Q13 : Les dystrophies musculaires

Question 1

Qu’est-ce que les dystrophies musculaires?

Answer 1

Constitue des atteintes pathologiques qui affectent le muscle squelettique (dégradations progressive des fibres musculaires).

Question 2

Décrire la contraction musculaire normale du point de vue physiologique.

Answer 2

1. Fixation du Ca2+ sur la troponine C libèrant le site de liaison de l’actine pour la myosine
2. Fixation de la tête de la myosine sur l’actine
3. L’ATP provoque le fameux coup de pied de la tête de la myosine

4.Contraction musculaire qui se fait
Cette contraction est transférée au cytosquelette

Question 3

Quelle protéine est problématique dans les dystrophies musculaires?

Quelle est son rôle?

Answer 3

La dystrophine

Rôle :
Sert de pont protéique entre l’intérieur et l’extérieur de la cellule.

Donc, la transmission de la contraction (myosine – actine) à la membrane basale (tissu conjonctif) se fait grâce à un support structurel, le complexe dystrophine – glycoprotéines.

Question 4

Quels sont les conséquences d’une mauvaise transmission de force?

Answer 4

Dans les dystrophies musculaires, la transmission de force n’est pas bonne bonne et s’accompagne de dommages physiques (membranes).

Provoquant :
1. libération de CK en quantité importante, provoquant une réponse inflammatoire importante ce qui entraine la formation de tissu cicatriciel. Le tissu cicatriciel remplace les fibres musculaires, ce qui mènent à un trouble de la fonction musculaire (contraction).

La perte d’une protéine affaiblit grandement le complexe qui affaiblit la membrane et mène à de la mort cellulaire.

Le muscle squelettique est remplacé par du tissu adipeux et du tissu fibreux. Atteinte muscle cardiaque et muscle lisse qui devient fibrosé.

Question 5

Globalement, quelles sont les conséquences physiologiques/physiques?

Answer 5

1. Dégénérescence musculaire
2. Faiblesse musculaire progressive
3. Mort cellulaire et phagocytose
4. Remplacement du tissu musculaire par du tissu fibreux/adipeux

*Atteinte possible de la respiration

*Insuffisance cardiaque lorsque le muscle cardiaque est touché

Question 6

Quels sont les 3 atteintes cardiaques?

Answer 6

Arythmies

IC

Cardiomyopathie dilatée

Question 7

Quels sont les risques potentiels de l’AP sur les dystrophies musculaires?

Answer 7

Pour des exercices trop intenses
1. Accélération de la progression de la Mx
-Dégénérescence musculaire
-Faiblesse musculaire

2. Rhabdomyolyse (bris des myofibres) ex : IC
3. Haute intensité (+ CK) : dommage musculaire important sans la capacité de pouvoir regénérer les fibres musculaires endommagées

Question 8

Quels sont les bénéfices de l’AP chez les personnes ayant une dystrophie musculaire?

Answer 8

1. Maintien de l’autonomie (A/M)
2. Maintien de la masse et de la force musculaire (M)
3. Prévenir ou ralentir les complications secondaires (M)
   -Faiblesse
   -Atrophie
   -Limitation ROM
4. Amélioration de la capacité aérobie et des performances dans les AVQ (A)
5. Limiter la progression de la Mx qui pourrait être accéléré par un mode de vie sédentaire

Question 9

Vrai ou faux, préconiser une AP légère-modérée (65% VO2max).

Answer 9

Vrai.

Question 10

Vrai ou faux, préconiser les exercices excentriques.

Answer 10

Faux.

Question 11

Vrai ou faux, il est recommandé de ne pas atteindre le point de fatigue.

Answer 11

Vrai.