PTI, PTT y SHU Flashcards
Generalidades plaquetas
El recuento plaquetario normal varía entre 150 000 y 450 000 por microlitro (μI) o 150 a 450 x 109 /L, sobreviven en la circulación durante 7 a 1Odías. Los mecanismos de trombocítopenía son; Disminución de su producción en la MO (aplasia o reemplazo), destrucción periférica por autoinmunidad o secundaria a secuestro. La trombocitopenia ocurre en 5 a 1Oo/ode los pacientes hospitalizados (30-35°/o en UCI).
PTI
Púrpura autoinmune primaria o trombocitopénica idiopática. Es una enfermedad hemorrágica adquirida, manifestado por sangrado anormal mucocutáneo por disminución en el número de plaquetas secundario a una destrucción acelerada de las mismas en el sistema retículo endotelial por un autoac anti-plaquetario. Es la causa más común de hemostasia defectuosa y puede ser causada por autoac (lo más común), aloac y ac dependientes de fármacos. En el adulto debe descartarse infección por VIH, VHC y Helicobacter pylori.
Fisiopato PTI
Hay trombocitopenia aislada con ausencia de otras anomalías que causen esta. El Ac suele dirigirse contra la glicoproteína llb-llla, “teorla del antígeno críptico”, puede ser por procesos infecciosos, 50°/o de los pacientes con PTI los autoanticuerpos no son detectables. Los auto ac, los LB, LT y la respuesta humoral destruyen las plaquetas.
PTI cuadro
Niños previamente sanos 2-4 años, H:M, + frecuente en otoño e invierno (infecciones de VRA). Inicio repentino de cuadro purpúrico (petequias + equimosis), antecedente de infección viral en el 80°/o y recuperación espontánea a los 6 meses (83°/o-90°/o), los demás cronifican.
Hemorragia petequial, púrpura, sangrado gingival, equimosis e incluso con hemorragia GI, urinaria. Inicio súbito y progresa en horas. Intensidad proporcional a trombocitopenia. Remisiones en 80-90°/o en 8 semanas sin tx. Puede cronificar.
EF. Petequias, equimosis, vesículas hemorrágicas en mucosa hepatoesplenomegalia ligera (10°/o), adenopatía moderada (por la infección).
NO hemartrosis. Dx. Esquistocitos/cascocitos, BH, cuenta plaquetaria, etc.
PTI Etiología
Infecciones virales (rubéola, sarampión), infecciones respiratorias inespecíficas (+ free), inmunizaciones a base de virus vivos (parotiditis/sarampión).
PTI Fisiopato
Los complejos inmunes formados durante un cuadro infeccioso se fijan a las plaquetas, cuando éstas circulan a través del bazo, los MQS retienen las plaquetas cubiertas por estos complejos y las fagocitan; esta teoría se conoce como la del “espectador inocente”. Otra es la alteración de la estructura plaquetaria por el agente infeccioso con producción de anticuerpos antiplaquetarios específicos de la clase lgG. Otra es la reacción cruzada del anticuerpo dirigido contra el virus e ir a superficie plaquetaria. En ambas las plaquetas se van a MQS esplénicos por receptor Fe y. Se unen también a megacariocitos en MO y evitan su maduración. El principal sitio del ac antiplaquetario es el bazo.
Tx PTI
Solo si la cifra plaquetaria es de 20,000-50,000 en presencia de sangrado significativo o cx programada o <20,000 plaquetas con púrpura
Corticoesteroides: Inhiben fagocitosis y disminuyen ac, aumentan plaquetas y estabilidad endotelial. Prednisona vo/metilprednisolona iv no más de 3 semanas.
lnmunoglobulina G intravenosa: Si hay resistencia a esteroides, es en urgencias de hemorragias masivas o amenaza de vida, recuentos menores de 20 000, aumenta a normalidad en 65o/o, dura unas 4 semanas el efecto. Aumenta la cuenta + rápido. E.A Vómito, cefalea, náuseas, dorsalgia, meningitis aséptica, insuficiencia renal aguda, insuficiencia respiratoria y la hemólisis.
Esplenectomía: Si el curso es mayor de 6 meses (20°/o)ya es crónico, se considera si no responde a dosis max de prednisona + hemorragia + recuerdo plaquetario menor a 1O 000. Vacunar con neumococos, haemophilus b y meningococos 2-4 semanas antes del procedimiento. Remisión 70°/o:
PTI adulto
inmunológica del adulto o crónica: Puede ser asintomática, más en mujeres 15-40 años. Etiología desconocida, no enfermedad precipitante, descartar VIH, VHC y H pylori porque crean reacción cruzada (sobre GPllb-llla o complejos inmunes).
PTI adulto CC
Insidioso, antecedentes de hemorragia mucocutánea moderada, hipermenorrea–metrorragia, pero infección precedente, fiebre y esplenomegalia son raros. Curso fluctuante. Remisiones espontáneas son raras. 30 a 50°/o de los sujetos es resistente al tratamiento con esteroides. 64°/o de ellos obtiene una recuperación completa.
EF. Piel y mucosas petequias, equimosis, vesículas y bulas hemorrágicas, gingivorragia y epistaxis, hemorragia genitourinaria, menorragia, la cual puede ser el primer y único síntoma, hematuria, melena y hematemesis. NO son palpables las lesiones, NO desaparecen a presión, en sitios distales de las extremidades y áreas sujetas a presión (calcetines). SNC: Hemorragia intracraneal(En niños es la principal razón de iniciar tx) es la complicación más grave, es subaracnoidea, múltiple y varia de petequial a grandes hematomas, la causa más free de muerte por PTI, focos hemorrágicos en retina, hay hemorragia postraumática post extracción dental y amigdalectomía.
PTI adulto.. secundaria a.. hemorragia..
- Secundaria: LES (ac anti GPllb-llla, inhibición de megacariopoyesis por ac contra receptor de trombopoyetina y LLC (+ AHAl–Sd de Evans, mal pronóstico).
- Hemorragia: Purpúrica, >50 000 plaquetas/μ! hay hemorragia postraumática, 1O 000 a 50 000 plaquetas/μ! se presentan equimosis y petequias, <1O 000 plaquetas/μ! se vinculan con hemorragia grave que puede ser incontrolable y causar la muerte.
Tx PTI adulto
Evitar la actividad física lo más posible y el uso de aspirina y AINEs. >30,000 plaquetas no requieren tratamiento.
o Corticosteroides: 50 a 66°/o responden a prednisona oral, no aumentan la producción de plaquetas, pero sí disminuyen la síntesis de lgG después de una administración prolongada, en hemorragia aguda intensa se utiliza la metilprednisolona por vía intravenosa. 30-50°/o son resistentes.
o Esplenectomía: Medida terapéutica para la mayoría de los pacientes adultos, ya que es el único tratamiento curativo para la PTI y ofrece una buena respuesta en 66°/o de los casos. Elimina el sitio principal de destrucción plaquetaria y síntesis de ac pero se vincula con un mayor riesgo de sepsis letal por microorganismos encapsulados.
• Indicaciones: Falta de respuesta a esteroides, recaída o usar dosis altas, recuento plaquetario persistentemente <20 000/μI, recuento plaquetario <30 000/μI junto con sangrado excesivo después de cuatro a seis semanas de tratamiento, <30 000/μI después de tres meses de tratamiento, Cl absolutas a esteroides (dm, HTA, enf ulceropéptica).
• C.I Cardiopatías graves, niños menores de 2 años por riesgo de sepsis letal, embarazo, PTI y hemorragia incontrolable por mortalidad.
o Inmunosupresores:
Ciclofosfamida + prednisona, andrógenos (danazol, induce disfunción del
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Celia Notas
sistema fagocítico mononuclear), inmunoglobulina humana anti-O (+ en niños, sólo en pacientes RhD+, no eficaz en px esplenectomizados E.A Hemólisis inmune, cefalea, náuseas, fiebre y escalofríos), rituximab (px resistentes, E.A de infusión como broncoespasmo, fiebre, etc
Dx PTI adulto
Diagnóstico: Recuento plaquetario <20 000/μI como único hallazgo en BH. Frotis: Morfología plaquetaria está alterada (macroplaquetas, microplaquetas, formas irregulares y fragmentos de megacariocitos) hay esquistocitos o cascocitos (eritrocitos destruidos). Otros: Tiempo de sangrado prolongado, retracción del coágulo deficiente y prueba de torniquete positiva. lgG alta en el 80-90o/o, TP, TTPa y coagulación total es normal.
• Gold standard; Determinación de ac antiplaquetarios. No se usa. El djagnóstjco se hace por exclusión. Se excluye el dx de leucemia, PTT o SHU, anemia aplásica o megaloblástica. La presentación puede ser aguda (<6 meses) y crónica (>6 meses).
Dx diferencial PTI
Pseudotrombocitopenia por aglutininas dep del anticoagulante EDTA (para BH, hace que las plaquetas aglutinan en el tubo con la muestra), trombocitopenia sec a fármacos, toxinas, hereditario, enfermedades hematológicas subyacentes (LLA y anemia aplásica), lupus diseminado, púrpura trombocitopénica trombótica, CID, hiperesplenismo, etc.
Datos de hemorragia grave
Epistaxis con taponamiento, Hb <1O, hematuria severa o hemorragia intracraneal.
PTT y SHU
omparten ciertas características: ambas cursan
con trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, no tienen causa aparente y se acompañan de alteraciones renales (SHU) y neurológicas (PTT). Si no se establecen la diferencia entre ambos se conoce PTT-SHU
