PTI

Question 1

O que é a Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI)?

Answer 1

É uma doença frequente caracterizada pela produção de autoanticorpos contra proteínas da membrana plaquetária, principalmente os complexos GPIIb-IIIa, GPIIb-IX e GPIa-IIa, resultando na destruição das plaquetas.

Question 2

Quais são as principais proteínas da membrana plaquetária contra as quais os autoanticorpos são dirigidos na PTI?

Answer 2

Os autoanticorpos são dirigidos principalmente contra os complexos GPIIb-IIIa, GPIIb-IX e GPIa-IIa.

Question 3

A PTI afeta a produção de plaquetas na medula óssea?

Answer 3

Raramente há diminuição da produção de plaquetas na medula óssea; a destruição direta das plaquetas é o mecanismo principal.

Question 3

O que o hemograma mostra em um paciente com PTI?

Answer 3

No hemograma de um paciente com PTI, apenas as plaquetas estão baixas; os outros componentes do sangue estão normais.

Question 4

Quais são os tipos de classificação da PTI?

Answer 4

A PTI é classificada como:

• PTI clássica ou autoimune crônica
• PTI aguda
• PTI secundária

Question 5

Quais são as características da PTI clássica ou autoimune crônica?

Answer 5

• Mais comum em mulheres, especialmente nas 3ª e 4ª décadas de vida
• Mesmo após o uso de imunossupressores, a plaquetopenia persiste.

Question 6

Quais são as características da PTI aguda?

Answer 6

• Comum na infância
• Afeta ambos os sexos
• Geralmente ocorre após uma infecção viral, pós-infecção viral ou após vacinação
• Normalmente é autolimitada, não necessitando de tratamento.

Question 7

O que caracteriza a PTI secundária?

Answer 7

Associada a uma doença primária que causa plaquetopenia.

Question 8

Como a PTI é classificada com base na duração da doença?

Answer 8

• Aguda: até 3 meses.
• Persistente: 3 a 12 meses.
• Crônica: mais de 12 meses.

Question 9

Como é feito o diagnóstico da PTI?

Answer 9

• Quadro clínico + exames laboratoriais
• Diagnóstico de exclusão.

Question 10

Quais são os possíveis sintomas clínicos da PTI?

Answer 10

• Assintomático.
• Sangramento (hematúria, metrorragia, TGI, SNC).
• Petéquias e equimoses.

Question 11

O que sugere a presença de esplenomegalia em um paciente suspeito de PTI?

Answer 11

Que outras doenças devem ser consideradas como causa, pois esplenomegalia não é comum na PTI.

Question 12

Qual é a característica típica da trombocitopenia no hemograma de um paciente com PTI?

Answer 12

Intensa trombocitopenia, geralmente com contagem de plaquetas abaixo de 5 mil/mm³.

Question 13

O que pode ocorrer no hemograma em casos de hemorragia associada à PTI?

Answer 13

Pode haver anemia nos casos de hemorragia; o resto do hemograma está normal.

Question 14

O que é a Síndrome de Evans?

Answer 14

A Síndrome de Evans é a combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com púrpura trombocitopênica imune (PTI).

Question 15

Quando é indicado realizar um mielograma em pacientes com suspeita de PTI?

Answer 15

• Em crianças, o mielograma geralmente não é realizado devido à recuperação espontânea.
• Em adultos, o hematologista pode solicitar para excluir outras doenças com problemas na fabricação de plaquetas.

Question 16

O que o mielograma mostra em pacientes com PTI?

Answer 16

Aumento no número de megacariócitos, indicando que a medula está produzindo mais plaquetas para compensar a destruição periférica

Question 17

O que é pseudotrombocitopenia (PTP)?

Answer 17

Pseudotrombocitopenia é um artefato técnico gerado por erros pré-analíticos (como coleta, transporte, acondicionamento, temperatura e composição química dos anticoagulantes) que afetam a qualidade da amostra para processos analíticos automatizados.

Question 18

Como pode ocorrer a pseudotrombocitopenia em um hemograma automatizado?

Answer 18

Pode ocorrer por causa de autoagregação plaquetária, que faz parecer que a contagem de plaquetas está baixa.

Question 19

Como a pseudotrombocitopenia é identificada?

Answer 19

É identificada pela diferença entre a contagem de plaquetas no exame automatizado e no método de Fonio (realizado a fresco).

Question 20

Dê um exemplo de resultado de hemograma que mostra pseudotrombocitopenia.

Answer 20

• Plaqueta da automação: 49.000/mm³
• Plaquetas Fonio: 551.000/mm³

Question 21

Qual é o tratamento inicial com corticoides (medicamento) para PTI e qual é o tempo médio de resposta?

Answer 21

O tratamento inicial com corticoides é prednisona 1 a 2 mg/kg, com uma resposta média em 4 a 6 semanas.

Question 22

O que deve ser feito antes de iniciar a corticoterapia ou terapia imunossupressora em pacientes com PTI?

Answer 22

Deve-se fazer profilaxia para estrongiloidíase disseminada com albendazol ou ivermectina.

Question 23

Qual é a resposta esperada ao tratamento com corticoides em termos de contagem de plaquetas?

Answer 23

A resposta esperada é que a contagem de plaquetas seja maior que 30.000/mm³.

Question 24

Quando é usada a imunoglobulina em alta dose no tratamento da PTI e qual é sua eficácia?

Answer 24

• Antes de realizar a esplenectomia, pois tem uma resposta transitória
• A imunoglobulina em alta dose (400 a 1000 mg/kg/dia por 2 a 5 dias consecutivos)

Question 25

Qual é a importância da esplenectomia no tratamento da PTI?

Answer 25

A esplenectomia é realizada cada vez menos frequentemente, mas pode ser considerada em casos específicos onde outros tratamentos não são eficazes.

Question 25

Quais são alguns dos imunossupressores usados no tratamento da PTI além dos corticoides?

Answer 25

Alguns imunossupressores usados são azatioprina, ciclofosfamida, vincristina, rituximab, e danazol.

Question 26

O que fazem os agonistas da trombopoetina no tratamento da PTI?

Answer 26

Os agonistas da trombopoetina, como romiplostim e eltrombopag, estimulam a eritropoiese e aumentam a síntese das plaquetas.

Question 27

Quando é indicada a transfusão de plaquetas em pacientes com PTI?

Answer 27

A transfusão de plaquetas é indicada em casos de sangramento, pesando o risco e o benefício, pois pode gerar uma resposta imune que agrave a plaquetopenia.

Question 28

Qual é o tratamento inicial para PTI em situações de emergência?

Answer 28

Corticoterapia.

Question 29

Qual é a abordagem usual para PTI na infância?

Answer 29

A maioria dos casos de PTI na infância não precisa de tratamento, pois o quadro é autolimitado.

Question 30

Qual vacina é mais associada ao desenvolvimento de PTI?

Answer 30

A vacina tríplice viral é a mais associada ao desenvolvimento de púrpura trombocitopênica imune (PTI), embora também tenham ocorrido casos após a vacina de COVID-19.

Question 31

Quando não se utiliza imunossupressores para tratar TPI?

Answer 31

Durante a gravidez, não se pode utilizar imunossupressores para tratar PTI.