Fisiología de la coagulación Flashcards
Hemostasia
Sistema primario de defensa, cuya principal función es mantener la integridad vascular y evitar la pérdida de sangre al exterior. La pueden causar diferentes mecanismos que tienen en común la generación de trombina y formación de un coágulo estable e insoluble. El tiempo de sangrado evalúa la función plaquetaria. Dep vit K. li, VII, IX, X.
Fases del mecanismo hemostático
- Mecanismo de coagulación; Fase vascular, fase plaquetaria y plasmática.
- Mecanismo fibrinolítico: Fase fibrinolítica.
- Mecanismos de control: Fase de control.
Fase vascular
inicia cuando hay daño a un vaso sanguíneo. Lo primero en suceder es una vasoconstricción (efecto neurogénico y miogénico) que dura unos segundos seguido de una vasodilatación (por liberación de sustancias cininas y prostaglandinas).
Fase plaquetaria
Las plaquetas se originan por la fragmentación del megacariocito en la MO. Empiezan a funcionar cuando brota la sangre al exterior, son los elementos formes más pequeños en la sangre y en su membrana tiene antígenos (PLA 1 es el + común) y expresan glicoproteínas de membrana (+ importante son lblX y el complejo llb-llla).
Fase plaquetaria (adhesión plaquetaria)
El daño endotelial se expone al colágeno tipo 1 y 3, se forma una monocapa mediado por el factor ~on-Willebrand al unirse con un receptor de membrana de la superficie plaquetaria (glucoproteína lb/IX), y conecta así a las plaquetas con la pared vascular. Al cambiar de forma presenta prolongaciones tentaculares que permitirán adhesión interplaquetaria, la glicoproteína llb/llla pertenece a una familia de receptores adhesivos denominados integrinas. —-Cambia de forma.
Fase plaquetaria (Activación plaquetaria)
El ácido araquidónico de la membrana
celular de la plaqueta junto con la trombina y el COX forma a la . Tromboxano A2, además se liberan vesículas con ADP,
serotonina y calcio. ——Libera-síntesis.
Fase plaquetaria (Agregación plaquetaria)
Se expresan las GP2V y la GP3A, el fibrinógeno une a las plaquetas que además son estimuladas a agregarse por lo que se liberó de las vesículas. Finalmente se agregan y forman un trombo plaquetario tapando la lesión del vaso sanguíneo.
Fase plasmática
Vía de activación del factor X (vía intrínseca, extrínseca y vía intermedia-px con hemofilia único), generación de trombina (complejo protrombinasa) y formación/estabilización de fibrina en coágulos. Cascada de coagulación.
Vía extrínseca: Factor 1 (tisular/externo)– Activa factor 7—X.
Vía intrínseca: Xl I-Xl-IX + VI 1 + Ca y fosfolípidos-X.
fase de fibrinolisis
Regula la hemostasia y se encarga de la disolución de los coágulos, remueve la fibrina, previene la oclusión de los vasos y establece el flujo sanguíneo normal. Está constituido por el plasminógeno, la forma inactiva de la plasmina, una serie de inhibidores y activadores. El plasminógeno al activarse (por el factor activador tisular) se convierte en plasmina actúa sobre la malla de fibrina previamente formada y la destruye, y produce dímero D (quiere decir que hubo un coágulo que se está destruyendo).
control de la coagulación
Mecanismos involucrados son el flujo de la sangre, depuración hepática, mecanismos de retroalimentación (factor Xli), fibrinolisis y sistemas anticoagulantes naturales (3 sistemas).
- Sistema de Ja antitrombina lii (el principal sustrato es la trombina, pero puede afectar al factor Xli, Xl y IX). Inhibe la conversión de fibrinógeno en fibrina.
- lnhibidor de la vía del factor tisular. Inhibe la unión del FT con el factor VII.
- Sistema de la proteína S-proteína C-trombomodulina: Inhibe el factor V y VIII, es activado por la trombina.
Modelo celular de la coagulación
Las reacciones de coagulación se llevan acabo en células que estaban presentes al momento de la lesión y exclusivamente en el sitio de lesión.
- Fase de iniciación: Inicia con el daño del endotelio vascular. El factor tisular es expuesto por células subendoteliales, actúa en el factor VII, el VII en el X y el Xa genera la presencia de trombina
- Fase de propagación: El factor Xa se une al factor V, Ca y fosfolípidos, genera trombina y la trombina en la superficie de la plaqueta lleva el resto de acciones de la coagulación.
• Fase de amplificación: Sobre la superficie plaquetaria se generan grandes cantidades
de trombina, que transforman el fibrinógeno en fibrina y forman el coágulo de plasma.
Patología de la hemostasia
Fase vascular: Congénitas y adquiridas.
• Fase plaquetaria: Cuantitativas (trombosis/trombocitopenia) o cualitativas
(congénitas/adquiridas).
- Fase plasmática: De factor único, múltiple, congénitas o adquiridas.
- Fase fibrinolítica: Congénitas y adquiridas.
- Fase de control: Trombofilia primaria y trombofilia secundaria.
Clasificación clínica de enfermedades de hemostasia
- Enfermedades de los vasos sanguíneos: Vasculitis. Se caracterizan por una alteración a nivel de los vs, por definición todos los estudios son normales, lesiones puntiformes, no evanescentes, realzadas sobre la piel y ocasiones dolorosas/pruriginosas, afectan generalmente las áreas declive o bajo presión y generalmente no se asocia con hemorragia mucocutánea. Se llaman púrpuras comúnmente. Ej. Púrpura de Henoch.
- Enfermedades de las plaquetas: Pueden ser por disminución en el número o un defecto en la función plaquetaria, pueden ser hereditarias o adquiridas, lesiones puntiformes NO se palpan, dolorosas/pruriginosas, se acompañan con hemorragia mucocutánea (petequias, equimosis, hematomas superficiales, gingivorragia, epistaxis y metrorragia), raro ver hemorragia en cavidades.
- Enfermedades de los factores del plasma: Se caracteriza por alteración en los factores plasmáticos de la coagulación ya sea en cantidad o calidad, puede ser congénito o adquirido y de deficiencia única o múltiple, hay hemorragia en cavidades (hemartrosis, hemorragia en abdomen o cerebral), miorragias (psoas, cuádriceps) y muy raro hemorragia mucocutánea. Ej. Hemofilia.
• Enfermedades mixtas: Se caracteriza por presentar una mezcla de las anteriores,
generalmente es adquirido y habitualmente son graves, hemorragias mixtas, tanto en piel como mucosas, asociado a hemorragia en cavidades o lesiones vasculares.
Ej. Cirrosis hepática.
Dx enfermedades de hemostasia
Qué síndrome clínico tiene, tiene AHF o APP de hemorragia anormal, en qué condiciones está la hemorragia (provocada o espontánea), está en algún tx médico, se presenta alguna patología subyacente o asociada. La causa #1 trombocitosis es deficiencia de hierro.
