fatores precipitantes (frio, estresse, tabagismo).
- BCC diidropiridínicos: aminodipina, nifedipina.
- Opções: inibidores da fosfodiesterase 5, nitroglicerina (patch).
Qual é a epimdeiologia da Polimiosite e da Dermatomiotise?
Mulheres, de meia idade.
Como é o acometimento da musculatura na Poliomiosite e na Dermatomiotise?
Fraqueza muscular simétrica e proximal de MMSS e MMII (poupa face e olhos). Em 20 - 50% dos casos, pode gerar dor.
O paciente terá dificuldade de levantar o braço (pentear cabelo, escovar o dente), assim como terá dificuldade em subir escada.
Como é o acometimento pulmonar na Polimiosite e na Dermatomiosite?
Doença pulmonar intestricial.
- Anticorpos: anti-Jo1 (PRINCIPAL) e anti-MDA5.
Quais outras possíveis complicações da polimiosite e da dermatomiosite?
Sintomas constitucionais, artrite, Raynaud.
Quais são as manifestações dermatológicas da polimiosite e da dermatomiosite?
- Polimiosite: NÃO TEM.
- Dermatomiosite: Pápulas de Gottron, Héliotropo, mão de mecânico, rash malar, rash em “V”.
Como é a relação da poliomiosite e da dermatomiosite com o desenvolvimento de malignidades?
- Polimiosite: menor irsco de neoplasia.
- Dermatomiosite: maior risco de neoplasia (colo uterino, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago).]
O risco de malignidade da dermatomiosite é muito maior nos primeiros anos de diagnóstico; há uma sugestão de rastreio, mas não há consenso.
Como está a CPK na polimiosite e na dermatomiosite?
As enzimas musculares estão elevadas (CPK, aldolase, TGO).
Quais são as manifestações cutâneas da dermatomiosite?
- Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações - PATOGNOMÔNICO.
- Heliótropo: erupção violácea na pálpebra superior - PATOGNOMÔNICO.
- Mão de mecânico: fissura e descamação na região lateral dos dedos.
- Outras: rash malar (“pega” sulco), rash em “V” (sinal do manto/chale - cervical).
Quais são os exames complementares que podemos solicitar na polimiosite e na dermatomiosite?
- Laboratório: CPK, aldolase, AST e ALT.
- Eletroneuromiografia: diferencia miopatia e neuropatia.
- Imagem (RM da musculatura): avalia resposta ao tratamento.
Como é feita a confirmação diagnóstica da polimiosite e da dermatomiosite?
- Biópsia muscular.
- RASH CUTÂNEO ESPECÍFICO: GOTTRON e HELIÓTROPO.
Como é feito o tratamento da poliomiosite e da dermatomiosite?
- Corticoide + imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato) = RESPONDEM BEM.
- Graves/refratários: imunoglobulina endovenosa.
Quais são as características da dermatomiosite juvenil?
- < 16 anos.
- Aumento do risco de calcinose.
- Diminuição da incidência de neoplasias.
Quais são as características da miosite por corpúsculos de inclusão?
Possui características ANTAGÔNICAS à dermatomiosite e polimiosite.
- Homem (geralmente > 50 anos).
- Fraqueza DISTAL E ASSIMÉTRICA.
- Baixa resposta ao corticoide.
Como é a Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?
A grande manifestação é uma mistura de várias coleganoses. A expressão clínica é de várias colagenoses + artrite reumatoide.
NA PROVA –> DMTC = ANTI-RNP!
Quais são os órgãos alvos do lúpus eritematoso sistêmico (LES)?
Doença das ITES e das PENIAS
- Pele (dermatite).
- Articulações (artrite).
- Serosas (serosite).
- Hematológico (penias).
- Rins (nefrite).
- SNC (encefalite).
- Pneumonite, miocardite…
Qual é a fisiopatologia do lúpus?
- HLA DR2 e DR3.
- Deficiência de complemento: não regula bem a resposta imune.
- Vírus: pode ser gatilho para LES.
- Estrogênio: é o grande hormônio deflagrador da autoimunidade.
- Luz ultravioleta: os raios ultraviolentas podem ativar o sistema imune a resposta inflamatória, podendo mudar o DNA celular e transformar a sua célula em um antígeno.
Em última análise, todos estes fatores de risco levam à produção de AUTOANTICORPOS.
Quais são os anticorpos relacionados ao lúpus?
Antinucleares (FAN) - positivo em 98% dos casos:
- Anti-DNA dupla hélice: indica nefrfite. É o 2° mais específico e mostra ATIVIDADE DE DOENÇA.
- Anti-histona: quase 100% no fármaco induzido (histona = nome de remédio; 70% têm este anticorpo, mesmo sem fármacos).
- Anti-Sm: é o mais específico do LES.
- Anti-RNP: DMTC.
- Anti-La (SS-B): Sjogren, sem nefrite –> ou tem o anti-DNA ou o Anti-La.
- Anti-Ro (SS-A): Sjogren, Lúpus neonatal, FAN - , fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo.
- Lúpus neonatal: anti-Ro atravessa a barreia placentária e gera arritmia (BAVT).
- 2 - 5% tem FAN - e Anti-Ro +.
- Lúpus cutâneo subagudo: parece psoríase.
EM PROVA = ANTI-DNA e ANTI-SM = LÚPUS!
Anticitoplasma:
- Anti-P: psicose (esquizofrenia –> delírio e alucinação); é o 3° mais específico, também é um FAN.
Antimembrana:
- Anti linfócito, anti neurônio, anti plaqueta, anti hemácia.
- Antifosfolipídio: anticoagulante lúpico, anti-β2glicoproteína 1, anticardiolipina –> TROMBOSE.
- O anticoagulante lúpico é capaz de alargar o TPPa in vitro –> CUIDADO EM QUESTÃO.
E como é o FAN no lúpus?
Presente em 95 - 98% dos pacientes. Por ser um fator antinuclear, abrange todos estes anticorpos:
- Anti-DNA.
- Anti-histona.
- Anti-Sm.
- Anti-RNP.
- Anti-La (SS-B).
- Anti-Ro (SS-A): é o mais chato de ser detectado pelo FAN, onde deve-se utilizar melhores substratos para este aparecer. Na prática, o paciente é Ro+ e FAN+; porém, em uma grande suspeita de LES e FAN-, deve ser por conta do Anti-Ro que é chato de ser detectado.
- Anti-P –> anti-citoplasma.
O FAN É O EXAME MAIS SENSÍVEL PARA LES –> RASTREAMENTO/TRIAGEM. 100% dos pacientes com LES são FAN+, porém o exame só é positivo em 98% dos casos (em 2%, o anti-Ro atrapalha).
Quais são os critérios diagnósticos para LES?
- Critério de entrada (triagem): FAN + (> 180); se negativo, pensar em outra doença.
Critérios aditivos:
- Constitucional: febre > 38,3°C.
-
Pele/mucosa:
- Alopecia sem cicatriz.
- Úlcera oral (aftoide).
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide: mais agressivas e deixa cicatriz fibroide (couro cabeludo principalmente).
- Lúpus cutâneo agudo (rash malar): poupa o sulco nasolabial.
- Articulação:
- Artrite ou dor com rigidez matinal.
- ≥ 2 articulações (pequenas articulações das mãos, com caráter migratório). Raramente gera deformidades articulares.
- Serosa - ATÉ AQUI = LÚPUS brando:
- Derrame pleural ou pericárdico.
- Pericardite aguda. -
Hematológico:
- Leucopenia < 4.000.
- Plaquetopenia < 100.000.
- Anemia hemolítica com Coombs positivo. -
Renal:
- Proteinúria > 0,5g/dia.
- Nefrite lúpica à biópsia. - Neuropsiquiátrico:
- Delirium: estado confusional agudo.
- Psicose: alucinações e delírios.
- Convulsão. - Anticorpo antifosfolipídio.
- Complemento: C3 e/ou C4 baixo.
- Anticorpo específico: anti-DNA ou Anti-Sm.
Lúpus brando = acometimento até a serosa (pele/mucosa, articulação, serosa). Lúpus grave = acometimento do rim e manifestação neuropsiquiátrica.
Quais são as características do Lúpus fármacoinduzido?
- Homem = mulher (culpa é do medicamento).
- Anti-histona +.
- Raro acometimento de rim e SNC (geralmente é um LES até moderado).
-
Drogas = PH do Lúpus:
- P: procainamida (maior risco) –> antiarrítmico.
- H: hidralazina (mais comum) –> vasodilatador, maior quantidade de usuários.
- Tratamento: suspender medicamento (bom prognóstico).
Quais são as manifestações renais do LES - glomérulo? Classifique a lesão glomerular pelo histopatológico.
Presença de anti-DNA nativo e complemento baixo.
- Mesangial mínima.
- Mensagial proliferativa.
- Proliferativa focal.
4. Proliferativa difusa: é a MAIS COMUM e MAIS GRAVE –> síndrome nefrítica que pode evoluir rapidamente para GNRP.
5. Membranosa: síndrome nefrótica (proteinúria pura). - Esclerosante avançada.
QUALQUER COMPONENTE NEFRÍTICO = PROLIFERATIVA DIFUSA.
Qual é o tratamento do LES?
Paara todos: protetor solar, parar de fumar, hidroxicloroquina (aumenta sobrevida, diminui recaídas).
- Formas leves (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticoide em dose baixa (Prednisona 7,5mg/dia).
- Formas moderadas (constitucional, hematológica): forme leve +/- imunossupressor (azatioprina, belimumabe).
- Formas graves (rim e SNC):
- Corticoides em altas doses +/- imunossupressor (Ciclofosfamida, Micofenolato, Rituximabe).
- Nefrite lúpica: corticoide em pulsoterapia + Micofenolato; depois do surto, apenas o Micofenolato.
Como acontece a Síndrome de Sjogren?
Através de um infiltrado leucocitário crônmico nas glândulas exócrinas (pâncreas, TGI, genitália, pele, glândula salivar, glândula lacrimal).
Qual é a clínica da Síndrome de Sjogren?
- Síndrome seca: xeroftalmia + xerostomia>
- Xeroftalmia: sensação de areia nos olhos.
- Xerostomia: dentes em mal estado de conservação.
- Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea…
- Maior risco de linfoma de parótida.
Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Sjogren?
- Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) ou;
- Biópsia de lábio inferior.
Como é feito o tratamento da Síndrome de Sjogren?
- Medidas gerais: lágrima artificial (evitar ceratite seca), higiene buscal (dentista de 3/3 meses), parar de fumar –> evitar medicamentos anticolinérgicos.
- Manifestações sistêmicas: corticoide/imunossupressor.
