Reumatologia 2 Flashcards

1
Q

O que é a colagenose?

A

É uma doença inflamatória multissistêmica de característica autoimune (autoanticorpos) contra o tecido conjuntivo de origem idiopática. Estes autoanticorpos habitualmente modificam o fator antinuclear (FAN).

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1
Q

Qual a epidemiologia da esclerodermia?

A

Mulher, de meia idade (30 - 50 anos).

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2
Q

Qual é a patogênese da esclerodermia?

A

Os anticorpos atacam de forma permanente o tecido conuntivo, causando destruição do tecido e posterior fibrose, especialmente em 4 regiões:

  • Pele.
  • Esôfago.
  • Rim.
  • Pulmão.

A teoria mais aceita é a vascular, onde os anticorpos promovem vasoconstrição do tecido conjuntivo e morrendo por isquemia. Outra teoria é imunológica por ataque de linfócitos e anticorpos.

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3
Q

Qual é a clínica da esclerodermia? Cite as manifestações nas regiões mais acometidas.

A

Pele:
- Esclerodactilia (mão em garra): fibrose gera contração da mão.
- Fácies esclerodérmica: nariz fino, microstomia.
- Telangiectasias, calcinose: dilatação vascular compensatória, uma vez que vários vasos sofreram vasoconstrição. Calcinose é a calcificação do subcutâneo.
- Fenômeno de Raynaud: é uma vasoconstrição transitória, gerando uma alteração trifásica (palidez –> cianose –> rubor).
- Doença de Raynaud (primária): fenômeno e mais nada.

Esôfago:
- Disfagia: diminuição da peristalse do esôfago.
- Refluxo: hipotensão do esfíncter inferior.

Rim:
Pode-se haver uma crise renal (vasoconstrição difusa), gerando:
- IRA oligúrica (isquemia renal.
- HAS grave (maior letalidade).
- Anemia hemolítica microangiopática.

TRATAR CRISE RENAL COM IECA!

Pulmão:
- Alveolite com fibrose: doença intersticial do pulmão - vidro fosco na TC.
- Hipertensão pulmonar: vasoconstrição da artéria pulmonar.

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4
Q

Quais são as formas clíniocas da esclerodermia?

A

Forma localizada: só atinge a pele (morfeia, esclerodermina linear, lesão em golpe de sabre).

FORMA SISTÊMICA:

1. Cutânea difusa (ANTICORPO ANTI-TOPOISOMERASE 1 - ANTI SLC 70)**:
- Órgãos internos + qualquer parte da pele (difusa).
- Alveolite com fibrose intersticial.
- Crise renal: ANTI-RNA POLIMERASE 3.

2. Cutânea limitada (ANTICORPO ANTICETRÔMERO):
- Órgãos internos + cutâneo limitado a regiões distais (ANTI-CENTRO).
- Hipertensão pulmonar.
- Síndrome CREST: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactly, Telangiectasias.

3. Visceral (< 5%):
- Não atinge pele, apenas órgãos internos (difícil diagnóstico).

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5
Q

Cite as principais características dos anticorpos da esclerodermia e o padrão de FAN de cada um.

A

FAN + em 90 - 95% dos casos.

  • ANTI-TOPOISOMERASE 1 (ANTI-SCL-70): padrão nucleolar –> doença intersticial pulmonar.
  • ANTI-RNA POLIMERASE 3: padrão nucleolar –> crise renal.
  • ANTICENTRÔMERO: padrão centromérico –> hipertensão pulmonar isolada.
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6
Q

Qual o principal exame complementar da esclerodermia?

A

A capilaroscopia do leito ungueal: vasoconstrição dos capilares com consequente dilatação compensatória dos capilares remanescentes, formando a imagem de um “borrão”).

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7
Q

Qual é o tratamento da esclerodermia?

A

APENAS SINTOMÁTICOS: trata as complicações da doença!

  • Acometimento pulmonar (alveolite): Ciclofosfamida ou Micofenolato.
  • Acometimento renal: IECA - não faz corticoide!
  • Fenômeno de Raynaud:
    • Evitar fatores precipitantes (frio, estresse, tabagismo).
    • BCC diidropiridínicos: aminodipina, nifedipina.
    • Opções: inibidores da fosfodiesterase 5, nitroglicerina (patch).
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8
Q

Qual é a epimdeiologia da Polimiosite e da Dermatomiotise?

A

Mulheres, de meia idade.

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9
Q

Como é o acometimento da musculatura na Poliomiosite e na Dermatomiotise?

A

Fraqueza muscular simétrica e proximal de MMSS e MMII (poupa face e olhos). Em 20 - 50% dos casos, pode gerar dor.

O paciente terá dificuldade de levantar o braço (pentear cabelo, escovar o dente), assim como terá dificuldade em subir escada.

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10
Q

Como é o acometimento pulmonar na Polimiosite e na Dermatomiosite?

A

Doença pulmonar intestricial.

  • Anticorpos: anti-Jo1 (PRINCIPAL) e anti-MDA5.
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11
Q

Quais outras possíveis complicações da polimiosite e da dermatomiosite?

A

Sintomas constitucionais, artrite, Raynaud.

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12
Q

Quais são as manifestações dermatológicas da polimiosite e da dermatomiosite?

A
  • Polimiosite: NÃO TEM.
  • Dermatomiosite: Pápulas de Gottron, Héliotropo, mão de mecânico, rash malar, rash em “V”.
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13
Q

Como é a relação da poliomiosite e da dermatomiosite com o desenvolvimento de malignidades?

A
  • Polimiosite: menor irsco de neoplasia.
  • Dermatomiosite: maior risco de neoplasia (colo uterino, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago).]

O risco de malignidade da dermatomiosite é muito maior nos primeiros anos de diagnóstico; há uma sugestão de rastreio, mas não há consenso.

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14
Q

Como está a CPK na polimiosite e na dermatomiosite?

A

As enzimas musculares estão elevadas (CPK, aldolase, TGO).

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15
Q

Quais são as manifestações cutâneas da dermatomiosite?

A
  • Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações - PATOGNOMÔNICO.
  • Heliótropo: erupção violácea na pálpebra superior - PATOGNOMÔNICO.
  • Mão de mecânico: fissura e descamação na região lateral dos dedos.
  • Outras: rash malar (“pega” sulco), rash em “V” (sinal do manto/chale - cervical).
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16
Q

Quais são os exames complementares que podemos solicitar na polimiosite e na dermatomiosite?

A
  • Laboratório: CPK, aldolase, AST e ALT.
  • Eletroneuromiografia: diferencia miopatia e neuropatia.
  • Imagem (RM da musculatura): avalia resposta ao tratamento.
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17
Q

Como é feita a confirmação diagnóstica da polimiosite e da dermatomiosite?

A
  • Biópsia muscular.
  • RASH CUTÂNEO ESPECÍFICO: GOTTRON e HELIÓTROPO.
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18
Q

Como é feito o tratamento da poliomiosite e da dermatomiosite?

A
  • Corticoide + imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato) = RESPONDEM BEM.
  • Graves/refratários: imunoglobulina endovenosa.
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19
Q

Quais são as características da dermatomiosite juvenil?

A
  • < 16 anos.
  • Aumento do risco de calcinose.
  • Diminuição da incidência de neoplasias.
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20
Q

Quais são as características da miosite por corpúsculos de inclusão?

A

Possui características ANTAGÔNICAS à dermatomiosite e polimiosite.

  • Homem (geralmente > 50 anos).
  • Fraqueza DISTAL E ASSIMÉTRICA.
  • Baixa resposta ao corticoide.
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21
Q

Como é a Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?

A

A grande manifestação é uma mistura de várias coleganoses. A expressão clínica é de várias colagenoses + artrite reumatoide.

NA PROVA –> DMTC = ANTI-RNP!

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22
Q

Quais são os órgãos alvos do lúpus eritematoso sistêmico (LES)?

A

Doença das ITES e das PENIAS

  • Pele (dermatite).
  • Articulações (artrite).
  • Serosas (serosite).
  • Hematológico (penias).
  • Rins (nefrite).
  • SNC (encefalite).
  • Pneumonite, miocardite…
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23
Q

Qual é a fisiopatologia do lúpus?

A
  • HLA DR2 e DR3.
  • Deficiência de complemento: não regula bem a resposta imune.
  • Vírus: pode ser gatilho para LES.
  • Estrogênio: é o grande hormônio deflagrador da autoimunidade.
  • Luz ultravioleta: os raios ultraviolentas podem ativar o sistema imune a resposta inflamatória, podendo mudar o DNA celular e transformar a sua célula em um antígeno.

Em última análise, todos estes fatores de risco levam à produção de AUTOANTICORPOS.

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24
Quais são os anticorpos relacionados ao **lúpus**?
**Antinucleares (FAN) - positivo em 98% dos casos**: - **Anti-DNA dupla hélice**: indica **nefrfite**. É o **2° mais específico e mostra ATIVIDADE DE DOENÇA**. - **Anti-histona**: quase **100% no fármaco induzido** (histona = nome de remédio; 70% têm este anticorpo, mesmo sem fármacos). - **Anti-Sm**: é o **mais específico do LES**. - Anti-RNP: DMTC. - Anti-La (SS-B): Sjogren, **sem nefrite** --> **ou tem o anti-DNA ou o Anti-La**. - Anti-Ro (SS-A): Sjogren, **Lúpus neonatal**, FAN - , **fotossensibilidade**, lúpus cutâneo subagudo. - Lúpus neonatal: anti-Ro atravessa a barreia placentária e gera arritmia (**BAVT**). - 2 - 5% tem FAN - e Anti-Ro +. - Lúpus cutâneo subagudo: parece psoríase. **EM PROVA = ANTI-DNA e ANTI-SM = LÚPUS**! **Anticitoplasma**: - **Anti-P**: **psicose** (esquizofrenia --> delírio e alucinação); é o **3° mais específico, também é um FAN**. **Antimembrana**: - Anti linfócito, anti neurônio, anti plaqueta, anti hemácia. - **Antifosfolipídio**: **anticoagulante lúpico, anti-β2glicoproteína 1, anticardiolipina --> TROMBOSE**. - O anticoagulante lúpico é capaz de **alargar o TPPa in vitro --> CUIDADO EM QUESTÃO**.
25
E como é o FAN no **lúpus**?
Presente em 95 - 98% dos pacientes. Por ser um fator antinuclear, abrange todos estes anticorpos: - Anti-DNA. - Anti-histona. - Anti-Sm. - Anti-RNP. - Anti-La (SS-B). - Anti-Ro (SS-A): é o mais chato de ser detectado pelo FAN, onde deve-se utilizar melhores substratos para este aparecer. Na prática, o paciente é Ro+ e FAN+; porém, em uma grande suspeita de LES e FAN-, deve ser por conta do Anti-Ro que é chato de ser detectado. - Anti-P --> anti-citoplasma. **O FAN É O EXAME MAIS SENSÍVEL PARA LES --> RASTREAMENTO/TRIAGEM**. 100% dos pacientes com LES são FAN+, porém o exame só é positivo em 98% dos casos (em 2%, o anti-Ro atrapalha).
26
Quais são os critérios diagnósticos para LES?
- Critério de entrada (triagem): FAN + (> 180); se negativo, pensar em outra doença. **Critérios aditivos**: 1. Constitucional: febre > 38,3°C. 2. **Pele/mucosa**: - **Alopecia sem cicatriz**. - **Úlcera oral (aftoide)**. - Lúpus cutâneo subagudo ou discoide: mais agressivas e deixa cicatriz fibroide (couro cabeludo principalmente). - **Lúpus cutâneo agudo (rash malar)**: poupa o sulco nasolabial. 3. Articulação: - Artrite ou dor com rigidez matinal. - ≥ 2 articulações (pequenas articulações das mãos, com caráter migratório). Raramente gera deformidades articulares. 4. Serosa - ATÉ AQUI = LÚPUS brando: - Derrame pleural ou pericárdico. - Pericardite aguda. 5. **Hematológico**: - **Leucopenia < 4.000**. - **Plaquetopenia < 100.000**. - **Anemia hemolítica com Coombs positivo**. 6. **Renal**: - **Proteinúria > 0,5g/dia**. - **Nefrite lúpica à biópsia**. 7. Neuropsiquiátrico: - Delirium: estado confusional agudo. - Psicose: alucinações e delírios. - Convulsão. 8. Anticorpo antifosfolipídio. 9. **Complemento: C3 e/ou C4 baixo**. 10. **Anticorpo específico**: **anti-DNA ou Anti-Sm**. Lúpus brando = acometimento até a serosa (pele/mucosa, articulação, serosa). **Lúpus grave = acometimento do rim e manifestação neuropsiquiátrica**.
27
Quais são as características do **Lúpus fármacoinduzido**?
- Homem = mulher (culpa é do medicamento). - **Anti-histona +**. - Raro acometimento de rim e SNC (geralmente é um LES até moderado). - **Drogas = PH do Lúpus**: - **P: procainamida (maior risco) --> antiarrítmico**. - **H: hidralazina (mais comum) --> vasodilatador, maior quantidade de usuários**. - Tratamento: suspender medicamento (bom prognóstico).
28
Quais são as manifestações renais do LES - glomérulo? Classifique a lesão glomerular pelo histopatológico.
Presença de **anti-DNA nativo** e **complemento baixo**. 1. Mesangial mínima. 2. Mensagial proliferativa. 3. Proliferativa focal. **4. Proliferativa difusa: é a MAIS COMUM e MAIS GRAVE --> síndrome nefrítica que pode evoluir rapidamente para GNRP**. **5. Membranosa: síndrome nefrótica (proteinúria pura)**. 6. Esclerosante avançada. **QUALQUER COMPONENTE NEFRÍTICO = PROLIFERATIVA DIFUSA**.
29
Qual é o tratamento do LES?
Paara todos: protetor solar, parar de fumar, **hidroxicloroquina (aumenta sobrevida, diminui recaídas)**. - Formas leves (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticoide em dose baixa (Prednisona 7,5mg/dia). - Formas moderadas (constitucional, hematológica): forme leve +/- imunossupressor (azatioprina, belimumabe). - **Formas graves (rim e SNC)**: - Corticoides em altas doses +/- imunossupressor (Ciclofosfamida, Micofenolato, Rituximabe). - **Nefrite lúpica**: **corticoide em pulsoterapia + Micofenolato**; depois do surto, apenas o Micofenolato.
30
Como acontece a **Síndrome de Sjogren**?
Através de um infiltrado leucocitário crônmico nas **glândulas exócrinas** (pâncreas, TGI, genitália, pele, glândula salivar, glândula lacrimal).
31
Qual é a clínica da **Síndrome de Sjogren**?
- Síndrome seca: **xeroftalmia + xerostomia**> - Xeroftalmia: sensação de areia nos olhos. - Xerostomia: dentes em mal estado de conservação. - Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea... - **Maior risco de linfoma de parótida**.
32
Como é feito o diagnóstico da **Síndrome de Sjogren**?
- Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) ou; - Biópsia de lábio inferior.
33
Como é feito o tratamento da **Síndrome de Sjogren**?
- Medidas gerais: lágrima artificial (evitar ceratite seca), higiene buscal (dentista de 3/3 meses), parar de fumar --> **evitar medicamentos anticolinérgicos**. - Manifestações sistêmicas: corticoide/imunossupressor.
34
Cite as principais características da **Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo**
- **Trombose** em qualquer lugar; venosa, arterial, vasos útero placentários com aborto de repetição e prematuridade. - 40 - 50% associados ao LES.
35
Como é feito o diagnóstico da **Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo**?
**1 critério clínico + 1 critério laboratorial** **Clínico**: - Trombose (arterial ou venosa). - Morbidade gestacional: 1. ≥ 3 abortos < 10 semanas. 2. Aborto > 10 semanas. 3. Prematuridade ≤ 34 semanas. **Laboratorial**: - Anticardiolipina IgM/IgG. - Anti-β2glicoproteína IgM/IgG. - Anticoagulante lúpico: alarga o PTT in vitro, porém, in vivo favorece coagulação. **Anticorpos positivos 2x com intervalo ≥ 12 semanas**! Quando o paciente faz um quadro de trombose, esta desencadeia uma resposta inflamatória. Assim, um processo de trombose pode deflagrar os parâmetros laboratoriais secundários ao processo inflamatório da trombose, não sendo a causa para esta última; ou seja, podem ser falso positivos.
36
Como é o tratamento da **Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo**
**Anticoagulação se trombose** (**Varfarina**): anticoagulação inicial com HBPM (Enoxaparina) + Varfarina (Marevan). No início, a varfarina leva a coagulação por consumo de proteína C/S --> INR entre 2 e 3 --> tira a Enoxaparina e mantém a Varfarina para a vida toda.
37
Qual é o conceito de **vasculite**?
Inflamação vascular em um contexto de **inflamação sistêmica (primária)**, gerando consequências: - Sistêmica: febre, fadiga, emagrecimento, anorexia. - Vascular: lesão do vaso e do órgão por ele irrigado.
38
Como as **vasculites** são classificadas por Chapel Hill? Cite as doenças principais de cada grupo.
**1. Grandes vasos**: Pensamos em arota e seus ramos para cabeça e pescoço; é praticamente impossível obstruir estes vasos, portanto, a clínica será de diminuição da luz --> **CLAUDICAÇÃO**. - Arterite temporal. - Arterite de Takayasu. **2. Médios vasos**: Faz-se uma inflamação em dois pontos distais, gerando uma **dilatação central (aneurismas).** Estes também irrigam as vísceras, gerando **angina**. - Doença de Kawasaki. - Poliarterite nodosa. **3. Pequenos vasos**: Aumenta-se a permeabilidade vascular, permitindo a saída de hemácias e gerando **petéquias/púrpuras/equimoses/mononeurite múltipla**. - Poliangeíte microscópica. - Churg-Strauss/Wegener. - Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA). - Vasculite crioglobulinêmica. **Variável/outras**: - Doença de Behçet (queima filme). - Buerger (Tromboangeíte obliterante) --> não é uma vasculite primária, portanto, **não há inflamação sistêmica (vasculite de vasos distais**.
39
Como é feito o diagnóstico das **vasculites**?
**1. Marcadores inflamatórios**: - Aumento de PCR, VHS. - Anemia normocítica e normocrômica. - Leucocitose/trombocitose (pode ser normal ou elevada): na vasculite, a contagem plaquetária é normal ou elevada --> **a púrpura da hematologia é trombocitopênica**. **2. Anticorpos**: Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo (ANCA): - **C-ANCA (ANTI-PROTEINASE 3): Wegener (Poliangeíte granulomatosa)**. - **P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE): Poliangeíte Microscópica/Churg-Strauss**. **TODAS AS VASCULITES ANCA+ CURSAM COM SÍNDROME PULMÃO RIM**. **3. Avaliação vascular**: - Imagem: angiografia/ecocardiograma. - Biópsia do vaso ou tecido.
40
Em qual sexo é mais comum a **vasculite de grandes vasos**?
Em mulheres.
41
Qual é a clínica da **Arterite Temporal**?
- Mulheres ≥ 50 anos. - Geralmente começa com quadro de **cefaleia e espessamento da artéria temporal**. - **Hipersensibilidade do escalpo** (dói para pentear cabelo) - **isquemia do couro cabeludo**. ** A PRINCIPAL CLAUDICAÇÃO É A MANDIBULAR**! - Associação com **Polimialgia Reumática em 50% dos casos** (dor + rigidez matinal na cintura escapular e pélvica). - Febre de origem indeterminada. **Amaurose (complicação)**: oclusão da central da retina ou oftálmica --> URGÊNCIA (pegar pesado com corticoide).
42
Como é o laboratório da **Arterite Temporal**?
- Aumento de VHS > 40 - 50.
43
Como é feito o diagnóstico da **Arterite Temporal**?
- **Biópsia da temporal (padrão ouro)**: PODE TRATAR ANTES DA BIÓPSIA (fica positiva em vigência de tratamento/melhora por 14 dias. - USG com Doppler.
44
Como é feito o tratamento da **Arterite Temporal**?
- **Prednisona: RESPOSTA DRAMÁTICA**. Em 48/ 72horas, paciente fica assintomático. - Eventualmente, pode-se acrescentar AAS pelo medo de oclusão da central da retina/oftálmica.
45
Qual é a clínica da **Arterite de Takaysu**?
- Mulheres < 40 anos. - **Claudicação de MMSS**: normalmente acomete a **subclávia** (paciente não consegue pentear o cabelo). - Pressão e pulsos assimétricos em MMSS. - Sopros em carótida, subclávia e aorta. **Hipertensão renovascular (complicação)**: eventualmente, pode acometer o ósteo das artérias renais, gerando **hipertensão renovascular**. **TAKAYA-SUUUUUUUUUUU = SUBCLÁVIA**.
46
Como é feito o diagnóstico da **Arterite de Takaysu**?
Angiografia (angioTC ou angioRM)
47
Como é feito o tratamento da **Arterite de Takaysu**?
**Prednisona** +/- metotrexato. - Angioplastia após remissão.
48
Compare a Arterite Temporal x Arterite de Takayasu nas seguintes categorias: epidemiologia, vasos acometidos, claudicação, lesão grave, palavras chave, diagnóstico, tratamento.
**Arterite Temporal**: - Epidemiologia: mulher velha. - Vasos acometidos: temporal. - Claudicação: mandíbula. - Complicação: cegueira. - Palavras chave: cefaleia, aumento de VHS, polimialgia reumática. - Diagnóstico: biópsia. - Tratamento: corticoide - resposta dramática. **Arterite de Takayasu**: - Epidemiologia: mulher jovem. - Vasos acometidos: **subclávia**, aorta, carótida, renal. - Claudicação: MMSS. - Complicação: hipertensão renovascular. - Palavras chave: assimetria de pulsos. - Diagnóstico: angiografia. - Tratamento: Corticoide +/- Metotrexato.
49
Em qual sexo é mais comum a **vasculite médios vasos**?
Homem com ANEURISMAS, podendo levar a ANGINAS.
50
Como é a clínica da **Doença de Kawasaki**?
- Menino de 1 - 5 anos. - **Febre ≥ 5 dias – CRITÉRIO OBRIGATÓRIO**! - Congestão conjuntival bilateral. - Alterações em lábios e cavidade oral: língua em framboesa. - Linfonodomegalia cervical **não supurativa** (≥ 1,5cm). - Exantema polimorfo. - Alterações nas extremidades: descamação periungueral, edema endurado de mãos/pés. **FEBRE + 4 CRITÉRIOS**
51
Como estará o laboratório da **Doença de Kawasaki**?
Aumento de complemento (C3).
52
Como é o diagnóstico da **Doença de Kawasaki**?
1. **Febre ≥ 5 dias – CRITÉRIO OBRIGATÓRIO**! 2. Congestão conjuntival bilateral. 3. Alterações em lábios e cavidade oral: língua em framboesa. 4. Linfonodomegalia cervical **não supurativa** (≥ 1,5cm). 5. Exantema polimorfo. 6. Alterações nas extremidades: descamação periungueal, edema endurado de mãos/pés. **SUSPEITA DE KAWASAKI = OBRIGATÓRIO PEDIR ECOCARDIOGRAMA (ANEURISMA DE CORONÁRIA EM 25% DOS CASOS)**!
53
Como é o tratamento da **Doença de Kawasaki**?
Começar o tratamento imediatamente! Quanto mais precoce, menor a chance de evoluir com aneurisma coronariano. - Imunoglobulina endovenosa: reduz a probabilidade de aneurisma coronariano - 2g/kg de 10 - 12h. - AAS em dose alta: 80 - 100mg/kg/dia divididos em 6h.
54
Como é a clínica da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Homem de 40 - 60 anos. - **HAS renovascular**: presença de **aneurismas renais**. - Retenção azotêmica. - Sintomas gastrointestinais: presença de aneurismas mesentéricos (angina mesentérica). - Dor testicular: angina testicular (aneurismas testiculares). - **Mononeurite múltipla e Livedo reticular**. MACETE: **A PAN tem ANeurismas e ANginas; a PAN poupa pulmão - fala rápido**!!!!
55
Como é o laboratório da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Hepatite B: HBsAg+ / HBeAg + (até 30% dos casos).
56
Como é o diagnóstico da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Biópsia de pele, testículo. - Angiografia mesentérica, renal: múltiplos aneurismas.
57
Como é o tratamento da **Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)**?
- Corticoide + ciclofosfamida. - Tratar hepatite B.
58
Como é a clínica da **Poliangeíte Microscópica**?
**PAN + Síndrome Pulmão Rim** - Capilarite pulmonar: hemoptise. - Capilarite renal: glomerulonefrite (GNRP).
59
Como é o laboratório da **Poliangeíte Microscópica**?
**P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE)**.
60
Como é o tratamento da **Poliangeíte Microscópica**?
Corticoide + Ciclofosfamida.
61
Como é a clínica da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
**SÍNDROME PULMÃO RIM** - Homem 30 a 50 anos. - **Asma de repetição**: estranho começar nessa idade, ainda é refratária. - Infiltrados pulmonares **migratórios**. - **Mononeurite múltipla**. - GESF leve. - **Gastroenterite e miocardite eosinofílicas**. MACETE: **CHURG-STRAUSSSSS (imagine a falta de ar)**.
62
Como é o laboratório da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
- Eosinofilia > 1.000 (> 10%) / aumento de IgE. - **P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE)**.
63
Como é o diagnóstico da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
Biópsia pulmonar.
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Como é o tratamento da **Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)**?
Prednisona + Ciclofosfamida.
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Como é a clínica da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
**SÍNDROME PULMÃO RIM** - Ser humano com 30 - 50 anos. - **Sinusite com rinorreia purulenta**. - Exoftalmia: granuloma na via aérea vai para região retro-orbitária, empurrando o olho para fora. - Perfuração em VAS: necrose do granuloma, formando um buraco. - Nariz em sela: necrose do granuloma. - Hemoptise: o granuloma pulmonear necrosado pode desencadear, diferencia-se de tuberculose por um quadro que começa em VAS. - **GNRP**.
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Como é o laboratório da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
**C-ANCA (97%) = ANTI-PROTEINASE 3**.
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Como é o diagnóstico da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
Biópsia de VAS e Pulmonar.
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Como é o tratamento da **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**?
Corticoide + Ciclofosfamida.
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Correlacione os ANCA com a Síndrome Pulmão Rim!
**Poliangeíte Microscópica**: - P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE). - Hemoptise, GESF grave --> GNRP. **Churg-Strauss**: - P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE). - Asma, GESF branda. **Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)**: - C-ANCA (ANTI-PROTEINASE 3). - Hemoptise, GESF grave. **Síndrome de GoodPasture**: - Anticorpo anti-MB (glomerular e alveolar). - Hemoptise e GNRP. - Também pode ter p-ANCA.
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Como é a clínica da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Homem < 20 anos. - Infecção prévia de via aérea (50 - 60%), pode ser vacina também (cachumba). **Tétrade da vasculite por IgA**: - **Púrpura palpável (gravidade dependente)**> - **Artrite/artralgia** NÃO DEFORMANTE. - **Dor abdominal**. - **Hematúria (Berger - Nefropatia por IgA)**.
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Quais são as complicações da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Invaginação (íleo-ileal é a mais comum). - Orquite, epididimite, torção testicular. - Hemorragia conjuntival. - Cefaleia, crises convulsivas. - Alterações de comportamento.
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Como é o laboratório da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Aumento de IgA. - Sem plaquetopenia ou coagulopatia.
73
Como é o diagnóstico da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
**Critérios clínicos**: - ACR (≥ 2): Púrpura, idade ≤ 20 anos, dor abdominal, biópsia compatível. - **EULAR: púrpura não trombocitopênica + 1 (dor abdominal, artrite/artralgia, biópsia compatível)**. **BIÓPSIA COM PADRÃO DE LEUCOCITOCLASIA (leucócitos destruindo aquele local)**
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Como é o tratamento da **Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)**?
- Suporte. - Corticoide se complicações: gastrointestinal, nefrites graves, neurológicas.
75
Qual é a clínica da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Púrpura palpável --> úlcera cutânea. - Poliartralgia. - Glomerulonefrite BRANDA. - Neuropatia periférica. - Livedo reticular.
76
Qual é o laboratório da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Diminuição do complemento (C4). - Hepatite C: anti-HCV (+). MACETE: **A CRIO CAI COMPLEMENTO - fale rápido**.
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Como é o diagnóstico da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Crioglobulinas (+) na circulação.
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Como é o tratamento da **Vasculite Crioglobulinêmica**?
- Imunossupressão + plasmaférese. - Tratar Hepatite C.
79
Como é a clínica da **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
Não há inflamação sistêmica, portanto, não é uma vasculite primária. **Clínica**: - Homem adulto, **TABAGISTA**. - **Necrose de extremidades**. - Fenômeno de Raynaud. - **Tromboflebite migratória**.
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Quais são os vasos acometidos na **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
Distais: pulsos proximais são poupados!
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Como é o diagnóstico da **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
Angiografia - lesão em "saca rolhas" ou vasos espiralados.
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Como é o tratamento da **Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)**?
- Cessar tabagismo e NUNCA MAIS VOLTAR.
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Como é a clínica da **Doença de Behçet**?
Acontece em ser humano de 25 - 35 anos. **Clínica**: - Patergia: hipersensibilidade cutânea (arranhão vira pápula ou pústula). - Lesões cutâneas (**queima filme**): **pseudofoliculite/eritema nodoso**. - Úlceras orais. - Lesão ocular: - **Hipópio: presença de leucócitos na câmara anterior do olho**. - Uveíte anterior/panuveíte. - Neovascularização. - Úlceras genitais: escrotais. - **Aneurismas pulmonares (raro): mas na prova é frequente**.
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Como é o laboratório da **Doença de Behçet**?
**ASCA +**. **PEGA TODAS "ASCAMADAS"** --> Anticorpo Anti Saccharomyces cerevisae.
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Como é o diagnóstico da **Doença de Behçet**?
Clínico + arteriografia pulmonar.
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Como é o tratamento da **Doença de Behçet**?
**Prednisona + Ciclofosfamida**. Característica de "pico e vale": não se sabe se é o tratamento que melhora ou o próprio curso da doença.