PTT Flashcards
Qual é a deficiência enzimática associada à PTT?
A deficiência de ADAMTS13.
O que ocorre na ausência de ADAMTS13?
Na ausência de ADAMTS13, a proteólise dos polímeros de fator de von Willebrand (FvW) não ocorre, levando à ativação anômala dessa molécula, agregação plaquetária e trombose.
Quais são as causas de PTT?
- Doença hereditária (mutações).
- Doença adquirida (produção de autoanticorpos IgG inibidores), que podem ser desencadeadas por processos infecciosos, doenças autoimunes, doenças do tecido conectivo e fármacos.
Como a agregação plaquetária e a trombose levam à anemia hemolítica na PTT?
A agregação plaquetária leva à produção de trombos e processos oclusivos, resultando em hemólise microangiopática e presença de esquizócitos (eritrócitos fragmentados), o que caracteriza a anemia hemolítica.
O que são esquizócitos?
Esquizócitos são eritrócitos fragmentados, frequentemente encontrados na hemólise microangiopática.
Como ocorre a hemólise na PTT?
A hemólise ocorre quando hemácias passam entre os trombos, resultando em rompimento celular devido à microangiopatia, caracterizando uma anemia hemolítica.
Quais são os achados laboratoriais que sugerem o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?
- Anemia hemolítica com presença de esquizócitos
- Trombocitopenia
- LDH (desidrogenase lática) muito elevado.
Quais são os testes de coagulação que geralmente não apresentam alterações na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), diferenciando-a da Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
Os testes de RNI (Razão Normalizada Internacional) e TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) geralmente não apresentam alterações na PTT, diferenciando-a da CIVD, onde há uma disfunção na cascata de coagulação.
Qual é o exame específico usado para confirmar o diagnóstico de PTT e o que é esperado em pacientes com essa condição?
A dosagem de ADAMTS13 é usada para confirmar o diagnóstico de PTT. Em pacientes com PTT, espera-se que a dosagem de ADAMTS13 esteja ausente ou significativamente reduzida.
Quais é a pêntade clínica da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?
- Anemia hemolítica presença de esquizócitos.
- Trombocitopenia.
- Insuficiência Renal Aguda (IRA) devido a microtrombos nos glomérulos.
- Febre.
- Alterações neurológicas devido a microtrombos no sistema vascular do Sistema Nervoso Central (SNC), incluindo cefaleia, alteração do nível de consciência e crises convulsivas.
Qual é o tratamento de escolha para Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?
- Plasmaférese
- Envolve a centrifugação do plasma do paciente para remover autoanticorpos e oferta de ADAMTS13, seguido pela reposição com plasma do doador.
- Esse procedimento é realizado diariamente enquanto necessário.
Como é feito o acompanhamento durante o tratamento da PTT?
O acompanhamento é feito pelo monitoramento dos níveis de LDH (desidrogenase lática) e contagem de plaquetas, esperando-se a normalização de ambos.
Quais são as opções de tratamento para casos refratários de PTT?
- Podem ser considerados o uso de rituximabe, corticoides, imunoglobulina e azatioprina.
Qual é a taxa de mortalidade nos casos não tratados de PTT?
A taxa de mortalidade nos casos não tratados de PTT é de 90%.
