Purpura

Question 1

Purpura définition

Answer 1

extravasation de GR = lésion cutanée et ou muqueuse hémorragique ne s’éffacant pas a la vitropression

Question 2

Inspection
Palpation
Topographie

Answer 2

Inspection

• pétéchie punctiforme de 1-4 mm
• écchymotique : nappe bleu violacé
• nécrotique

Palpation

• maculeux (non palpable)
• infiltré (palpable)

Topographie

• localisé
• disséminé

Question 3

Purpura thrombopénique

Answer 3

• maculeux
• sans predom déclive
• atteinte des muqueuses
• plutot écchymotique

Question 4

Purpura vasculaire

Answer 4

• infiltré
• predom déclive
• jamais d’atteinte muqueuse
• polymorphisme lésionnel

Question 5

Situations d’urgence

Answer 5

1/ Purpura fébrile
2/ Sd hémorragique
3/ Hémopathie
4/ Microngiopathie thrombotique : SHU

Question 6

Purpura fébrile

Answer 6

Sepsis sévère = infection invasive à meningocoque

• Purpura fulminans :
  + extrémité
  + rapidement extensif
  + + 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diam sup à 3 mm
• fièvre élévée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC sup 3s, tachycardie, hypotension

Question 7

CAT purpura fébrile

Answer 7

Surveillance rapprochée : scope, examen clinique, extension des lésion

Signe évocateur de purpura fulminans

• injection IM ou IV C3G (apres hémoculture si possible)
• pose de 2 VVP
• remplissage vasculaire avec NaCl 0.9% 20 mL/kg en 5-10 min
• transfert médicalisé en réa

Question 8

Sd hémorragique

Answer 8

Thrombopénie profonde
Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies

Atteinte muqueuse : bulles hémorragiques intra-buccals, gingivorragie, épistaxis

Saignement viscéral

• hémorragie intra-cranienne : céphalées, sd méningé, tb de conscience
• sd abdo aigue : hémorragie digestive, gynécologique ou urologique, rupture de rate

Collapsus, sd anémique

Question 9

CAT sd hémorragique

Answer 9

Signe évocateur sd hémorragique sévère :

• arret saignement actif (compression)
• pose de 2 VVP
• bilan pré-transfusionnel (groupage, Rhésus, RAI)
• transfusion de CGR +/- plaquette

Question 10

Hémopathie

Answer 10

• Atteinte des autres lignées médullaires : anémie, neutropénie (fièvre, angine, stomatite)
• sd tumoral : ADP, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, dlr osseuses
• AEG récente

Question 11

CAT hémopathie

Answer 11

• recherche de signes de gravité sympto

- myélogramme en milieu spécialisé

Question 12

Maladie causant le purpura thrombopénique périphérique

Answer 12

• PTI
• Sd Evans : AHAI + PTI
• immunisation materno-foetal, immuno-allergique
• viral : EBV, VZV, CMV, rougeole, rubéole, oreillons, VIH
• hyperconsommation : CIVD, SHU, paludisme, dengue
• de répartition : hypersplénisme, transfusion importante

Question 13

Maladie causant le purpura thrombopénique central

Answer 13

• Envahissement médullaire : LAL, LAM, MT cancer solide
• Aplasie médullaire
• Congénitale : Aplasie de Fanconi, Amégacaryocytose, Sd Wiskott-Aldrich

Question 14

Purpura vasculaire

Answer 14

• Purpura rhumatoide (fréquent)
• cause mécanique : pétéchies au point de compression d’un garrot, pétéchies du territoire cave sup liées à une toux ou des vomissements, sévices/contention
• infectieux : purpura fulminans, maladie de Kawazaki, endocardite
• immunologique : cryoglobulinémie, connectivite, médicamenteuse

Question 15

Purpura thrombopathique

Answer 15

• maladie de Willebrand
• acquise : médicament (aspirine, AINS), IRC
• thrombopathie : thrombasthénie de Glanzmann, Sd de Bernard et Soulier

Question 16

Anamnèse

Answer 16

ATCD fam

• thrombopénie/thrombopathie constitutionnelle
• pathologie dysimmunitaire

Terrain
- âge, sexe, origine éthnique, épisodes antérieurs de signes hémorragiques (intervention, trauma)

Contexte

• infection virale
• séjour à l’étranger
• prise médicamenteuse
• statut vaccinal

Question 17

Clinique

Answer 17

• fièvre
• hémorragie extériorisée (épistaxis) ou non (céphalées, dlr abdo), sd anémique
• AEG, dlr osseuses, arthralgie, vomissements
• sd tumoral

Question 18

Para clinique 1er intention

Answer 18

• NFS, plaquettes, réticulocyte, frottis sanguin
• CRP
• Groupage ABO-Rhésus, RAI
• Bilan de coagulation (D-dimère, TP/TCA, fibrinogène) : recherche CIVD
• Créatininémie, BU à la recherche d’hématurie/protéinurie
• Imagerie cébébrale + FO : céphalée ou signes neuro
• Imagerie abdo : sd abdo aigu
• purpura fébrile : hémoculture, PL

Question 19

Para clinique 2eme intention

Answer 19

• Bilan d’hémostase primaire : test analytique (agregation plaquettaire, dosage du facteur Willebrand (Ag et activé)) et test global (temps d’occlusion)
• Sérologie : CMV, EBV, VIH…
• Recherche de paludisme et dengue si séjour récent à l’étranger
• Myélogramme : si sd tumoral ou anomalie des autres lignées sanguines
• VS, bilan de vascularites, bilan AI (FAN, Ac anti DNA)
• Dosage pondérale des Ig, phénotypage lymphocytaire

Question 20

Transfusion

Answer 20

indication très rare en pédiatrie

Non indiquée en cas de thrombopénie périphérique sauf si :

• hémorragie sévère neuro, intra-abdo, extériosée abondante
• urgence chir à risque

Si enfant sous chimiothérapie
- inf 20 G/L
Si tumeur cérébral
- inf 50G/L

Question 21

Transfusion

Avant

commande de CPA

Transfusion

Après

Answer 21

Avant

• accord des parents, info bénéfices risques
• ATCD transfusion (nb et accident)
• bilan pré-transfusionnel

Commande de CPA

• quantité à transfuser : 1 unité de CPA / 5 kg de poids
• irradié si patient immunodéprimé

Transfusion

• en débit libre
• surveillance rappochée : température, hémodynamique, conscience
• attention au volume total chez petit enfant

Après

• notif dans le dossier transfusionnel et médical et dans le carnet de santé
• vérif de l’éfficacité de la transfusion : clinique, NFS de contrôle

Question 22

Purpura rhumatoide

Answer 22

vascularite la + fréquente de l’enfant

• prédom masculine
• 2 et 8 ans
• en période automno-hivernale

PP mal connue

• vascularite immuno-allergique de type III
• dépots de complexe immuns circulants fixant des IgA
• parois des capillaires peau, TD, mésangium des glomérules rénaux

Facteur déclenchant

• rhino pharyngite
• vaccination récente
• médicament

Question 23

Triade de diag purpura rhumatoide

Answer 23

• dlr abdo
• arthralgie
• purpura

Question 24

Complication purpura rhumatoide

Answer 24

Digestive

• hématome pariétal
• invagination intest
• péritonite aigue par vascularite nécrosante
• dénutrition

Orchite
Urétérite sténosante
Néphropathie glomérulaire
Convulsions, encéphalite

Question 25

PC purpura rhumatoide

Answer 25

Examens systématiques

• NFS, plaquettes
• BU : dépistage d’atteinte rénale (protéinurie, hématurie)

Selon contexte

• Echographie abdo : si forte dlr abdo
• Biopsie cutanée : infiltrat leucocytaire avec dépôts d’IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaires

Question 26

TTT purpura rhumatoide

Answer 26

Hospitalisation en cas de complication : PEC habituellement ambulatoire

• TTT sympto : antalgique (pas AINS pour le rein), antispasmodique, repos
• en cas de complication : atteinte sévère d’organe, orchite… : corticothérapie

Question 27

Suivi purpura rhumatoide

Answer 27

• poussée de purpura résolutie e 2 à 6 semines
• suivi clinique (régression de la poussée, disparition des dlr abdo)+BU régulière
• épisode Gal unique
• guerison : pas de récidive pour plus de 6M

Question 28

atteinte rénale purpura rhumatoide

Answer 28

Néphropathie glomérulaire : à distance des poussée – diag de la maladie

• manif :protéinurie, SN, IRA, HTA
• évol vers IRC terminal dans 5 à 10 % des cas

Dépistage : BU protéinurie : 1/semaine 1M puis 1/mois 4M
PBR : indication systématique
- SN impur
- Protéinurie sup 0.5-1g/24h
- HTA
- hématurie macro récidivante
- IR
= atteinte mésangiale avec dépots IgA +/- prolifération

Suivi
- en néphro-ped indispensable
- Facteurs de mauvais pronostic
\+ SN
\+ HTA
\+ glomérulonéphrite proliférative extra-cap diffuse sup à 50 % de croissants