Reumatologia 2 Flashcards
1
Q
O que é a colagenose?
A
É uma doença inflamatória multissistêmica de característica autoimune (autoanticorpos) contra o tecido conjuntivo de origem idiopática. Estes autoanticorpos habitualmente modificam o fator antinuclear (FAN).
1
Q
Qual a epidemiologia da esclerodermia?
A
Mulher, de meia idade (30 - 50 anos).
2
Q
Qual é a patogênese da esclerodermia?
A
Os anticorpos atacam de forma permanente o tecido conuntivo, causando destruição do tecido e posterior fibrose, especialmente em 4 regiões:
- Pele.
- Esôfago.
- Rim.
- Pulmão.
A teoria mais aceita é a vascular, onde os anticorpos promovem vasoconstrição do tecido conjuntivo e morrendo por isquemia. Outra teoria é imunológica por ataque de linfócitos e anticorpos.
3
Q
Qual é a clínica da esclerodermia? Cite as manifestações nas regiões mais acometidas.
A
Pele:
- Esclerodactilia (mão em garra): fibrose gera contração da mão.
- Fácies esclerodérmica: nariz fino, microstomia.
- Telangiectasias, calcinose: dilatação vascular compensatória, uma vez que vários vasos sofreram vasoconstrição. Calcinose é a calcificação do subcutâneo.
- Fenômeno de Raynaud: é uma vasoconstrição transitória, gerando uma alteração trifásica (palidez –> cianose –> rubor).
- Doença de Raynaud (primária): fenômeno e mais nada.
Esôfago:
- Disfagia: diminuição da peristalse do esôfago.
- Refluxo: hipotensão do esfíncter inferior.
Rim:
Pode-se haver uma crise renal (vasoconstrição difusa), gerando:
- IRA oligúrica (isquemia renal.
- HAS grave (maior letalidade).
- Anemia hemolítica microangiopática.
TRATAR CRISE RENAL COM IECA!
Pulmão:
- Alveolite com fibrose: doença intersticial do pulmão - vidro fosco na TC.
- Hipertensão pulmonar: vasoconstrição da artéria pulmonar.
4
Q
Quais são as formas clíniocas da esclerodermia?
A
Forma localizada: só atinge a pele (morfeia, esclerodermina linear, lesão em golpe de sabre).
FORMA SISTÊMICA:
1. Cutânea difusa (ANTICORPO ANTI-TOPOISOMERASE 1 - ANTI SLC 70)**:
- Órgãos internos + qualquer parte da pele (difusa).
- Alveolite com fibrose intersticial.
- Crise renal: ANTI-RNA POLIMERASE 3.
2. Cutânea limitada (ANTICORPO ANTICETRÔMERO):
- Órgãos internos + cutâneo limitado a regiões distais (ANTI-CENTRO).
- Hipertensão pulmonar.
- Síndrome CREST: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactly, Telangiectasias.
3. Visceral (< 5%):
- Não atinge pele, apenas órgãos internos (difícil diagnóstico).
5
Q
Cite as principais características dos anticorpos da esclerodermia e o padrão de FAN de cada um.
A
FAN + em 90 - 95% dos casos.
- ANTI-TOPOISOMERASE 1 (ANTI-SCL-70): padrão nucleolar –> doença intersticial pulmonar.
- ANTI-RNA POLIMERASE 3: padrão nucleolar –> crise renal.
- ANTICENTRÔMERO: padrão centromérico –> hipertensão pulmonar isolada.
6
Q
Qual o principal exame complementar da esclerodermia?
A
A capilaroscopia do leito ungueal: vasoconstrição dos capilares com consequente dilatação compensatória dos capilares remanescentes, formando a imagem de um “borrão”).
7
Q
Qual é o tratamento da esclerodermia?
A
APENAS SINTOMÁTICOS: trata as complicações da doença!
- Acometimento pulmonar (alveolite): Ciclofosfamida ou Micofenolato.
- Acometimento renal: IECA - não faz corticoide!
-
Fenômeno de Raynaud:
- Evitar fatores precipitantes (frio, estresse, tabagismo).
- BCC diidropiridínicos: aminodipina, nifedipina.
- Opções: inibidores da fosfodiesterase 5, nitroglicerina (patch).
8
Q
Qual é a epimdeiologia da Polimiosite e da Dermatomiotise?
A
Mulheres, de meia idade.
9
Q
Como é o acometimento da musculatura na Poliomiosite e na Dermatomiotise?
A
Fraqueza muscular simétrica e proximal de MMSS e MMII (poupa face e olhos). Em 20 - 50% dos casos, pode gerar dor.
O paciente terá dificuldade de levantar o braço (pentear cabelo, escovar o dente), assim como terá dificuldade em subir escada.
10
Q
Como é o acometimento pulmonar na Polimiosite e na Dermatomiosite?
A
Doença pulmonar intestricial.
- Anticorpos: anti-Jo1 (PRINCIPAL) e anti-MDA5.
11
Q
Quais outras possíveis complicações da polimiosite e da dermatomiosite?
A
Sintomas constitucionais, artrite, Raynaud.
12
Q
Quais são as manifestações dermatológicas da polimiosite e da dermatomiosite?
A
- Polimiosite: NÃO TEM.
- Dermatomiosite: Pápulas de Gottron, Héliotropo, mão de mecânico, rash malar, rash em “V”.
13
Q
Como é a relação da poliomiosite e da dermatomiosite com o desenvolvimento de malignidades?
A
- Polimiosite: menor irsco de neoplasia.
- Dermatomiosite: maior risco de neoplasia (colo uterino, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago).]
O risco de malignidade da dermatomiosite é muito maior nos primeiros anos de diagnóstico; há uma sugestão de rastreio, mas não há consenso.
14
Q
Como está a CPK na polimiosite e na dermatomiosite?
A
As enzimas musculares estão elevadas (CPK, aldolase, TGO).
15
Q
Quais são as manifestações cutâneas da dermatomiosite?
A
- Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações - PATOGNOMÔNICO.
- Heliótropo: erupção violácea na pálpebra superior - PATOGNOMÔNICO.
- Mão de mecânico: fissura e descamação na região lateral dos dedos.
- Outras: rash malar (“pega” sulco), rash em “V” (sinal do manto/chale - cervical).
16
Q
Quais são os exames complementares que podemos solicitar na polimiosite e na dermatomiosite?
A
- Laboratório: CPK, aldolase, AST e ALT.
- Eletroneuromiografia: diferencia miopatia e neuropatia.
- Imagem (RM da musculatura): avalia resposta ao tratamento.
17
Q
Como é feita a confirmação diagnóstica da polimiosite e da dermatomiosite?
A
- Biópsia muscular.
- RASH CUTÂNEO ESPECÍFICO: GOTTRON e HELIÓTROPO.
18
Q
Como é feito o tratamento da poliomiosite e da dermatomiosite?
A
- Corticoide + imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato) = RESPONDEM BEM.
- Graves/refratários: imunoglobulina endovenosa.
19
Q
Quais são as características da dermatomiosite juvenil?
A
- < 16 anos.
- Aumento do risco de calcinose.
- Diminuição da incidência de neoplasias.
20
Q
Quais são as características da miosite por corpúsculos de inclusão?
A
Possui características ANTAGÔNICAS à dermatomiosite e polimiosite.
- Homem (geralmente > 50 anos).
- Fraqueza DISTAL E ASSIMÉTRICA.
- Baixa resposta ao corticoide.
21
Q
Como é a Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?
A
A grande manifestação é uma mistura de várias coleganoses. A expressão clínica é de várias colagenoses + artrite reumatoide.
NA PROVA –> DMTC = ANTI-RNP!
22
Q
Quais são os órgãos alvos do lúpus eritematoso sistêmico (LES)?
A
Doença das ITES e das PENIAS
- Pele (dermatite).
- Articulações (artrite).
- Serosas (serosite).
- Hematológico (penias).
- Rins (nefrite).
- SNC (encefalite).
- Pneumonite, miocardite…
23
Q
Qual é a fisiopatologia do lúpus?
A
- HLA DR2 e DR3.
- Deficiência de complemento: não regula bem a resposta imune.
- Vírus: pode ser gatilho para LES.
- Estrogênio: é o grande hormônio deflagrador da autoimunidade.
- Luz ultravioleta: os raios ultraviolentas podem ativar o sistema imune a resposta inflamatória, podendo mudar o DNA celular e transformar a sua célula em um antígeno.
Em última análise, todos estes fatores de risco levam à produção de AUTOANTICORPOS.
24
Quais são os anticorpos relacionados ao **lúpus**?
**Antinucleares (FAN) - positivo em 98% dos casos**:
- **Anti-DNA dupla hélice**: indica **nefrfite**. É o **2° mais específico e mostra ATIVIDADE DE DOENÇA**.
- **Anti-histona**: quase **100% no fármaco induzido** (histona = nome de remédio; 70% têm este anticorpo, mesmo sem fármacos).
- **Anti-Sm**: é o **mais específico do LES**.
- Anti-RNP: DMTC.
- Anti-La (SS-B): Sjogren, **sem nefrite** --> **ou tem o anti-DNA ou o Anti-La**.
- Anti-Ro (SS-A): Sjogren, **Lúpus neonatal**, FAN - , **fotossensibilidade**, lúpus cutâneo subagudo.
- Lúpus neonatal: anti-Ro atravessa a barreia placentária e gera arritmia (**BAVT**).
- 2 - 5% tem FAN - e Anti-Ro +.
- Lúpus cutâneo subagudo: parece psoríase.
**EM PROVA = ANTI-DNA e ANTI-SM = LÚPUS**!
**Anticitoplasma**:
- **Anti-P**: **psicose** (esquizofrenia --> delírio e alucinação); é o **3° mais específico, também é um FAN**.
**Antimembrana**:
- Anti linfócito, anti neurônio, anti plaqueta, anti hemácia.
- **Antifosfolipídio**: **anticoagulante lúpico, anti-β2glicoproteína 1, anticardiolipina --> TROMBOSE**.
- O anticoagulante lúpico é capaz de **alargar o TPPa in vitro --> CUIDADO EM QUESTÃO**.
25
E como é o FAN no **lúpus**?
Presente em 95 - 98% dos pacientes. Por ser um fator antinuclear, abrange todos estes anticorpos:
- Anti-DNA.
- Anti-histona.
- Anti-Sm.
- Anti-RNP.
- Anti-La (SS-B).
- Anti-Ro (SS-A): é o mais chato de ser detectado pelo FAN, onde deve-se utilizar melhores substratos para este aparecer. Na prática, o paciente é Ro+ e FAN+; porém, em uma grande suspeita de LES e FAN-, deve ser por conta do Anti-Ro que é chato de ser detectado.
- Anti-P --> anti-citoplasma.
**O FAN É O EXAME MAIS SENSÍVEL PARA LES --> RASTREAMENTO/TRIAGEM**. 100% dos pacientes com LES são FAN+, porém o exame só é positivo em 98% dos casos (em 2%, o anti-Ro atrapalha).
26
Quais são os critérios diagnósticos para LES?
- Critério de entrada (triagem): FAN + (> 180); se negativo, pensar em outra doença.
**Critérios aditivos**:
1. Constitucional: febre > 38,3°C.
2. **Pele/mucosa**:
- **Alopecia sem cicatriz**.
- **Úlcera oral (aftoide)**.
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide: mais agressivas e deixa cicatriz fibroide (couro cabeludo principalmente).
- **Lúpus cutâneo agudo (rash malar)**: poupa o sulco nasolabial.
3. Articulação:
- Artrite ou dor com rigidez matinal.
- ≥ 2 articulações (pequenas articulações das mãos, com caráter migratório). Raramente gera deformidades articulares.
4. Serosa - ATÉ AQUI = LÚPUS brando:
- Derrame pleural ou pericárdico.
- Pericardite aguda.
5. **Hematológico**:
- **Leucopenia < 4.000**.
- **Plaquetopenia < 100.000**.
- **Anemia hemolítica com Coombs positivo**.
6. **Renal**:
- **Proteinúria > 0,5g/dia**.
- **Nefrite lúpica à biópsia**.
7. Neuropsiquiátrico:
- Delirium: estado confusional agudo.
- Psicose: alucinações e delírios.
- Convulsão.
8. Anticorpo antifosfolipídio.
9. **Complemento: C3 e/ou C4 baixo**.
10. **Anticorpo específico**: **anti-DNA ou Anti-Sm**.
Lúpus brando = acometimento até a serosa (pele/mucosa, articulação, serosa). **Lúpus grave = acometimento do rim e manifestação neuropsiquiátrica**.
27
Quais são as características do **Lúpus fármacoinduzido**?
- Homem = mulher (culpa é do medicamento).
- **Anti-histona +**.
- Raro acometimento de rim e SNC (geralmente é um LES até moderado).
- **Drogas = PH do Lúpus**:
- **P: procainamida (maior risco) --> antiarrítmico**.
- **H: hidralazina (mais comum) --> vasodilatador, maior quantidade de usuários**.
- Tratamento: suspender medicamento (bom prognóstico).
28
Quais são as manifestações renais do LES - glomérulo? Classifique a lesão glomerular pelo histopatológico.
Presença de **anti-DNA nativo** e **complemento baixo**.
1. Mesangial mínima.
2. Mensagial proliferativa.
3. Proliferativa focal.
**4. Proliferativa difusa: é a MAIS COMUM e MAIS GRAVE --> síndrome nefrítica que pode evoluir rapidamente para GNRP**.
**5. Membranosa: síndrome nefrótica (proteinúria pura)**.
6. Esclerosante avançada.
**QUALQUER COMPONENTE NEFRÍTICO = PROLIFERATIVA DIFUSA**.
29
Qual é o tratamento do LES?
Paara todos: protetor solar, parar de fumar, **hidroxicloroquina (aumenta sobrevida, diminui recaídas)**.
- Formas leves (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticoide em dose baixa (Prednisona 7,5mg/dia).
- Formas moderadas (constitucional, hematológica): forme leve +/- imunossupressor (azatioprina, belimumabe).
- **Formas graves (rim e SNC)**:
- Corticoides em altas doses +/- imunossupressor (Ciclofosfamida, Micofenolato, Rituximabe).
- **Nefrite lúpica**: **corticoide em pulsoterapia + Micofenolato**; depois do surto, apenas o Micofenolato.
30
Como acontece a **Síndrome de Sjogren**?
Através de um infiltrado leucocitário crônmico nas **glândulas exócrinas** (pâncreas, TGI, genitália, pele, glândula salivar, glândula lacrimal).
31
Qual é a clínica da **Síndrome de Sjogren**?
- Síndrome seca: **xeroftalmia + xerostomia**>
- Xeroftalmia: sensação de areia nos olhos.
- Xerostomia: dentes em mal estado de conservação.
- Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea...
- **Maior risco de linfoma de parótida**.
32
Como é feito o diagnóstico da **Síndrome de Sjogren**?
- Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) ou;
- Biópsia de lábio inferior.
33
Como é feito o tratamento da **Síndrome de Sjogren**?
- Medidas gerais: lágrima artificial (evitar ceratite seca), higiene buscal (dentista de 3/3 meses), parar de fumar --> **evitar medicamentos anticolinérgicos**.
- Manifestações sistêmicas: corticoide/imunossupressor.
34
Cite as principais características da **Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo**
- **Trombose** em qualquer lugar; venosa, arterial, vasos útero placentários com aborto de repetição e prematuridade.
- 40 - 50% associados ao LES.
35
Como é feito o diagnóstico da **Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo**?
**1 critério clínico + 1 critério laboratorial**
**Clínico**:
- Trombose (arterial ou venosa).
- Morbidade gestacional:
1. ≥ 3 abortos < 10 semanas.
2. Aborto > 10 semanas.
3. Prematuridade ≤ 34 semanas.
**Laboratorial**:
- Anticardiolipina IgM/IgG.
- Anti-β2glicoproteína IgM/IgG.
- Anticoagulante lúpico: alarga o PTT in vitro, porém, in vivo favorece coagulação.
**Anticorpos positivos 2x com intervalo ≥ 12 semanas**! Quando o paciente faz um quadro de trombose, esta desencadeia uma resposta inflamatória. Assim, um processo de trombose pode deflagrar os parâmetros laboratoriais secundários ao processo inflamatório da trombose, não sendo a causa para esta última; ou seja, podem ser falso positivos.
36
Como é o tratamento da **Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo**
**Anticoagulação se trombose** (**Varfarina**): anticoagulação inicial com HBPM (Enoxaparina) + Varfarina (Marevan). No início, a varfarina leva a coagulação por consumo de proteína C/S --> INR entre 2 e 3 --> tira a Enoxaparina e mantém a Varfarina para a vida toda.
37
Qual é o conceito de **vasculite**?
Inflamação vascular em um contexto de **inflamação sistêmica (primária)**, gerando consequências:
- Sistêmica: febre, fadiga, emagrecimento, anorexia.
- Vascular: lesão do vaso e do órgão por ele irrigado.
38
Como as **vasculites** são classificadas por Chapel Hill? Cite as doenças principais de cada grupo.
**1. Grandes vasos**:
Pensamos em arota e seus ramos para cabeça e pescoço; é praticamente impossível obstruir estes vasos, portanto, a clínica será de diminuição da luz --> **CLAUDICAÇÃO**.
- Arterite temporal.
- Arterite de Takayasu.
**2. Médios vasos**:
Faz-se uma inflamação em dois pontos distais, gerando uma **dilatação central (aneurismas).** Estes também irrigam as vísceras, gerando **angina**.
- Doença de Kawasaki.
- Poliarterite nodosa.
**3. Pequenos vasos**:
Aumenta-se a permeabilidade vascular, permitindo a saída de hemácias e gerando **petéquias/púrpuras/equimoses/mononeurite múltipla**.
- Poliangeíte microscópica.
- Churg-Strauss/Wegener.
- Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA).
- Vasculite crioglobulinêmica.
**Variável/outras**:
- Doença de Behçet (queima filme).
- Buerger (Tromboangeíte obliterante) --> não é uma vasculite primária, portanto, **não há inflamação sistêmica (vasculite de vasos distais**.
39
Como é feito o diagnóstico das **vasculites**?
**1. Marcadores inflamatórios**:
- Aumento de PCR, VHS.
- Anemia normocítica e normocrômica.
- Leucocitose/trombocitose (pode ser normal ou elevada): na vasculite, a contagem plaquetária é normal ou elevada --> **a púrpura da hematologia é trombocitopênica**.
**2. Anticorpos**:
Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo (ANCA):
- **C-ANCA (ANTI-PROTEINASE 3): Wegener (Poliangeíte granulomatosa)**.
- **P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE): Poliangeíte Microscópica/Churg-Strauss**.
**TODAS AS VASCULITES ANCA+ CURSAM COM SÍNDROME PULMÃO RIM**.
**3. Avaliação vascular**:
- Imagem: angiografia/ecocardiograma.
- Biópsia do vaso ou tecido.
40
Em qual sexo é mais comum a **vasculite de grandes vasos**?
Em mulheres.
41
Qual é a clínica da **Arterite Temporal**?
- Mulheres ≥ 50 anos.
- Geralmente começa com quadro de **cefaleia e espessamento da artéria temporal**.
- **Hipersensibilidade do escalpo** (dói para pentear cabelo) - **isquemia do couro cabeludo**.
** A PRINCIPAL CLAUDICAÇÃO É A MANDIBULAR**!
- Associação com **Polimialgia Reumática em 50% dos casos** (dor + rigidez matinal na cintura escapular e pélvica).
- Febre de origem indeterminada.
**Amaurose (complicação)**: oclusão da central da retina ou oftálmica --> URGÊNCIA (pegar pesado com corticoide).
42
Como é o laboratório da **Arterite Temporal**?
- Aumento de VHS > 40 - 50.
43
Como é feito o diagnóstico da **Arterite Temporal**?
- **Biópsia da temporal (padrão ouro)**: PODE TRATAR ANTES DA BIÓPSIA (fica positiva em vigência de tratamento/melhora por 14 dias.
- USG com Doppler.
44
Como é feito o tratamento da **Arterite Temporal**?
- **Prednisona: RESPOSTA DRAMÁTICA**. Em 48/ 72horas, paciente fica assintomático.
- Eventualmente, pode-se acrescentar AAS pelo medo de oclusão da central da retina/oftálmica.
45
Qual é a clínica da **Arterite de Takaysu**?
- Mulheres < 40 anos.
- **Claudicação de MMSS**: normalmente acomete a **subclávia** (paciente não consegue pentear o cabelo).
- Pressão e pulsos assimétricos em MMSS.
- Sopros em carótida, subclávia e aorta.
**Hipertensão renovascular (complicação)**: eventualmente, pode acometer o ósteo das artérias renais, gerando **hipertensão renovascular**.
**TAKAYA-SUUUUUUUUUUU = SUBCLÁVIA**.
46
Como é feito o diagnóstico da **Arterite de Takaysu**?
Angiografia (angioTC ou angioRM)
47
Como é feito o tratamento da **Arterite de Takaysu**?
**Prednisona** +/- metotrexato.
- Angioplastia após remissão.
48
Compare a Arterite Temporal x Arterite de Takayasu nas seguintes categorias: epidemiologia, vasos acometidos, claudicação, lesão grave, palavras chave, diagnóstico, tratamento.
**Arterite Temporal**:
- Epidemiologia: mulher velha.
- Vasos acometidos: temporal.
- Claudicação: mandíbula.
- Complicação: cegueira.
- Palavras chave: cefaleia, aumento de VHS, polimialgia reumática.
- Diagnóstico: biópsia.
- Tratamento: corticoide - resposta dramática.
**Arterite de Takayasu**:
- Epidemiologia: mulher jovem.
- Vasos acometidos: **subclávia**, aorta, carótida, renal.
- Claudicação: MMSS.
- Complicação: hipertensão renovascular.
- Palavras chave: assimetria de pulsos.
- Diagnóstico: angiografia.
- Tratamento: Corticoide +/- Metotrexato.
49
Em qual sexo é mais comum a **vasculite médios vasos**?
Homem com ANEURISMAS, podendo levar a ANGINAS.
50
Como é a clínica da **Doença de Kawasaki**?
- Menino de 1 - 5 anos.
- **Febre ≥ 5 dias – CRITÉRIO OBRIGATÓRIO**!
- Congestão conjuntival bilateral.
- Alterações em lábios e cavidade oral: língua em framboesa.
- Linfonodomegalia cervical **não supurativa** (≥ 1,5cm).
- Exantema polimorfo.
- Alterações nas extremidades: descamação periungueral, edema endurado de mãos/pés.
**FEBRE + 4 CRITÉRIOS**
51
Como estará o laboratório da **Doença de Kawasaki**?
Aumento de complemento (C3).
52
Como é o diagnóstico da **Doença de Kawasaki**?
1. **Febre ≥ 5 dias – CRITÉRIO OBRIGATÓRIO**!
2. Congestão conjuntival bilateral.
3. Alterações em lábios e cavidade oral: língua em framboesa.
4. Linfonodomegalia cervical **não supurativa** (≥ 1,5cm).
5. Exantema polimorfo.
6. Alterações nas extremidades: descamação periungueal, edema endurado de mãos/pés.
**SUSPEITA DE KAWASAKI = OBRIGATÓRIO PEDIR ECOCARDIOGRAMA (ANEURISMA DE CORONÁRIA EM 25% DOS CASOS)**!
53
Como é o tratamento da **Doença de Kawasaki**?
Começar o tratamento imediatamente! Quanto mais precoce, menor a chance de evoluir com aneurisma coronariano.
- Imunoglobulina endovenosa: reduz a probabilidade de aneurisma coronariano - 2g/kg de 10 - 12h.
- AAS em dose alta: 80 - 100mg/kg/dia divididos em 6h.
54
Como é a clínica da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Homem de 40 - 60 anos.
- **HAS renovascular**: presença de **aneurismas renais**.
- Retenção azotêmica.
- Sintomas gastrointestinais: presença de aneurismas mesentéricos (angina mesentérica).
- Dor testicular: angina testicular (aneurismas testiculares).
- **Mononeurite múltipla e Livedo reticular**.
MACETE: **A PAN tem ANeurismas e ANginas; a PAN poupa pulmão - fala rápido**!!!!
55
Como é o laboratório da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Hepatite B: HBsAg+ / HBeAg + (até 30% dos casos).
56
Como é o diagnóstico da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Biópsia de pele, testículo.
- Angiografia mesentérica, renal: múltiplos aneurismas.
57
Como é o tratamento da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Corticoide + ciclofosfamida.
- Tratar hepatite B.
58
Como é a clínica da **Poliangeíte Microscópica**?
**PAN + Síndrome Pulmão Rim**
- Capilarite pulmonar: hemoptise.
- Capilarite renal: glomerulonefrite (GNRP).
59
Como é o laboratório da **Poliangeíte Microscópica**?
**P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE)**.
60
Como é o tratamento da **Poliangeíte Microscópica**?
Corticoide + Ciclofosfamida.
61
Como é a clínica da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
**SÍNDROME PULMÃO RIM**
- Homem 30 a 50 anos.
- **Asma de repetição**: estranho começar nessa idade, ainda é refratária.
- Infiltrados pulmonares **migratórios**.
- **Mononeurite múltipla**.
- GESF leve.
- **Gastroenterite e miocardite eosinofílicas**.
MACETE: **CHURG-STRAUSSSSS (imagine a falta de ar)**.
62
Como é o laboratório da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
- Eosinofilia > 1.000 (> 10%) / aumento de IgE.
- **P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE)**.
63
Como é o diagnóstico da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
Biópsia pulmonar.
64
Como é o tratamento da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
Prednisona + Ciclofosfamida.
65
Como é a clínica da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
**SÍNDROME PULMÃO RIM**
- Ser humano com 30 - 50 anos.
- **Sinusite com rinorreia purulenta**.
- Exoftalmia: granuloma na via aérea vai para região retro-orbitária, empurrando o olho para fora.
- Perfuração em VAS: necrose do granuloma, formando um buraco.
- Nariz em sela: necrose do granuloma.
- Hemoptise: o granuloma pulmonear necrosado pode desencadear, diferencia-se de tuberculose por um quadro que começa em VAS.
- **GNRP**.
66
Como é o laboratório da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
**C-ANCA (97%) = ANTI-PROTEINASE 3**.
67
Como é o diagnóstico da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
Biópsia de VAS e Pulmonar.
68
Como é o tratamento da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
Corticoide + Ciclofosfamida.
69
Correlacione os ANCA com a Síndrome Pulmão Rim!
**Poliangeíte Microscópica**:
- P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE).
- Hemoptise, GESF grave --> GNRP.
**Churg-Strauss**:
- P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE).
- Asma, GESF branda.
**Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**:
- C-ANCA (ANTI-PROTEINASE 3).
- Hemoptise, GESF grave.
**Síndrome de GoodPasture**:
- Anticorpo anti-MB (glomerular e alveolar).
- Hemoptise e GNRP.
- Também pode ter p-ANCA.
70
Como é a clínica da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Homem < 20 anos.
- Infecção prévia de via aérea (50 - 60%), pode ser vacina também (cachumba).
**Tétrade da vasculite por IgA**:
- **Púrpura palpável (gravidade dependente)**>
- **Artrite/artralgia** NÃO DEFORMANTE.
- **Dor abdominal**.
- **Hematúria (Berger - Nefropatia por IgA)**.
71
Quais são as complicações da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Invaginação (íleo-ileal é a mais comum).
- Orquite, epididimite, torção testicular.
- Hemorragia conjuntival.
- Cefaleia, crises convulsivas.
- Alterações de comportamento.
72
Como é o laboratório da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Aumento de IgA.
- Sem plaquetopenia ou coagulopatia.
73
Como é o diagnóstico da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
**Critérios clínicos**:
- ACR (≥ 2): Púrpura, idade ≤ 20 anos, dor abdominal, biópsia compatível.
- **EULAR: púrpura não trombocitopênica + 1 (dor abdominal, artrite/artralgia, biópsia compatível)**.
**BIÓPSIA COM PADRÃO DE LEUCOCITOCLASIA (leucócitos destruindo aquele local)**
74
Como é o tratamento da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Suporte.
- Corticoide se complicações: gastrointestinal, nefrites graves, neurológicas.
75
Qual é a clínica da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Púrpura palpável --> úlcera cutânea.
- Poliartralgia.
- Glomerulonefrite BRANDA.
- Neuropatia periférica.
- Livedo reticular.
76
Qual é o laboratório da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Diminuição do complemento (C4).
- Hepatite C: anti-HCV (+).
MACETE: **A CRIO CAI COMPLEMENTO - fale rápido**.
77
Como é o diagnóstico da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Crioglobulinas (+) na circulação.
78
Como é o tratamento da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Imunossupressão + plasmaférese.
- Tratar Hepatite C.
79
Como é a clínica da **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
Não há inflamação sistêmica, portanto, não é uma vasculite primária.
**Clínica**:
- Homem adulto, **TABAGISTA**.
- **Necrose de extremidades**.
- Fenômeno de Raynaud.
- **Tromboflebite migratória**.
80
Quais são os vasos acometidos na **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
Distais: pulsos proximais são poupados!
81
Como é o diagnóstico da **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
Angiografia - lesão em "saca rolhas" ou vasos espiralados.
82
Como é o tratamento da **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
- Cessar tabagismo e NUNCA MAIS VOLTAR.
83
Como é a clínica da **Doença de Behçet**?
Acontece em ser humano de 25 - 35 anos.
**Clínica**:
- Patergia: hipersensibilidade cutânea (arranhão vira pápula ou pústula).
- Lesões cutâneas (**queima filme**): **pseudofoliculite/eritema nodoso**.
- Úlceras orais.
- Lesão ocular:
- **Hipópio: presença de leucócitos na câmara anterior do olho**.
- Uveíte anterior/panuveíte.
- Neovascularização.
- Úlceras genitais: escrotais.
- **Aneurismas pulmonares (raro): mas na prova é frequente**.
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Como é o laboratório da **Doença de Behçet**?
**ASCA +**.
**PEGA TODAS "ASCAMADAS"** --> Anticorpo Anti Saccharomyces cerevisae.
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Como é o diagnóstico da **Doença de Behçet**?
Clínico + arteriografia pulmonar.
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Como é o tratamento da **Doença de Behçet**?
**Prednisona + Ciclofosfamida**.
Característica de "pico e vale": não se sabe se é o tratamento que melhora ou o próprio curso da doença.
