Doenças hemostáticas - Flascards Flashcards
Qual é a fisiopatologia da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?
Formação de autoanticorpos que aumentam a destruição
plaquetária e inibem a trombocitopoese, levando à
plaquetopenia.
Diagnóstico provável:
Mulher de 40 anos queixa-se de epistaxe, petéquias e equimoses pelo corpo, especialmente nas pernas, há 2 semanas. Ausência de hepatoesplenomegalia. Nega comorbidades, nega medicações de uso contínuo. Hemoglobina = 12,8 g/dL, sem alterações na série branca, plaquetas = 12.000, anti-HIV e anti-HCV negativos. TAP e TTPA normais.
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
Qual é o tratamento usual para os pacientes com PTI assintomáticos e com plaquetas > 20-30 mil/mm3?
Observação clínica e seguimento
laboratorial.
Qual é o tratamento inicial de escolha para os pacientes com Púrpura Trombocitopênica Imune com indicação de tratamento?
Corticoide sistêmico (usualmente prednisona 1 mg/kg/dia e depois desmamada ao longo de 4 a 6 semanas).
Qual é a via de parto indicada
para gestantes com Púrpura
Trombocitopênica Imune?
Indicação obstétrica, seja o parto
normal ou cesariana.
Qual é o tratamento cirúrgico da
Púrpura Trombocitopênica Imune
para pacientes com essa indicação?
Esplenectomia.
Qual é o prognóstico mais comum
da Púrpura Trombicotopênica
Imune nas crianças?
A doença costuma ser aguda e
autolimitada nas crianças, com
resolução após semanas a meses.
Quais são as duas principais funções hemostáticas do fator de von Willebrand?
- Adesão plaquetária;
- Aumenta a meia-vida do fator VIII, ligando-se a ele.
Qual é a herança genética da doença de von Willebrand?
Herança autossômica recessiva.
Qual é o quadro clínico típico do paciente com doença de von
Willebrand?
A maioria dos pacientes apresenta
sangramentos cutaneomucosos
(como epistase, gengivorragia e menorragia) devido a prejuízo na hemostasia primária. Porém, casos mais graves apresentam sangramentos profundos (como hemartrose) devido a prejuízo na hemostasia secundária.
Diagnóstico provável:
Paciente com DRC em hemodiálise apresenta hematúria e epistase. Hemoglobina = 12,2 g/dL, plaquetas = 140.000/mm3, RNI = 1,1, ↑TTPa, ↑potássio e ↑ureia.
Doença de von Willebrand
adquirida.
Diagnóstico provável:
menina de 9 anos apresenta epistaxe e gengivorragia
de repetição. Exames indicam hemoglobina = 12,2 g/
dL, plaquetas =190.000, série branca normal, ↑TTPA,
TAP normal.
Doença de von
Willebrand.
Quais são os 3 testes laboratoriais indicados para o diagnóstico da doença de von Willebrand?
- Fator de von Willebrand (antígeno);
- Fator de von Willebrand (atividade);
- Fator VIII (atividade).
Quais são o tratamento de escolha e o tratamento alternativo da doença de von Willebrand?
- Ácido tranexêmico
- Concentrados de fator de von Willebrand/Fator VIII.
Qual é o tipo de hemofilia mais
comum?
Hemofilia A (deficiência do fator
VIII).
Qual é a manifestação clínica típica das hemofilias?
Sangramentos profundos (como hematomas musculares e hemartroses).
Qual é o fator de coagulação
deficiente na hemofilia A?
Fator VIII.
Qual é o fator de coagulação
deficiente na hemofilia B?
Fator IX.
Por que os homens são mais
comumente afetados pelas
hemofilias A e B?
Porque a doença tem herança ligada ao
cromossomo X, por isso os homens (XY)
portadores da mutação são afetados
clinicamente. Porém, as mulheres que
carregam apenas um alelo mutante
costumam ser assintomáticas.
Diagnóstico provável:
homem de 18 anos apresenta hemartrose no
joelho sem associação a trauma significativo.
Hemograma = 12,8 g/dL, RNI =1,1, ↑TTPA,
plaquetas = 400.000/mm3, ↓fator VIII.
Hemofilia A
Quais são os valores esperados de TAP, TTPA e do fator de coagulação respectivo para o diagnóstico de hemofilia A?
- ↑TTPA
- TAP normal
- ↓ fator VIII.
Quais são os valores esperados de
TAP, TTPA e do fator de coagulação
respectivo para o diagnóstico de
hemofilia B?
↑TTPA, TAP normal, ↓ fator IX.
Qual é o tratamento de escolha da
hemofilia A e da hemofilia B?
- Hemofilia A: reposição do fator VIII;
- Hemofilia B: reposição do fator IX.
Quais são os 3 fatores mais
importantes, que levam a uma
predisposição à trombose?
Tríade de Virchow:
- Estase vascular;
- Lesão endotelial;
- Hipercoagulabilidade.