Doenças hemostáticas - Flascards Flashcards
Qual é a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?
Formação de autoanticorpos que aumentam a destruição
plaquetária e inibem a trombocitopoese, levando à
plaquetopenia.
Diagnóstico provável:
Mulher de 40 anos queixa-se de epistaxe, petéquias e equimoses pelo corpo, especialmente nas pernas, há 2 semanas. Ausência de hepatoesplenomegalia. Nega comorbidades, nega medicações de uso contínuo. Hemoglobina = 12,8 g/dL, sem alterações na série branca, plaquetas = 12.000, anti-HIV e anti-HCV negativos. TAP e TTPA normais.
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
Qual é o tratamento usual para os pacientes com PTI assintomáticos e com plaquetas > 20-30 mil/mm3?
Observação clínica e seguimento
laboratorial.
Qual é o tratamento inicial de escolha para os pacientes com Púrpura Trombocitopênica Imune com indicação de tratamento?
Corticoide sistêmico (usualmente prednisona 1 mg/kg/dia e depois desmamada ao longo de 4 a 6 semanas).
Qual é a via de parto indicada
para gestantes com Púrpura
Trombocitopênica Imune?
Indicação obstétrica, seja o parto
normal ou cesariana.
Qual é o tratamento cirúrgico da
Púrpura Trombocitopênica Imune
para pacientes com essa indicação?
Esplenectomia.
Qual é o prognóstico mais comum
da Púrpura Trombicotopênica
Imune nas crianças?
A doença costuma ser aguda e
autolimitada nas crianças, com
resolução após semanas a meses.
Quais são as duas principais funções hemostáticas do fator de von Willebrand?
- Adesão plaquetária;
- Aumenta a meia-vida do fator VIII, ligando-se a ele.
Qual é a herança genética da doença de von Willebrand?
Herança autossômica recessiva.
Qual é o quadro clínico típico do paciente com doença de von
Willebrand?
A maioria dos pacientes apresenta
sangramentos cutaneomucosos
(como epistase, gengivorragia e menorragia) devido a prejuízo na hemostasia primária. Porém, casos mais graves apresentam sangramentos profundos (como hemartrose) devido a prejuízo na hemostasia secundária.
Diagnóstico provável:
Paciente com DRC em hemodiálise apresenta hematúria e epistase. Hemoglobina = 12,2 g/dL, plaquetas = 140.000/mm3, RNI = 1,1, ↑TTPa, ↑potássio e ↑ureia.
Doença de von Willebrand
adquirida.
Diagnóstico provável:
menina de 9 anos apresenta epistaxe e gengivorragia
de repetição. Exames indicam hemoglobina = 12,2 g/
dL, plaquetas =190.000, série branca normal, ↑TTPA,
TAP normal.
Doença de von
Willebrand.
Quais são os 3 testes laboratoriais indicados para o diagnóstico da doença de von Willebrand?
- Fator de von Willebrand (antígeno);
- Fator de von Willebrand (atividade);
- Fator VIII (atividade).
Quais são o tratamento de escolha e o tratamento alternativo da doença de von Willebrand?
- Ácido tranexêmico
- Concentrados de fator de von Willebrand/Fator VIII.
Qual é o tipo de hemofilia mais
comum?
Hemofilia A (deficiência do fator
VIII).
Qual é a manifestação clínica típica das hemofilias?
Sangramentos profundos (como hematomas musculares e hemartroses).
Qual é o fator de coagulação
deficiente na hemofilia A?
Fator VIII.
Qual é o fator de coagulação
deficiente na hemofilia B?
Fator IX.
Por que os homens são mais
comumente afetados pelas
hemofilias A e B?
Porque a doença tem herança ligada ao
cromossomo X, por isso os homens (XY)
portadores da mutação são afetados
clinicamente. Porém, as mulheres que
carregam apenas um alelo mutante
costumam ser assintomáticas.
Diagnóstico provável:
homem de 18 anos apresenta hemartrose no
joelho sem associação a trauma significativo.
Hemograma = 12,8 g/dL, RNI =1,1, ↑TTPA,
plaquetas = 400.000/mm3, ↓fator VIII.
Hemofilia A
Quais são os valores esperados de TAP, TTPA e do fator de coagulação respectivo para o diagnóstico de hemofilia A?
- ↑TTPA
- TAP normal
- ↓ fator VIII.
Quais são os valores esperados de
TAP, TTPA e do fator de coagulação
respectivo para o diagnóstico de
hemofilia B?
↑TTPA, TAP normal, ↓ fator IX.
Qual é o tratamento de escolha da
hemofilia A e da hemofilia B?
- Hemofilia A: reposição do fator VIII;
- Hemofilia B: reposição do fator IX.
Quais são os 3 fatores mais
importantes, que levam a uma
predisposição à trombose?
Tríade de Virchow:
- Estase vascular;
- Lesão endotelial;
- Hipercoagulabilidade.
Qual é a trombofilia hereditária
mais comum?
Mutação do fator V de Leiden.
Diagnóstico provável:
mulher de 30 anos com quadro de trombose venosa
profunda com livedo reticular. Relata histórico de 3
perdas fetais não provocadas no primeiro trimestre.
Apresenta anticorpo anticoagulante lúpico e
anticorpo anticardiolipina com títulos elevados.
Síndrome do Anticorpo
Antifosfolípide (SAAF).
Quais são os 3 anticorpos úteis
na investigação da Síndrome do
Anticorpo Antifosfolípide?
- Anticoagulante lúpico;
- Anticorpo anticardiolipina;
- Anticorpo anti-beta-2-
glicoproteína-1.
Qual é o tratamento usual
da Síndrome do Anticorpo
Antifosfolípide?
Anticoagulação por tempo
indeterminado com Varfarina.
Quais são os três sistemas dos quais a hemostasia depende?
- Mecanismos pró-coagulantes
- Anticoagulantes
- Fibrinolíticos.
Qual é o objetivo da hemostasia?
Manutenção hemodinâmica.
O que é a hemostasia primária e qual é sua função?
A hemostasia primária estanca o sangramento pela formação de um tampão plaquetário.
O que é a hemostasia secundária e qual é sua função?
A hemostasia secundária evita o ressangramento através da cascata de coagulação para formação da rede de fibrina.
Qual via e quais fatores o Tempo de Protrombina (TP) avalia?
- Tp valia a via extrínseca e comum
- Funcionamento do Fator VII.
Qual é o valor de referência (VR) para o Tempo de Protrombina (TP)?
11 – 14,5 segundos ou porcentagem de atividade (70 – 100%).
O que é o INR no contexto do TP?
INR é a relação entre o TP do paciente e o TP normal.
Qual via e quais fatores o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) avalia?
O TTPa avalia a via intrínseca e comum, especificamente o funcionamento dos fatores II, V, VIII, IX, X, XI, XII
Qual é o valor de referência (VR) para o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa)?
25 – 30 segundos.
O que é a Relação TTPa no contexto do TTPa?
Relação TTPa é a relação entre o TTPa do paciente e o TTPa normal, com valores de referência de até 1,2.
Doença de Von Willebrand
Doença autossômica
. Tipo I: deficiência quantitativa parcial (redução leve / moderada do fator)
. Tipo II: anormalidade funcional
. Tipo III: ausência de qualquer fator
Quais são os distúrbios da coagulação adquirida?
. Deficiência da Vitamina K
. Hepatopatias
. CIVD
Quais são os fatores de coagulação dependentes da Vitamina K?
Fatores II, VII, IX e X.
O que a ausência dos fatores dependentes da Vitamina K gera?
Escassez plasmática, levando a tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) alargados.
Qual é a relação entre hepatopatias e distúrbios da coagulação?
O fígado sintetiza todos os fatores de coagulação. Hepatopatias, como cirrose, insuficiência renal aguda (IRA) e doença renal crônica (DRC), podem levar à diminuição dos fatores de coagulação e, consequentemente, a sangramentos.
Quais são as possíveis causas da Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
Infecção, neoplasia, complicações obstétricas, hipersensibilidade, lesão tecidual generalizada, anomalias vasculares, entre outros.
Quais são as alterações laboratoriais observadas na Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
↓ plaquetas, ↓ fibrinogênio, ↑ D-Dímero, TP e TTPa alargado. Hemograma: anemia hemolítica microangiopática, esquizócitos
Qual é o tratamento da CIVD?
Tratar a causa base e, além disso:
- Transfusão sanguínea
- Administração de heparina ou antiplaquetários.
