Cancer

Question 1

Néphroblastome

Answer 1

Tumeur de Wilms

• tumeur embryonnaie d’origine rénale
• croissance rapide
• bon pronostic
• 6M à 5 ans

FdR

• sporadique : dans 90 % des cas
• anomalie congénitale : associée dans 10 % des cas : hémi-hypertrophie, aniridie, anomalies génito-urinaires…

Question 2

Néphroblastome
Diagnostique

SF
PC

Answer 2

SF

• masse abdo rétropéritonéale, unilat
• dlr abdo
• hématurie
• HTA, fièvre, anémie

PC

• Echo-doppler abdo : localisation rétro-péritonéale, déformant les contours du rein, extension (Vx, ADP, MT hépatique), rein controlat
• Uroscanner systématique : caractéristiques extension, eval du rein controlat
• métabolite urinaire des catécholamine syst : N

Bilan extension à distance

• TDM TAP ou écho abdo + RP : MT pulm (+ freq)
• sur signe d’appel : scintigraphie osseuse, imagerie cérébrale

= aucune indication de PBR dans les formes typiques
- tumeur vasc, fragile, très friable avec risque élevé de rupture et de dissémination

Question 3

Néphroblastome TTT

Answer 3

Chimio néo adj
- vinblastine
- actinomycine
- +/- adriaycine si M+ pdt 4-6S
dim volume tumoral : dim risque de rupture tumorale lors du geste chir

Chir : néphro-urétérectomie totale élargie + prélev ganglionnaires
- formes unilat : TTT d’épargne néphronique par la chir

TTT adjuvant

• aucun dans les cas fav
• chimiothérapie intense + radiothérapie dans les cas fav
• (potentiel épargne néphronique au moins d’un coté

Question 4

Néphroblastome evaluation et surveillance

Answer 4

Pronostic dépend de :
- Type histologique
- Du stade d’extension tumorale :
Stade 1 : tumeur limitée au rein d’éxérèse complète
Stade 2 : atteinte périrénale d’éxérèse complète
Stade 3 : Exérèse incomplète et/ou atteinte régionale
Stade 4 : Atteinte MT (pulmonaire)

Surveillance au long cours :
- EI cardiaque +++ avec adriamycine
+ sureillance fonction rénale

Question 5

LAL

Answer 5

Cancer le + frequent 80 %

pic de 2 à 5 ans et adolescence

Question 6

LAL diagnostic

Answer 6

Clinique

• Insuff médullaire
• Sd tumorale

Paraclinique

• NFS
• Myélogramme
• Immunophénotypage sur c médullaires
• Caryotype hématologique médullaire
• Biologie moléculaire

Bilan d’extension
- PL syst : envahissement neuro-méningé
- Imagerie :
RP + échographie abdo systématique
Echo testiculaire, IRM cérébrale… selon le contexte
- Sd de lyse : hyperuricémie, hyperkaliémie, hypocalcémie, hyperphosphorémie

Question 7

LAL Traitement

Answer 7

Induction : 33 jours Prednisone + vincristine +asparaginase + daunorobucine
- J8 : Frottis périph blaste
- J15 : AOM blaste - 5%/ MRD :blaste - 0.001%
- J33 :AOM et MRD
Consolidation : 33 jours, CT dose forte (anthracyclin, cyclophosphamide, MTX, cytarabucin)
Maintien : 2M à 2 ans , MP + MTX dos faible

Guerison : si pas de rechute après 10 ans

Question 8

Prophylaxie SNC et testicule LAL

Answer 8

Injection intra-thécale MTX SNC
clinique pour testicule
+/- RT

Question 9

LAL rechute ou pas de cortioc sensibilité ni de chimio sensibilité

Answer 9

allogreffe de c souches hématopoiétiques

Question 10

TTT
Thrombopénie
Anemié
Léucopénie
Leucocytose

Answer 10

thrombopénie : transfusion plaquette
Anémie : concentré de erythrocytaire
Leucocytose : leucophérese
Leucopénie : AB, pas de GSF (fav LAL), hémoculture

Question 11

Prévention de sd de lyse tumoral

Answer 11

• hydratation IV
• allopurinol
• diurétique

Question 12

EI vincristine

Answer 12

neuro

• paralysie nerf périphérique
• constipation : sphincter/ peristaltisme

Question 13

EI cysplatine

Answer 13

• digestif : vomissement

Question 14

TTT cytolyse hépatique

Answer 14

hépatoprotecteur

Question 15

TTT cholestase

Answer 15

acide ursodésoxycholique

Question 16

TTT hépatoprive

Answer 16

plasmaphérèse + albumine

Question 17

TTT associé avec cyclophosphamide

Answer 17

MESNA

Question 18

TTT MTX

Answer 18

penser a faire bilan phosphocalcique

Question 19

EI asparaginase

Answer 19

alllergie

Question 20

clinique neutropénie

Answer 20

• dièvre prolongée
• angine récidivante ne cedant pas aux AB
• aphtose

Question 21

clinique anémie

Answer 21

asthénie
paleur
dyspnée

Question 22

clinique thrombopénie

Answer 22

sd hémorragique cutanéo-mqueux
purpura ^étéchial
ecchymose diffuse ou site inhabituels
épistaxis
gingivorragies
hématurie

Question 23

LAL groupe de risque standard

Answer 23

• entre 1 - 6 ans
• leucocyte - 20 000
• réponse à J8/J15/J33

Question 24

LAL groupe de risque haut (1 critère)

Answer 24

• BCR-ABL
• MLL-AF4 K philadelphia
• mauvaise réponse à J8/J33
• caryotype moins de 44 (pour cellule maligne)

Question 25

LAL groupe intermédiaire

Answer 25

non encadré dans les 2 autres groupes

Question 26

LAL mauvais pronostic

Answer 26

• leucocytose type B : +50G/L
• envahissement neuro-méningé
• immuno-phénotype ; type T
• age : inf à 1 an ou ado

Question 27

LAL bon pronostic

Answer 27

• cortico-sensibilité à J8 (blaste - 1G/L)
• rémission cytologique en fin d’induction
• décroissance rapide de la maladie résiduelle (PCR ou cytométrie de flux)

Question 28

Sd de lyse tumorale

Answer 28

• hyperuricémi
• hyerkaliémie
• hypocalcémie
• hyperphosphorémie