Marskość wątroby Flashcards
Co to ?
Przebudowa architektoniczna wątroby
+
powstanie guzków regeneracyjnych
(powikłanie uszkodzenia miąższu i włóknienia)
Epidemiologia
M>K
Przyczyna?
Alkohol
Przewlekłe
*WZW C
(w rozwiniętych częściej)
*WZWB
(w rozwijających się częściej)
NASH
Mukowiscydoza
Ch. Wilsona
Hemochromatoza
Niedobór a-antytrypsyny
Prawokomorowa PNS
Z. Budda-Chiariego
Sarkoidoza
Kiła
Omijające zesp jelitowe
Rozpoznanie
Histpat z biopsji
ale
często wystarczy
Objawy+ odchylenia w badaniach laboratoryjnych + badania obrazowe + elastografia
Czy jest leczenie przyczynowe?
nie da się zahamować reakcji zapalnej i włóknienia
można opóźnić powikłania i włóknienie przez leczenie przewlekłej choroby wątroby
Transplantacja wątroby w niewyrównanej marskości
Jakie zaburzenialaboratoryjne [15]?
hipoalbuminemia
hiperbilirubinemia
(przewaga Sprzężonej)
Wydłużenie PT
Hiperamonemia
Spadek 3 linii komórkowych
Wzrost AST> ALT
(norma gdy nieobecne aktywne zakażenie lub schyłkowa faza)
Spadek ALP i GGTP
Spadek akt cholinesterazy
Wzrost TG i TC
Hiper/hipoglikemia
Wzrost IgG
Wzrost AFP
(gdy duża akt zapalna)
Nadciśnienie wrotne
Spadek Na+,K+
zasadowica
Jaki podział?
Drobnoguzkowa
<3mm
Wielkoguzkowa
>= 3mm
Mieszana
Objawy
30-40% bezobjawowo
Objawy mogą się pojawić po 15-20 latach
*osłabienie
*spadek kg + zanik mięśni
*bolesne kurcze mięśni łydek
*“kasztanowy ludzik”
(powiększenie brzucha, chude kończyny”
*Przykurcz Dupuytrena
*Wodobrzusze
*Dyskomfort w prawym nadbrzuszu
*Splenomegalia
*N,W
*wzdęcia
Objawy skórne
*Żółtaczka
*Świąd skóry
*Xanthoma
*Teleangiektazje
*Rumień dłoniowy i podeszwowy
*Hipotrychoza
*Hirsutyzm u Kobiet
*Hiperpigmentacja
*Wybroczyny
*Krwawienia z dziąseł/nosa
Objawy -Zaburzenia endokryno
*HIPOgonadyzm
*Ginekomastia
(ale u Kobiet Hirsutyzm)
*Hiperaldosteronizm wtórny
Spadek:
T4
T3
kortyzol
testosteron
gonadotropina
GHBP
Inne w większości Wzrost
Jakie fazy ?
Wyrównana
*brak typowych obj albo niecharakterystyczne
*nieprawidłowości w bad laboratoryjnych
Niewyrównana (zdekompensowana)
*zab funkcji metab
*powikłania nadciśnienia wrotnego
*zaburzona funkcja innych narządów
Ocena badania włóknienia wątroby
Elastografia
*nieinwazyjna
*skala Metavir (F0-F4)
na pdst USG
Biopsja
*S0-brak
*S4 - marska
FibroTest
Test służący do nieinwazyjnej oceny stopnia włóknienia wątroby. Wykorzystywane parametry:
*wiek,
*płeć,
Stężenie w surowicy
*a2-makroglobuliny,
*apolipoproteiny A1,
*haptoglobiny
*bilirubiny całkowitej
*aktywność GGTP.
Test zwalidowany dla przewlekłego WZW typu C.
Leczenie - Pacjent wyrównany bez powikłań
Abstynencja alkoholowa
Unikanie palenia tytoniu
Właściwa waga i dieta
Leczenie - niewyrównanej
Zależy od powikłań
Leczenie -hipoNa+
Bezobjawowa - nie wymaga
<125 (ciężka)
*ograniczenie płynów
<110 lub objawy
*uzupełnianie Na+
Kiedy leczenie żywieniowe ?
Sarkopenia
Profilaktyka krwawienia z żylaków przełyku
Propranolol
Karwedilol
Nadolol
Co dają statyny?
Simwastatyna
Redukcja nadciśnienia wrotnego
może zmniejszać ryzyko HCC
TIPS
Przezżylne śródwątrobowe zesp wrotno-systemowe
–> żyła wrotna z żyłą wątrobową połączone i w nim stent
*Krwawienia z żylaków przełyku lub dna (gdy endoskopia nie pomaga)
*Wodobrzusze oporne
*Gastropatia wrotna
*Ostra zakrzepica żyły wrotnej
*HRS-NAKI
Kiedy transplantacja wątroby?
Marskość niewyrównana
gr B
grC
w skali Childa-Pugha
lub
Rak HCC spełniający kryteria mediolańskie
* 1 maks 5 cm
* max 3 do max 3cm
Skala Childa-Pugha
Encefalopatia
Wodobrzusze
Bilirubina
Albuminemia
PT/INR
A- wyrównana
B i C- niewyrównana
Najlepsza metoda leczenia zesp w-nerkowego
w- płucnego , encefalopatii wątrobowej ?
Transplantacja wątroby
Powikłania nadciśnienia wrotnego
Żylaki przełyku i/lub wpustu
Żylaki odbytu
“głowa Meduzy”
Splenomegalia i hipersplenizm –> cytopenia i hiperplazja szpiku
Wodobrzusze
Gastropatia wrotna
Krwawienia z PP
Inne Powikłania
Koagulopatia
HCC
Niewydolność wątroby
Wzrost ryzyka ŻChZZ, Udaru, Zawału serca
Sarkopenia
Infekcje bakt
Encefalopatia wątrobowa
Zesp wątrobowo-nerkowy
Zesp wątrobowo-płucny
Wodobrzusze - co się przyczynia
Hipoalbuminemia
Nadciśnienie wrotne (gł przyczyna)
Stopnie zaawansowania wodobrzusza
1 st. tylko USG
2st. badanie przedmiotowe (opukiwanie)
+ brzuch rozlany “żabi”
(symetrycznie uwypuklony po bokach)
3st.
*Obrzęki kończyn, moszny
*Brzuch napięty, skóra cienka,lśniąca, prześwitujące naczynia żylne
*wygładzenia pępka lub przepuklina pępkowa
Przydatność USG w wodobrzuszu?
Przezbrzuszne
*gdy > 150ml
Endoskopowe
>10ml
TK
lepsze u otyłych i też mniejsze ilości płynu wykryje
Kiedy nakłucie diagnostyczne?
Noworozpoznane 2 i 3 stopień
każda hospitalizacja z marskością i wodobrzusza
Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej
Leczenie wodobrzusza - Łagodne i umiarkowane
*ograniczenie NaCl
(do 2 g/d)
potem
*Spironolakton
potem
Furosemid gdy
*spadek <2kg / tydzień
(nieskuteczne leczenie)
*hiperkaliemia
gdy nie działa
Nakłucie
po ustąpieniu
NaCl (do 2 g/d)
Płyny maks 1,5l/d
Leczenie wodobrzusza - zaawansowane
nakłucie lecznicze
(gdy usunięte >5l to 8g albumin na każdy 1l usuniętego płynu)
potem
diuretyki
ograniczenie płynów i NaCl
Minimalna ilość PLT do inwazyjnego zabiegu
> 50 000/ul
Samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej
Gram (-) 70%
*E.Coli
*E. faecalis
*Enterobacter
…
Beztlenowe <5%
Rozpoznanie gdy w plynie
*>250neutrofile/ul
Leczenie empiryczne:
I rzut : Cefotaksym
alternatywa: Ciprofloksacyna
+
Albuminy gdy
bilirubina > 4mg/dl
lub
kreatynina >1mg/dl
Profilaktyka
Norfloksacyna
*duże ryzyko
*przebyte
Encefalopatia wątrobowa - co to i jakie substancje
Zaburzenia OUN
*podłoże metab-neurofizjol
*w ostrych/przewlekłych chorob wątroby
W markości encefalopatia wrotna
*upośledzona detoksykacja krwi (płynie przez krążenie oboczne)
Substancje:
*NH3
*fałszywe neuroprzekaźniki
*akt ukł GABA + wzrost gęstości rec dla GABA
Encefalopatia wątrobowa - podział
Minimalna
*60-70%
*zmiany w testach psychometrycznych
Jawna kliniczna
-epizodyczna
*odwracalne
*krwawienie z PP, leki sedatywne, infekcje , zab wodno-elektrolitowe
-utrwalona
*objawy epizodyczne lub utrzymują się
Encefalopatia wątrobowa - objawy neuropsychiczne
zaburzenia:
*świadomości
*zachowania
*f. intelektualnych
*nn-mm
Encefalopatia wątrobowa- skala nasilenia
skala Chess
Encefalopatia wątrobowa - rozpoznanie
objawy
+
EEG
+
Hiperamonemia
(objawy gdy > 150 ul/dl)
przez krążenie oboczne –> Foetor hepaticus
Encefalopatia wątrobowa - jaki jest cel leczenia?
Zmniejszenie produkcji toksyn i związków azotowych w jelicie
Encefalopatia wątrobowa - leczenie
Ograniczenie białka w szczeg zwierzęcego
*w Epizodycznej stop żywienia doustnego 24-48h
potem
zacznij od 0,5g/kg mc./d
Laktuloza
^łagodzi objawy śpiączki , zapobiega encefalopatii wątrobowej i ją leczy
^też w zaparciach, zmiękcza stolec
[Nie wolno u pacjenta z galaktozemią]
Ryfaksymina/neomycyna
^w epizodycznej sama lub z laktulozą
Metronidazol
Asparaginian ornityny
Flumazenil- powoduje przejściową poprawę stanu mentalnego u chorych z encefalopatią wątrobową, jednak nie ma on wpływu na czas trwania objawów tej patologii ani czas przeżycia
Zespół wątrobowo-nerkowy
Typ 1 (HRS- AKI)
AKI narastająca w ciągu kilku dni w przebiegu choroby wątroby, niespowodowany innymi znanymi czynnikami
*cytokiny prozapalne i wazokurczące (tt doprawadzającą)
*spadek filtracji
*rozpoznaj w oparciu o stężenie kreatyniny
^wzrost min 0,3 mg/dl w ciagu 48h
lub
wzrost o 50% w ciągu 7 dni
[Diurezy NIE bierze się pod uwagę –> skąpomocz często występuje w marskości nawet gdy dobre nerki]
Typ 2 (HRS-NAKI)
Niewydolność nerek narastająca w ciągu tygodni lub miesięcy
^niewielki wzrost [mocznika] i [kreatyniny]
^zwykle gdy oporne wodobrzusze
Zespół wątrobowo-nerkowy - leczenie AKI
*usunięcie odwracalnych przyczyn
*lecznicze nakłucie (gdy napięte wodobrzusze)
*leki obkurczające
^Terlipresyna
^oktreotyd + midodryna/Noradrenalina
*nerkozastępcze
(gdy wazopresory nie działają)
Zespół wątrobowo-płucny
Niedotlenienie w przebiegu nadciśnienia wrotnego najczęściej przez marskość wątroby
^zaburzenia stosunku wentylacji do przepływu płucnego
(przeciek prawo-lewy)
^rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych
Zespół wątrobowo-płucny- objawy
-duszność
-platypnoe
(na leżąco duszność ustępuje, ale nasila się w pozycji siedzącej lub stojącej)
-ortodeoksja
-często sinica
Zespół wątrobowo-płucny- rozpoznanie
Hipoksja
*PaO2 <65mmHg
Wzrost gradientu pęch-tt
*> 20mmHg podczas oddychania pow atmosferycznym
+
rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych
(UKG kontrastowa lub scyntygrafia perfuzyjna)
Leczenie- Z w-p
Tlenoterapia
Przyczynowa
Transplantacja wątroby
Rokowanie
Marskość wyrównana bez żylaków - ryzyko zgonu 1%
gdy
żylaki przełyku - 3,5%
wodobrzusze - 20%
krwawienie z PP - 57%
zak lub niewydolność nerek - 67%
wg Skali Childa-Pugha
5-letnie
A- 84%
B-62%
C-42%
10-letnie
A-27%
B-10%
C-0%
