Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC)

Question 1

Co to ?

Answer 1

Dawniej: pierwotna marskość żółciowa wątroby

*przewlekła autoimmunologiczna choroba wątroby

*o nieznanej etiologii,

*przebiegająca z cholestazą spowodowaną niszczeniem drobnych przewodzików żółciowych wewnątrzwątrobowych.

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

*Większość chorych stanowią kobiety w 5. i 6. dekadzie życia

*Nie występuje u dzieci.

Question 3

Objawy- podmiotowe

Answer 3

*przewlekłe zmęczenie
(u ~60%; często jedyny objaw; nie nasila się istotnie po zwiększonej aktywności fizycznej i nie zmniejsza się po odpoczynku),

*świąd skóry
(u ~50%; może wystąpić na wiele miesięcy lub lat przed innymi objawami; początkowo ograniczony do rąk i stóp; mogą być widoczne przeczosy);

rzadsze

*suchość jamy ustnej i spojówek

*stały lub okresowy niezbyt nasilony ból w prawej okolicy podżebrowej.

Mogą inne choroby autoimmunologiczne

Question 4

Objawy przedmiotowe

Answer 4

*powiększenie wątroby (<30%),

*żółtaki,

*zwiększona pigmentacja skóry,

*żółtaczka (objaw zaawansowanej choroby),

w późnym stadium
*objawy marskości wątroby.

Question 5

Rozpoznanie

Answer 5

gdy są spełnione ≥2 z 3 kryteriów:

1) zwiększona aktywność ALP

2) obecność przeciwciał AMA lub innych przeciwciał swoistych dla PBC (anty-GP210 lub anty-SP100), gdy nieobecne AMA

3) typowy obraz histologiczny wycinka wątroby

Question 6

Leczenie

Answer 6

Nie ma leku zapewniającego całkowite wyleczenie

W celu spowolnienia postępu choroby stosuj:
*kwas ursodeoksycholowy

*bezafibrat
(rozważ gdy odpowiedź na UDCA niezadowalająca - nie w zdekompensowanej chorobie wątroby)

*kwas obeticholowy
(gdy niepełna odp na UDCA)

Question 7

Leczenie - zmęczenia

Answer 7

regularna akt fizyczna

Question 8

Leczenie - Suchość

Answer 8

małe ilości wody ale często

+
sztuczne łzy

Question 9

Leczenie - świąd - cholestaza

Answer 9

*stentowanie dróg żółciowych (jeśli zaburzenie odpływu żółci);

*emolienty na skórę,

*chłodne kąpiele (jeśli ciepło nasila świąd);

*cholestyramina(i)
(pamiętać o 4-godzinnym odstępie od podania innych leków);

*sertralina

*ryfampicyna,

*naltrekson

*nalmefen lub nalokson pozajelitowo

Question 10

Kiedy przeszczep wątroby?

Answer 10

gdy występują:

*objawy niewydolności wątroby z cechami nadciśnienia wrotnego niereagującego na leczenie zachowawcze,

*uporczywy i oporny na leczenie świąd skóry,

*wtórny do marskości rak wątrobowokomórkowy
(spełniający tzw. kryteria mediolańskie albo poszerzone kryteria z San Francisco

Question 11

Powikłania

Answer 11

1. Osteoporoza: konieczna profilaktyka (i leczenie). Wskazane badanie densytometryczne co 2 lata. W przypadku osteoporozy wprowadź bisfosfoniany (stosuj z ostrożnością u chorych z marskością wątroby i żylakami przełyku).
2. Niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K) wskutek upośledzonego wchłaniania w zaawansowanym stadium PBC (przewlekła hiperbilirubinemia) → stosuj odpowiednią suplementację.
3. Marskość wątroby oraz jej powikłania.
4. Rak wątrobowokomórkowy: rozwija się niemal wyłącznie u chorych z marskością wątroby.

Question 12

Rokowanie

Answer 12

gdy wcześnie leczenie to podobne przeżycie jak reszta