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Pediatrie > Ictere > Flashcards

Ictere Flashcards

1
Q

ictère néonatal

A

symptome le + frequent en néonatal

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Q

bénin

A

J3-J5

Attention à ictère nucléaire – consquence neuro

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3
Q

dépistage

A

biliribinémie transcutanée
18-72h
si intense : bilirubine plasmatique libre et conjugué

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4
Q

gravité selon

A
  • dosage de RBA ; rapport bilirubine/albumine
  • dosage biliruubine non lié

reflete ieux la neurotoxicité

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5
Q

à quoi penser si hyperbiliribuinémie précoce

A
  • infection

- hémolyse

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6
Q

si ictère néonatal prolongé

A

ictère au lait de mère + probable

- éliminer situation d’hyperproduction de bilirubine ou des anomalies de conjugaison

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7
Q

ictère à biirubine conjugué ou cholestatique

A

atrésie des voies biliaires

à opérer avant la 6ème semaines

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8
Q

ictère 1er jour de vie

A

pathologique

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9
Q

ictère tjr confirmé par

A

bilirubinémie sanguine

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10
Q

ictère au lait de mère ne donne jamais

A

ictère nucléaire

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11
Q

cholestase néonatale

A

urgence avec atrésie des voies biliaires

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12
Q

diagnostic infection CMV confirmé par

A

IgM chez la mère et lenfant ou virurie +

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13
Q

jaunisse à partir de

A

70 micromol/L

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14
Q

bilirubinémie transcutané faussé par

A
  • photothérapie
  • hématome
  • hypertrichose
  • age

mesuré au niveau du sternum

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15
Q

ictère nucléaire

A
  • neurone jaune foncé
  • nécrose neuronale des noyaux gris centraux et noyaux du tronc cérébral
  • séquelle d’une encéphalopathie bilirubinémique
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16
Q

bilirubine libre

A
  • liée à l’albumine
    • grande fraction de bilirubine plasmatique
  • ne passe pas la barrière hémato-encéphalique
  • n’estpas toxique pour le: cerveau

non liée à l’albumine

  • franchit BHE
  • neurotoxique
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17
Q

3 facteurs de neurotoxicité

A

1/ taux de BNL
2/ durée d’exposition élevée
3/ taux albuminémi

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18
Q

bilirubine conjugué

A
  • glycuronoconjugaison par UDP glucoronytransférase après captation hépatique par la ligandine
  • soluble dans l’eau, permet élim biliaire puis intestinale dans les selles
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19
Q

FdR communs à tous les nouveau nés

A 
1/ immaturité hépatque
- défaut de ligandine qui capte bilirubine
- défaut UDP 
- +++ prématuré
2/ cycle entéro-hépatique plus rapide
- microbiote immature: moindre transformation de la bilirunie en stercobilin et urobilie
3/ prod accrue de bilirubine
- cycle érythrocytarire + court
- nb de GR important
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20
Q

cycle de la bilirubine

A

GR – Hb – hème – bilierdine – BNC – BNL – BHE et encéphalopathie

BNC— foie BC – BC selles

BNC – B liée à albumin – cycl entro-hépatique puis selles

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21
Q

Facteurs pronostiques

A

1/ Facteurs majorant l’ictère

  • jeune
  • polyglobulie
  • résorption hématome (bosse séro-sanguine)
  • déshydratation

2/ Facteurs aug le risque d’encéphalopathie ictérique

  • hypoglycémie
  • hypoalbuminémie
  • med fixant albumine : caféine, diazépam, furosémide, digoxine, aminoside, paracétamol, indométacine
  • prémturité (immaturité hépatique, faible taux albumine, BHE fragile)
  • infection
  • acidose
  • hypoxie néonatale
  • hypothermie

3/ Mécanisme de fct de la photothérapie dans l’ictère à bilirubine libre

  • photothérapie va créer des photoisomères ne necessitant pas de métabolisme hépatique
  • excrété directement dans les selles et urines
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22
Q

fréquence ictère

A

65-70% des nouveau nés dans la 1ère semaines de vie avec pic entre J3-J5

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23
Q

Interrogatoire

A 
1/ ATCD familiaux
- situation incompatibilité
\+ rhésus parents et fratrie
\+ transufsion ant, recherche agglutinine iirégulière et mesures prophylactiques de la mère
\+ nb de pares et gestes de la mère
  • anémie hémolytique connue :
    + ATCD fam d’anémie hémolytique, de splénomégalie ou de splénectomie (sauf drépanocytose)

2/ ATCD personnels

  • date apparition
  • intensité et durée de l’ictère
  • terme
  • hypoxie périnatale
  • traumatism obstétrical
  • mode d’allaitement
  • TTT médicamenteux en cours

3/ Retentissement de l’ictère EG

  • courbe pondérale
  • troubles digestifs

4/ Infection

  • anamnèse infectieuse
  • sérologies maternelles en cas d’ictères cholestatiques
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24
Q

Examen clinique

A
  • dépistage 1 à 2 fois par bilirubinémie transcutanée
  • progression de l’ictère centrifuge et céphalo-caudale
  • asiatique ou noire : regarder conjonctive
25
Q

Types d’ictère

A
  • intensité

- couleur des urines et selles

26
Q

Signe hémolyse

A
  • hépatosplénomégalie (foie et rate lieu d’érythropoièse chez le nouveau-né)
  • paleur
27
Q

Encéphalopathie bilirubinique aigue

A
  • léthargie
  • hypotonie et mauvaise succion
  • cri aigu monocorde
  • hypertonie avec attitude en opisthotonos et/ou convulsions, dans les formes sévères
28
Q

Encéphalopathie bilirubinique chronique

A
  • apparition tardive
  • convulsion
  • mvmt choréo-athétosique
  • retard mental
  • paralysie occulomotrice : regard en coucher de soleil
  • tb sensoriels : hypoacousie à rechercher si ictère sévère par potentiels évoqués auditifs
29
Q

Critères ictère pathologiques

A

1/ ictère précoce (24h, inf 12h pour prématurité)
2/ ictère prolongé au dela de 10j
3/ anémie (paleur) ou splénomégalie, stigmates d’une hémolyse
4/ hépatomégalie et/ou selles blanches, stigmates d’une cholestase complète

30
Q

Ictère à BL physiologique

A

1/ Nouveau-né

  • isolé sans signes d’hémolyse
  • absent le 1er jour
  • résolutif spontanément au 10ème jour
  • peu intense (bilirubine totale inf 250 microlmol/L)

touche surtout par césarienne, allaité au sein et qui a perdu du poids

2/ Prématurité

  • immaturité hépatique
  • photothérapie souvent nécéssaire
31
Q

Ictère à BL pathologique précoce

A

1/ Infection néonatale bactérienne précoce
2/ Incompatibilité ABO
3/ Incompatibilité rhésus

32
Q

Ictère à BL pathologique prolongé

A

1/ ictère au lait maternel
2/ Maladie de Gilbert
3/ Hémolyse constitutionnelle

  • Sténose du pylore (jeune sur Gilbert)
  • hypothyroidie (immaturité glucoronoconjugaison)
  • maladie de Crigler et Najar (déficit complet en glucoronyl-transférase)
33
Q

Infection néonatal

A
  • tout ictère néonatal en dehors d’un contexte d’incompatibilité doit faire suspecter une infection
  • ictère parfois mixte (hémolyse et hépatite)
34
Q

Incompatibilité ABO

A
  • mère O et noueau-né A et B
  • origine ictère précoce
  • atteint le 1er né
  • test de Coombs souvent négatif, élimine par diag
  • diag par recherche Ac par élution
35
Q

Incompatibilité rhésus

A
  • immunisation anti-D, parfois anti-kell et rarement anti-C et anti-E
  • toute femme avec Rhésus - : 28 SA –TTT par injection gammaglobine anti-D
  • situation à risques : ATCD GEU ou IVG, transfusion hétéro-rhésus, fausses couches spontanées, mort foetal in utéro, décollement placentaire, métrorragies, amniocentèse
  • atteint pas le 1er né
  • hémolyse et ictère intense et précoce
  • test de Coombs +
36
Q

Ictère au lait de mère

A
  • debut vers J5
  • bénin : jamais ictère nucléaire
  • absention thérapeutique : ne jamais interrompre allaitement maternel
    – lipoprotéine lipase + EGF + aug cycle entéroèhépatique
    .- chauffage du lait peut empecher ca à 56 °C
37
Q

Maladie de Gilbert

A
  • frequent
  • deficit partiel en glucoronyl transférase
  • patient asymptomatique
38
Q

Hémolyse contitutionnelle

A
  • Minkowski Chauffard ; transmission dominante (ATCD fam)
  • déficit en G6PD ou pyruvate kinase : origine éthnique à risque
  • jamais de drépanocytose à révalation nénatale car le taux d’Hb F encore élevé à cet âge
39
Q

Ictère à bilirubine conjuguée

A
  • AVB : cholestase intra et/ou extra-hépatique
  • cholestase intra-hépatique
  • cholestase extra-hépatique
40
Q

AVB : cholestase intra et/ou extra-hépatique

A
  • urgence médico-chir
  • 50 % cause de cholestase néonantale
  • admin vit K en parentéral, dès le diag posé, pour éviter une maladie hémorragique du nouveau-né
  • diag avant 6ème semaine = derivation chir, pronostic fav pour une transplantation hépatique ultérieure si nécéssaire
41
Q

Cholestase intra-hépatique

A

Ictère

  • décoloration de selles
  • apparition retardée
  • souvent incomplète
  • hépatomégalie est ferme

5 causes principales

1/ urgence médicale : infection urinaires E.coli
2/ hépatite infectieuse :
+ bactérienne
+ virale : CMV, EBV, herpès, Coxsackie, rubéole, pas d’hépatite A ou B en période néonatale par contamin per partum et incubation des hépatites + 1 mois
+ parasitaire : toxoplasmose

3/ Maladie constitutionnelles

  • mucoviscidose
  • déficit alpha 1 antitripsine
  • AVB
  • paucité des voies biliaires

4/ Maladies métaboliques congénitales

  • tyrosinémie
  • galactosémie
  • intolérance au fructose
  • maladie de Niemann-Pick
  • maladie de Gaucher

5/ Iatrogène
- cholestase compliquant une nutrition parentérale

42
Q

Cholestase extra-hépatique

A

décoloration des selles

  • complète (selles blanches)
  • apparition précoce
  • permanente sur plus de 10j consécutifs
  • hépatomégalie dure

3 causes pour PEC chir
1/ atrésie des voies biliaires
2/ kyste du choledoque
3/ lithiase de la voie biliaire principale

43
Q

Examens complémentaires pertinents

A

1/ Examens systématiques si BTc élevée

  • bilirubine plasmatique libre et totale
  • groupe de la mère et enfant, rhésusn Test de Coombs, RAI, NFS-réticulocyte

2/ En cas d’ictère intense à bilirubine libre

  • albuminémie
  • Rapport bilirubine/albumine
  • bilirubie non liée

3/ En fonction du contexte

  • gaz du sang, glycémie, ionogramme sanguin calcémie
  • bilan infectieux, CRP, ECBU
  • ictère à bilirubine libre très sévère : potentiels évoqués auditifs, IRM cérébrale pour évaluer les séquelles
  • ictère cholestatique : echographie hépatobiiaire, GGT, PA, transmanises, ECBU, test de dela sueur, dosage alpha 1 antitripsine
  • dosage G6PD, pyruate kinase
  • TSH
44
Q

FdR

A 
allaitement
fièvre
léthargie
ethnie
signe encéphalopathie, hématomes importants
ictère débutant le 1er jour de vie
groupe sanguins, rhésus de la mère compatible avec une hémolyse
test de Coombs +
ATCD de déficit G6PD
45
Q

Ictère situation d’urgence

A

1/ contexte infectieux
2/ hémolyse intense
3/ tb neurologique
4/ prématurité

46
Q

test biologique urgence

A

1/ BNL sup 0.8 mg/L
2/ rapport bilirubine sur albumine sup 0.7
3/ BT sup 200 mmol/L prémature ; BT sup 350 mmol/L à terme
4/ acidose
5/ hypoglycémie
6/ hypoalbuminémie
7/ anémie, stigmate d’hémolyse sévère
8/ existence d’une polyglobulie fav la pérennisation de l’ictère

47
Q

Ictère

dégats à long terme

A

surveillance des potentiels évoqués auditifs

risque surdité enc as d’ictère sévère

48
Q

TTT

A

1/ Apport nutritionnel précoce
2/ Photothérapie
- protection yeux et OGE
- hydratation + 20 mL/kg/j
- suivie étroite par scope et bilirubinémie tous les jours
3/ Albumine
- hypoalbuminémie inf 30 g/L ou RBA sup 0.7
4/ Exanguino-transfusion exceptionnellement
- a voir selon BNL ou RBA
- cinétique d’aug de la bilirubinémie
- âge nouveau-né

49
Q

dilatation des voie bilaire

A

tjr dilaté chez le nouveau né

meme si AVB

50
Q

hépatite A ou B chez le nouveau né

A

impossible

car incubation d’1 mois

51
Q

pour incompatibilité ABO

A

mère doit etre O et enfant A ou B

52
Q

critère ictere pathologique

A 
1/ anasaque néo-natale
2/ ictère avant 24h
3/ anémie ou paleur
4/ hépatomégalie
5/ splénomégalie
6/ selles décoloré ou blanches
7/ urines foncées ou hémoglobinurie
53
Q

si cholestase rechercher

A

infection

AVB

54
Q

Interrogatoire 4 situations a risque

A

1/ incompatibilité materno-foetale
2/ infection materno-foetale
3/ hypoxie périnéale
4/ traumatisme osbtétricale

55
Q

Examen clinique 4 élément

A

1/ examen des selles et des urines
2/ paleur
3/ hépatosplénomégalie
4/ rétentissement neurologique

56
Q

ictère à bililrubine libre 4 causes principales

A

2 pour ictère précoce
1/ infection
2/ incompatibiité

2 pour ictère prolongé
1/ lait de mère
2/ maladie de Gilbert

57
Q

Ictère à bilirubine conjuguée

A

1/ AVB
2/ infection urinaire et hépatique
3/ mucoviscidose
4/ déficit en alpha 1 anti tripsine

58
Q

Examens complémentaires pertinents

A

1/ BTc

2/ dosage sanguin BT

Pediatrie (20 decks)

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