Reumatologia 2 Flashcards
O que é a colagenose?
É uma doença inflamatória multissistêmica de característica autoimune (autoanticorpos) contra o tecido conjuntivo de origem idiopática. Estes autoanticorpos habitualmente modificam o fator antinuclear (FAN).
Qual a epidemiologia da esclerodermia?
Mulher, de meia idade (30 - 50 anos).
Qual é a patogênese da esclerodermia?
Os anticorpos atacam de forma permanente o tecido conuntivo, causando destruição do tecido e posterior fibrose, especialmente em 4 regiões:
- Pele.
- Esôfago.
- Rim.
- Pulmão.
A teoria mais aceita é a vascular, onde os anticorpos promovem vasoconstrição do tecido conjuntivo e morrendo por isquemia. Outra teoria é imunológica por ataque de linfócitos e anticorpos.
Qual é a clínica da esclerodermia? Cite as manifestações nas regiões mais acometidas.
Pele:
- Esclerodactilia (mão em garra): fibrose gera contração da mão.
- Fácies esclerodérmica: nariz fino, microstomia.
- Telangiectasias, calcinose: dilatação vascular compensatória, uma vez que vários vasos sofreram vasoconstrição. Calcinose é a calcificação do subcutâneo.
- Fenômeno de Raynaud: é uma vasoconstrição transitória, gerando uma alteração trifásica (palidez –> cianose –> rubor).
- Doença de Raynaud (primária): fenômeno e mais nada.
Esôfago:
- Disfagia: diminuição da peristalse do esôfago.
- Refluxo: hipotensão do esfíncter inferior.
Rim:
Pode-se haver uma crise renal (vasoconstrição difusa), gerando:
- IRA oligúrica (isquemia renal.
- HAS grave (maior letalidade).
- Anemia hemolítica microangiopática.
TRATAR CRISE RENAL COM IECA!
Pulmão:
- Alveolite com fibrose: doença intersticial do pulmão - vidro fosco na TC.
- Hipertensão pulmonar: vasoconstrição da artéria pulmonar.
Quais são as formas clíniocas da esclerodermia?
Forma localizada: só atinge a pele (morfeia, esclerodermina linear, lesão em golpe de sabre).
FORMA SISTÊMICA:
1. Cutânea difusa (ANTICORPO ANTI-TOPOISOMERASE 1 - ANTI SLC 70)**:
- Órgãos internos + qualquer parte da pele (difusa).
- Alveolite com fibrose intersticial.
- Crise renal: ANTI-RNA POLIMERASE 3.
2. Cutânea limitada (ANTICORPO ANTICETRÔMERO):
- Órgãos internos + cutâneo limitado a regiões distais (ANTI-CENTRO).
- Hipertensão pulmonar.
- Síndrome CREST: Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactly, Telangiectasias.
3. Visceral (< 5%):
- Não atinge pele, apenas órgãos internos (difícil diagnóstico).
Cite as principais características dos anticorpos da esclerodermia e o padrão de FAN de cada um.
FAN + em 90 - 95% dos casos.
- ANTI-TOPOISOMERASE 1 (ANTI-SCL-70): padrão nucleolar –> doença intersticial pulmonar.
- ANTI-RNA POLIMERASE 3: padrão nucleolar –> crise renal.
- ANTICENTRÔMERO: padrão centromérico –> hipertensão pulmonar isolada.
Qual o principal exame complementar da esclerodermia?
A capilaroscopia do leito ungueal: vasoconstrição dos capilares com consequente dilatação compensatória dos capilares remanescentes, formando a imagem de um “borrão”).
Qual é o tratamento da esclerodermia?
APENAS SINTOMÁTICOS: trata as complicações da doença!
- Acometimento pulmonar (alveolite): Ciclofosfamida ou Micofenolato.
- Acometimento renal: IECA - não faz corticoide!
-
Fenômeno de Raynaud:
- Evitar fatores precipitantes (frio, estresse, tabagismo).
- BCC diidropiridínicos: aminodipina, nifedipina.
- Opções: inibidores da fosfodiesterase 5, nitroglicerina (patch).
Qual é a epimdeiologia da Polimiosite e da Dermatomiotise?
Mulheres, de meia idade.
Como é o acometimento da musculatura na Poliomiosite e na Dermatomiotise?
Fraqueza muscular simétrica e proximal de MMSS e MMII (poupa face e olhos). Em 20 - 50% dos casos, pode gerar dor.
O paciente terá dificuldade de levantar o braço (pentear cabelo, escovar o dente), assim como terá dificuldade em subir escada.
Como é o acometimento pulmonar na Polimiosite e na Dermatomiosite?
Doença pulmonar intestricial.
- Anticorpos: anti-Jo1 (PRINCIPAL) e anti-MDA5.
Quais outras possíveis complicações da polimiosite e da dermatomiosite?
Sintomas constitucionais, artrite, Raynaud.
Quais são as manifestações dermatológicas da polimiosite e da dermatomiosite?
- Polimiosite: NÃO TEM.
- Dermatomiosite: Pápulas de Gottron, Héliotropo, mão de mecânico, rash malar, rash em “V”.
Como é a relação da poliomiosite e da dermatomiosite com o desenvolvimento de malignidades?
- Polimiosite: menor irsco de neoplasia.
- Dermatomiosite: maior risco de neoplasia (colo uterino, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago).]
O risco de malignidade da dermatomiosite é muito maior nos primeiros anos de diagnóstico; há uma sugestão de rastreio, mas não há consenso.
Como está a CPK na polimiosite e na dermatomiosite?
As enzimas musculares estão elevadas (CPK, aldolase, TGO).
Quais são as manifestações cutâneas da dermatomiosite?
- Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre as articulações - PATOGNOMÔNICO.
- Heliótropo: erupção violácea na pálpebra superior - PATOGNOMÔNICO.
- Mão de mecânico: fissura e descamação na região lateral dos dedos.
- Outras: rash malar (“pega” sulco), rash em “V” (sinal do manto/chale - cervical).
Quais são os exames complementares que podemos solicitar na polimiosite e na dermatomiosite?
- Laboratório: CPK, aldolase, AST e ALT.
- Eletroneuromiografia: diferencia miopatia e neuropatia.
- Imagem (RM da musculatura): avalia resposta ao tratamento.
Como é feita a confirmação diagnóstica da polimiosite e da dermatomiosite?
- Biópsia muscular.
- RASH CUTÂNEO ESPECÍFICO: GOTTRON e HELIÓTROPO.
Como é feito o tratamento da poliomiosite e da dermatomiosite?
- Corticoide + imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato) = RESPONDEM BEM.
- Graves/refratários: imunoglobulina endovenosa.
Quais são as características da dermatomiosite juvenil?
- < 16 anos.
- Aumento do risco de calcinose.
- Diminuição da incidência de neoplasias.
Quais são as características da miosite por corpúsculos de inclusão?
Possui características ANTAGÔNICAS à dermatomiosite e polimiosite.
- Homem (geralmente > 50 anos).
- Fraqueza DISTAL E ASSIMÉTRICA.
- Baixa resposta ao corticoide.
Como é a Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?
A grande manifestação é uma mistura de várias coleganoses. A expressão clínica é de várias colagenoses + artrite reumatoide.
NA PROVA –> DMTC = ANTI-RNP!
Quais são os órgãos alvos do lúpus eritematoso sistêmico (LES)?
Doença das ITES e das PENIAS
- Pele (dermatite).
- Articulações (artrite).
- Serosas (serosite).
- Hematológico (penias).
- Rins (nefrite).
- SNC (encefalite).
- Pneumonite, miocardite…
Qual é a fisiopatologia do lúpus?
- HLA DR2 e DR3.
- Deficiência de complemento: não regula bem a resposta imune.
- Vírus: pode ser gatilho para LES.
- Estrogênio: é o grande hormônio deflagrador da autoimunidade.
- Luz ultravioleta: os raios ultraviolentas podem ativar o sistema imune a resposta inflamatória, podendo mudar o DNA celular e transformar a sua célula em um antígeno.
Em última análise, todos estes fatores de risco levam à produção de AUTOANTICORPOS.
Quais são os anticorpos relacionados ao lúpus?
Antinucleares (FAN) - positivo em 98% dos casos:
- Anti-DNA dupla hélice: indica nefrfite. É o 2° mais específico e mostra ATIVIDADE DE DOENÇA.
- Anti-histona: quase 100% no fármaco induzido (histona = nome de remédio; 70% têm este anticorpo, mesmo sem fármacos).
- Anti-Sm: é o mais específico do LES.
- Anti-RNP: DMTC.
- Anti-La (SS-B): Sjogren, sem nefrite –> ou tem o anti-DNA ou o Anti-La.
- Anti-Ro (SS-A): Sjogren, Lúpus neonatal, FAN - , fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo.
- Lúpus neonatal: anti-Ro atravessa a barreia placentária e gera arritmia (BAVT).
- 2 - 5% tem FAN - e Anti-Ro +.
- Lúpus cutâneo subagudo: parece psoríase.
EM PROVA = ANTI-DNA e ANTI-SM = LÚPUS!
Anticitoplasma:
- Anti-P: psicose (esquizofrenia –> delírio e alucinação); é o 3° mais específico, também é um FAN.
Antimembrana:
- Anti linfócito, anti neurônio, anti plaqueta, anti hemácia.
- Antifosfolipídio: anticoagulante lúpico, anti-β2glicoproteína 1, anticardiolipina –> TROMBOSE.
- O anticoagulante lúpico é capaz de alargar o TPPa in vitro –> CUIDADO EM QUESTÃO.
E como é o FAN no lúpus?
Presente em 95 - 98% dos pacientes. Por ser um fator antinuclear, abrange todos estes anticorpos:
- Anti-DNA.
- Anti-histona.
- Anti-Sm.
- Anti-RNP.
- Anti-La (SS-B).
- Anti-Ro (SS-A): é o mais chato de ser detectado pelo FAN, onde deve-se utilizar melhores substratos para este aparecer. Na prática, o paciente é Ro+ e FAN+; porém, em uma grande suspeita de LES e FAN-, deve ser por conta do Anti-Ro que é chato de ser detectado.
- Anti-P –> anti-citoplasma.
O FAN É O EXAME MAIS SENSÍVEL PARA LES –> RASTREAMENTO/TRIAGEM. 100% dos pacientes com LES são FAN+, porém o exame só é positivo em 98% dos casos (em 2%, o anti-Ro atrapalha).
Quais são os critérios diagnósticos para LES?
- Critério de entrada (triagem): FAN + (> 180); se negativo, pensar em outra doença.
Critérios aditivos:
- Constitucional: febre > 38,3°C.
-
Pele/mucosa:
- Alopecia sem cicatriz.
- Úlcera oral (aftoide).
- Lúpus cutâneo subagudo ou discoide: mais agressivas e deixa cicatriz fibroide (couro cabeludo principalmente).
- Lúpus cutâneo agudo (rash malar): poupa o sulco nasolabial.
- Articulação:
- Artrite ou dor com rigidez matinal.
- ≥ 2 articulações (pequenas articulações das mãos, com caráter migratório). Raramente gera deformidades articulares.
- Serosa - ATÉ AQUI = LÚPUS brando:
- Derrame pleural ou pericárdico.
- Pericardite aguda. -
Hematológico:
- Leucopenia < 4.000.
- Plaquetopenia < 100.000.
- Anemia hemolítica com Coombs positivo. -
Renal:
- Proteinúria > 0,5g/dia.
- Nefrite lúpica à biópsia. - Neuropsiquiátrico:
- Delirium: estado confusional agudo.
- Psicose: alucinações e delírios.
- Convulsão. - Anticorpo antifosfolipídio.
- Complemento: C3 e/ou C4 baixo.
- Anticorpo específico: anti-DNA ou Anti-Sm.
Lúpus brando = acometimento até a serosa (pele/mucosa, articulação, serosa). Lúpus grave = acometimento do rim e manifestação neuropsiquiátrica.
Quais são as características do Lúpus fármacoinduzido?
- Homem = mulher (culpa é do medicamento).
- Anti-histona +.
- Raro acometimento de rim e SNC (geralmente é um LES até moderado).
-
Drogas = PH do Lúpus:
- P: procainamida (maior risco) –> antiarrítmico.
- H: hidralazina (mais comum) –> vasodilatador, maior quantidade de usuários.
- Tratamento: suspender medicamento (bom prognóstico).
Quais são as manifestações renais do LES - glomérulo? Classifique a lesão glomerular pelo histopatológico.
Presença de anti-DNA nativo e complemento baixo.
- Mesangial mínima.
- Mensagial proliferativa.
- Proliferativa focal.
4. Proliferativa difusa: é a MAIS COMUM e MAIS GRAVE –> síndrome nefrítica que pode evoluir rapidamente para GNRP.
5. Membranosa: síndrome nefrótica (proteinúria pura). - Esclerosante avançada.
QUALQUER COMPONENTE NEFRÍTICO = PROLIFERATIVA DIFUSA.
Qual é o tratamento do LES?
Paara todos: protetor solar, parar de fumar, hidroxicloroquina (aumenta sobrevida, diminui recaídas).
- Formas leves (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticoide em dose baixa (Prednisona 7,5mg/dia).
- Formas moderadas (constitucional, hematológica): forme leve +/- imunossupressor (azatioprina, belimumabe).
- Formas graves (rim e SNC):
- Corticoides em altas doses +/- imunossupressor (Ciclofosfamida, Micofenolato, Rituximabe).
- Nefrite lúpica: corticoide em pulsoterapia + Micofenolato; depois do surto, apenas o Micofenolato.
Como acontece a Síndrome de Sjogren?
Através de um infiltrado leucocitário crônmico nas glândulas exócrinas (pâncreas, TGI, genitália, pele, glândula salivar, glândula lacrimal).
Qual é a clínica da Síndrome de Sjogren?
- Síndrome seca: xeroftalmia + xerostomia>
- Xeroftalmia: sensação de areia nos olhos.
- Xerostomia: dentes em mal estado de conservação.
- Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea…
- Maior risco de linfoma de parótida.
Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Sjogren?
- Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B) ou;
- Biópsia de lábio inferior.
Como é feito o tratamento da Síndrome de Sjogren?
- Medidas gerais: lágrima artificial (evitar ceratite seca), higiene buscal (dentista de 3/3 meses), parar de fumar –> evitar medicamentos anticolinérgicos.
- Manifestações sistêmicas: corticoide/imunossupressor.
Cite as principais características da Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo
- Trombose em qualquer lugar; venosa, arterial, vasos útero placentários com aborto de repetição e prematuridade.
- 40 - 50% associados ao LES.
Como é feito o diagnóstico da Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Clínico:
- Trombose (arterial ou venosa).
- Morbidade gestacional:
1. ≥ 3 abortos < 10 semanas.
2. Aborto > 10 semanas.
3. Prematuridade ≤ 34 semanas.
Laboratorial:
- Anticardiolipina IgM/IgG.
- Anti-β2glicoproteína IgM/IgG.
- Anticoagulante lúpico: alarga o PTT in vitro, porém, in vivo favorece coagulação.
Anticorpos positivos 2x com intervalo ≥ 12 semanas! Quando o paciente faz um quadro de trombose, esta desencadeia uma resposta inflamatória. Assim, um processo de trombose pode deflagrar os parâmetros laboratoriais secundários ao processo inflamatório da trombose, não sendo a causa para esta última; ou seja, podem ser falso positivos.
Como é o tratamento da Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo
Anticoagulação se trombose (Varfarina): anticoagulação inicial com HBPM (Enoxaparina) + Varfarina (Marevan). No início, a varfarina leva a coagulação por consumo de proteína C/S –> INR entre 2 e 3 –> tira a Enoxaparina e mantém a Varfarina para a vida toda.
Qual é o conceito de vasculite?
Inflamação vascular em um contexto de inflamação sistêmica (primária), gerando consequências:
- Sistêmica: febre, fadiga, emagrecimento, anorexia.
- Vascular: lesão do vaso e do órgão por ele irrigado.
Como as vasculites são classificadas por Chapel Hill? Cite as doenças principais de cada grupo.
1. Grandes vasos:
Pensamos em arota e seus ramos para cabeça e pescoço; é praticamente impossível obstruir estes vasos, portanto, a clínica será de diminuição da luz –> CLAUDICAÇÃO.
- Arterite temporal.
- Arterite de Takayasu.
2. Médios vasos:
Faz-se uma inflamação em dois pontos distais, gerando uma dilatação central (aneurismas). Estes também irrigam as vísceras, gerando angina.
- Doença de Kawasaki.
- Poliarterite nodosa.
3. Pequenos vasos:
Aumenta-se a permeabilidade vascular, permitindo a saída de hemácias e gerando petéquias/púrpuras/equimoses/mononeurite múltipla.
- Poliangeíte microscópica.
- Churg-Strauss/Wegener.
- Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA).
- Vasculite crioglobulinêmica.
Variável/outras:
- Doença de Behçet (queima filme).
- Buerger (Tromboangeíte obliterante) –> não é uma vasculite primária, portanto, não há inflamação sistêmica (vasculite de vasos distais.
Como é feito o diagnóstico das vasculites?
1. Marcadores inflamatórios:
- Aumento de PCR, VHS.
- Anemia normocítica e normocrômica.
- Leucocitose/trombocitose (pode ser normal ou elevada): na vasculite, a contagem plaquetária é normal ou elevada –> a púrpura da hematologia é trombocitopênica.
2. Anticorpos:
Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo (ANCA):
- C-ANCA (ANTI-PROTEINASE 3): Wegener (Poliangeíte granulomatosa).
- P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE): Poliangeíte Microscópica/Churg-Strauss.
TODAS AS VASCULITES ANCA+ CURSAM COM SÍNDROME PULMÃO RIM.
3. Avaliação vascular:
- Imagem: angiografia/ecocardiograma.
- Biópsia do vaso ou tecido.
Em qual sexo é mais comum a vasculite de grandes vasos?
Em mulheres.
Qual é a clínica da Arterite Temporal?
- Mulheres ≥ 50 anos.
- Geralmente começa com quadro de cefaleia e espessamento da artéria temporal.
- Hipersensibilidade do escalpo (dói para pentear cabelo) - isquemia do couro cabeludo.
** A PRINCIPAL CLAUDICAÇÃO É A MANDIBULAR**!
- Associação com Polimialgia Reumática em 50% dos casos (dor + rigidez matinal na cintura escapular e pélvica).
- Febre de origem indeterminada.
Amaurose (complicação): oclusão da central da retina ou oftálmica –> URGÊNCIA (pegar pesado com corticoide).
Como é o laboratório da Arterite Temporal?
- Aumento de VHS > 40 - 50.
Como é feito o diagnóstico da Arterite Temporal?
- Biópsia da temporal (padrão ouro): PODE TRATAR ANTES DA BIÓPSIA (fica positiva em vigência de tratamento/melhora por 14 dias.
- USG com Doppler.
Como é feito o tratamento da Arterite Temporal?
- Prednisona: RESPOSTA DRAMÁTICA. Em 48/ 72horas, paciente fica assintomático.
- Eventualmente, pode-se acrescentar AAS pelo medo de oclusão da central da retina/oftálmica.
Qual é a clínica da Arterite de Takaysu?
- Mulheres < 40 anos.
- Claudicação de MMSS: normalmente acomete a subclávia (paciente não consegue pentear o cabelo).
- Pressão e pulsos assimétricos em MMSS.
- Sopros em carótida, subclávia e aorta.
Hipertensão renovascular (complicação): eventualmente, pode acometer o ósteo das artérias renais, gerando hipertensão renovascular.
TAKAYA-SUUUUUUUUUUU = SUBCLÁVIA.
Como é feito o diagnóstico da Arterite de Takaysu?
Angiografia (angioTC ou angioRM)
Como é feito o tratamento da Arterite de Takaysu?
Prednisona +/- metotrexato.
- Angioplastia após remissão.
Compare a Arterite Temporal x Arterite de Takayasu nas seguintes categorias: epidemiologia, vasos acometidos, claudicação, lesão grave, palavras chave, diagnóstico, tratamento.
Arterite Temporal:
- Epidemiologia: mulher velha.
- Vasos acometidos: temporal.
- Claudicação: mandíbula.
- Complicação: cegueira.
- Palavras chave: cefaleia, aumento de VHS, polimialgia reumática.
- Diagnóstico: biópsia.
- Tratamento: corticoide - resposta dramática.
Arterite de Takayasu:
- Epidemiologia: mulher jovem.
- Vasos acometidos: subclávia, aorta, carótida, renal.
- Claudicação: MMSS.
- Complicação: hipertensão renovascular.
- Palavras chave: assimetria de pulsos.
- Diagnóstico: angiografia.
- Tratamento: Corticoide +/- Metotrexato.
Em qual sexo é mais comum a vasculite médios vasos?
Homem com ANEURISMAS, podendo levar a ANGINAS.
Como é a clínica da Doença de Kawasaki?
- Menino de 1 - 5 anos.
- Febre ≥ 5 dias – CRITÉRIO OBRIGATÓRIO!
- Congestão conjuntival bilateral.
- Alterações em lábios e cavidade oral: língua em framboesa.
- Linfonodomegalia cervical não supurativa (≥ 1,5cm).
- Exantema polimorfo.
- Alterações nas extremidades: descamação periungueral, edema endurado de mãos/pés.
FEBRE + 4 CRITÉRIOS
Como estará o laboratório da Doença de Kawasaki?
Aumento de complemento (C3).
Como é o diagnóstico da Doença de Kawasaki?
- Febre ≥ 5 dias – CRITÉRIO OBRIGATÓRIO!
- Congestão conjuntival bilateral.
- Alterações em lábios e cavidade oral: língua em framboesa.
- Linfonodomegalia cervical não supurativa (≥ 1,5cm).
- Exantema polimorfo.
- Alterações nas extremidades: descamação periungueal, edema endurado de mãos/pés.
SUSPEITA DE KAWASAKI = OBRIGATÓRIO PEDIR ECOCARDIOGRAMA (ANEURISMA DE CORONÁRIA EM 25% DOS CASOS)!
Como é o tratamento da Doença de Kawasaki?
Começar o tratamento imediatamente! Quanto mais precoce, menor a chance de evoluir com aneurisma coronariano.
- Imunoglobulina endovenosa: reduz a probabilidade de aneurisma coronariano - 2g/kg de 10 - 12h.
- AAS em dose alta: 80 - 100mg/kg/dia divididos em 6h.
Como é a clínica da Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)?
- Homem de 40 - 60 anos.
- HAS renovascular: presença de aneurismas renais.
- Retenção azotêmica.
- Sintomas gastrointestinais: presença de aneurismas mesentéricos (angina mesentérica).
- Dor testicular: angina testicular (aneurismas testiculares).
- Mononeurite múltipla e Livedo reticular.
MACETE: A PAN tem ANeurismas e ANginas; a PAN poupa pulmão - fala rápido!!!!
Como é o laboratório da Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)?
- Hepatite B: HBsAg+ / HBeAg + (até 30% dos casos).
Como é o diagnóstico da Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)?
- Biópsia de pele, testículo.
- Angiografia mesentérica, renal: múltiplos aneurismas.
Como é o tratamento da Poliarterite/Poliangeíte Nodosa (PAN)?
- Corticoide + ciclofosfamida.
- Tratar hepatite B.
Como é a clínica da Poliangeíte Microscópica?
PAN + Síndrome Pulmão Rim
- Capilarite pulmonar: hemoptise.
- Capilarite renal: glomerulonefrite (GNRP).
Como é o laboratório da Poliangeíte Microscópica?
P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE).
Como é o tratamento da Poliangeíte Microscópica?
Corticoide + Ciclofosfamida.
Como é a clínica da Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)?
SÍNDROME PULMÃO RIM
- Homem 30 a 50 anos.
- Asma de repetição: estranho começar nessa idade, ainda é refratária.
- Infiltrados pulmonares migratórios.
- Mononeurite múltipla.
- GESF leve.
- Gastroenterite e miocardite eosinofílicas.
MACETE: CHURG-STRAUSSSSS (imagine a falta de ar).
Como é o laboratório da Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)?
- Eosinofilia > 1.000 (> 10%) / aumento de IgE.
- P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE).
Como é o diagnóstico da Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)?
Biópsia pulmonar.
Como é o tratamento da Poliangeíte com Granulomatose Eosinofílica (Churg-Strauss)?
Prednisona + Ciclofosfamida.
Como é a clínica da Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)?
SÍNDROME PULMÃO RIM
- Ser humano com 30 - 50 anos.
- Sinusite com rinorreia purulenta.
- Exoftalmia: granuloma na via aérea vai para região retro-orbitária, empurrando o olho para fora.
- Perfuração em VAS: necrose do granuloma, formando um buraco.
- Nariz em sela: necrose do granuloma.
- Hemoptise: o granuloma pulmonear necrosado pode desencadear, diferencia-se de tuberculose por um quadro que começa em VAS.
- GNRP.
Como é o laboratório da Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)?
C-ANCA (97%) = ANTI-PROTEINASE 3.
Como é o diagnóstico da Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)?
Biópsia de VAS e Pulmonar.
Como é o tratamento da Poliangeíte com Granulomatose (Wegener)?
Corticoide + Ciclofosfamida.
Correlacione os ANCA com a Síndrome Pulmão Rim!
Poliangeíte Microscópica:
- P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE).
- Hemoptise, GESF grave –> GNRP.
Churg-Strauss:
- P-ANCA (ANTI-MIELOPEROXIDASE).
- Asma, GESF branda.
Poliangeíte com Granulomatose (Wegener):
- C-ANCA (ANTI-PROTEINASE 3).
- Hemoptise, GESF grave.
Síndrome de GoodPasture:
- Anticorpo anti-MB (glomerular e alveolar).
- Hemoptise e GNRP.
- Também pode ter p-ANCA.
Como é a clínica da Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)?
- Homem < 20 anos.
- Infecção prévia de via aérea (50 - 60%), pode ser vacina também (cachumba).
Tétrade da vasculite por IgA:
- Púrpura palpável (gravidade dependente)>
- Artrite/artralgia NÃO DEFORMANTE.
- Dor abdominal.
- Hematúria (Berger - Nefropatia por IgA).
Quais são as complicações da Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)?
- Invaginação (íleo-ileal é a mais comum).
- Orquite, epididimite, torção testicular.
- Hemorragia conjuntival.
- Cefaleia, crises convulsivas.
- Alterações de comportamento.
Como é o laboratório da Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)?
- Aumento de IgA.
- Sem plaquetopenia ou coagulopatia.
Como é o diagnóstico da Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)?
Critérios clínicos:
- ACR (≥ 2): Púrpura, idade ≤ 20 anos, dor abdominal, biópsia compatível.
- EULAR: púrpura não trombocitopênica + 1 (dor abdominal, artrite/artralgia, biópsia compatível).
BIÓPSIA COM PADRÃO DE LEUCOCITOCLASIA (leucócitos destruindo aquele local)
Como é o tratamento da Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)?
- Suporte.
- Corticoide se complicações: gastrointestinal, nefrites graves, neurológicas.
Qual é a clínica da Vasculite Crioglobulinêmica?
- Púrpura palpável –> úlcera cutânea.
- Poliartralgia.
- Glomerulonefrite BRANDA.
- Neuropatia periférica.
- Livedo reticular.
Qual é o laboratório da Vasculite Crioglobulinêmica?
- Diminuição do complemento (C4).
- Hepatite C: anti-HCV (+).
MACETE: A CRIO CAI COMPLEMENTO - fale rápido.
Como é o diagnóstico da Vasculite Crioglobulinêmica?
- Crioglobulinas (+) na circulação.
Como é o tratamento da Vasculite Crioglobulinêmica?
- Imunossupressão + plasmaférese.
- Tratar Hepatite C.
Como é a clínica da Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)?
Não há inflamação sistêmica, portanto, não é uma vasculite primária.
Clínica:
- Homem adulto, TABAGISTA.
- Necrose de extremidades.
- Fenômeno de Raynaud.
- Tromboflebite migratória.
Quais são os vasos acometidos na Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)?
Distais: pulsos proximais são poupados!
Como é o diagnóstico da Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)?
Angiografia - lesão em “saca rolhas” ou vasos espiralados.
Como é o tratamento da Tromboangeíte Obliterante (Doença de Buerger)?
- Cessar tabagismo e NUNCA MAIS VOLTAR.
Como é a clínica da Doença de Behçet?
Acontece em ser humano de 25 - 35 anos.
Clínica:
- Patergia: hipersensibilidade cutânea (arranhão vira pápula ou pústula).
- Lesões cutâneas (queima filme): pseudofoliculite/eritema nodoso.
- Úlceras orais.
- Lesão ocular:
- Hipópio: presença de leucócitos na câmara anterior do olho.
- Uveíte anterior/panuveíte.
- Neovascularização.
- Úlceras genitais: escrotais.
- Aneurismas pulmonares (raro): mas na prova é frequente.
Como é o laboratório da Doença de Behçet?
ASCA +.
PEGA TODAS “ASCAMADAS” –> Anticorpo Anti Saccharomyces cerevisae.
Como é o diagnóstico da Doença de Behçet?
Clínico + arteriografia pulmonar.
Como é o tratamento da Doença de Behçet?
Prednisona + Ciclofosfamida.
Característica de “pico e vale”: não se sabe se é o tratamento que melhora ou o próprio curso da doença.
