Estado hipercoagulable Flashcards
Trombofilia
Estados patológicos con predisposición anormal a la formación de coágulos. Comprende
2 situaciones: alteraciones de laboratorio o condiciones clínicas con riesgo aumentado de complicaciones trombóticas y trombosis recurrente en px sin factores predisponentes reconocibles.
Síndrome post-flebítico: incompetencia valvular e hipertensión endovenosa.
Después de 5 años post-trombosis: 95°/o tenían hipertensión venosa, 90o/o signos y síntomas objetivos de insuficiencia venosa, 50% disfunción de la bomba muscular en pantorrilla, 15°/o síntomas de claudicación venosa y 15°/o úlceras venosas.
Factores de riesgo estado hipercoagulable
riada de Virchow.
• Estasis venosa: Inmovilidad (reclutamiento en cama por 4 días, viajes largos por tierra o
aire), parálisis (accidente vascular cerebral, lesión medular) y aparato de yeso en
extremidades inferiores.
• Hipercoagulabilídad: Enfermedad tromboembólica previa, cáncer, síndrome nefrótico,
enfermedades inflamatorias y sepsis.
• Enfermedades de la coagulación: Resistencia a la proteína C, deficiencia de
antitrombina 1, proteína C, proteína S, síndromes antifosfolípidos, alteraciones del
fibrinógeno o plasminógeno.
• Concentración de estrógenos elevada: Embarazo, post-parto, aborto, anticonceptivos
orales.
• Daño a la íntima venosa: Drogas, traumatismos, catéter endovenoso y cx reciente.
• Multifactorial: >60 años, enfermedad cardiaca y obesidad.
Estados hipercoagulables
Son estados pretrombóticos o trombofilia, son patológicos en donde existe una predisposición anormal a la formación de coágulos en la circulación. Comprende dos situaciones diferentes que son las alteraciones de lab o condiciones clínicas con riesgo aumentado de complicaciones trombóticas y trombosis recurrente en px sin factores predisponentes reconocibles.
El estado hipercoagulable se divide en:º
Primarios: px con una anormalidad específica de la coagulación claramente identificada. Ej. Alteraciones de fibrinolisis (hipoplasminogenemia, plasminógeno o deficiencia del activador del plasminógeno), resistencia de la proteína Ca (mutación de Leiden).
Secundarios: px con diversas condiciones clínicas con riesgo aumentado de trombosis; la patología exacta no es clara. Ej. Alteraciones de la coagulación y fibrinolisis (cáncer, embarazo, sd nefrótico-def antitrombina 3) o alteraciones de las plaquetas (los demás de la tabla) o alteraciones de los vasos (estasis venosa, superficies artificiales, vasculitis y enfermedad vascular oclusiva, hiperhomocisteinemia/homocistinuria,hiperviscosidad, púrpura trombocitopénica trombótica).
Indicadores clínico estado hipercoagulable
Historia familiar de trombosis, trombosis recurrente sin factores predisponentes, trombosis en sitios inusuales, trombosis a edad <40 años, resistencia a la terapia antitrombótica convencional, trombosis neonatal sin causa aparente, trombosis arteriales antes de los 30 años, prolongación inexplicable del TP o TTP, cuadro clínico sugestivo de síndromes antifosfolípidos.
CC Estado hipercoagulable
Deficiencia de antitrombina lii: Es una glucoproteína sintetizada en el hígado y el mayor inhibidor fisiológico de la trombina. Inhibe además a los factores Xa, IXa y Xl la. Se han descrito 4 alteraciones hereditarias. Se distinguen en base a 2 tipos de pruebas: funcionales y las inmunes. La única manera de mantener niveles de AT-lii es con transfusiones repetidas de plasma o concentrados comerciales purificados de la proteína. No funcionan las heparinas. Es funcional y proteica.
- Factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada): La trombomodulina en las células endoteliales interactúa con la trombina para activar la proteína C e iniciar el mecanismo anticoagulante fisiológico. La proteína Ca actúa neutralizando los factores V y VI1previamente activados. Esta alteración es la causa más frecuente de trombofilia hereditaria. El tratamiento con anticoagulantes orales permanentemente no se indica a heterocigotos (solo homocigotos), a menos que tengan crisis de trombosis venosa o antecedente familiar notorio de trombosis.
- Factor li: Segunda causa más frecuente de trombofilia hereditaria. La demostración de esta alteración sólo se logra por PCR.
- Deficiencias de las proteínas C v S: Ambas son parte del sistema anticoagulante fisiológico. Limitan los efectos procoagulantes de los factores Va y VIIla. Proteína C es la principal y la S es su cofactor. La clínica en heterocigotos incluye TVP, tromboflebitis superficial y embolia pulmonar. El cuadro homocigoto se detecta en el RN con cuadro de púrpura neonatal fulminante, con lesiones necróticas cutáneas por oclusión capilar. El único tx para el cuadro homocigoto es la administración de plasma fresco o concentrados comerciales de PC. La deficiencia de la proteína S tiene una clínica muy similar a la deficiencia de la PC. Un pequeño porcentaje de px pueden presentar fenómenos trombóticos arteriales.
- Hiperhomocistinemia (homocistinuria): Homocisteína se genera como metabolita de la metionina. Su capacidad trombogénica se puede explicar por mecanismos que afectan la función de las células endoteliales, plaquetas y factores de coagulación. Deficiencia congénita homocigota de intetasa ê de cistationina origina la enfermedad más grave. Hay luxación del cristalino, glaucoma, retraso mental, osteoporosis, lesiones arterioescleróticas e infartos múltiples.
Síndromes de anticuerpos antifosfolípidos: Adquirida y autoinmune, idiopática. Entidad que puede presentar trombosis arterial y venosa recurrentes, abortos recurrentes y partos prematuros, trombocitopenia e incremento notable del anticoagulante lúpico, ac anticardiolipina lgG e lgM y ac anti b 2 lipoproiteína 1 o ambos. Las venas afectadas pueden incluir la esplénica, porta, cava o suprahepáticas (Sd de BuddChiari). Las medidas terapéuticas incluyen la anticoagulación con heparina durante el fenómeno agudo, seguida de anticoagulación crónica con Warfarina. Si la alteración subyacente es inmune se ha usado la plasmaféresis e inmunosupresión con prednisona, ciclofosfamida o gammaglobulina IV.
- Mutación del gen de protrombina A2021 OG.
- Sd de ac anticardiolípina.
- Tiempo de trombina vreptílasa (disfibrinogenemias).
Si hay trombosis se debe considerar:
Es arterial o venosa, proximal o distal (por encima de rodilla o debajo), es superficial o profunda.
- Coagulación oral: Derivados de dicumarol (warfarina) y de acción directa (Rivaroxaban, Apixaban y dabigatrán ).
- Anticoagulación IV: Heparinas (no fraccionada o de alto peso molecular y las fraccionadas- bajo peso molecular y pentámero).
