Linfoma de Hodgkin Flashcards
Linfoma de Hodgkin
Trastorno monoclonal maligno del linfocito B del centro germinativo de los GL y se caracteriza por adenopatías y por las células de Reed-Sternberg. 2 picos de incidencia: 15-34 años y >60 años. Se biopsia ganglios que miden >2-3 cm (normalmente miden menos de 1 cm de diámetro y los inguinales 2). Se buscan antecedentes de infecciones o viajes. Se reporta la localización de la adenopatía y si es localizada o diseminada. Hipersensibilidad o inflamación, tamaño, consistencia y tiempo de evolución.
Linfoma de Hodgkin etiopatiogenia
Etiopatogenia: No se conoce la causa exacta. Se ha relacionado a radioterapia, exposición a químicos y herbicidas, infección por VEB, CMV, VHS 2 y retrovirus, alteraciones de la inmunidad natural/desnutrición y factores genéticos (familiares de 1er grado 5 veces +).
Célula de Reed-Stemberg
Solo en Linfoma de Hodgkin
Células grandes, binucleadas o multinucleadas, con nucléolos eosinofílicos separados por un espacio claro de membrana nuclear engrosada, con citoplasma abundante, rodeadas de infiltrado inflamatorio, C015+ y C030+. Se cree que se originan de los linfocitos B. Se diseminan por vía linfática. NO son patognomónicas (Ej. Mononucleosis infecciosa, procesos granulomatosos crónicos, carcinomas y sarcomas).
Clasificación de Rye (Linfoma de Hodgkin) –> clasificación histológica
1) Predomínio línfocítico nodular: son C020+ y C045+. C015- y C030-, es indolente de diseminación extraganglionar no mediastínica, con recaídas tardías y excelente supervivencia.
2) Linfoma de Hoçwkin clásico: son C015+ y C030+. Representan 95°/o de los casos.
a. Esclerosis nodular: 60-80o/o frecuente en jóvenes y localizada en mediastino. OHL muy elevada.
b. Celularidad mixta: 15-30°/o frecuente en niños y px con VIH.
c. Predominio linfocítico: 5°/o el de mejor pronóstico. Gran cantidad de linfocitos neoplásicos y escasa cantidad de células de RS.
d. Depleción linfocítica: 1°/o el de peor pronóstico. Gran cantidad de células de RS y escasos linfocitos neoplásicos.
CC Linfoma de Hodgkin
nicialmente asintomático. Lo más común es que haya adenomegalia indolora y elástica, suele localizarse en región cervical o hueco supraclavicular izquierdo (75°/o), axila o mediastino, 10°/o hay afectación subdiafragmática. 25°/o presentan síntomas B (fiebre >38oC de Pel Ebstein o regular vespertina, diaforesis nocturna y pérdida de peso 10°/o en 6 meses), dolor posterior a ingerir alcohol relacionado a la eosinofilia. La adenopatía es de consistencia elástica, prurito, disfagia, tos, disnea o dolor precordial. La incidencia de herpes zoster aumenta, cáncer secundario a alquilantes y radioterapia (leucemia aguda).
BH: Anemia hemolítica o trombocitopenia autoinmune, citopenia o monocitosis, eosinofilia y linfopenia. Química: Cobre sérico, OHL y FA (+invasión hepática/ósea) elevados
Clasificación de Ann Arbor
Para estratificar linfomas (Hodgkin y NO hodgkin)
IMPORTANTEEE checar notas
Dx Linfoma de Hodgkin
Biopsia excisional de ganglio es indispensable para establecer el dx (identifica célula de RS rodeada de un componente celular polimorfo y alteración de la estructura ganglionar), citometría (CD15+ y CD30+). Puede haber elevación de OHL y puede ser útil para dar seguimiento y ver la respuesta al tx.
• Se evalúa con tele de tórax, TAC de tórax, abdomen (es el procedimiento más accesible para valorar) y pelvis, RMN (para valorar afección intrarraquídea) y PETscan (detectar sitios con actividad tumoral, más útil para seguimiento y respuesta al tx). Aspirado y biopsia de médula ósea sólo si hay datos de involucro de médula ósea.
• Estadificación de Ann Arbor. Se agrega la letra A si hay ausencia de síntomas 8 y la letra 8 si hay presencia de síntomas 8. Factores de mal pronóstico: Estadio Ann Arbor IV, masculino, >45 años, Hb <10.5, leucos >15,000, linfocitos <800/ <6°/o y albúmina <4.
Tx linfoma de Hodgkin
Quimioterapia combinada es la primera elección y puede curar cualquier estadio .
La radioterapia puede curar estadios localizados (I y li) .
El tratamiento más usado es una combinación de A8VD 2-4 ciclos cuando la enfermedad es muy localizada y puede ir acompañada de radioterapia. En estadios 18, 118 y lllA se da A8VD 6-8 ciclos. 1118 y IV A8VD 6-8 ciclos con radioterapia. Al finalizar se ofrece un trasplante autólogo.
ABVD: Adriamicina, bleomicina, vinblastina y
dacarbacina. Supervivencia 70°/o.
E.A toxicidad pulmonar y cardiaca. MOPP:
Mostaza nitrogenada, vincristina, prednisona y
procarbacina, supervivencia 50o/o. E.A
Neuropatía, azoospermia permanente (80°/o ),
insuficiencia ovárica (50%), mielodisplasia y
leucemia aguda
En px que no respondieron a quimioterapia o en
recaída se puede usar gemcitabina con cisplatino y dexametasona o ifosfamida y vinorelbina tienen remisión del 70°/o. Además del trasplante autólogo (1118 y IV) se puede el alogénico (en recaída) con donador compatible en el sistema HLA buscando daño injerto-hospedero o antitumor. 8rentuximab: Ac conjugado anti-CD30.
Pronóstico Linfoma de Hodgkin
Cinco años hasta de 98°/o. La supervivencia a 1O años es del 80-90°/o. Si se instituye el tratamiento apropiado. En px con VIH la supervivencia es menor a 2 años. En el embarazo no afecta el curso de este. En niños usar ABV. Riesgo de desarrollar un tumor sólido es de hasta 15°/o.
