Microangiopatie Trombotiche Flashcards

1
Q

Malattie multisistemiche in cui abbiamo due spartiacque:

A

Sindrome uremico emolitica, prevalentemente interesse renale

Porpora trombotica trombocitopenica

Esistono trombi di ricchi di piastrine, con consumo di piastrine, e anemia emolitica microangiopatica con schistociti (frammento di globuli rossi) * piastrinopenia periferica e failure multiorgano di severità variabile.

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2
Q

Porpora trombotica trombocitopenica (PTT)

A

Pentade sintomatologia: febbre, anemia, emorragia da piastrinopenia, manifestazioni cerebrali, insufficienza renale.
All’autopsia trombi bianchi ricchi di piastrine
Cuore, pancreas, reni e surreni coinvolti
Le microtrombosi a livello cerebrale creano stato di confusioni
Microtrombi alle biopsie tissutali, il 20% CID

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3
Q

Quadro clinico

A

Persona anziana, febbrile, che delira, urina poco (evoluzione verso IR, muore in 24h.
Da emocromo si vede o facendo striscio x i schistociti, patognomonici.

In questo tipo di anemie (emolitica microangiopatica) abbiamo LDH altissimo e bilirubina poco aumentata (no coinvolgimento AB o milza)

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4
Q

Eziologia

A

Coinvolto fattore di Von Willebrand, proteina multimerica, si è visto che i multimeri erano molto aumentati: un fattore che clivava FvW è deficitario; questo fattore è una metallo proteasi ADAMTS13 (famiglia disintegrine). Il deficit porta ad aumento di fattore di VW e piastrine: trombo bianco (no fibrina).
Il deficit di ADAMTS13 è legato:
Presenza di anticorpo anti ADAMTS13
Assenza di produzione

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5
Q

Cause deficit ADAMTS13

A

Autoimmuni (90%) anticorpi anti ADAMTS13, talvolta scatenate da infezioni o da gravidanze (già fisiologicamente calo del fattore); il 70% degli affetti sono donne

Ereditaria/da mancata produzione (10%), insorge in età infantile,recidive frequentissime, conosciute come sindrome di Upshaw-Schulman da mutazione del gene.

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6
Q

Quadro clinico (altro)

A

Nella PTT la forma neurologica è la forma più frequente

Mortalità del 90%

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7
Q

Terapia PTT

A

Plasma exchange: tolgo plasma con multimeri ad alto PM e aggiungo plasma sano e ADAMTS13.
In questo modo la mortalità è passata dal 90% al 10% .
+ Anticorpo monoclonale: Caplacizumab: anti Von willebrand, impedisce formazione trombo bianco.

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8
Q

Sindrome uremicoemolita (SEU)

A

Anemia emolitica non immune con schistociti, qui è più frequente il difetto renale.
Microangiopatia trombotica complemento-mediata con insufficienza renale acuta, emolisi intravascolare e interessamento multiorgano (cervello, polmoni,CV)

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9
Q

SEU tipica

A

La più comune, causa da epidemie da tossinfezione di Shiga secreta da E.Coli che causa diarrea emorragica
Insufficienza renale nel 25%
Morte nel 12%
Non recidiva
Nella SEU tipica la tossina di Shiga causa la morte delle cellule epiteliali intestinali e attiva il complemento con danno diretto all’endotelio

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10
Q

SEU atipica

A

Più rara
Scatenata da stress (infezioni, chirurgia) spesso nessun fattore individuabile
Insufficienza renale con dialisi nel 50%
Mortalità elevata 25% in 5 anni
Recidive frequenti
Nell’atipica ho attivazione del complemento x deficit congenito delle proteine inibitorie del complemento: attivazione del complemento x compromessa inibizione o perché nasco senza inibitori o perché ho AB che inibiscono gli inibitori

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11
Q

DD tra PTT e SEU

A

Serve la determinazione della tossina di Shiga
Oppure doso ADAMTS13: se inferiore del 5% diagnosi di PTT, se superiore al 5% diagnosi di SEU.

Se laboratorio che non dosa queste cose: algoritmi in base alle piastrine che indirizzano vero PTT e alla creatinina che indirizzano verso SEU

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12
Q

Trattamento SEU

A

Eculizumab

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