Retinopatia Falciforme

Question 1

Qual a distribuição normal de hemoglobina?

Answer 1

95% HbA (duas cadeais alfa e duas beta)
3% HbA2 (duas alfa e duas delta)
2% HbF (duas alfa e duas gama)

Question 2

Como se formam as hemoglobinas defeituosas?

Answer 2

HbS: Troca de um ácido glutâmico por uma valina na cadeia beta da HbA

HbC: Troca de um ácido glutâmico por uma lisina na cadeia beta da HbA

Question 3

Qual o padrão da eletroforese de hemoglobina dos portadores de traço falciforme?

Qual o risco de retinopatia?

Answer 3

Um gene para HbA e outro para HbS.

Geralmente são assintomáticos e a retinopatia é rara.

Question 4

Qual o padrão da eletroforese de hemoglobina na anemia falciforme?

Qual o risco de retinopatia?

Answer 4

Dois genes para HbS.

Apenas 3% evoluem para retinopatia.

Question 5

Qual o padrão da eletroforese de hemoglobina na hemoglobinopatia SC?

Qual o risco de retinopatia?

Answer 5

Um gene para HbS e outro para HbC.

Sistemicamente é muito mais leve, mas o risco de retinopatia é de 33%

Question 6

Qual a hemoglobinopatia que mais causa retinopatia?

Answer 6

Hemoglobinopatia SC

Question 7

Qual a fisiopatologia da retinopatia falciforme?

Answer 7

Em situações como hipóxia, acidose ou infecções, as hemácias sofrem falcização.

Isso gera obstruções e infartos ósseos, pulmonares e na retina periférica.

Question 8

Quais as manifestações clínicas no segmento anterior da retinopatia falciforme?

Answer 8

• Isquemia e atrofia de íris
• Obstrução de capilares conjuntivais - vasos em vírgula
• Maior aumento de PIO em casos de hifema
• Risco de OACR com pequenos aumentos de PIO

Question 9

Qual hipotensor deve ser evitado em pacientes falcêmicos?

Answer 9

Acetazolamida - aumenta o risco de crises.

Question 10

Quais os achados fundoscópicos não proliferativos da retinopatia falciforme?

Answer 10

• **Hemorragia em Salmon patch **- Hemorragia periférica, intrarretiniana, após uma área de obstrução capilar.
• Corpos iridescentes - Depósitos amarelados de hemossiderina abaixo da MLI
• Black sunburst - Hiperplasia e hipertrofia do EPR em áreas de hemorragias prévias
• Maculopatia falciforme - Não perfusão temporal na AGF levam a afilamento da retina temporal à fóvea.¹
• Estrias angioides - Áreas de roturas radiais da membrana de Bruch a partir do NO, há risco de neovascularização de coroide.

1 - Pode ou não causar BAV.

Question 11

Quais os estágios da retinopatia falciforme proliferativa?

Answer 11

1. Oclusão arteriolar - áreas de hipoperfusão periférica
2. Anastomose AV - comunicação nos limites das áreas de não perfusão
3. Neovascularização em sea fan - Pode evoluir para auto-infarto (sea fan branco), geralmente após os 40 anos. Nesse caso, não é mais necessário fazer laser.
4. HV
5. DRT periférico

Question 12

Quais as principais observações da fotocoagulação no tratamento da retinopatia falciforme?

Answer 12

A Fotocoagulação é feita apenas em áreas isquêmicas.

Cuidado com excesso de energia, pois pode gerar roturas.

Além disso, a NV tende a regredir após os 40 anos por auto-infarto dos sea fan.

Em casos sem progressão, é possível só observar.

Question 13

Quais as indicações de VVPP na retinopatia falciforme?

Answer 13

• HV persistente/recorrente
• DRT ameação a mácula
• DR misto

Question 14

Quais os cuidados na VVPP para pacientes com retinopatia falciforme?

Answer 14

• Evitar buckles e faixas muito largos e apertados, pelo risco de isquemia do segmento anterior
• Controle estrito de PIO - Risco de OACR com PIOs moderadas
• Cuidado com gases expansíveis
• Suplementar O2 durante e após a cirurgia, para evitar falcização
• Evitar desidratação para evitar falcização.