Linfoma NO Hodgkin Flashcards
Linfoma NO Hodgkin/Linfoma unicelular o maligno
Grupo de enfermedades linfoproliferativas malignas que se origina en linfocitos anormales. Todos son CD20 +. Los de alto grado de malignidad tienen más probabilidad de remisión. + en hombres, edad promedio es 45-55 años. 90°/o se originan de los LB.
Etiopatogenia Linfoma NO Hodgkin
Entre los factores predisponentes están los procesos infecciosos (VIH, VHB, VHC, VEB-LNH burkitt, Helicobacter pylori-LNH MALT, borrelia, chlamydia, campylobacter jejuni), alteraciones de la inmunidad y factores hereditarios (antecedente de linfoma), antecedente de malignidad, químicos, radiaciones, transfusiones, benceno, pesticidas, etc.
Clasificación Linfoma NO Hodgkin
Se clasifican según su grado de malignidad o con la clasificación REAL (los criterios son la morfología, inmunofenotipo, genotipo, equivalente celular normal y características clínicas). La variedad más común es el difuso de células B grande y tiene curso clínico activo. El segundo es la folicular de linfocitos pequeños y es en px de 50 años y es indolente.
Morfología/ histología: Piedra angular del diagnóstico.
lnmunofenotipo: Linfomas LB o LT o NK.
Genotipo: Translocación (14; 18), t(14; 18), en el linfoma folicular o t(11; 14) en linfoma de las células de la zona del manto. Equivalente celular normal: Reconocer la célula de la que se originó la degeneración maligna.
Agresividad clínica: Sitio de origen (linfomas extraganglionar),
actividad (relación de grado histológico, mitosis, tamaño de
núcleo y densidad de cromatina), pronóstico.
Clasificación de la Working Foundation (Linfoma NO Hodgkin)
Grado bajo de malignidad:
- Linfocitos pequeños bien diferenciados
- Folicular de linfocitos pequeños y núcleo hendido
- Folicular de linfocitos pequeños y grandes y núcleo hendido
Grado intermedio de malignidad:
- Folicular de células grandes
- Difuso de células pequeñas y núcleo hendido
- Difuso de células pequeñas y grandes
- Difuso de células grandes
Grado alto de malignidad:
- Células grandes, inmunoblástico
- Células pequeñas, núcleo no hendido tipo Burkitt, linfoblástico
CC Linfoma NO Hodgkin
Manifestacióninicialmásfrecuenteeslaadenomegaliafirme, indolora y de consistencia ahulada asintomática (60-80°/o), localizada másfrecuentementeencuello,luegoaxilayfinalmenteregióninguinal. PxconenfermedadavanzadapuedenpresentarsíntomasB(enel25°/o y son fiebre inexplicable >38oC, sudoración nocturna y pérdida de peso corporal >10°/o) y en esta etapa es común la hepatoesplenomegalia. Es menos localizada, y para el dx los px presentan enfermedad diseminada con infiltración secundaria a médula ósea y áreas extraganglionares (SNC o piel). 25°/ opuede ser extraganglionar y el cc depende del sitio. Realizar el Ann Arbor.
Si el origen es extraganglionar, acuden a consulta por otra sintomatología
CC. Linfoma primario de cerebro en px con SIDA: hta intracraneal, convulsiones, parálisis de nervios faciales, cambios cognitivos y de personalidad.
• Síntomas de acuerdo a la localización:
- Tórax: tos, dolor torácico, disnea, síndrome de
vena cava supenor
- Abdomen: dolor, distención, obstrucción intestinal, compresión de ureteros
- SNC: Afección de pares craneales, irritación meníngea, cefalea, letargo, convulsiones, dolor li rmhar rlP.hilirl;:irl rlP. rninmhros infP.ri()rP..:.
Dx Linfoma NO Hodgkin
Se realiza mediante biopsia excisional. Se realiza inmunohistoquímica buscando antígenos específicos (CD20+). BH normal. OHL elevada como mal pronóstico. Pedir estudios de imagen. Se clasifican en base a su grado de malignidad.
• En estos linfomas no hay pluricelularidad ni células de Reed-Sternberg. La estructura del ganglio enfermo está alterada y se observa sustitución del tejido normal por linfocitos neoplásicos.
Tx Linfoma NO Hodgkin
Se basa en la quimioterapia. La radioterapia se puede indicar
en enfermedad localizada y con poco volumen. Linfomas de cerebro, estómago y piel requiere un tx especial
La combinación más conocida es CHOP (ciclofosfamida,adriamicina, vincristina y prednisona). Remisión 50o/o y supervivencia a 5 años del 45°/o. Se pueden dar anticuerpos monoclonales, aumentando el porcentaje de remisión y curación cuando se combinan con la quimio. rituximab (anticd2oi ~ lemtuzumab (ANTl-CD52).
Grados baios de malignidad no son curables con quimio:
Folicular decélulas grandes Difusodecélulaspequeñas y núcleohendido Difuso decélulas pequeñas y grandes
Difuso decélulas grandes
Grado alto de malignidad
Células grandes, inmunoblástico
unfoblástico
Célulaspequeñas, núcleonohendidotipoBurkitt
Dar RCVP (rituximab-CFM-vincristina y prednisona). FCR (fludarabina-CFM-Rituximab ).
Grado intermedio/ alto: Quimioterapia combinada, RCHOP2 (rituximab- CFM-Doxorrubicina-VCR-Prednisona).
Cx: Como complemento. Los trasplantes son opción para: Jóvenes con mal pronóstico. Trasplante de MO en bajo grado de malignidad es curativo. Autotrasplante de células hematopoyéticas como terapia de rescate o usar G-CSF. Trasplante alogénico para producir enf injerto contra linfoma.
Pronóstico Linfoma NO Hodgkin
Monitorear diseminación con biopsia de MO y TAC de tórax y abdomen o PET. El índice de pronóstico internacional (IPI) agrupa una serie de factores pronósticos que pueden predecir la evolución
factores de mal pronóstico Linfoma NO Hodgkin
Edad mayor de 60 años
Etapas III/IV (avanzados)
Afección de dos o más zonas extraganglionares
Mal estado general y disfuncionalidad en actividades cotidianas
Deshidrogenasa láctica elevada
