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Malattie del sangue > Anemia > Flashcards

Anemia Flashcards

1
Q

Emocromo normale

A

GB sono normali x 10 mila
Piastrine sono normali se comprese tra 100.000-450.000
Hb normale fino ad un valore di 16-17 da 12.5 (uomo), 12 (donna)
Ematocrito normale fino al 50%
GR normali in milioni 5

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2
Q

Formula leucocitaria

A

60-80% neutrofili, linfociti 20-40%, monociti 2-8%, eosinofili 1-4%, basofili 1%

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3
Q

Ematocrito

A

Tre volte il valore dell’Hb ci da l’ematocrito; che è il rapporto tra parte corpuscolata e liquida del langue

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4
Q

Anemia definizione

A

Riduzione del valore dell’emoglobina al disotto dei 12.5 g/dl uomo e 12g/dl donne

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5
Q

Eziologia

A

Anomala produzione (mancata produzione)
Da aumentata distruzione;
In generale alterazione di uno o più elementi:
-Normalità della proliferazione cellulare e della sintesi di Hb funzionale
-Normalità del processo emocateretico e assenza di perdite eritrocitarie abnormi
Il superamento dei meccanismi di compenso che l’organismo può metter in atto porta ad anemia

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6
Q

Criterio importante

A

È la riduzione della quantità totale di Hb circolante nel sangue periferico rispetto ai valori fisiologici in relazione all’età ed al sesso

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7
Q

Esame emocromocitometrico

A 
Aspetti quantitativi: 
-dosaggio Hb (vediamo se pz è normale, anemico, policitemico o poliglobilico)
-ematocrito
-numero di GR
-conta dei reticolociti
Aspetti qualitativi:
MCV (dimensioni del GR)
MCH e MCHC ( contenuto emoglobinico medio e concentrazione media di Hb)
RDW indice di dispersione dei GR
Morfologia dello striscio di sangue
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8
Q

Indici eritrocitari

A

MCV (volume corpuscolare/cellulare medio): da 80 a 99 femtolitri

MCH( contenuto cellulare medio di Hb): da 27 a 33 pg

MCHC (concentrazione cellulare media di Hb): da 33 a 35%

RDW (indice di dispersione eritrocitaria= indicatore della variazione delle dimensioni dei GR): 11,6-14,6%

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9
Q

Sospetto presenza anemia

A 
In presenza di sintomatologia soggettiva del pz (dispnea, palpitazioni, facile affaticabilità etc)
Segni obiettivi (pallore cutaneo e mucoso)
La diagnosi è poi posta con una serie di esami di laboratorio, in particolare esame emocromocitometrico che xmette di stabilirne gravità e la natura.
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10
Q

Clinica - sintomi&segni

A

CV e respiratori: dispnea da sforzo, tachicardia, cardiopalmo, palpitazioni, angina, claudicatio

Neurologici: cefalea, vertigini, perdita di concentrazione e memoria, facile affaticabilità, sensibilità al freddo

GI: anoressia, nausea, costipazione, diarrea

GUI: irregolarità mestruali,amenorrea, menorragia, alterazione sessualità
Cute: pallore unghie a vetrino di orologio

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11
Q

Classificazione

A

Microcitiche: MCV <80 fl
Normocitiche: MCV 80-99 fl
Macrocitiche: MCV>100 fl
Megaloblastiche: > 120 fl

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12
Q

Anemia microcitica

A

99.9% dei casi è ferro-carente o una talassemia

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13
Q

Macrocitica

A

Tipicamente emolitica, con iperplasia eritroide e reticolocitosi

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14
Q

Megaloblastica

A

99.9% dovuta a deficit B12 e acido colico

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15
Q

Striscio di sangue periferico

A

GR normale: cellula senza nucleo, con parte centrale fortemente ipocromica xché non emoglobinizzata; forma disco biconcavo adatta al piccolo circolo.
Cellule anomale: es a bersaglio, tipica delle forme ferro carenti con partte centrale molto chiara

Dacriocita (sembra una pera/lacrima): tipico della patologie mieloproliferative Philadelphia-negative e in +++ della mielofibrosi. Aspetto tipico di emazie prodotte in sede extramidollare (emopoiesi eterotopica)

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16
Q

Anemie iporigenerative

A

Da occupazione dello spazio midollare: metastasi midollari estese o localizzazioni linfomatose o mielomatose
Da alterata proliferazione e differenziazione delle cell staminali emopoietiche: anemia a plastica e sindromi mielodisplastiche
Da alterata proliferazione e differenziazione dei progenitori e precursori eritroide: come aplasia eritroide pure etc (x esempio carenza ferro)
Da alterata sintesi del DNA: megaloblastiche da deficit di B12, folati e difetti del metabolismo purinico e pirimidinico.
Da alterata sintesi di Hb: carenza di ferro, atrasferrinemia congenita, emosiderosi polmonare etc

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17
Q

Anemie da alterata distruzione eritrocitaria

A

A. Anemie emolitiche:

  • difetti intraglobulari: di membrana (sferocitosi ereditaria, ellissocitosi ereditaria, acantocitosi ered, stomatocitosi); anemia da carenza enzimatica (G6PD, PK, porfiria); emoglobinuria parossistica notturna
  • difetti extraglobulari: meccanici (emoglobinuria da marcia, anemia microangiopatica, anemia da protesi valvolari cardiache); chimici e fisici (piombo, arsenico, rame, veleni serpenti, ustioni); da microorganismi (batteri protozoi); da AUTOANTICORPI; iperattività SRI (iperspelnismo)

B.anemie da perdite ematiche: emorragia acuta

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18
Q

Reticolociti alti
Lattico deidrogenasi
Bilirubina indiretta alta (pz quasi itterico)
Aptoglobina ridotta

A
  • Sempre anemia da aumentata distruzione eritrocitaria x reticolociti alti.
  • lattico deidrogenasi: enzima intra eritrocitario, aumenta nelle patologie con distruzione dei GR
  • La bilirubina aumenta x l’aumentato rilascio di emoglobina dalle cellule che si rompono, quindi aumenta la quota che il fegato non riesce a coniugare e quindi la quota indiretta (pz quasi itterico-giallino) ha urine scure: bilirubina con emoglobinuria
  • Aptoglobina ridotta: proteina che lega l’emoglobina libera che aumenta nelle pat da distruzione eritrocitaria
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19
Q

DOMANDA SCHERZETTO: unica patologia tra quelle iporigenerative ad avere aumento marcato lattico deidrogenasi e modesto di bilurubina:

A

Anemia da eritropoiesi inefficace, carenza vitamina B12 e acido folica: proeritroblasti intensamente blu che cercando di dividersi ma non riescono xché bon si forma il fuso mitotico e quindi muoiono lì a livello midollare ; il danno a livello midollare non provoca un aumento di reticolociti che si ha solo x il danno a livello periferico, ma porta comunque ad un rilascio anche importante di lattico deidrogenasi e bilirubina (aspetto pz a cera vecchia); possono avere anche ferro alto

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20
Q

Anemia mieloftisica (iporigenerativa)

A

Causata da infiltrazione midollare da parte di cell: metastatiche (prostata,mammell, polmone), linfomatose o estese mieliti granulomatose

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21
Q

Eziopatogenesi anemia mieloftisica

A 
Movente meccanico (sovvertimento microambiente midollare): infiltrazione midollare metastatica ma anche leucemia acuta con 80-90% di blasti 
Inibizione emopoiesi: competizione tra cell tumorali e progenitori x i fattori emopoietici
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22
Q

Aspirato midollare anemia iporigenerativa

A

Anisopoichilocitosi, dacriociti, eritroblasti e cell mieloidi immature circolanti; aspirato midollare: spesso punctio spicca, rare cell neoplastiche in piccolo gruppi; indispensabile la biopsia osseo-midollare x fare diagnosi di specie e di cellule extra

Con citofluorimetria cerchiamo CD45 antigene panematologico, se manca quelle cell sono metastasi.

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23
Q

Anemia aplastica (iporigenerativa)

A 
Grave insufficienza midollare che si manifesta con pancitopenia periferica e ipoplasia midollare;
Citopenia trilineare: 
GB 500/mm^3 
Hb 6-7g/dl
GR: 2 mln/mcL con MCV e MCH normali
Piastrine 10-20mila/mm^3
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24
Q

3 ipotesi fisiopatologiche x anemia aplastica

A

Difetto intrinseco della cell staminale emopoietica
Danno del microambiente midollare
Inibizione immunologico mediata della proliferazione e differenziazione emopoietica

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25
Q

DOMANDA TIPICA PAGANO: è + frequente leucemia ipercitemica o oligoblastica?

A

I GB non sono sempre alti nelle leucemia:
Alti nel 50-60% dei casi
Bassi nel 40-50% dei casi
Leggermente + frequenti forme ipercitemiche

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26
Q

DD tra aplasia midollare e leucemia oligoblastica senza leucemizzazione del sangue periferico (forma rara in cui abbiamo i blasti tutti nel midollo)

A

Aspirato midollare della leucemia: tappeto di ebacce, cell metastatiche=mieloftisi
Nelle aplasie l’aspirato midollare non da nulla, non si sporca di sangue midollare, facendo biopsia ossea otteniamo carota bianca= c’è fibrosi midolare e manca l’elemento primordiale, le cell staminali.

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27
Q

Altre caratteristiche anemia aplastica

A

Incidenza: simile Europa e usa minore in Asia
Fattori ambientali: esposizione ad agenti tossichi, chimici
M=F
Sintomatologia: anemia, piastrinopenia, neutropenia

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28
Q

Diagnosi anemia aplastica

A

Emocromo completo con formula, con striscio di sangue periferico (non vedo blasti altrimenti leucemia)
Esami ematochimici (LDH normale vs alta in leucemie acute)
Test di Coombs diretto e indiretto (negativo)
Sierologia e autoimmunità
Test di ham (test di emolisi al sucrosio) x ricerca clone EPN molto spesso associato ad aplasia midollare
Aspirato midollare: secco
Biopsia ossea: frustolo bianco/ no staminali
Esami radiologici nelle forme congenite legate a sindromi malformative

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29
Q

test di Coombs

A

Eseguito x verificare la presenza di anticorpi in grado di attaccare e distruggere i GR

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30
Q

Terapia

A

Profilassi: sospendere contatto con sost mielotossiche, evitare ambenti affollati e luoghi di contagio, sospensione dei cicli mestruali, evitare i.m x rischio ematomi
Antibiotica di supporto
Specifica con:
Immunosoppressori: contro il SI che ha riconosciuto come estranee le staminali e le ha attaccate
Trapianto di midollo osseo allogenico se aa severa
Farmaci stimolati eritropoiesi (anche in associazione con immunosoppressori), fattori di crescita: G-CFS, EPO.

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31
Q

Anemie delle malattie croniche

A

Patogenesi: ++ persone anziane con emoglobina moderatamente ridotta (9-10g/dl) dovuta a flogosi a sua volta dovuta a:
Attivazione del sistema reticoloistocitario e linfocitario—> rilascio sostanza come la lattoferrina che si lega con avidità al ferro con conseguente biodisponibilità di esso
Sintesi delle proteine della fase acuta—> apoferritina e intrappolamento del ferro nei macrofagi

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32
Q

Caratteristiche

A

Normocromica, (MCV puo essre leggermente aumentato e quindi macrocitica) normocitica, leggermente ipocromica
Leggera e non progressiva, legata a gravita malattia
Feriti a normale o aumentata
Ferro siericao e TIBC ridotti
Depositi nel midollo presenti
Eritroblasti ad anelli assenti

33
Q

Policitemia vera VS poliglobulia

A

Policitemia vera: neoplasia mieloproliferativa cronica
Poliglobulia: iperproduzione di GR secondaria a malattia esterna (fumo, shunt dx-sx, patologie cardiache, neoplasie renali)

34
Q

Cause anemie da disordini cronici

A

Malattie infiammatorie croniche
Infezioni (ascesso polmonare, TBC, osteomielite, polmonite, endocardite)
Artite reumatoide, lupus, connettiviti, malattie infiammatorie GI
Linfomi, carcinomi

35
Q

Terapia X anemia da disordini cronici

A

Ferro ev x bypassare epcidina, e sostanze antinfiammatorie

36
Q

Anemie megaloblastiche

A

Incapacità dell’eritrone midollare di produrre normalmente eritrociti x difetti di proliferazione cellulare; eritropoiesi inefficace (eritroblastilisi midollare nell’80-90% precursori eritroidi) da alterata sintesi del dna x:
Deficit vitamina B12 (carne uova albumi legumi)
Deficit acido fonico (vegetali, carne fegato)
Farmaci (ipertensione, chemioterapici, antibiotici)

37
Q

Vitamina b12

A

Fabbisogno giornaliero 2.5mg, le riserve corporee sono circa 5g (abbondanti); assorbimento a livello dell’ileo; È raro che il deficit sia dovuto a carenza xché fabbisogno basso e riserve alte

È fondamentale il fattore intrinseco prodotto dalle cellule parietali dello stomaco: se non viene prodotto anemia perniciosa

il deficit di b12 è legato ++ a malassorbimento gastrico (a livello gastrico anche irradiazione, atrofia e resezioni), anemia perniciosa, problemi intestinali (sprue tropicale, parassitosi intestinale, illecite, fistole,linfomi, crohn + sindrome di Imerslund: incapacità della mucosa ileale di assorbire il complesso b12-FI x un difetto dei microvilli) + deficit congenito della secrezione di fattore intrinseco (tipico dei bambini)
Altre cause possono essere anticorpi anti fattore intrinseco, anti cell parietali gastriche, anti endomisio/anti transglutamminasi

38
Q

Acido folico

A

Carenza più frequente, il fabbisogno è di 100mg e le riserve di 5-10mg, assorbimento a livello duodeno-digiuno (infiammazione a questo livello deficit di assorbimento)
Deficit acido folico: +++ malnutrizione, eta avanzata, povertà, diete strane o malassorbimento
Altre cause in generale sono anomalie metabolismo b12 e folati e altri difetti sintesi DNA (mooolto rari)

39
Q

Tempi somministrazione vitamina b12

A

In 7-8 giornata i reticolociti sono al massimo, ma Hb ancora bassa.
L’Hb continuerà a salire e i reticolociti inizieranno a scendere

40
Q

Altre cause acido folico

A

Insufficiente apporto dietetico: è tipico dell’alcolismo, malnutrizione
Malassorbimento intestinale: alcolismo, celiachia, gastrectomia resezioni tenue, crohn, dermatite erpetiforme, linfomi, farmaci, ipotiroidismo

41
Q

Aumentato fabbisogno acido folico

A

Gravidanza
Sostanze che portano a difettoso utilizzo acido folico= antagonisti dei folati (bacarmi, MTX) usati x la cura della leucemia linfoide acuta
Perdita eccessiva esempio dialisi

42
Q

Deficit di vitamina b12

A

Anemie perniciose: predisposizione genetica o forma autoimmune (anticorpi anti FI)
Perniciosiformi: acquiste, alcune autoimmuni e altre non autoimmuni
X esempio problemi infiammatori GI etc

43
Q

Sintomatologia

A

Anemica classica + pallore con subittero e pz con aspetto a cera vecchia, ovvero unto gialliccio (aumenta la bilirubina indiretta)
Manifestazioni gastroenteriche: ipoatrofia linguale o iperglossite atrofica di Hunter (mucosa orale e linguale assottigliata, arrossata, secca), aftosi, chelite angolare, diarrea, malassorbimento
Manifestazioni neurologiche da atrofia dei cordoni posterolaterali del MS x demielinizzazione: neuropatia demielinizzante arti inferiori, parestesie, atassia, deficit della coordinazione, ipo-iperriflessia, segni Babinski e Romberg +

44
Q

A cosa correla la presenza di problemi neurologici?

A

In presenza di problemi neurologici il deficit è quasi certamente di vitamina b12, dal momento che è lei a produrre la mielina dei nervi;
In assenza di coinvolgimento neurologico penso all’acido folico

45
Q

Reperti di laboratorio

A 
Anemia di grado variabile, Hb< 4g/dl
Megalocitosi (MCV>120fl)
Aumento MCH
Bassi reticolociti
Ipersegmentazione dei neutrofili (grandi neutrofili con tanti lobi nucleari)
Neutropenia
Macrotrombocitosi
Piastrinopenia
46
Q

Aspirato midollare

A

Midollo blu con iperplasia eritroide e diseritropoiesi (prevalenza eritroblasto basofili e policromatofili); cellule con citoplasma bluastro e nuclei con cromatina lassa.
Dismielopoiesi alterazionia anche neutrofili / aumentate dimensioni
Aumento megacariociti

47
Q

Sangue periferico

A

Reticolociti: solo detriti nucleari, cell bluastre, anelli di cabot o cellule del Jolly; sono + grandi e più scure delle emazie (policromatici)

GR megaloblastici anche fino a120 fL

48
Q

Esami di laboratorio

A

Vitamina b12<100pg
Aumento LDH, bilirubina indiretta e sideremia
Presenza urobilinuiria
Aumento di acido metilmalonico e omocisteina
Ipocloridia

49
Q

Esami di secondo livello

A

Ricerca sangue occulto feci
Esame parassitologico
Marker x HCV e Hbv
Ricerca ab anti endomisio e transglutaminasi
Se necessario colonscopia, egds x ricerca HP

50
Q

Terapia

A

+++ sostitutiva + eventuale malattia di base
Es vitamina b12 100mcg/im/die x 7gg
100mcg/im ogni 3gg x 3-4 settimane
+ terapia mantenimento 100mcg/die x1vv al mese x tutta la vita

51
Q

Anemie da carenza di ferro

A

Deficit della disponibilità di Fe che si riflette in inadeguata sintesi di eme (necessaria x Hb)
La transferrinemia è elevata nell’anemia ferro carente
Il Pz con questa anemia presenta chelite angolare e coilonichia (unghie piatte/concave)
Le emazie sono pallide, piccole e spesso ad anello con castone “a bersaglio”

52
Q

Metabolismo Fe

A

Mangiando ne viene assorbito circa 1mg a livello duodenale e digiunale prox; solo il 10% del ferro assunto con gli alimenti viene assorbito.
Il Fe legato con la transferrina (suo carrier) da la sideremia, conc di Fe nel sangue.
Ferritina il deposito del Fe
Il Fe totale di un organismo adulto è 4g di cui 2 nell’Hb

53
Q

Cause di carenza di Fe

A

1 insufficiente apporto dietetico: nei bambini durante accrescimento corporeo, negli adulti x diete senza Fe
2 deficit di assorbimento, raro x estese resezioni gastriche digiuno illegali o x ipocloridia
3 + frequenti sono le perdite croniche: 9 su 10 donne in eta fertile, mestruazioni, o con probl GI emorroidi, ulcere, malattie infiammatorie croniche intestinali

54
Q

Sintomatologia

A

Al di la della classica anemica (che tra l’altro si innesta lentamente perché l’organismo compensa)
Extraematologica: manifestazioni gastroenteriche (glossite atrofica, chelite angolare, disfagia) + secchezza e fragilità annessi cutanei
Sindrome di Plummer-Vinson: anemia sideropenica+glossite+disfagia

55
Q

Esami ematochimici

A

1 emocromo:
Anemia microcitica (MCV basso <80fL) e ipocromica (riduzione MCH)
Piastrine aumentate (la staminale non essendo stimolata da EPO va verso sviluppo piastrinico)- tornano normali dopo trattamento marziale
GB nella norma

56
Q

Striscio di sangue

A

Emazie piccole e ipocromiche, forma a bersaglio; talvolta doppia popolazione: normale prodotta in presenza di ferro e alterata.
Reticolociti bassi

57
Q

Assetto marziale

A

Sideremia bassa
Ferritina bassa
La transferrina aumenta: è insatura xché non lega il ferro

58
Q

Esami di secondo livello

A 
Esame urine(presenza Hb ed emosiderina nelle urine)
Ricerca sangue occulto nelle feci x3 
Esami endoscopici e radiologici del tubo digerente (EGDS e colonscopia)
Esami ginecologici (ecografie pelviche x escludere fibromatosi uterina)
Elttroforesi Hb (se MCV molto basso x escludere talassemia)
Esami endoscopici e radiologici polmonari: x escludere emosiderosi polmonare idiopatica o x rottura di piccoli vasi
59
Q

Valutazione dal punto di vista del Fe

A

Riserva di Fe:

  • ferritina bassa con riserve assenti = fe circolante basso
  • ferritina sierica aumentata= anemie cronica da infiammazione
  • presenza di sideroblasti ad anello (alterato precursore con abnorme accumulo di Fe mitocondriale)= anemia sideroblastica o porfiria

Anomalia della sintesi globinica: elettroforesi Hb, presenza corsi di Heinz= Hb instabile

60
Q

Terapia

A

++ marziale/sostitutiva; 2 settimane x dimezzare il deficit-2 mesi x correggere anemia
Sali ferrosi semplici 100-200mg/die

Via endovenosa x pz con perdite non compensabili da terapia orale
Controllo risposta: monitoraggio conta reticolocitaria in 5-7 giornata

61
Q

Anemie emolitiche autoimmune

A

Da aumentata distruzione, avrà Coombs positivo; bilirubina indiretta alta, lattico deidrogenasi alta, aptoglobina bassa, emosiderinuria e reticolociti alti.

62
Q

Criteri x descrivere anemia autoimmune

A

Patologie eterogenee con distruzione dei GR che avviene x presenza di autoanticorpi caldi o freddi; evidenza di emolisi accompagnata da un test di Coombs (o DAT) positivo + esclusione di altre cause di reazioni emolitiche (reazioni trasfusionali-hanno alloanticorpi non autoanticorpi)

63
Q

Anemia autoimmune severa?

A

Hb inferiore a 8g/dl e necessarie trasfusioni ad intervalli inferiori a 7gg

64
Q

Epidemiologia

A

Incidenza 1/100.000 l’anno; può verificarsi ad ogni età, ma obv aumenta all’aumentar dell’età in quanto è generalmente associata a patologie linfoproliferative, infiammatorie o infettive.
Circa la metà di queste anemie sono primitive idiopatiche, l’altra metà è associata a problemi linfoproliferativi o immuni

65
Q

Tipologie:

A
  • Da anticorpi caldi: la più frequente, 65% dei casi, caratterizzata dalla presenza di IgG o C3d.
  • Da anticorpi freddi: il 30% dei casi, dovute soltanto al C3d con un legame delle emazie opsonizzate dalle IgM che essendo pentameriche attivano direttamente il complemento; ( di queste a freddo il 29% è malattia da emoagglutinina a freddo CHAD e l’1% emoglobinuiria parossistica notturna PCH)
  • Il restante 5% è forma mista
66
Q

Anemia emolitica da anticorpi a caldo

A

Caratterizzata da immunoglobuline policlonali igG che hanno specificità contro antigen RH o le glicoforine A-D (agiscono a 37°C); spesso non fissano il complemento xché le IgG sono monomeriche, (ma a volte il complemento può essere adeso al GR): c’è opsonizzazione dei GR senza emolisi proprio xché non in grado di attivare il complemento, i Gr si modificano in sferociti, raggiungono la milza e lì avvera la loro distruzione (EXTRAVASCOLARE)

67
Q

Test di Coombs?

A

Positivo x igG, raramente x IgA e C3d

68
Q

Forma secondaria a patologie ematologiche:

A

Leucemia linfatica cronica (circa il 20% si complica con anemia autoimm)
Leucemie a grandi linfociti granulari LGLL, sia T-LGLL che NK-LGLL (linfociti più grandi, con diversi granuli citoplasmatici, rapp N/C alterato, molto citoplasma spesso acquoso e chiaro, non bluastro, immunofenotipo sia T che NK)
Tumori solidi (timo a puo dare vita a pure red cells aplasia x infezioni da parvovirus b19, cisti dermoidi ovariche e i carcinomi)
Patologie autoimmuni e malattie infiammatorie: les, ab anti fosfolipidi, artrite reumatoide, Sjogren, etc
Infezioni
Farmaci (+++ antibiotici e antinfiammatori)
Immunodeficienza primaria (molto rara)

69
Q

Esami Ab a caldo

A

Aspirato midollare x escludere patologia midollare
Tac/eco x escludere neoplasie incipienti
Studio autoimmunità
Sierologia x escludere infezioni o patologie immunologiche
Analisi farmaci

70
Q

Anemia emolitica da anticorpi a freddo CHAD

A

Anticorpi IgM clonali o policlonali che legano i GR; ++ a livello delle estemità nei periodi invernali —> fenomeno di Raynaud: acrocianosi periferica.
Queste IgM essendo pentameriche legano 4/5 Gr raggiunto il piccolo circolo dove creano acrocianosi, tornano a livello del cuore dove sale la temperatura—> si staccano i GR e abbiamo emolisi intravasale (quelli non rotti sono opsonizzati da C3d)

71
Q

Anche qui forma secondaria (ab freddi)

A 
Linfomi a basso grado (+++ i marginali)
Macroglobulinemia di Waldenstrom: definita anche linfoma linfoplasmacitoide, patologia umorale con produzione da parte di linfoplasmociti  a livello del midollo di una quota importante di IgM che riversate in circolo generano paraproteina —> CAS.
LES
Mycoplasma Pneumoniae
EBV, Chlamydia
Trapianti allogenici
72
Q

Emolisi intravascolare caratteristiche:

A

Pz itterico, riduzione aptoglobina, incremento latticodeidrogenasi, emosiderinuria e il DAT è positivo x C3d

73
Q

Anemia emolitica mista

A

Sia IgG (igG4) che il C3d; tra tute esiste l’emoglobinuria parossistica a freddo che è generalmente dipendente da immuno anticorpi IgG, emolisi intravascolare, DAT positivo x C3d + PATOGNOMONICO è il test di Donato-Landsteiner che rileva anticorpo bifasico che fa emolisi sia a a caldo che a freddo

74
Q

Meccanismo patogenetico

A

Le IgM trasportano i GR e attivano il complemento, il C3d fa le perforine nel C5 (uno dei farmaci usati è ECULIZUMAB che inibisce le perforine); farmaci come questi continuamente somministrati, circa ogni 15-30gg etc

75
Q

Riassunto

A

A caldo sono igG, hanno specificità x sistema RH e la positività DAT è igG o igG + C3d.

A freddo sono pentameriche che fisano il complemento, specificità x sostanza I o I system; positività DAT x C3d

76
Q

Sintomatologia

A

Sintomi anemici + da emolisi (urine scure x emoglobinuria e emosiderinuria) + sintomi patologia sottostante: splenomegalia, epatomegalia, emoglobinuria, segni di insufficienza cardiaca e infine acrocianosi o sindrome di Raynaud.

77
Q

Diagnosi (anemia autoimmune)

A

Confermare presenza emolisi x prima cosa
Rilevo bilirubina non coniugata aumentata, aumento reticolociti, aptoglobina ridotta, sferociti (caldo) o agglutinazione quindi roleaux eritrocitari (freddo); emosiderina nelle urine (una settimana dopo inizio emolisi)

78
Q

Test di Coombs

A

Diretto: ab legati sui Gr metto un siero di Coombs o anti-D sulle emazie e se c’è agglutinazione è +

Indiretto: genero il test prendendo il plasma dove suppongo ci siano le Ig e lo metto con delle emazie generalmente 0 negative, se vengono opsonizzate e si agglutinano il test è +

79
Q

Terapia

A

Prima linea (fredda e caldo) è il cortisone= 1mg/kg al giorno di prednisone o prednisolone; se non funzione continuo terapia cortisonica x 14-21gg e in genere entro una settimana rallentamento emolisi; dopo 14-21gg interrompo gradualmente x evitare rebound; oltre a ciò OBV tratto causa sottostante.

Seconda linea (CALDO): splenectomia o terapia con rituximab (Ab monoclonale anti CD20) che uccide anche i linfociti eventualmente malati (ha senso sia se patologia linfoproliferativa di base, sia se NO)
Terzia linea (CALDO): terapia immunosoppressori con Azatioprina, acido micofenolico, ciclosporina etc

Seconda linea (FREDDO): terapia con rituximab e trattamento causa sottostante

Malattie del sangue (22 decks)

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