Celiakia ( Choroba trzewna) Flashcards
Co to ?
schorzenie immunologiczne
u osób z predyspozycją genetyczną
w wyniku ekspozycji na gluten
Swoiste Ig
anty-TG2 (transglutaminiazie 2)
EMA
anty-DPG (deamidowym pept gliadyny)
Haplotypy
HLA-DQ2 (90-95%)
HLA-DQ8 (5-10%)
Rozpoznanie
Biopsja dwunastnicy
(u dzieci można odstąpić, gdy )
Zmiany w celiakii
Zanik kosmków bł śluz jelita cienkiego
–> Zaburzenia wchłaniania
Objawy
Przewlekła biegunka
Ból i wzdęcia brzucha
Spadek kg
Niski wzrost
Hipoplazja szkliwa
Anemia Megaloblastyczna lub z niedoboru żelaza
Nawracające afty w jamie ustnej
Skórna manifestacja
Choroba Duhringa
*Opryszczkowe zapalenie skóry
*Pęcherzykowe i grudkowe zmiany ze Świądem
*Gł kolana, łokcie pośladki
Inne
Wsm tam wszystko i zmęczenie i neuropatia i drgawki, depresja, tężyczka, hiposplenizm, obrzęki, zap stawów, IBS, NASH, ChRP, Wtórna nietolerancja laktozy, brak miesiączki i opóźnianie dojrzewania, osteoporoza
Postać - Klasyczna (jawna)
Dominują obj jelitowe
anty-TG2/EMA
Zmiany w bł śluz Jelita cienkiego
Postać- Nieklasyczna
Dominują obj POZAjelitowe
anty-TG2/EMA
Zmiany w bł śluz Jelita cienkiego
Postać - Niema
BRAK obj
anty-TG2/EMA
Zmiany w bł śluz Jelita cienkiego
Postać - Latenta
Tylko Ig
Badania serologiczne
anty-TG2 IgA + całkowite IgA
gdy >=10 x ggn
EMA IgA
gdy niedobór całkowitego IgA
to w klasie IgG
Badania serologiczne- fałszywie ujemne
dieta bezglutenowa
dzieci <2r.ż (krótka ekspozycja)
immunosupresja
w Ch Duhringa
Podstawowa metoda rozpoznania u osób dorosłych
Endoskopia z biopsją
(chyba przeciwciała też ?)
Endoskopia z biopsją - kiedy jeszcze
*u dzieci z obj sugerującymi celiakię + stężeniem anty-TG2 IgA < 10ggn
(gdy >= można odstąpić od biopsji)
*badanie kontrolne gdy objawy mimo leczenia
Ile wycinków?
1-2 - opuszka
min 4- poza opuszką
(ew endoskopia kapsułkowa)
Klasyfikacja zmian patomorfologiczna
wg Marsha
Rozpoznanie u dzieci
Objawy
+
*anty-TG2 IgA >= 10x ggn + obecne EMA
*anty-TG2 IgA < 10x ggn
ale
histpat Marsh 2-3
-
Nie trzeba już HLA oznaczać
(w grupie ryzyka też taki schemat)
Jakie zmiany ?
Zanik kosmków
Przerost krypt
Wzrost limf śródnabł
Co się dzieje na diecie bezglutenowej ?
Ustępują zmiany w bł śluz jelita cienkiego
zanik Ig
Jaki znaczenie ma oznaczenie Haplotypów?
ujemny wynik - wyklucza
dodatni - może tak może nie
Kiedy badanie genetyczne?
*Brak Ig + obraz hist niecharakt
*Oporna na leczenie
*Chce wykluczyć celiakie
Badania laboratoryjne
Niedobory makro i mikroskładników
Wzrost transaminaz
Badania przesiewowe- u kogo ?
DM1
Autoimmunologiczna ch Wątroby lub tarczycy
Z. Downa (5-12%)
Z. Turnera
Z. Williamsa
Niedobór IgA
Nefropatia IgA
Różnicowanie
*Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten
*Alergia na pszenice
*Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten
Brak przeciwciał
Histpat Dobry
Objawy jak w celiakii
Dodatkowo:
Przewlekłe zmęczenie
Ból stawów i mm
Drętwienie kk dolnych
Alergia na pszenice
Kurczowe bóle brzucha
N,W
Nieżyt NOSA
Pokrzywka
ASTMA
Anafilaksja
BRAK anty-TG2/EMA
ale
IgE przeciw antygenom pszenicy
Histpat dobry
Leczenie
Dieta bezglutenowa
Leczenie - oporna na diete
GKS
Azatiopryna/ 6 merkaptopuryna
Metotreksat
Cyklosporyna
Leki anty-TNF
Kladrybina
Celiakia a nowotwory
Rak gardła, przełyku, J. cienkiego
Chłoniak nie-Hodgkina
EATL