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Malattie del sangue > Linfomi > Flashcards

Linfomi Flashcards

1
Q

Definizione

A

Malattie neoplastiche caratt da trasf ed espansione clonale di cell del sistema linfatico che derivano da diversi stati di differenziazione durante la linfopoiesi; clonali

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2
Q

Classificazione

A 
20% Hodgkin
80% non “ divisi in B o T 
\+ classificazione clinica in:
Basso grado/indolenti
Aggressivi (++ T)
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3
Q

Apoptosi

A

Meccanismo superimpo la cui soppressione contribuisce a sviluppo linfomi

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4
Q

Divisione clinica

A

Indolenti/basso grado: crescita lenta, tumefazioni linfonodali x mesi/anni, ma anche sopravvivenza in anni; linf follicolare, linfocitico, marginale, Tcutanei, linfoplasmocitico con gammopatia (Macroglobulinemia di Waldestorm)

Aggressiv: crescita + rapida. Sopravvivenza in mesi; + frequente linfoma diffuso a grandi cellule B, linf mantellare e linfomi T periferici

Estremamente aggressivi: sopravvivenza in settimane se tratt male; linf di Burkitt e linfoblastico

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5
Q

Epidemiologia

A 
il + frequente linfoma diffuso a grandi cellule B (35-40%) 
Linfoma follicolare (20-25%)

Circa 15.000 l’anno (7 posto)
Incidenza aumenta con l’età ( x tutte le forme + frequenti di non Hodgkin)

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6
Q

Epidemiologia 2

A

Ubiquitari, alcune forme particolari:

  • linfoma leucemia a cell t adulto (infezione HTLV-1) ++ Giappone e caraibi
  • burkitt endemico africa
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7
Q

Eziologia?

A

Alcuni da HIV, Hbv o EBV, ma +++ non nota

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8
Q

Fattori di rischio

A

I + importanti sono acquisti: immunosoppresione, infezioni da HIV, EBV htlv-1, hp(linfoma MALT gastrico) + altre varie malattie autoimmuni

+ malattie congenite e associazione ad esposizione a sost chimiche

Farmaci ma rari (tranne immunosoppressori)

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9
Q

Diagnosi

A

Esame istologico (necessaria biopsia) con immunoistochimica

+ flow citometria (identità antigeni), diagnostica molecolare, fish, microarray x espressione genetica

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10
Q

Alla base delle trasformazioni?

A

Spesso traslocazioni cromosomiche; succede x esempio che un gene oncogene viene traslocato vicino ad un gene che non viene espresso ma ha zone regolatrici che aumentano l’espressione dell’oncogene

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11
Q

Gene + attivo linfomi?

A

Delle immunoglobuline: traslocazione di oncogeni con le catene pesanti dell Ig che si trovano su cromosoma 12 posizione q32

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12
Q

Linfoma follicolare?

A

Oncogene Bcl-2 coinvolto nell’apoptosi, crom 18,

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13
Q

MALT

A

Oncogene Bcl-10

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14
Q

Linfoma mantellare

A

Bcl-1

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15
Q

Presentazione clinica

A

Aumento dimensioni linfonodi, spesso non dolenti, +- duri, + spesso molli, frequentemente mobili, se crescono posso confluire in grandi masse

Possono associarsi ad epatomegalia-splenomegalia + sintomi aspecifici come fatigue e astenia e perdita di peso

La presentazione comunque varia molto

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16
Q

Sintomi locali linfoadenopatia

A

Mediastino: sindrome della vena cava con edema a mantellina + se comprimono viee aeree irritazione dei bronchi con tosse e dispnea
Gastrico: infiltrano il sist GI e creano sanguinamenti
Snc: convulsioni e paresi

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17
Q

Sintomi sistemici/B

A 
Rari, meno del 50%
Febbre continua o intermittente ( Pel-Ebstein)
Sudorazione notturna (pz deve cambiare pigiama lenzuola)
Perdita peso (+ del 10% in meno di 6 mesi) 
\+- prurito
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18
Q

Stadiazione di Ann arbor

A

Stadio 1: 1 stazione linf
Stadio2- 2 stazioni linf dalla stessa parte del diaframma
Stadio3- staz linf sia sopra che sotto diaframma
Stadio4- interessamento diffuso di un organo

A assenza sint b
B presenza “

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19
Q

Esami ematochimici

A

Emocromo
VES x marker infiammazione
LDH correla con crescita linfoma
Beta b microglobulina x gli indolenti (up anche in insuff renale, in qual caso non attendibile)
Albumina- fatt prognostico generale di salute del pz, stato nutrizionale-funzionale epatico
Elettroforesi proteica x componente monoclonaòe

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20
Q

Stadiazione

A

Esami di base: rx chest, eco addome, tac con mezzo di contrato

Esami special: PET con glucosio 18 etc che può creare sovrapposizione con tac che ci aumenta l’accuratezza diagnostica

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21
Q

Stadiazione completata da?

A

Esame midollo:
Sia aspirato, ma con flow citometria e PCR z alterazioni molecolari (utili +++ malattia residua o infilitrazioni minime post terapia)

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22
Q

Scopo terapia?

A

Remissione completa

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23
Q

Tipi di remissione

A

Completa: scomparsa sintomi malattia e ade essa correlati; facciamo PET con livelli di attività residua secondo Deauville (vedi sbob)
Parziale: riduzione volumetrica superiore al 50% delle adenopatie; +- presenza attività residua PET
Malattia stabile: remissione meno del 50%
Progression: aumento superiore al 50% delle dimensioni delle lesioni

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24
Q

Fattori prognostici host related

A 
Età e performance status: ecog x tempo di riposo 
4 se allettato
0 se asintomatico
1 sistematico
2 riposo meno del 50%ore
3 riposo più del 50% ore
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25
Q

Fatt prognostici disease related

A

Massa tumorale (stadio malattia- bulky + di 10 cm)
Aggressività in base LDH
Diffusione extranodale

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26
Q

Prognosi pt 3 assestment geriatrico

A

Comorbidità e varie

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27
Q

Linfoma di Hodgkin- diagnosi

A

Esame istologico: sono patognomoniche cellule giganti, multinucleate, con forma ad occhio di civetta
-nucleolo molto prominente, circondate da ambio infiltrato infiammatorio
Dette cell di Reed Sternberg; sono clonali xche presentano tutte lo stesso riarrangiamento delle ig

28
Q

Definizione

A

Malattia linfoproliferativa caratte da cell cell redd-stenberg con abbondante microambiente reattivo e cellule neoplastiche derivanti dal cell b del centro germinativo o post

29
Q

Classificazione

A

5% linfoma nodulare a prevalenza linfocitaria (uomini giovani), spesso stadio limitat di malattia I,II + simile a linf indolente (trattiamo con radioterapia); non sono presenti cell di stenberg, le cell neoplastiche sono cd20+ classiche

95%lingoma classico, diviso in 4 forme:
Sclerosi nodulare (70%)giovai adulti
Mista 20% anziani e bambini
Linfoma ricco linfociti 5%
Linfoma a deplezione linfocitaria %5
30
Q

Scelerosi nodulare

A

Noduli di cell circoandate da fibrosi e sclerosi, noduli duri all’operazioone e alla palpazione

31
Q

Sotto forma mista

A

Cell di Sternberg+ infiltrato molto fitto di linfociti e macrofagi

32
Q

Forma ricco linfociti

A

Cell grandi termali bbastanza rare, invec ricco infiltrato linfocitario

33
Q

Forma a deplezione linfocitaria

A

Quadro a aplastica, prognosi peggiore x fortuna rara

34
Q

Immunofenotipo

A 
Cd30
90-95% cd15
Cd45 - (normalmente espresso in tutte le patologie ematologiche)
Ema -+
Cd20 -+ (20% debolmente espresso)
Pax-5 debole 
- x antigeni classici delle cell b (cd79a, oct2, bob etc)
Ha perso il fenotipo delle cell b
EBV + variabile 
Pc53+ “?
Bcl1 + variabile
35
Q

Microambiente?

A

Fondamentale x sviluppo neoplasia, puo essre bersaglio terapia: citochine e chemochine da interazione tra cell Sternberg e infiltrato infiammatorio genera shift composizione cellule T (th2 e treg che sono immunosoppressive) e numero macrofagi (+ sono peggio è)

36
Q

Correlazione virus EBV

A

30-50% è ebv +; +++ anziani e bambini e si associa a cell mista;
EBV clonale la cui espressione è una latenza di tipo 2: restrizione dell’espressione genica a pochi geni, Lmp-1 e lmp2A. DUE PROTEINE DI MEMBRANA ONCOGENE.

37
Q

Dimostrazione ebv

A

Ibridazione in situ x rna nucleare o immunoistochimica x lmp-1

Dobbiamo cercare positività nelel cell di Sternberg

38
Q

Derivazione

A

Cell de centro germinativo che hanno fatto ipermutazione difettosa: l’ig non è produttiva, doveva andare in apoptosi, ma salvata da ebv;
Servono anche altri eventi trasformstivi: pathway signaling citochine, geni immunoregolatori nfkb o trasudazione segnale pi3k-akt o controllo si

39
Q

Epidemiologia

A 
1% di nuovi tumori/anno; ++ uomini
20% tutti linfomi
Due picchi eta 
15-35 u=d
Over 50 ++ uomini 
Incidenza + altra in paesi + ricchi
40
Q

Presentazione clinica

A

Linfonodi superficiale ingranditi, ++ laterocervicale e sovraclaveare, se mediastinico anterior o zone ilari masse bulky 10 cm con complicazioni note (50%)

\++ laterocervicale e mediastinico 
Meno freq ascellare o sottodiaframmatico
Raro inguinale 
Rara è la presentazione extranodale: + spesso secondaria a diffusione (stadiazione E) 
Se infiltrazione diffusa IV stadio
41
Q

Sintomi b

A

Oltre a triade:
Prurito +++ frequente
Dolore in sede malattia post assunzione alcol (raroooo)
Manifestazioni paraneoplastiche cutanee, neurologiche rena lei

42
Q

Esami ematochimici

A

Segni flogosi, anche anemica da flogosi cronica
Leucocitosi
Linfocito pensa
VES aumentata
Fibrinogeno aumentato
Decremento albumina
Fattori prognostici utili, seguono gravita malattia

43
Q

Diagnosi

A

Istopatologica- biopsia linf superficiale o mediastinotomia o approcci tac guidati o laparoscopici

44
Q

Linfoma linfoblastico B

A

Raro ed aggressivo (controparte leucemia linfoblastica acuta B)CD34, cd10, cd19 +
Non esprime ig di superficie ma solo nel cito solo
+ esprime TdT enzima importante x il riarrangiamento delle ig
Cellule preB immatura, che derivano del midollo

45
Q

Linfoma di Burkitt

A

Molto aggressiva, ++ i bambini, il 30% casi pediatrici; diviso in 3 form:
Endemica o africana
Non endemica/sporadica
HIV associate

46
Q

Caratteristica istologica

A

A cielo stellato: cellule tumorali scure+ macrofagi a stelle chiare: la maggior parte sono cellu tumorali con capacita replicativa a palla

47
Q

Immunofenotipo

A

Cd19, cd20, cd10 (marker di derivazione del centro germinativo)
Mutazione oncogene myc2

48
Q

Myc2

A

Traslocazione del gene myc dal cromosoma 8:
80% locus x catene pesanti del ig
20% locus x catene leggere ig
Fish vede la traslocazione

49
Q

Associazione con infezione ebv latente

A

Circa 100% casi variante africana, ma non è noto il meccanismo: foooorse stimolazione cronica del SI.

50
Q

Localizzazione del linfoma

A

Ha predilezione anche x zone extranodali e i pz sono a rischio progressione malattia fino al snc (occhio)

51
Q

Fattori prognostici

A

Basso rischio: LDH norma, il pz è in condizioni generali buone (ecog), stadio limitato di malattia con assenza di masse superiori a 7-10 cm;
Necessitano comunque trattamento intenso con profilassi del snc + chemioterapia intratecale e sistemica;
Dopo un anno platea di sopravvivenza: non recidivano.
Long termin survival 70-80% x i basso rischio

52
Q

Segni malattia altamente proliferativa

A

LDH aumentato, transaminasi aumentate e acido urico aumentato

53
Q

Sangue periferico

A

Cellule basofile di grandi dimensioni, con vacuolizzazioni, nucleoli e cromatina lassa; sono cell immatura con i blasti tipici.

54
Q

Da dove deriva il linfoma di burkitt?

A

Non dal midollo, ma dal centro germinativo del linfonodo!

55
Q

Linfoma diffuso a grandi cellule b

A

Comprende circa il 35-40% dei linfomi ed il + frequenti tra gli aggressivi
+ frequente M e aumenta con l’età
Caratterizzato da tappeto di cell con grandi nuclei e nucleoli

56
Q

Manifestazione linfoma diffuso

A 
Linfonod che crescono velocemente formando masse e la manifestazione primaria può essere anche extra nodale: 
Sistema GI (++ stomaco)
Cute (leg type)
Osso 
Snc 
Fegato
57
Q

Classificazione Who 2016

A

Descrive tutta una serie di sottoforme e la nos x quelle che non ci rientrato; oggi è importante capire se deriva dal centro germinativo o da cell b arrivate + vedere se traslocazione due oncogeni : myc2 e bcl2

58
Q

Fattori prognosi

A

Età del pz >60 anni
Condizioni cliniche secondo ecog che superano lo score 2
Stadio della malattia avanzato III e IV
Ldh elevato
Coinvolgimento di piu di un sito extranodale

59
Q

Categorie di rischio?

A

Sono 4 e vanno da 73% a 26% di sopravvivenza a 5 anni

60
Q

Due sottotipi di burkitt

A

Derivano dal centro germinativo o da cell b attivate (distinte tramite studio del profilo genico di 10 000 geni in micro array)
Quello che proviene dal centro germinativo prognosi di 75% vs 40% di sopravvivenza a 3 anni;
Oggi si usa algoritmo immunoistochimica + semplice: cd6, bcl6 e mum1

61
Q

Tecnologia nano string x burkitt

A

Concordanza 90%, studia 20-23 geni e ci dice se centro germinativo o cell b attivate

62
Q

Tipi di traslocazione x burkitt (bcl-2 e myc)

A

Traslocazioni signole obv +
Una fetta che iperespriem entrambi: double expresser, una parte di questi 8% sono definiti double hit hanno entrambe le traslocazioni

Esiste bcl-6 terzo hit, meno importante

63
Q

Trattamento

A

Terapia CHOP:
Ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone)
Infusione ogni 21 gg x 6 volte
+ rituximab anti cd20 x 8 v

64
Q

Curva di sopravvivenza post chop?

A

Dopo 2 anni circa piatta ad indicare guatigaione; con il rituximab remissioni nel tempo nel 72%
Purtroppo una volta che recidiva prognosi molto limitata, nei 12 mesi probabilità di guarigione del 20%.
Innovazione car-t cells (leggi sbob)

65
Q

Immunoistochimica

A

Lca (antigene comune leucocitario) è il cd45
Cd20
Ki-67 moooolto elevato superiore al 90%
Citoplasma chiaro caratteristico

Malattie del sangue (22 decks)

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