Ictere Flashcards
ictère néonatal
symptome le + frequent en néonatal
bénin
J3-J5
Attention à ictère nucléaire – consquence neuro
dépistage
biliribinémie transcutanée
18-72h
si intense : bilirubine plasmatique libre et conjugué
gravité selon
- dosage de RBA ; rapport bilirubine/albumine
- dosage biliruubine non lié
reflete ieux la neurotoxicité
à quoi penser si hyperbiliribuinémie précoce
- infection
- hémolyse
si ictère néonatal prolongé
ictère au lait de mère + probable
- éliminer situation d’hyperproduction de bilirubine ou des anomalies de conjugaison
ictère à biirubine conjugué ou cholestatique
atrésie des voies biliaires
à opérer avant la 6ème semaines
ictère 1er jour de vie
pathologique
ictère tjr confirmé par
bilirubinémie sanguine
ictère au lait de mère ne donne jamais
ictère nucléaire
cholestase néonatale
urgence avec atrésie des voies biliaires
diagnostic infection CMV confirmé par
IgM chez la mère et lenfant ou virurie +
jaunisse à partir de
70 micromol/L
bilirubinémie transcutané faussé par
- photothérapie
- hématome
- hypertrichose
- age
mesuré au niveau du sternum
ictère nucléaire
- neurone jaune foncé
- nécrose neuronale des noyaux gris centraux et noyaux du tronc cérébral
- séquelle d’une encéphalopathie bilirubinémique
bilirubine libre
- liée à l’albumine
- grande fraction de bilirubine plasmatique
- ne passe pas la barrière hémato-encéphalique
- n’estpas toxique pour le: cerveau
non liée à l’albumine
- franchit BHE
- neurotoxique
3 facteurs de neurotoxicité
1/ taux de BNL
2/ durée d’exposition élevée
3/ taux albuminémi
bilirubine conjugué
- glycuronoconjugaison par UDP glucoronytransférase après captation hépatique par la ligandine
- soluble dans l’eau, permet élim biliaire puis intestinale dans les selles
FdR communs à tous les nouveau nés
1/ immaturité hépatque - défaut de ligandine qui capte bilirubine - défaut UDP - +++ prématuré 2/ cycle entéro-hépatique plus rapide - microbiote immature: moindre transformation de la bilirunie en stercobilin et urobilie 3/ prod accrue de bilirubine - cycle érythrocytarire + court - nb de GR important
cycle de la bilirubine
GR – Hb – hème – bilierdine – BNC – BNL – BHE et encéphalopathie
BNC— foie BC – BC selles
BNC – B liée à albumin – cycl entro-hépatique puis selles
Facteurs pronostiques
1/ Facteurs majorant l’ictère
- jeune
- polyglobulie
- résorption hématome (bosse séro-sanguine)
- déshydratation
2/ Facteurs aug le risque d’encéphalopathie ictérique
- hypoglycémie
- hypoalbuminémie
- med fixant albumine : caféine, diazépam, furosémide, digoxine, aminoside, paracétamol, indométacine
- prémturité (immaturité hépatique, faible taux albumine, BHE fragile)
- infection
- acidose
- hypoxie néonatale
- hypothermie
3/ Mécanisme de fct de la photothérapie dans l’ictère à bilirubine libre
- photothérapie va créer des photoisomères ne necessitant pas de métabolisme hépatique
- excrété directement dans les selles et urines
fréquence ictère
65-70% des nouveau nés dans la 1ère semaines de vie avec pic entre J3-J5
Interrogatoire
1/ ATCD familiaux - situation incompatibilité \+ rhésus parents et fratrie \+ transufsion ant, recherche agglutinine iirégulière et mesures prophylactiques de la mère \+ nb de pares et gestes de la mère
- anémie hémolytique connue :
+ ATCD fam d’anémie hémolytique, de splénomégalie ou de splénectomie (sauf drépanocytose)
2/ ATCD personnels
- date apparition
- intensité et durée de l’ictère
- terme
- hypoxie périnatale
- traumatism obstétrical
- mode d’allaitement
- TTT médicamenteux en cours
3/ Retentissement de l’ictère EG
- courbe pondérale
- troubles digestifs
4/ Infection
- anamnèse infectieuse
- sérologies maternelles en cas d’ictères cholestatiques
Examen clinique
- dépistage 1 à 2 fois par bilirubinémie transcutanée
- progression de l’ictère centrifuge et céphalo-caudale
- asiatique ou noire : regarder conjonctive
Types d’ictère
- intensité
- couleur des urines et selles
Signe hémolyse
- hépatosplénomégalie (foie et rate lieu d’érythropoièse chez le nouveau-né)
- paleur
Encéphalopathie bilirubinique aigue
- léthargie
- hypotonie et mauvaise succion
- cri aigu monocorde
- hypertonie avec attitude en opisthotonos et/ou convulsions, dans les formes sévères
Encéphalopathie bilirubinique chronique
- apparition tardive
- convulsion
- mvmt choréo-athétosique
- retard mental
- paralysie occulomotrice : regard en coucher de soleil
- tb sensoriels : hypoacousie à rechercher si ictère sévère par potentiels évoqués auditifs
Critères ictère pathologiques
1/ ictère précoce (24h, inf 12h pour prématurité)
2/ ictère prolongé au dela de 10j
3/ anémie (paleur) ou splénomégalie, stigmates d’une hémolyse
4/ hépatomégalie et/ou selles blanches, stigmates d’une cholestase complète
Ictère à BL physiologique
1/ Nouveau-né
- isolé sans signes d’hémolyse
- absent le 1er jour
- résolutif spontanément au 10ème jour
- peu intense (bilirubine totale inf 250 microlmol/L)
touche surtout par césarienne, allaité au sein et qui a perdu du poids
2/ Prématurité
- immaturité hépatique
- photothérapie souvent nécéssaire
Ictère à BL pathologique précoce
1/ Infection néonatale bactérienne précoce
2/ Incompatibilité ABO
3/ Incompatibilité rhésus
Ictère à BL pathologique prolongé
1/ ictère au lait maternel
2/ Maladie de Gilbert
3/ Hémolyse constitutionnelle
- Sténose du pylore (jeune sur Gilbert)
- hypothyroidie (immaturité glucoronoconjugaison)
- maladie de Crigler et Najar (déficit complet en glucoronyl-transférase)
Infection néonatal
- tout ictère néonatal en dehors d’un contexte d’incompatibilité doit faire suspecter une infection
- ictère parfois mixte (hémolyse et hépatite)
Incompatibilité ABO
- mère O et noueau-né A et B
- origine ictère précoce
- atteint le 1er né
- test de Coombs souvent négatif, élimine par diag
- diag par recherche Ac par élution
Incompatibilité rhésus
- immunisation anti-D, parfois anti-kell et rarement anti-C et anti-E
- toute femme avec Rhésus - : 28 SA –TTT par injection gammaglobine anti-D
- situation à risques : ATCD GEU ou IVG, transfusion hétéro-rhésus, fausses couches spontanées, mort foetal in utéro, décollement placentaire, métrorragies, amniocentèse
- atteint pas le 1er né
- hémolyse et ictère intense et précoce
- test de Coombs +
Ictère au lait de mère
- debut vers J5
- bénin : jamais ictère nucléaire
- absention thérapeutique : ne jamais interrompre allaitement maternel
– lipoprotéine lipase + EGF + aug cycle entéroèhépatique
.- chauffage du lait peut empecher ca à 56 °C
Maladie de Gilbert
- frequent
- deficit partiel en glucoronyl transférase
- patient asymptomatique
Hémolyse contitutionnelle
- Minkowski Chauffard ; transmission dominante (ATCD fam)
- déficit en G6PD ou pyruvate kinase : origine éthnique à risque
- jamais de drépanocytose à révalation nénatale car le taux d’Hb F encore élevé à cet âge
Ictère à bilirubine conjuguée
- AVB : cholestase intra et/ou extra-hépatique
- cholestase intra-hépatique
- cholestase extra-hépatique
AVB : cholestase intra et/ou extra-hépatique
- urgence médico-chir
- 50 % cause de cholestase néonantale
- admin vit K en parentéral, dès le diag posé, pour éviter une maladie hémorragique du nouveau-né
- diag avant 6ème semaine = derivation chir, pronostic fav pour une transplantation hépatique ultérieure si nécéssaire
Cholestase intra-hépatique
Ictère
- décoloration de selles
- apparition retardée
- souvent incomplète
- hépatomégalie est ferme
5 causes principales
1/ urgence médicale : infection urinaires E.coli
2/ hépatite infectieuse :
+ bactérienne
+ virale : CMV, EBV, herpès, Coxsackie, rubéole, pas d’hépatite A ou B en période néonatale par contamin per partum et incubation des hépatites + 1 mois
+ parasitaire : toxoplasmose
3/ Maladie constitutionnelles
- mucoviscidose
- déficit alpha 1 antitripsine
- AVB
- paucité des voies biliaires
4/ Maladies métaboliques congénitales
- tyrosinémie
- galactosémie
- intolérance au fructose
- maladie de Niemann-Pick
- maladie de Gaucher
5/ Iatrogène
- cholestase compliquant une nutrition parentérale
Cholestase extra-hépatique
décoloration des selles
- complète (selles blanches)
- apparition précoce
- permanente sur plus de 10j consécutifs
- hépatomégalie dure
3 causes pour PEC chir
1/ atrésie des voies biliaires
2/ kyste du choledoque
3/ lithiase de la voie biliaire principale
Examens complémentaires pertinents
1/ Examens systématiques si BTc élevée
- bilirubine plasmatique libre et totale
- groupe de la mère et enfant, rhésusn Test de Coombs, RAI, NFS-réticulocyte
2/ En cas d’ictère intense à bilirubine libre
- albuminémie
- Rapport bilirubine/albumine
- bilirubie non liée
3/ En fonction du contexte
- gaz du sang, glycémie, ionogramme sanguin calcémie
- bilan infectieux, CRP, ECBU
- ictère à bilirubine libre très sévère : potentiels évoqués auditifs, IRM cérébrale pour évaluer les séquelles
- ictère cholestatique : echographie hépatobiiaire, GGT, PA, transmanises, ECBU, test de dela sueur, dosage alpha 1 antitripsine
- dosage G6PD, pyruate kinase
- TSH
FdR
allaitement fièvre léthargie ethnie signe encéphalopathie, hématomes importants ictère débutant le 1er jour de vie groupe sanguins, rhésus de la mère compatible avec une hémolyse test de Coombs + ATCD de déficit G6PD
Ictère situation d’urgence
1/ contexte infectieux
2/ hémolyse intense
3/ tb neurologique
4/ prématurité
test biologique urgence
1/ BNL sup 0.8 mg/L
2/ rapport bilirubine sur albumine sup 0.7
3/ BT sup 200 mmol/L prémature ; BT sup 350 mmol/L à terme
4/ acidose
5/ hypoglycémie
6/ hypoalbuminémie
7/ anémie, stigmate d’hémolyse sévère
8/ existence d’une polyglobulie fav la pérennisation de l’ictère
Ictère
dégats à long terme
surveillance des potentiels évoqués auditifs
risque surdité enc as d’ictère sévère
TTT
1/ Apport nutritionnel précoce
2/ Photothérapie
- protection yeux et OGE
- hydratation + 20 mL/kg/j
- suivie étroite par scope et bilirubinémie tous les jours
3/ Albumine
- hypoalbuminémie inf 30 g/L ou RBA sup 0.7
4/ Exanguino-transfusion exceptionnellement
- a voir selon BNL ou RBA
- cinétique d’aug de la bilirubinémie
- âge nouveau-né
dilatation des voie bilaire
tjr dilaté chez le nouveau né
meme si AVB
hépatite A ou B chez le nouveau né
impossible
car incubation d’1 mois
pour incompatibilité ABO
mère doit etre O et enfant A ou B
critère ictere pathologique
1/ anasaque néo-natale 2/ ictère avant 24h 3/ anémie ou paleur 4/ hépatomégalie 5/ splénomégalie 6/ selles décoloré ou blanches 7/ urines foncées ou hémoglobinurie
si cholestase rechercher
infection
AVB
Interrogatoire 4 situations a risque
1/ incompatibilité materno-foetale
2/ infection materno-foetale
3/ hypoxie périnéale
4/ traumatisme osbtétricale
Examen clinique 4 élément
1/ examen des selles et des urines
2/ paleur
3/ hépatosplénomégalie
4/ rétentissement neurologique
ictère à bililrubine libre 4 causes principales
2 pour ictère précoce
1/ infection
2/ incompatibiité
2 pour ictère prolongé
1/ lait de mère
2/ maladie de Gilbert
Ictère à bilirubine conjuguée
1/ AVB
2/ infection urinaire et hépatique
3/ mucoviscidose
4/ déficit en alpha 1 anti tripsine
Examens complémentaires pertinents
1/ BTc
2/ dosage sanguin BT
