Anemia Flashcards
Emocromo normale
GB sono normali x 10 mila
Piastrine sono normali se comprese tra 100.000-450.000
Hb normale fino ad un valore di 16-17 da 12.5 (uomo), 12 (donna)
Ematocrito normale fino al 50%
GR normali in milioni 5
Formula leucocitaria
60-80% neutrofili, linfociti 20-40%, monociti 2-8%, eosinofili 1-4%, basofili 1%
Ematocrito
Tre volte il valore dell’Hb ci da l’ematocrito; che è il rapporto tra parte corpuscolata e liquida del langue
Anemia definizione
Riduzione del valore dell’emoglobina al disotto dei 12.5 g/dl uomo e 12g/dl donne
Eziologia
Anomala produzione (mancata produzione)
Da aumentata distruzione;
In generale alterazione di uno o più elementi:
-Normalità della proliferazione cellulare e della sintesi di Hb funzionale
-Normalità del processo emocateretico e assenza di perdite eritrocitarie abnormi
Il superamento dei meccanismi di compenso che l’organismo può metter in atto porta ad anemia
Criterio importante
È la riduzione della quantità totale di Hb circolante nel sangue periferico rispetto ai valori fisiologici in relazione all’età ed al sesso
Esame emocromocitometrico
Aspetti quantitativi: -dosaggio Hb (vediamo se pz è normale, anemico, policitemico o poliglobilico) -ematocrito -numero di GR -conta dei reticolociti Aspetti qualitativi: MCV (dimensioni del GR) MCH e MCHC ( contenuto emoglobinico medio e concentrazione media di Hb) RDW indice di dispersione dei GR Morfologia dello striscio di sangue
Indici eritrocitari
MCV (volume corpuscolare/cellulare medio): da 80 a 99 femtolitri
MCH( contenuto cellulare medio di Hb): da 27 a 33 pg
MCHC (concentrazione cellulare media di Hb): da 33 a 35%
RDW (indice di dispersione eritrocitaria= indicatore della variazione delle dimensioni dei GR): 11,6-14,6%
Sospetto presenza anemia
In presenza di sintomatologia soggettiva del pz (dispnea, palpitazioni, facile affaticabilità etc) Segni obiettivi (pallore cutaneo e mucoso) La diagnosi è poi posta con una serie di esami di laboratorio, in particolare esame emocromocitometrico che xmette di stabilirne gravità e la natura.
Clinica - sintomi&segni
CV e respiratori: dispnea da sforzo, tachicardia, cardiopalmo, palpitazioni, angina, claudicatio
Neurologici: cefalea, vertigini, perdita di concentrazione e memoria, facile affaticabilità, sensibilità al freddo
GI: anoressia, nausea, costipazione, diarrea
GUI: irregolarità mestruali,amenorrea, menorragia, alterazione sessualità
Cute: pallore unghie a vetrino di orologio
Classificazione
Microcitiche: MCV <80 fl
Normocitiche: MCV 80-99 fl
Macrocitiche: MCV>100 fl
Megaloblastiche: > 120 fl
Anemia microcitica
99.9% dei casi è ferro-carente o una talassemia
Macrocitica
Tipicamente emolitica, con iperplasia eritroide e reticolocitosi
Megaloblastica
99.9% dovuta a deficit B12 e acido colico
Striscio di sangue periferico
GR normale: cellula senza nucleo, con parte centrale fortemente ipocromica xché non emoglobinizzata; forma disco biconcavo adatta al piccolo circolo.
Cellule anomale: es a bersaglio, tipica delle forme ferro carenti con partte centrale molto chiara
Dacriocita (sembra una pera/lacrima): tipico della patologie mieloproliferative Philadelphia-negative e in +++ della mielofibrosi. Aspetto tipico di emazie prodotte in sede extramidollare (emopoiesi eterotopica)
Anemie iporigenerative
Da occupazione dello spazio midollare: metastasi midollari estese o localizzazioni linfomatose o mielomatose
Da alterata proliferazione e differenziazione delle cell staminali emopoietiche: anemia a plastica e sindromi mielodisplastiche
Da alterata proliferazione e differenziazione dei progenitori e precursori eritroide: come aplasia eritroide pure etc (x esempio carenza ferro)
Da alterata sintesi del DNA: megaloblastiche da deficit di B12, folati e difetti del metabolismo purinico e pirimidinico.
Da alterata sintesi di Hb: carenza di ferro, atrasferrinemia congenita, emosiderosi polmonare etc
Anemie da alterata distruzione eritrocitaria
A. Anemie emolitiche:
- difetti intraglobulari: di membrana (sferocitosi ereditaria, ellissocitosi ereditaria, acantocitosi ered, stomatocitosi); anemia da carenza enzimatica (G6PD, PK, porfiria); emoglobinuria parossistica notturna
- difetti extraglobulari: meccanici (emoglobinuria da marcia, anemia microangiopatica, anemia da protesi valvolari cardiache); chimici e fisici (piombo, arsenico, rame, veleni serpenti, ustioni); da microorganismi (batteri protozoi); da AUTOANTICORPI; iperattività SRI (iperspelnismo)
B.anemie da perdite ematiche: emorragia acuta
Reticolociti alti
Lattico deidrogenasi
Bilirubina indiretta alta (pz quasi itterico)
Aptoglobina ridotta
- Sempre anemia da aumentata distruzione eritrocitaria x reticolociti alti.
- lattico deidrogenasi: enzima intra eritrocitario, aumenta nelle patologie con distruzione dei GR
- La bilirubina aumenta x l’aumentato rilascio di emoglobina dalle cellule che si rompono, quindi aumenta la quota che il fegato non riesce a coniugare e quindi la quota indiretta (pz quasi itterico-giallino) ha urine scure: bilirubina con emoglobinuria
- Aptoglobina ridotta: proteina che lega l’emoglobina libera che aumenta nelle pat da distruzione eritrocitaria
DOMANDA SCHERZETTO: unica patologia tra quelle iporigenerative ad avere aumento marcato lattico deidrogenasi e modesto di bilurubina:
Anemia da eritropoiesi inefficace, carenza vitamina B12 e acido folica: proeritroblasti intensamente blu che cercando di dividersi ma non riescono xché bon si forma il fuso mitotico e quindi muoiono lì a livello midollare ; il danno a livello midollare non provoca un aumento di reticolociti che si ha solo x il danno a livello periferico, ma porta comunque ad un rilascio anche importante di lattico deidrogenasi e bilirubina (aspetto pz a cera vecchia); possono avere anche ferro alto
Anemia mieloftisica (iporigenerativa)
Causata da infiltrazione midollare da parte di cell: metastatiche (prostata,mammell, polmone), linfomatose o estese mieliti granulomatose
Eziopatogenesi anemia mieloftisica
Movente meccanico (sovvertimento microambiente midollare): infiltrazione midollare metastatica ma anche leucemia acuta con 80-90% di blasti Inibizione emopoiesi: competizione tra cell tumorali e progenitori x i fattori emopoietici
Aspirato midollare anemia iporigenerativa
Anisopoichilocitosi, dacriociti, eritroblasti e cell mieloidi immature circolanti; aspirato midollare: spesso punctio spicca, rare cell neoplastiche in piccolo gruppi; indispensabile la biopsia osseo-midollare x fare diagnosi di specie e di cellule extra
Con citofluorimetria cerchiamo CD45 antigene panematologico, se manca quelle cell sono metastasi.
Anemia aplastica (iporigenerativa)
Grave insufficienza midollare che si manifesta con pancitopenia periferica e ipoplasia midollare; Citopenia trilineare: GB 500/mm^3 Hb 6-7g/dl GR: 2 mln/mcL con MCV e MCH normali Piastrine 10-20mila/mm^3
3 ipotesi fisiopatologiche x anemia aplastica
Difetto intrinseco della cell staminale emopoietica
Danno del microambiente midollare
Inibizione immunologico mediata della proliferazione e differenziazione emopoietica