REUMA Y HEMATO Flashcards
FR PARA LUPUS
Sexo femenino
HLA DR2, DR3
DX LUPUS
Anemia hemolitica autoinmune
Púrpura trombocitopenica inmunologica
Leucopenia
Proteinuria >0.5 g/día
ANTICUERPO MÁS SENSIBLE EN LUPUS
ANA (+)
ANTICUERPO MÁS ESPECÍFICO LUPUS
Anti SM
ANTICUERPO EN LUPUS QUE PREDICE EL DAÑO RENAL
Anti DNAs
CRITERIOS INMUNOLOGICOS
- ANA (+)
- Anti SM (+)
- Anti DNAs
- Complemento bajo
- AAF y TPS prolongados
- Coombs (+)
TX RECAÍDAS LUPUS
Ciclofosfamida / MofetiloMF
TX EN ALTERACIONES DERMATOLÓGICAS LUPUS
Hidroxicloroquina / AINES
LUPUS + DAÑO RENAL Y AFECCIÓN AL SNC
Belimumab
CLASIFICACIÓN DE LUPUS
4/11 criterios + 1 inmunológico Biopsia renal (GMN difusa tipo IV) + 1 criterio inmunológico
LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
Procainamida
Isoniazida
Hidralazina
CARACTERÍSTICAS DEL LUPUS INDUCIDO POR MEDICAMENTOS
Anticuerpos anti histona (+)
Nunca afecta SNC , ni riñón
LUPUS NEONATAL
Anticuerpos IgG de la madre
Lesiones en la piel como monedas
Bloqueo AV
Anticuerpos anti-Ro (+)
TIEMPO QUE DURAN LOS ANTICUERPOS MATERNOS DE LUPUS EN EL RN
3-6 meses
REACCIÓN INMUNOLOGICA PRESENTE EN SJÖGREN
Reacción inmunologica tipo IV
ENFERMEDAD RELACIONADA CON SJÖGREN
Tiroiditis de Hashimoto y a linfoma no Hodgkin
DX SJÖGREN
ANA Anti Ro (SS-A) Anti La (SS-B) Biopsia de glándulas salivales Schrimmer (+) TSH elevado Antimicrosomales (antiperoxidasa)
TX SJÖGREN
Cevimelina
Pilocarpina
Gotas
Colinergicos
PRESENTACIÓN MÁS FRECUENTE EN ESCLERODERMIA
80% localizada Sx CREST
PC ESCLERODERMIA
Fascitis eosinofilica
Fibrosis pulmonar
Crisis renales (Captopril)
DX ESCLERODERMIA
Ana (+)
Anti scl-70 (anti topoisomerasa I)
TX ESCLERODERMIA
Penicilamina
Metotrexate
SX CREST
Calcinosis Raynauld ERGE Sclerodactilia Telangiectasias
DX SX DE CREST
Anticuerpos ANA (+) Anti Scl
FR para la AR
Sexo femenino
HLA DR4
Tipo de reacción inmunologica que se desencadena en la AR
Tipo III/ IV
Manifestaciones clínicas AR
Propensos a infartos Nódulos reumatoideos Desviación ulnar Deformación en boutoniere y cuello de cisne Subluxacion de C1-C2 Rigidez matutina mayor a 1 hora
Número de articulaciones afectadas y tiempo en la AR
Más de 10 articulaciones en un tiempo mayor a 6 semanas
Hallazgos radiológicos AR
Articulaciones: Pannus, erosión en placa.
Tórax : Derrame pleural
Características del líquido pleural AR
Complemento bajo
Glucosa baja
ADA aumentada
Manifestaciones extra articulares en la artritis reumatoide
Nódulos (codo, T, Aquiles, rodilla, occipucio)
Queratoconjuntivitis seca
Pleuritis/ DP/ Neumonitis y fibrosis , pericarditis
Sx túnel del carpo , osteoporosis
Nefropatia/amiloidosis
CBP
Sx Felty
Sx de Felty artritis reumatoide
Esplenomegalia , neutropenia , trombocitopenia y AR
Cuestionario pronóstico que se debe aplicar AR
Health assessment Questionnaire (HAQ)
Factores de mal pronóstico AR
Sexo femenino, afectación a >20 articulaciones , HLA DR4 , bajo nivel socioeconómico , ac. Anti- CCP
Características artritis idiopatica juvenil / enfermedad de Still
Niños pequeños <5 años
Fiebre, rash y artralgias/artritis
Anemia, trombocitosis y leucocitosis
ANA (-)
Características artritis juvenil Oligoarticular
Niñas <6 años 🎀 Asimétrica, respeta la cadera Uveítis FR(-) ANA (+)
FP mieloma multiple
Anticuerpos que producen cadenas ligeras
Infiltración de la médula
Factor act de osteoclastos aumentado
Mecanismos que dañan el riñón en el mieloma múltiple
Depósito de cadenas ligeras
Hipercalcemia
Ácido urico aumentado
Pc mieloma multiple
Mayor de 60 años Esplenomegalia Pancitopenia (sangrado, fiebre, petequias, anemia) Daño renal Fracturas patológicas
Estudios y hallazgos en el DX de mieloma
BH: Pancitopenia
Frotis: Rouleaux, pilas de moneda
Electroforesis: Espiga monoclonal IgG/IgA componente M ,
Proteína de Bence jones
El ácido urico, LDH y B-2 microglobulina en el MM se encuentran:
Elevados , mal pronóstico.
Hallazgo en la RX cráneo mieloma múltiple
Lesiones en sal y pimienta
Causa principal de mortalidad en los pacientes con mieloma múltiple
Neumonías
Datos de mal pronóstico en el MM
LDH aumentada Ácido urico alto B-2 microglobulina alta Hipoalbuminemia Edad <60 años
En el aspirado de médula ósea del MM se encuentra:
Plasmocitos >10%
TX del mieloma múltiple
- Transplante autologo de médula ósea + Bortezomib + Lenalidomida + Dexametasona
TX del MM en pacientes que no pueden recibir transplante de médula
Melfalan + Prednisona
FP M.Waldenström
La célula plasmatica produce anticuerpos IgM
Invasion de la MO Pancitopenia
Valores de IgM en M.Waldenström
> 5 g/dl
Componentes del síndrome de hiperviscosidad y patologia que lo presenta
M.Waldenström: Confusión Papiledema Falla cardiaca Disnea
PC M.Waldenström
Sx de hiperviscocidad Anemia hemolitica Fenómeno de Raynauld Esplenomegalia Pancitopenia
Estudió más importante para realizar el DX de M.Waldenström
Electroforesis de proteínas : IgM elevada >5g/dl
TX M.Waldenström
- Plasmaferesis + Rituximab
2. Control a largo plazo con quimioterapia (igual que MM)
Datos que deben hacer sospechar en Gammapatia monoclonal de significado indeterminado
Clínica sospechosa de mieloma
Sin lesiones líricas, sin Pancitopenia, sin proteína de Bence jones
Actitud ante una gammapatía monoclonal de significado indeterminado
Seguimiento cada 6 meses con:
Calcio, BH, Rx, electroforesis y proteína de Bence Jones
Tipo de Linfoma más frecuente
No Hodgkin
T(8:14) en Linfoma se relaciona con:
Linfoma de Burkitt
T(14:18) en el Linfoma se relaciona con:
Linfoma folicular
PC de los linfomas
Edad >60 / 15-20 años
Fatiga con/sin síntomas B
Adenopatias sobre todo en cuello
Hepatoesplenomegalia (no Hodgkin)
Sospecha de Linfoma siguiente paso
Biopsia excisional
Tipo de Linfoma no Hodgkin más frecuente en el adulto
De células grandes Tipo B
Tipo de Linfoma no Hodgkin más frecuente en niños
Linfoma de Burkitt
Presentación clínica asociada en el Linfoma de Burkitt
Intususepcion
Tipo de Linfoma no Hodgkin que afecta mediastino, testiculo
Linfoma linfoblastico
Tipo de Linfoma no Hodgkin de crecimiento lento, con manejo expectante
Folicular
Linfoma de Hodgkin que presenta células de reed stenberg/ojo de búho
LH de Celularidad mixta
Linfoma de Hodgkin con mejor pronóstico
LH de Predominio linfocitico
Linfoma de Hodgkin de peo pronóstico
LH con deplecion linfocitaria
Tipo de Linfoma de Hodgkin más frecuente
LH con esclerosis nodular
Estudios a solicitar para estadificar Linfomas
BH, B-2 microglobulina Ácido urico Rx TAC PFH Aspirado de MO
TX linfomas etapa I y II
Radioterapia
TX linfomas linfomas en etapa III y IV ó con síntomas B
Quimioterapia
LNH: CHOP-R
LH: ABVD
Etapa Linfoma II A
2 ganglios del mismo lado sin síntomas B . TX radioterapia
Etapa Linfoma 2 ganglios del mismo lado con síntomas B
II B. TX quimioterapia
Componentes de, grupo Hem
Protoporfirina y hierro
Enfermedad donde no se sintetiza la protoporfirina
Anemia Sideroblastica
Causas de anemia Sideroblastica
Intoxicación por plomo
Deficiencia de B6
Alcoholismo
Tipo de anemia relacionada con parasitosis y enfermedad crónica
Ferropenica
Características de la anemia por enfermedad crónica
Lactoferrina aumentada
Se retiene el hierro por los macrófagos
Enfermedad que se produce por problemas en las cadenas alfa y Beta de la globina
Alfa y Beta Talasemias
Tipos de anemia microcitica
Anemia Sideroblastica
Talasemia
Ferropenica
Por enfermedad crónica
Patrón de herencia Talasemia
Autosomica recesiva
Característica clínica anemia Sideroblastica
Líneas de Bruton en las encías (azules)
Dolor abdominal
Características clínicas Talasemia
Hepatoesplenomegalia en el RN y fácies de ardilla (pómulos prominentes)
En la anemia microcitica los reticulocitos se encuentran:
Bajos
Hallazgos en el frotis de sangre Talasemia
Dianocitos (eritrocitos en tiro al blanco)
Puntilleo basofilo
Estudios a solicitar en una anemia microcitica
BH, Frotis y perfil de hierro
Estudio adicional que se solicita en caso de sospecha Talasemia
Electroforesis
Estudio que se agrega ante sospecha de anemia Sideroblastica
Aspirado de médula ósea
La única anemia microcitica que presenta ferritina baja en el perfil de hierro
Ferropenica
La única anemia microcitica que tiene hierro alto en el perfil de hierro
Sideroblastica
La única anemia microcitica que presenta perfil de hierro normal
Talasemia
La ferritina en la anemia por enfermedad crónica está:
Aumentada
Talasemia B resultados de electroforesis
Hb A2 y Hb F elevadas
Talasemia alfa resultado de electroforesis
Hb H (4betas) Hb Bart (4 gammas)
Hallazgos en el AMO en la anemia Sideroblastica
Sideroblastos en anillo
Tincion que se utiliza para visualizar sideroblastos
Azul de Prusia
Complicación hematologica presente en la anemia Sideroblastica
LMA
Requerimiento diario de hierro
1-2 mg/día
TX anemia Sideroblastica
Administrar B6
TX Talasemia
Transfusión + desferroxamina/Desferasirox
1 paquete globular contiene:
300 ml
Causas de anemia normocitica por hemolisis
Esferocitosis
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
D6GFDH
AHA
Anemias hemolitica Autoinmunes causadas por IgG
Lupus
LLC
Linfoma
Medicamentos
AHAs causadas por IgM
M. Waldenström
Micoplasma
Mononucleosis
PC anemia hemolitica
Anemia, ictericia, BI alta y hemoglobinuria
Hallazgos clínicos característicos de esferocitosis
Esplenomegalia
Litiasis vesicular x bilirrubinato de calcio en px joven
Característica clínica de lá hemoglobinuria paroxistica nocturna
Trombosis venosa
Anemia normocitica que presenta cuerpos de Heinz en el frotis
D6GFD
Anemia normocitica que presenta esferocitosis en el frotis de sangre
Esferocitosis y anémica hemolitica Autoinmune
La única de las anemias hemoliticas que presenta haptoglobina normal
Esferocitosis
Estudios especiales a solicitar para DX de anemia hemolitica Autoinmune
Coombs directo (+)
Estudios especiales a solicitar en la HP nocturna
Citometria de flujo para CD 55 y CD 59/ prueba de Ham y sacarosa
Pruebas especiales a solicitar en DX de esferocitosis
Prueba de fragilidad osmotica
Estudios especiales a solicitar en la D6GFD
Niveles sericos de 6GFD a los 2meses de edad
Anemia hemolitica que puede progresar a LMA y estudios solicitar
AMO: Leucemia mieloide aguda (LMA)
TX de la AHA por ac. IGM
Plasmaferesis + Rituximab
TX inicial de la AHA por ac. IgG
Corticoides
TX en px grave de la AHA por ac. IgG
Inmunoglobulina IV
TX en recaídas/fallo tx anterior de la AHA por ac. IgG
Esplenectomia
TX de la HPN
Corticoides + Eculizumab
TX esferocitosis
Esplenectomia
TX D6GFD
Evitar estrés oxidativo , sulfas y habas
Síndrome mielodisplasico
Neutrofilos bilobulados
Megacariocitos con núcleo separado
Eritrocitos con puntilleo basofilo
Patologías hematologicas que se pueden complicar con una LMA
LMC
Sx mielodisplasico
HPN
Anemia Sideroblastica
Células de Peger Huet
Neutrofilos bilobulados
Alteración genética que presenta el síndrome mielodisplasico
Delación en el cromosoma 5 y 7
Hallazgo en el aspirado de médula ósea Sx mielodisplasico
Sideroblastos en anillo
TX en el Sx mielodisplasico
Quimioterapia con Azacitidina + Eritropoyetina + Lenalidomida
Datos de laboratorio anemia aplasica
Pancitopenia
AMO: celularidad <25%, idiopatica CD8 y NK aumentados
Indicaciones de transfusión PG/aféresis en anemia aplasica
<20 mil plaquetas
HB <10 + datos de hipoxemia
Actitud a tomar ante neutropenia <500 en una anemia aplasica
Prevenir infección por pseudomona
Actitud a tomar ante neutrofilos <100 en una anemia aplasica
Agregar anfotericina B
Medicamento que se dá profiláctico antes de lá quimioterapia en la anemia aplasica
Filgastrim
TX de la anemia aplasica idiopatica
Ciclosporina + globulina anti timocito
Tratamiento de elección en la anemia aplasica
Transplante de médula ósea
Agentes relacionados con anemia aplasica
VEB
Hepatitis
CMV
HIV
FR genéticos para desarrollar LLA
Sx Down
Sx Bloom
FR genéticos para desarrollar LMA3
Ataxia-telangiectasia
Anemia de Fanconi
T(15:17) –> gen PML-RAR alfa
Hallazgos AMO en LLA
> 20% blastos
CD10, CD19 y CD20
DTT (+)
Enfermedad hematologica que presenta en el AMO antígeno común de LLA
CD10 : CALLA
Leucemia que presenta DTT (+)
LLA
Factores de buen y mal pronóstico en la LLA
Mal pronóstico: Cromosoma Filadelfia
Buen pronóstico : 12:21
Hallazgos en el AMO LMA3
Mieloperoxidasa (+)
Bastones de Auer
CD13, CD33
Complicaciones en el LMA3
CID
Sx de diferenciación por ATRA (FOM)
Factor de mal pronóstico en la LMA3
Monosomia cromosoma 5 y 7
TX en la LLA
Quimioterapia + Profilaxis con Metotrexate intratecal (SNC y testiculo)
TX en la LMA3
Quimioterapia + ATRA
TX en el Sx de diferenciación testicular en la LMA3
Suspender ATRA + Corticoides
Cromosoma Filadelfia
T(9:22)
Gen BCR-ABL
Hallazgos laboratorios LMC
PMN >100 mil
Hb y Pl elevadas
FA leucocitária baja
AMO: T(9:22)
TX de control en la LMC
Imatinib
TX paliativo de la LMC
Hidroxiurea
TX curativo de la LMC
Transplante de médula
Complicación d ela LMC
Crisis blastica
Presentación de la crisis blastica en la LMC
Disnea, papiledema , confusión
TX crisis blastica LMC
Leucoaferesis + Quimioterapia
Porcentaje de blastos en crisis blastica
> 20%
Fase acelerada de la LMC
10-19% Blastos
Porcentaje de blastos en Leucemia crónica
<10%
Proteína presente en la LLC
Proteína ZAP-70 y expresión de CD38
Hallazgos en laboratorio LLC
> 5 mil linfocitos
Frotis: Simbras de Gumprecht
CD38 y proteína ZAP -70
Factor de mal pronóstico LLC
B2-microglobulina aumentad
Etapa 0 en la LLC
Linfocitosis sin demás alteraciones
Etapa I en la LLC
Linfocitosis + Ganglios
Etapa II en la LLC
Linfocitosis + Ganglios + Hepatoesplenomegalia
Etapa III en la LLC
Leucocitosis + Ganglios + Hepatoesplenomegalia + Anemia + Trombocitopenia
TX LLC en etapa O, I, II
Observación
TX LLC en etapa III, IV
Fludaravina / clardibina
Conversión/complicacion presente en la LLC
AHA
Linfoma(Sx Richter)
Enfermedad hematológica que presenta eritromelalgia
Trombocitosis esencial
Enfermedad hematologica que presenta hematocrito >60%
Policitemia vera
Cantidad de plaquetas en la Trombocitosis esencial
> 60 mil
SaO2 y eritropoyetina en policitemia vera
> 60% y eritropoyetina normal
Enfermedad hematologica que presentan JAK-2
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
TX control PV y TE
Ruxolitinib
TX paliativo TE y Pv
Hidroxiurea
Sx mieloproliferativos que presentan FGF aumentada y mielofibrosis
PV y TE
Presentación mielofibrosis
Hepatomegalia (HT portal)
Hematopoyesis extramedular
DX definitivo de Mielofibrosis
Aspirado seco : Fibras de reticulina con tincion de plata
Cuadro leucoeritroblastico
DX Eritrocitos en lagrima
Plaquetas gigantes y
Promielocitos
Mielofibrosis