Piastrine Flashcards
Definizione
Corpuscoli del sangue circolanti privi di nucleo, derivano dalla frammentazione del citoplasma dei megacariociti nel midollo osseo.
Numero
Circa 150.000-450.000/mm3 e hanno vita media di circa 10gg
Forma inattiva
Forma tondeggiante, ovale con diametro di 2-3mcm con una parte più pallida (ialomero) è una parte centrale più rifrangente (cromomero) ricca di granuli e organuli citoplasmatici
La forma è controllata dal citoscheletro: in particolare da un fascio circonferenziale di microtubuli, situatoall’equatore del disco e da microfilamenti contrattili ancorati alle membrane cellulari
Membrana piastrinica
Caratterizzata dalla presenza del glicocalice di cui fanno parte alcuni recettori di membrana caratteristici che regolano l’interazione della piastrina con l’ambiente; sono recettori x trombina, recettori x ADP e x TxA2 oltre che Gp Ib-IX-V
La membrana ha inoltre attività procoagulante: il fattore piastrinico 3 (fosfatidil serina, rappresenta la fase soldi da sui cui avvengono le interazioni tra i fattori della coagulazione)
Adesione
L’adesione è mediata dall’esposizione dei componenti della membrana basale: due Gp di membrana alfa2/beta1 e Gp VI hanno funzione di recettore x il collagene
Possono aderire tramite specifico recettori di membrana anche ad altre componenti come laminina e fibronectina
vFW
Nel plasma circola in forma di multimeri con PM basso intermedio e alto da 540kD (dimero) fino a 20.000 (50-100 subunita)
Il multimero ha moltiplicata possibilità di interazione del vFW con le molecole a cui si può legare
Emostasi primaria a vWF
Media l’adesione delle piastrine al subendotelio e l’agglutinazione tra di loro; l’esposizione del collagene subendoteliale determina cambio conformazionale del vWF e attivazione delle piastrine (con aumento affinità piastrine-vWF);
Il processo di adesione è +++ dovuto all’interazione deò vWF legato al collagene con il recettore Gp Ib IX-V delle piastrine, il vWf forma un ponte tra le due generando deformazione strutturale delle piastrine che favorisce aggregazione e rilascio dai granuli
Forma attivata
Forma irregolarmente sferica con pseudopodi dapprima corti poi sempre più lunghi fino a rendere possibile il contatto tra piastrine vicine, assumendo la forma di sfera spinosa.
Questo cambiamento a livello funzionale rende disponibile a livello della mambrana il fattore piastrinico 3.
Attivazione piastrinica
Il processo di attivazione può essere mediato dall’adesione o da agonisti solubili (TxA2, ADP e serotonina) che legano recettori piastrinico.
Sono arrivate anche da immunocomplessi che si legano al recettore x le IgG Fcgamma RIIa (vedi piastrinopenia da eparina)
Interazione piastrinica con il fibrinogeno
Avviene tramite l’esposizione del recettore alfa2b beta 3 sulla piastrina attivata che lega il fibrinogeno, questo può legare due recettori e quindi ulteriore aggregazione, attivazione etc
Trombastenia di Glanzmann
Difetto congenito del recettore alfa2b beta 3 che porta ad una grave diatesi emorragica
Attivazione in vivo
Anche da altri agonisti TxA2, ADP e serotonina che generano un’amplificazione dell’attivazione piastrinica.
Aggregazione piastrinica
Fenomeno bifasico:
- Primaria è reversibile indotta da piccola quantità di agonisti che interagiscono con i recettori di membrana (ADP, collagene, trombina)
- secondaria è dovuta a grandi quantità di agonisti + dal rilascio delle piastrine stesse di agonisti come TxA2 e ADP.
Fase coagulativwpa
Finalizzata alla trasformazione del fibrinogeno in coagulo di fibrina, trama densa di natura proteica che occlude completamente il sito di rottura del vaso.
Effetto legame Gp I-vWF
Aumento ca intracell, rilascio ADP e serotonina, sintesi TxA2
