Pediatria

Question 1

Noworodek urodzony przedwcześnie to noworodek z ciąży trwającej krócej niż:

A)
37 tygodni i urodzony z masą <2500 g

B)
37 tygodni i urodzony z masą <1500 g

C)
40 tygodni

D)
38 tygodni

E)
37 tygodni lub 259 dni

Answer 1

E)
37 tygodni lub 259 dni

76%
Doskonale! Wcześniak to noworodek urodzony po ukończeniu 22. tygodnia (po 154. dniu) i przed ukończeniem 37. tygodnia ciąży (przed 259. dniem), licząc od pierwszego dnia ostatniego krwawienia miesięcznego), a więc z ciąży trwającej 22.+0–36.+6 tygodni. Natomiast noworodek donoszony to noworodek urodzony z ciąży pomiędzy 38. a 42. tc. (po ukończeniu 37. tc. i przed ukończeniem 42. tc.). W przypadku ciąży trwającej ≥42. tyg. mówimy o ciąży po terminie.

Question 2

U noworodka po porodzie obserwuje się objawy niewydolności oddechowej: sinicę,
duszność, tachypnoe oraz zapadnięty „łódkowaty” brzuch. Objawy wskazują typowo na:

A)
aplazję płuca

B)
siniczą wadę serca

C)
przepuklinę pępkową

D)
przepuklinę przeponową

E)
obecność ciała obcego w drogach oddechowych

Answer 2

D)
przepuklinę przeponową

54%
Doskonale! Opisane powyżej objawy w postaci: narastającego wysiłku oddechowego, asymetrii ruchów klatki piersiowej, sinicy, zapadniętego łódkowatego brzucha dotyczą wrodzonej przepukliny przeponowej, czyli przemieszczenia przez ubytek w przeponie narządów jamy brzusznej do klatki piersiowej. Najczęściej mamy do czynienia z przepukliną tylno-boczną (zwaną przepukliną Bochdaleka), która stanowi nawet 90% wszystkich przypadków i pojawia się zwykle po lewej stronie. Leczenie stanowi chirurgiczne odprowadzenie narządów do jamy brzusznej oraz plastyka ubytku przepony.

Question 3

Żółtaczka związana z karmieniem piersią prawdopodobnie wynika z:

A)
przyspieszonego pasażu smółki

B)
znacznej zawartości laktozy w mleku początkowym utrudniającej sprzęganie
bilirubiny z kwasem glukuronowym

C)
opóźnionego pierwszego karmienia i niedostatecznej podaży pokarmu

D)
niedostatecznej kolonizacji bakteryjnej przewodu pokarmowego noworodka

E)
przyjmowania przez matkę karmiącą leków rozszczepiających wiązania estrowe
glukuronidu bilirubiny

Answer 3

C)
opóźnionego pierwszego karmienia i niedostatecznej podaży pokarmu

44%
Oczywiście! Przypuszcza się, że żółtaczka związana z karmieniem piersią rozwija się na skutek zaburzenia krążenia jelitowo-wątrobowego bilirubiny oraz upośledzenie jej przemiany w wątrobie poprzez czynniki utrudniające glukuronizację (np. lipaza lipoproteinowa). Czynnikiem, który zaburza krążenie jelitowo-wątrobowe jest właśnie opóźnienie pierwszego karmienia i niedostateczna podaż pokarmu, a także opóźniony pasaż smółki, obecność β-glukuronidazy w pokarmie oraz zmniejszone powstawanie urobilirubinoidów w jelitach .

Opóźnienie pierwszego karmienia wraz z niedostateczną podażą pokarmu sprzyja powstawaniu żółtaczki związanej z karmieniem piersią. Mała ilość pokarmu opóźnia wydalenie smółki, potężnego rezerwuaru bilirubiny wolnej, co zwiększa jej zwrotne wchłanianie do krwiobiegu i przyczynia się do powstania żółtaczki.

Question 4

Żółtaczka noworodków karmionych piersią określana jako późna, pojawia się pod
koniec:

A)
2–3. doby życia, ustępuje samoistnie w 2–3. tygodniu

B)
4–5. doby życia, ustępuje samoistnie w 3–4. tygodniu

C)
6–7. doby życia, ustępuje samoistnie w 2–3. tygodniu

D)
8–10. doby życia, ustępuje samoistnie w 2–3. tygodniu

E)
1. tygodnia życia i trwa do 4–12 tygodni

Answer 4

E)
1. tygodnia życia i trwa do 4–12 tygodni

29%
Dobrze! Żółtaczka noworodków karmionych naturalnie jest jedną z przyczyn żółtaczki przedłużającej się (>10. dż. u noworodków urodzonych o czasie i >14. dż. u wcześniaków). Do jej przyczyn należą prawdopodobnie zwiększony obiegu jelitowo-wątrobowy bilirubiny oraz zaburzenia przemiany bilirubiny w wątrobie.
Postać wczesna pojawia się w 2–4. dż., ustępuje samoistnie w 2–3. tż.
Postać późna występuje pod koniec 1. tż. i trwa 4–12 tygodni.

Question 5

U noworodka po porodzie widoczny jest wyczuwalny palpacyjnie guz na czaszce nad kością ciemieniową lewą. Najprawdopodobniej jest to:

A)
obrzęk limfatyczny

B)
krwiak podokostnowy

C)
przedgłowie

D)
przepuklina czaszkowa

E)
naczyniak wczesnodziecięcy

Answer 5

B)
krwiak podokostnowy

51%
Dobrze! Krwiak podokostnowy powstaje na skutek przerwania ciągłości naczyń krwionośnych w przestrzeni
podokostnowej kości czaszki. Cechą typową jest to, że nie przekracza linii szwów czaszkowych. Najczęściej lokalizuje
się nad kością ciemieniową lub skroniową.

Question 6

Wskaż zdanie prawdziwe dotyczące zabiegu Credego:

A)
jest wykonywany u wszystkich dzieci i polega na obustronnym dospojówkowym
podaniu 0,5% erytromycyny lub 1% tetracykliny

B)
zapobiega zapaleniom spojówek wywołanym przez Neisseria gonorrhoeae i
Chlamydia trachomatis

C)
nie jest wykonywany u dzieci urodzonych drogą cięcia cesarskiego

D)
polega na zakropieniu dospojówkowo 1% azotanu srebra

E)
po zabiegu należy przemyć oczy solą fizjologiczną

Answer 6

D)
polega na zakropieniu dospojówkowo 1% azotanu srebra

80%
Dobrze! Zabieg Credégo polega na podaniu obustronnym wszystkim noworodkom (niezależnie od metody ukończenia porodu) 1% roztworu azotanu srebra (kiedyś stosowało się 2% roztwór), zapobiega on zapaleniu spojówek wywołanym przez Neisseria gonorrhoeae, jednak nie zapobiega wystąpieniu zapalenia spojówek wywołanym przez Chlamydia trachomatis. W ramach prewencji tych zakażeń stosuje się również maść lub roztwór zawierające 0,5% erytromycyny lub 1% tetracykliny. Po podaniu leków nie należy przemywać oczu solą fizjologiczną ani wodą destylowaną.

Z pojęciem zabieg Credégo możesz spotkać się również w praktyce ginekologicznej. Pojęcie to oznacza w praktyce masaż macicy przez powłoki brzuszne celem przyspieszenia wydalenia łożyska po porodzie.

Question 7

Jasne, śluzowe upławy występujące w okresie noworodkowym, zwykle ustępujące po
kilku dniach to objaw:

A)
działania estrogenów matki

B)
działania oksytocyny matki

C)
grzybicy

D)
rzęsistkowicy

E)
zakażenia bakteryjnego

Answer 7

A)
działania estrogenów matki

95%
Doskonale! Dziecko narażone na zmiany poziomu matczynych hormonów płciowych (wysokie stężenia w łonie matki, nagłe obniżenie po urodzeniu) może prezentować objawy w postaci ginekomastii prawdziwej (zarówno dziewczynki, jak i chłopcy), która może utrzymywać się przez kilka tygodni od porodu. U dziewczynek zaobserwować można również obecność wydzieliny z pochwy o charakterze śluzowym bądź krwistym, natomiast u chłopców obrzęk prostaty. Opisane zjawiska nie powinny budzić niepokoju i ustępują samoistnie.

Question 8

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące badania przesiewowego w kierunku
wrodzonej dysplazji stawów biodrowych:

1. obejmuje badanie fizykalne – objaw Ortolaniego i Barlowa
2. objaw Ortolaniego i Barlowa bada się u noworodków i niemowląt do 5. miesiąca
   życia
3. jako badanie przesiewowe zastosowanie znalazło również badanie RTG stawów
   biodrowych
4. jako badanie przesiewowe zastosowanie znalazło również badanie USG stawów
   biodrowych
5. badanie USG stawów biodrowych wykonuje się między 4. a 6. tygodniem życia
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3

B)
1, 4, 5

C)
1, 2, 3, 5

D)
2, 3, 4, 5

E)
wszystkie wymienione

Answer 8

B)
1, 4, 5
Objaw Ortolaniego i objaw Barlowa są spowodowane wiotkością torebki stawowej i zwykle zanikają do 6. tż!!!

76%
Świetnie! Badanie pod kątem wrodzonej dysplazji stawów biodrowych powinno być wykonane w pierwszych dniach życia. Lekarz wykonuje badanie podczas wizyty patronażowej noworodka (w ciągu pierwszych 4 tygodni życia). Polega ono na ocenie objawów:

Barlowa (wyważania – prowokowanie zwichnięcia) – do 3. mż.,
Ortolaniego (przeskakiwania – nastawianie zwichniętego stawu) – do 3. mż.,
ograniczonego odwodzenia – ok. 3. mż

Question 9

Do oceny dojrzałości noworodka służy skala:

A)
Tannera

B)
Glasgow

C)
NYHA

D)
Ballarda

E)
Apgar

Answer 9

D)
Ballarda

Wyśmienicie! Skala Ballard umożliwia ocenę dojrzałości noworodka, uwzględniając 7 cech morfologicznych oraz 6 cech neurologicznych. Oprócz tej skali możemy posłużyć się szeregiem innych tj.: skala Dubowitza, skala Maliny, skala Cappuro, skala Pertussa, skala Parkina.

Question 10

Noworodek może być zaliczony na podstawie oceny wstępnej do pierwszej grupy
(wymagającej tylko osuszenia skóry i okrycia), gdy spełnia następujące warunki:

1. aktywnie oddycha lub płacze
2. ma prawidłowe napięcie mięśniowe
3. ma prawidłowe lub obniżone napięcie mięśniowe
4. czynność serca wynosi powyżej 100/min
5. czynność serca wynosi poniżej 100/min
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 4

B)
1, 2, 5

C)
2, 4

D)
1, 3, 4

E)
1, 3, 5

Answer 10

A)
1, 2, 4

85%
Dobrze! Noworodek, który aktywnie oddycha lub płacze, ma prawidłowe napięcie mięśniowe i czynność serca >100/min nie wymaga dodatkowych czynności po porodzie ani natychmiastowego klemowania pępowiny. Wystarczy osuszenie dziecka, owinięcie i podanie matce.

Question 11

Na wizytę kontrolną do gabinetu lekarza rodzinnego zgłosiła się mama z 7-dniową
córeczką zaniepokojona jasnymi, śluzowymi upławami, które występują u jej dziecka.
Jakie jest właściwe postępowanie?

A)
jest to objaw działania estrogenów u matki, zwykle ustępujący samoistnie, dlatego
należy zalecić odpowiednią pielęgnację dziecka

B)
należy podejrzewać ropne zapalenie pochwy z zapaleniem sromu i skierować
dziecko do szpitala

C)
należy podejrzewać grzybicze zapalenie pochwy i skierować dziecko na konsultację
do lekarza pediatry

D)
należy podejrzewać rzęsistkowicę, jako skutek zakażenia z pochwy u matki i
skierować dziecko do szpitala

E)
należy podejrzewać wirusową infekcję pochwy, jako skutek zakażenia pochwy u
matki i skierować dziecko do szpitala

Answer 11

A)
jest to objaw działania estrogenów u matki, zwykle ustępujący samoistnie, dlatego
należy zalecić odpowiednią pielęgnację dziecka

92%
Doskonale! Dziecko narażone na działanie wysokiego stężenia hormonów podczas ciąży może prezentować objawy takie jak:

powiększenie gruczołów sutkowych,
upławy śluzowe (mogą być podbarwione krwią),
przerost gruczołów łojowych skóry twarzy (działanie androgenów).
Opisane zjawiska nie powinny budzić niepokoju i ustępują samoistnie.

Question 12

U 10-dniowego, karmionego naturalnie noworodka płci męskiej za stan nieprawidłowy
i wymagający interwencji specjalistycznej należy uznać:

A)
obecność zażółcenia skóry

B)
obecność przepukliny pępkowej

C)
obecność odruchu Moro

D)
jednostronny brak jądra w worku mosznowym

E)
żadne z powyższych

Answer 12

E)
żadne z powyższych

44%
Brawo! Żadne z powyżej wymienionych zjawisk nie wymaga interwencji u 10-dniowego noworodka karmionego piersią. Żółtaczka u dzieci karmionych naturalnie może utrzymywać się nawet przez 12 tygodni. Przepuklina pępkowa z czasem ulega samoistnemu zamknięciu i nie wymaga rutynowej interwencji chirurgicznej (ale zabieg będzie konieczny np. w przypadku uwięźnięcia, podobnie do braku jądra w mosznie, które powinno zstąpić w 1. rż. Natomiast odruch Moro utrzymuje się do ok. 6. mż.

Question 13

Do grup ryzyka niedoboru witaminy D należą:

A)
wcześniaki

B)
otyłe dzieci i młodzież (BMI > 90. centyla dla wieku i płci)

C)
otyli dorośli (BMI ≥30 kg/m2)

D)
osoby z ciemną karnacją oraz pracujące w godzinach nocnych

E)
wszyscy wymienieni

Answer 13

E)
wszyscy wymienieni

93%
Super! Czynnikami ryzyka niedoboru witaminy D3 są:

wcześniaki (ze względu na gromadzenie większości wapnia w ostatnim trymestrze ciąży),
dzieci i młodzież z otyłością (BMI >90. percentyla dla wieku i płci),
dorośli z otyłością (BMI ≥30 kg/m2),
kobiety w ciąży i karmiące,
osoby ciemnoskóre (mniejsza synteza witaminy D w skórze),
ograniczenie przebywania na świeżym powietrzu, praca nocna, okrywanie ciała (mniejsza ekspozycja na słońce).

Question 14

W pierwszych dniach życia noworodka ubytek masy ciała średnio wynosi ok.:

A)
10%

B)
5%

C)
2%

D)
1%

E)
noworodek nie traci masy ciała po urodzeniu

Answer 14

A)
10%

56%
Dobrze! Noworodek może stracić maksymalnie 10% masy urodzeniowej. Utrata masy ciała związana jest z oddaniem smółki i moczu, wydaleniem płynu owodniowego, utratą wody przez skórę w wyniku parowania, wyschnięciem pępowiny. Rozpoczyna się już pierwszego dnia życia, ze szczytem w 3–4. dobie.

Question 15

W okresie niemowlęcym zdrowe dziecko urodzone w terminie:

A)
podwaja w 4. miesiącu, a potraja w 10. miesiącu życia swoją masę urodzeniową

B)
podwaja w 3. miesiącu, a potraja w 9. miesiącu życia swoją masę urodzeniową

C)
podwaja w 5. miesiącu, a potraja w 12. miesiącu życia swoją masę urodzeniową

D)
podwaja w 6. miesiącu, a potraja w 11. miesiącu życia swoją masę urodzeniową

E)
podwaja w 6. miesiącu, a potraja w 12. miesiącu życia swoją masę urodzeniową

Answer 15

C)
podwaja w 5. miesiącu, a potraja w 12. miesiącu życia swoją masę urodzeniową

70%
Świetnie! Masa ciała noworodka donoszonego (czyli urodzony między 38. a 42. tc.) wynosi średnio 3000–3500 g. Zakres normy wynosi 2501–4500 g. W 1. mż. masa ciała wzrasta o ok. 600 g, w 2. mż. o ok. 800–900 g i następnie po ok. 500 g na miesiąc. Można przyjąć, że przyrost wynosi:

700 g na miesiąc do 5. mż.,
500 g na miesiąc od 6. do 12. mż.
W 4-5. mż. dochodzi do podwojenia masy urodzeniowej, a w 12. mż. – do potrojenia.

Question 16

Prawidłowo zamknięcie ciemienia przedniego u dziecka następuje:

A)
przed 12. miesiącem życia

B)
przed 10. miesiącem życia

C)
między 12. a 18. miesiącem życia

D)
powyżej 18. miesiąca życia

E)
między 10. a 13. miesiącem życia

Answer 16

C)
między 12. a 18. miesiącem życia

71%
Dobrze! Ciemiączko przednie to błoniaste połączenie zlokalizowane pomiędzy szwem wieńcowym, czołowym i strzałkowym. Ma kształt rombu i początkową wielkość ok. 2 × 2 cm. Powinno zarosnąć pomiędzy 12. a 18. mż

Question 17

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ciemiączka przedniego:

1. bezpośrednio po porodzie kości czaszki nachodzą na siebie i ciemiączko może
   wydawać się mniejsze
2. prawidłowe zamknięcie następuje między 6. a 8. tygodniem życia
3. napięte ciemiączko nasuwa podejrzenie odwodnienia
4. przedwczesne zarośnięcie ciemiączka przedniego może być przyczyną mikrocefalii
5. opóźnienie zarastania ciemiączka obserwuje się np. w krzywicy
6. prawidłowo ciemiączko zarasta między 9. a 18. mż.
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 4, 5

B)
1, 4, 5, 6

C)
1, 3, 5, 6

D)
2, 3, 4, 5

E)
1, 3, 4, 5

Answer 17

B)
1, 4, 5, 6

59%
Brawo! Ciemię przednie (duże) znajduje się pomiędzy kośćmi czołowymi i ciemieniowymi i zwykle ma kształt rombu. Ze względu na nachodzenie na siebie kości czaszki zaraz po urodzeniu, może ono wydawać się mniejsze, jednak zwykle jego wymiary przekątne wynoszą średnio 2–4 cm. Prawidłowo ciemię przednie zarasta między 9. a 18. mż., opóźnienie zarastania może być efektem krzywicy, natomiast zarastanie przedwczesne, wraz z przedwczesnym zarastaniem szwów czaszkowych może prowadzić do małogłowia.

Question 18

Badanie niemowlęcia pod kątem niedosłuchu obejmuje ocenę wszystkich poniższych,
za wyjątkiem:

A)
reakcji dziecka na głośny dźwięk

B)
obecności głużenia

C)
wyników noworodkowego testu przesiewowego słuchu

D)
rozwoju mowy

E)
występowania czynników ryzyka niedosłuchu

Answer 18

B)
obecności głużenia

58%
Brawo! Głużenie pojawia się w 2–3. mż. i występuje zarówno u dzieci zdrowych jak i tych z niedosłuchem. Inaczej sytuacja wygląda z gaworzeniem, które pojawia się mniej więcej w 6. mż., a u dzieci głuchych nie występuje.

Question 19

Wskaż zestaw parametrów: czynność serca (HR) oraz ciśnienie tętnicze krwi (RR)
prawidłowych dla rocznego dziecka:

A)
HR: 105/min, RR: 85/60 mm Hg

B)
HR: 105/min, RR: 120/80 mm Hg

C)
HR: 90/min, RR: 120/80 mm Hg

D)
HR: 65/min, RR 85/60 mm Hg

E)
HR: 65/min, RR 120/80 mm Hg

Answer 19

A)
HR: 105/min, RR: 85/60 mm Hg

47%
Świetnie! Zgodnie z podręcznikiem Pediatria (Tom Lissauer, Will Carroll, wydanie 5, 2019), częstotliwość rytmu serca u rocznego dziecka wynosi 95–150/min (co wyklucza odpowiedzi C, D i E), a wartość skurczowego ciśnienia tętniczego nie przekracza 110 mm Hg (dlatego odpowiedzi B, C i E są nieprawidłowe).

W literaturze można znaleźć różne dane na temat prawidłowej częstotliwości rytmu serca i wartości ciśnienia tętniczego u dzieci, poniżej przedstawiliśmy te, które znajdują się w literaturze zalecanej przez CEM.

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
Serce dziecka jest stosunkowo małe, przez co jest ono w stanie wygenerować mniejszą objętość wyrzutową serca i niższe ciśnienie tętnicze krwi. Aby zapewnić odpowiednią wydolność krążenia, częstość akcji serca musi być zwiększona w porównaniu do osób dorosłych.

Question 20

Częstość oddechów u zdrowego, czuwającego dziecka w drugim roku życia nie
powinna przekraczać:

A)
20/min

B)
30/min

C)
40/min

D)
50/min

E)
60/min

Answer 20

C)
40/min

38%
Dobrze! U dziecka w 2. rż. częstotliwość oddechów nie powinna przekraczać 40 oddechów na minutę. Częstość oddechów >40/min to tachypnoë

1. mż.

> 60

2–12. mż.

> 50

2–5. rż.

> 40

>

5. rż.

> 30

Question 21

Podstawowe dobowe zapotrzebowanie płynowe u dziecka ważącego 35 kg wynosi:

A)
1000 ml

B)
1300 ml

C)
1500 ml

D)
1800 ml

E)
2100 ml

Answer 21

D)
1800 ml

50%
Dobrze! Dziecko o masie ciała 35 kg ma podstawowe dobowe zapotrzebowanie płynowe wynoszące 1800 ml. Wynika to z równania: 1500 ml + 20 ml/kg × (35 kg – 20 kg) = 1500 ml + 20 ml/kg × 15 kg = 1800 ml.

Do obliczenia podstawowego zapotrzebowania dobowego dziecka na płyny możesz wykorzystać metodę Hollidaya i Segara, według której dziecko ważące od 1–10 kg potrzebuje 100 ml/kg mc., 11–20 kg 1000 ml + 50 ml/kg mc. na każdy kg powyżej 10 kg, a powyżej 20 kg – 1500 ml + 20 ml/kg mc. na każdy kg powyżej 20 kg.

Question 21

Umiejętność kontroli zwieracza odbytu powinna być osiągnięta u dziecka do:

A)
2. roku życia

B)
3. roku życia

C)
4. roku życia

D)
5. roku życia

E)
nie ma ustalonej granicy, każde dziecko należy traktować indywidualnie

Answer 21

B)
3. roku życia

Question 22

Odruch Moro:

A)
pojawia się ok. 6 mies. życia i zanika ok. 18 mies. życia

B)
pojawia się ok. 3 mies. życia i zanika ok. 12 mies. życia

C)
jest obecny od urodzenia, a zanika pomiędzy 3 a 6 mies. życia

D)
jest odruchem patologicznym w każdym okresie życia

E)
jest odruchem patologicznym tylko w okresie noworodkowym

Answer 22

C)
jest obecny od urodzenia, a zanika pomiędzy 3 a 6 mies. życia

89%
Super! Odruch Moro jest obecny już u noworodka i może utrzymywać się przez pierwsze półrocze życia dziecka.

Question 23

Które z poniższych czynności charakteryzują niemowlę w szóstym miesiącu życia?

A)
podpiera się na wyprostowanych ramionach i na wpół lub całkiem otwartych
dłoniach

B)
przekłada zabawkę z ręki do ręki

C)
celowo upuszcza przedmiot

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

E)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

Answer 23

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

43%
Brawo! Obie te czynności niemowlę powinno opanować między 4. a 7. mż.

Question 24

Reakcja błędnikowa u niemowlęcia badana w celu oceny rozwoju psychoruchowego to:

A)
objaw Lusta

B)
odruch Landaua

C)
odruch Levine’a

D)
objaw Laseque’a

E)
objaw Leigha

Answer 24

B)
odruch Landaua

46%
Doskonale! Prawidłowa odpowiedź. Odruch ten występuje u niemowląt i małych dzieci. Stanowi połączenie odruchu toniczno-błędnikowego, toniczno-szyjnego i wzrokowego. Pojawia się około 5. miesiąca życia i utrzymuje się do 3. roku życia. Wywołujemy go trzymając dziecko w powietrzu poziomo, zwrócone twarzą do podłoża. Podtrzymywane w tej pozycji powinno unieść głowę do góry, po czym wygiąć tułów łukowato i wyprostować kończyny dolne w stawach biodrowych.
Brak tego odruchu lub nieprawidłowa reakcja w trakcie jego wykonywania świadczą o uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego.

Question 25

U 9-miesięcznego niemowlęcia, urodzonego o czasie, ze skalą Apgar 10 pkt. w 1.
minucie, za nieprawidłowe należy uznać:

A)
występowanie dodatniego odruchu Babińskiego

B)
brak odruchu Moro

C)
obecne głużenie, brak gaworzenia

D)
brak odruchu chwytnego górnego, obecny odruch chwytny dolny

E)
brak ciemienia tylneg

Answer 25

C)
obecne głużenie, brak gaworzenia

54%
Brawo! Głużenie pojawia się u 2–3-miesięcznego niemowlęcia, by ustąpić miejsca gaworzeniu ok. 6–7. mż.
9-miesięczne niemowlę powinno więc gaworzyć. Pamiętaj, że głużenie u dzieci głuchych może utrzymywać się do 18. mż., natomiast gaworzenie wcale się nie pojawia.

Question 26

U 7-miesięcznego niemowlaka za stan nieprawidłowy należy uznać:

A)
obecność głużenia, brak gaworzenia

B)
obecność odruchu chwytnego dolnego

C)
obecność odruchu Galanta (zgięcie tułowia w drażnioną stronę po podrażnieniu
bocznej powierzchni ciała na wysokości lędźwiowej)

D)
obecność odruchu Babińskiego

E)
brak samodzielnego siadania

Answer 26

A)
obecność głużenia, brak gaworzenia

63%
Super! Brak gaworzenia w 6. mż. jest objawem niepokojącym i sugeruje m.in. osłabienie słuchu . Głużenie pojawia się u 2–3-miesięcznego niemowlęcia, by ustąpić miejsca gaworzeniu ok. 6–7. mż. Pamiętaj, że dzieci niesłyszące głużą do ok. 18. mż.

Question 27

Do przyczyn omdleń kardiogennych u dzieci nie zalicza się:

A)
choroby Kawasaki

B)
zespołu wydłużonego QT

C)
nadciśnienia płucnego

D)
nieprawidłowej autoregulacji częstości serca i ciśnienia tętniczego krwi podczas
długotrwałej pozycji stojącej

E)
kardiomiopatii rozstrzeniowej

Answer 27

D)
nieprawidłowej autoregulacji częstości serca i ciśnienia tętniczego krwi podczas
długotrwałej pozycji stojącej

60%
Masz rację! To jest przyczyna omdleń wazowagalnych, które stanowią najczęstszą przyczynę omdleń u dzieci.

Question 28

W leczeniu farmakologicznym omdleń wazowagalnych u dzieci najczęściej stosuje się:

A)
mineralokortykoid

B)
stałą stymulację serca

C)
bloker receptorów β

D)
leczenie kardiochirurgiczne

E)
zwiększoną podaż płynów w diecie

Answer 28

C)
bloker receptorów β

26%
Dobrze! Jedną z przyczyn omdleń wazowagalnych może być nadwrażliwość receptorów β-adrenergicznych, która prowadzi do spadku oporu obwodowego. W takiej sytuacji skuteczne może być zastosowanie β-blokerów.

Question 29

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące rozdwojenia II tonu serca u dzieci:

A)
fizjologiczne występuje jedynie w czasie wdechu

B)
patologiczne najczęściej występuje u dzieci z ubytkiem w przegrodzie
międzyprzedsionkowej

C)
stałe rozdwojenie II tonu występuje u dzieci ze zwężeniem zastawki tętnicy płucnej

D)
patologiczne rozdwojenie II tonu słyszalne w czasie wydechu charakterystyczne jest
dla kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem drogi odpływu z lewej komory serca

E)
każde rozdwojenie II tonu serca u noworodka jest zjawiskiem patologicznym

Answer 29

E)
każde rozdwojenie II tonu serca u noworodka jest zjawiskiem patologicznym

62%
Doskonale! Do fizjologicznego rozdwojenia drugiego tonu serca dochodzi podczas wdechu (rozdwojenie jest zmienne oddechowo i nie jest słyszalne na wydechu. Spowodowane jest to spadkiem ciśnienia w klatce piersiowej, co zwiększa powrót krwi do prawej komory, skutkując nieznacznym opóźnieniem zamknięcia się zastawki pnia płucnego w stosunku do zastawki aortalnej.

Question 30

Do typowych objawów krytycznego zwężenia zastawki aorty u noworodka nie należy:

A)
powiększenie lewego przedsionka, objawy zastoju i obrzęku płuc w badaniu RTG klatki piersiowej

B)
sinica centralna

C)
prawogram w zapisie EKG

D)
szmer skurczowy o typie wyrzutu

E)
kwasica metaboliczna

Answer 30

B)
sinica centralna

24%
Dobrze! Krytyczne zwężenie zastawki aorty należy do wad wrodzonych serca z przewodozależnym przepływem systemowym, co oznacza, że drożny przewód tętniczy zapewnia dostateczny przepływ systemowy (krew z prawej komory przepływa do tętnicy płucnej, a następnie przez przewód tętniczy do aorty – przeciek prawo-lewy). Prawa komora jest tą częścią serca, która zaopatruje obie części krążenia: płucne i systemowe.

Question 31

Otwór owalny znajduje się:

A)
w przegrodzie międzykomorowej serca

B)
w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca

C)
między prawą tętnicą płucną a łukiem aorty

D)
między lewą tętnicą płucną a łukiem aorty

E)
w przewodzie Botalla

Answer 31

B)
w przegrodzie międzyprzedsionkowej serca

88%
Doskonale! Otwór owalny znajduje się w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Fizjologicznie zamknięcie czynnościowe następuje tuż po porodzie, anatomiczne zamknięcie następuje natomiast zwykle w 1. rż.

Question 32

Obecnie najczęstszą przyczyną nabytych chorób serca u dzieci jest:

A)
VSD (ubytek przegrody międzykomorowej)

B)
PDA (przetrwały przewód tętniczy)

C)
choroba Kawasakiego

D)
gorączka reumatyczna

E)
zapalenie wsierdzia

Answer 32

C)
choroba Kawasakiego

51%
Doskonale! Obecnie przyjmuje się, że choroba Kawasakiego stanowi najczęstszą przyczynę nabytych wad serca w populacji światowej. Zapalenie mięśnia sercowego, czy wsierdzia, a także zmiany w obrębie zastawek występują w tej chorobie z bardzo dużą częstością.

Question 33

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące badań czynnościowych układu oddechowego u dzieci:

A)
parametr FEV1 służy do określenia stopnia nasilenia obturacji oskrzeli

B)
przed wykonaniem badania spirometrycznego konieczne jest odstawienie leków rozszerzających oskrzela

C)
próbę odwracalności skurczu oskrzeli uznaje się za dodatnią, gdy FEV1 wzrośnie o co najmniej 12% i 200 ml w stosunku do badania wyjściowego

D)
do oceny przepływu w średnich i drobnych drogach oddechowych służą parametry MEF25 i MEF50

E)
badania spirometryczne zaleca się u dzieci od 4. rż.

Answer 33

)
badania spirometryczne zaleca się u dzieci od 4. rż.

40%
Doskonale! Spirometria wymaga współpracy z pacjentem, dlatego też należy wykonywać ją u dzieci od 6. rż. .

Kryterium dla dorosłych i dzieci jest od >12 rż.
Wyjaśnienie do odpowiedzi C:
C)
próbę odwracalności skurczu oskrzeli uznaje się za dodatnią, gdy FEV1 wzrośnie o co najmniej 12% i 200 ml w stosunku do badania wyjściowego

Spirometryczną próbę rozkurczową uznaje się za dodatnią jeśli zaobserwuje się przyrost FEV1 o >12% oraz >200 ml w porównaniu z wartością wyjściową, ok. 10–15 min po wziewnej podaży 200–400 µg salbutamolu.
Pytanie pochodzi z bazy CEM z puli pytań z pediatrii. Zalecanym podręcznikiem jest Pediatria pod red. Wandy Kawalec, Ryszarda Grendy i MarkaKulusa (wydanie II, 2018). Tam znajdziesz informację, że znamienna odwracalność obturacji oskrzeli to przyrost FEV1 i/lub FVC o co najmniej 12% i 0,2 l w porównaniu do wartości wyjściowej.

Question 34

Astma oskrzelowa u dzieci może manifestować się:

A)
świszczącym oddechem (wheezing)

B)
kaszlem

C)
dusznością wydechową

D)
uciskiem w klatce piersiowej

E)
wszystkimi wymienionymi

Answer 34

E)
wszystkimi wymienionymi

96%
Brawo! Astma oskrzelowa u dzieci może manifestować się wszystkimi wymienionymi objawami. Charakterystyczny jest suchy, napadowy kaszel, który często nasila się w nocy lub rano po przebudzeniu, pojawia podczas zakażenia wirusowego, wysiłku fizycznego, w wyniku ekspozycji na alergeny czy zimne powietrze. Duszność wydechowa (choć czasem, u małych dzieci może występować również duszność wdechowo-wydechowa), świszczący oddech oraz ucisk w klatce piersiowej również mogą wystąpić w przebiegu astmy.

Question 35

Wstępne leczenie w warunkach ambulatoryjnych ciężkiego zaostrzenia astmy u dzieci <5. roku życia obejmuje:

A)
2-krotne zwiększenie dawki steroidów wziewnych

B)
podanie wziewnie krótko działających β-mimetyków

C)
podanie wziewnie β-mimetyków o przedłużonym działaniu

D)
dołączenie do terapii leków antyleukotrienowych

E)
podanie doustne teofiliny o przedłużonym działaniu

Answer 35

B)
podanie wziewnie krótko działających β-mimetyków

66%
Super! Postępowanie wstępne w ciężkim zaostrzeniu u dzieci w wieku 5 lat i młodszych polega na podaniu salbutamolu (β2-mimetyk krótko działający) , który znosi obturację oskrzeli. Jest to lek pierwszego wyboru w zaostrzeniu. Lek może być podany w domu przez rodziców, a jeśli nie ma odpowiedzi na leczenie lub stan dziecka się pogarsza, należy pilnie zgłosić się do placówki opieki zdrowotnej.

Question 36

Wskazaniem do pilnego przyjęcia dziecka do szpitala z powodu astmy oskrzelowej
jest/są:

A)
saturacja < 96%

B)
tachypnoë mimo podania jednej dawki krótko działającego beta-2 mimetyku (SABA)

C)
brak odpowiedzi na 2-krotne podanie SABA

D)
trudności w jedzeniu, piciu i mówieniu

E)
silny kaszel i gorączka

Answer 36

D)
trudności w jedzeniu, piciu i mówieniu

52%
Bardzo dobrze! Wskazaniami do hospitalizacji dziecka ≤5 lat z zaostrzeniem astmy są trudności z jedzeniem, piciem oraz trudności z mówieniem, SpO2 <92%, brak odpowiedzi 3-krotne podanie SABA lub utrzymujące się tachypnoë, sinica, brak możliwości zapewnienia prawidłowej opieki w domu.

Question 37

U 7-letniego dziecka, chorującego na astmę oskrzelową i leczonego glikokortykosteroidami wziewnymi, po wycieczce do lasu wystąpiło zaostrzenie choroby pod postacią: narastającej duszności, kaszlu i świszczącego oddechu. Rodzice podali dodatkową dawkę krótko działającego β2-mimetyku. Kolejnym krokiem postępowania w takiej sytuacji powinno być:

A)
dołączenie do leczenia antagonisty receptorów leukotrienowych

B)
odstawienie podaży glikokortykosteroidów wziewnych i włączenie do leczenia β-mimetyków o przedłużonym działaniu

C)
dołączenie do leczenia doustnych preparatów teofiliny o przedłużonym działaniu

D)
podwojenie dotychczas przyjmowanej dawki wziewnego glikokortykosteroidu

E)
kontynuowanie dotychczas przyjmowanej dawki wziewnego glikokortykosteroidu podawanego łącznie z formoterolem z jednego inhalatora

Answer 37

D)
podwojenie dotychczas przyjmowanej dawki wziewnego glikokortykosteroidu

35%
Dobrze! W przypadku wystąpienia zaostrzenia lekami 1. wyboru są szybko i krótko działające β2-mimetyki (SABA), które znoszą obturację oskrzeli. Rodzice mogą samodzielnie zadecydować (zgodnie z planem leczenia) o zwiększeniu częstości podawania leku doraźnego oraz zintensyfikowaniu leczenia przewlekłego. Chłopiec przyjmował GKS wziewny jako lek kontrolujący, dlatego w tej sytuacji należy zalecić zwiększenie dawki GKS wziewnego co najmniej 2-krotnie.

Question 38

Do objawów mukowiscydozy zalicza się:

A)
nawracające obturacje oskrzeli i zapalenia płuc

B)
stolce tłuszczowe

C)
przewlekły kaszel

D)
słaby przyrost masy ciała

E)
wszystkie wymienione

Answer 38

E)
wszystkie wymienione

Question 39

Do cech charakterystycznych dla mukowiscydozy nie należy/ą:

A)
krwioplucie

B)
przewlekłe zakażenie Mycoplasma pneumoniae i/lub Chlamydia trachomatis

C)
zmiany w RTG - nawracająca niedodma, rozstrzenie oskrzeli

D)
polipy nosa

E)
przewlekłe zapalenie zatok obocznych nosa

Answer 39

B)
przewlekłe zakażenie Mycoplasma pneumoniae i/lub Chlamydia trachomatis

32%
Doskonale, u chorych na mukowiscydozę występują najczęściej przewlekłe zakażenie Pseudomonas aeruginosa.

Question 40

Mukowiscydoza polega na wrodzonej dysfunkcji kanału chlorkowego. Obserwowane jest zmniejszenie wydzielania chloru, a zwiększenie absorpcji sodu do komórek, co prowadzi do zaburzeń jonowych i odwodnienia wydzieliny gruczołów wydzielania zewnętrznego. Prawdą jest zatem, że u dzieci z mukowiscydozą częściej niż u zdrowych:

1. pot zawiera mniej chloru, co jest wykorzystywane w diagnostyce
2. może wystąpić rozstrzenie oskrzeli
3. może wystąpić cholestaza i kamica żółciowa
4. może wystąpić zapalenie zatok przynosowych i polipy nosa
5. obserwowany jest niedobór enzymów trzustkowych, przy w pełni zachowanej funkcji wewnątrzwydzielniczej trzustki (m. in. wydzielanie insuliny)
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
tylko 1

B)
2, 3

C)
2, 3, 4

D)
2, 3, 4, 5

E)
1, 2, 3, 4

Answer 40

C)
2, 3, 4

Question 41

Produktywny kaszel typowo występuje we wszystkich poniższych chorobach, z wyjątkiem:

A)
mukowiscydozy

B)
wrodzonej dyskinezy rzęsek

C)
plastycznego zapalenia oskrzeli

D)
krztuśca

E)
rozstrzeni oskrzeli

Answer 41

D)
krztuśca

Question 42

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące zapaleń płuc u dzieci:

A)
wiek <6. mż. u dziecka z zapaleniem płuc jest wskazaniem do hospitalizacji

B)
częstym czynnikiem etiologicznym zapaleń płuc u dzieci powyżej 5. r.ż. jest
Streptococcus agalactiae

C)
ciężkie zapalenie płuc rozpoznaje się, gdy częstość oddechów u niemowląt wynosi >
30 oddechów/min

D)
zapalenie płuc u dziecka z towarzyszącym zapaleniem opłucnej można leczyć
ambulatoryjnie

E)
hipoksemię rozpoznaje się, gdy saturacja wynosi <95%

Answer 42

A)
wiek <6. mż. u dziecka z zapaleniem płuc jest wskazaniem do hospitalizacji

77%
Zgadza się! Wskazaniami do hospitalizacji dziecka z zapaleniem płuc są m.in.:

wiek <6. mż.,
hipoksemia (saturacja 92%),
tachypnoë,
ciężki stan ogólny, odwodnienie,
niewydolność krążeniowo-oddechowa.

Question 43

Podczas badania czteromiesięcznego niemowlęcia stwierdzono cechy duszności,
tachypnoë 75/min oraz osłuchowo nad polami płucnymi rozlane trzeszczenia. Urodzony
w 28 Hbd o masie 820g. Przez pierwsze dwa miesiące życia wymagał tlenoterapii.
Ciepłota ciała 36,8, CRP 1mg/l. Wykonane RTG klatki piersiowej wykazało rozsiane,
drobne nacieki w obrębie płuc. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

A)
niedobór alfa-1-antytrypsyny

B)
zapalenie oskrzelików

C)
mukowiscydoza

D)
zapalenie płuc

E)
dysplazja oskrzelowo-płucna

Answer 43

E)
dysplazja oskrzelowo-płucna

65%
Wyśmienicie! U opisanego wyżej niemowlęcia najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest oczywiście dysplazja oskrzelowo-płucna. Świadczy o tym wcześniactwo, powikłane koniecznością kilkumiesięcznego stosowania tlenoterapii, a także obecne objawy w postaci duszności, tachypnoë oraz trzeszczeń nad polami płucnymi.

Question 44

Do poradni pulmonologicznej zgłosiło się 10-letnie dziecko z przewlekłym kaszlem i
nawracającymi infekcjami dróg oddechowych, zwykle przebiegającymi z
odkrztuszaniem ropnej wydzieliny. W wywiadzie smółkowa niedrożność jelit po
urodzeniu oraz słabe przyrosty masy ciała. Ponadto dziecko okresowo oddaje
tłuszczowe stolce. Biorąc pod uwagę wywiad, dziecko najprawdopodobniej choruje na:

A)
astmę oskrzelową

B)
zespół dyskinetycznych rzęsek

C)
przewlekłe zapalenie zatok przynosowych

D)
mukowiscydozę

E)
gruźlicę

Answer 44

D)
mukowiscydozę

96%
Doskonale! Nasz pacjent choruje najpewniej na mukowiscydozę. Rozpoznanie powinien Ci nasuwać fakt pojawienia się objawów zaraz po urodzeniu w postaci niedrożności smółkowej oraz słabego przyrostu masy ciała. Przewlekły kaszel wraz z nawracającymi infekcjami dróg oddechowych wynika z upośledzonego oczyszczania rzęskowego gęstej wydzieliny. Ze względu na niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, a co za tym idzie – zaburzenia trawienia i wchłaniania – mogą pojawiać się tłuszczowe stolce.

Question 45

Do przyczyn kolki jelitowej należy/należą:

A)
nadmierna ilość gazów w jelitach

B)
nietolerancja laktozy

C)
niedojrzałość ośrodkowego układu nerwowego

D)
błędy dietetyczne matki karmiącej

E)
wszystkie wymienione

Answer 45

E)
wszystkie wymienione

Question 46

Celiakia może współistnieć z wieloma innymi chorobami autoimmunologicznymi, m.in.
z:

1. autoimmunologicznym zapaleniem wątroby
2. chorobą Hashimoto
3. chorobą Duhringa
4. chorobą Sjögrena
5. chorobą Crohna
6. cukrzycą typu II
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3, 4, 5

C)
1, 2, 3, 4

D)
1, 2, 3, 5

E)
1, 2, 4, 5

Answer 46

B)
1, 2, 3, 4, 5

43%
Świetnie! Chorobami częściej występującymi u osób z celiakią są m.in.:

autoimmunologiczne choroby wątroby, tarczycy (choroba Hashimoto), trzustki,
nieswoiste zapalenie jelit,
zespół Downa, zespół Turnera, zespół Williamsa,
niedobór IgA, nefropatia IgA,
inne choroby automunologiczne, np. zespół Sjögrena, RZS,
choroba Dühringa (opryszczkowate zapalenie skóry).

Question 47

Który z poniższych testów nie ma zastosowania w diagnostyce choroby trzewnej u dzieci?

A)
test prowokacji glutenem

B)
oznaczenie przeciwciał przeciwretikulinowych

C)
oznaczenie przeciwciał przeciwendomyzjalnych

D)
oznaczenie przeciwciał przeciw tkankowej transglutaminazie

E)
badanie bioptatu jelita cienkiego

Answer 47

B)
oznaczenie przeciwciał przeciwretikulinowych

Question 48

Chorobę trzewną od nieceliakalnej nadwrażliwości na gluten odróżnia:

A)
występowanie objawów z przewodu pokarmowego

B)
związek objawów klinicznych z wprowadzeniem do diety glutenu

C)
występowanie zaburzeń emocjonalnych

D)
obecność nieprawidłowego zapisu EEG

E)
stwierdzenie całkowitego lub prawie całkowitego zaniku kosmków jelitowych w
materiale bioptycznym pobranym z dwunastnicy

Answer 48

E)
stwierdzenie całkowitego lub prawie całkowitego zaniku kosmków jelitowych w
materiale bioptycznym pobranym z dwunastnicy

78%
Świetnie! Zanik kosmków jelitowych i obecność swoistych przeciwciał to charakterystyczne cechy celiakii. W przebiegu nieleczonej choroby dochodzi również do zmian w układzie nerwowych, które mogą skutkować pojawieniem się nieprawidłowości w zapisie EEG. W nieceliakalnej nadwrażliwości na gluten nie obserwuje się zaniku kosmków jelitowych, nie ma również swoistych markerów serologicznych (rozpoznanie opiera się na wykluczeniu celiakii i alergii na pszenicę).

Question 49

U dziecka z potwierdzoną celiakią, czyli trwałą nietolerancją glutenu, należy na stałe i w
całości wykluczyć z diety produkty żywnościowe zawierające:

pszenicę
żyto
kukurydzę
jęczmień
ryż
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 4

B)
1, 2, 3

C)
1, 3, 4

D)
1, 2

E)
3, 5

Answer 49

A)
1, 2, 4

74%
Doskonale! Produkty zakazane w diecie bezglutenowej znajdziesz w artykule o celiakii.

Question 50

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące szczepienia przeciw odrze, śwince i różyczce:

A)
dzieciom, które nie zostały zaszczepione w 6. roku życia brakujące szczepienie można podać tylko w 10. roku życia

B)
wcześniejsze szczepienie szczepionką przeciw odrze nie jest przeciwwskazaniem do zaszczepienia skojarzoną szczepionką przeciw odrze, śwince i różyczce

C)
dzieci, które otrzymały dwie dawki skojarzonej szczepionki przeciw odrze, śwince i różyczce w poprzednich latach życia, nie wymagają podawania trzeciej dawki tej szczepionki

D)
podawane w wywiadzie przebycie zachorowania na odrę, świnkę i różyczkę nie stanowi przeciwwskazania do szczepienia

E)
nie należy szczepić szczepionką skojarzoną przeciw odrze, śwince i różyczce 4 tygodnie przed planowaną ciąża

Answer 50

A)
dzieciom, które nie zostały zaszczepione w 6. roku życia brakujące szczepienie można podać tylko w 10. roku życia

60%
Ekstra! Dawkę przypominającą skojarzonej szczepionki przeciw odrze, śwince i różyczce podaje się w 6 roku życia. Dzieciom, które nie zostały zaszczepione
w 6 roku życia należy uzupełnić brakujące szczepienie w możliwie najwcześniejszym terminie, nie później, niż do ukończenia 19 roku życia

Question 51

Przy przeprowadzaniu szczepień ochronnych należy stosować następujące zasady:

odstęp czasu między dwiema rożnymi szczepionkami zawierającymi żywe drobnoustroje powinien być nie krótszy niż 4 tygodnie
odstęp czasu między różnymi szczepionkami niezawierającymi żywych drobnoustrojów jest dowolny, z zachowaniem niezbędnego odstępu dla uniknięcia nałożenia się ewentualnego niepożądanego odczynu poszczepiennego (NOP) na kolejne szczepienie
odstęp czasu między szczepionką zawierającą żywe drobnoustroje, a szczepionką niezawierającą żywych drobnoustrojów jest dowolny, z zachowaniem niezbędnego odstępu dla uniknięcia nałożenia się ewentualnego NOP na kolejne szczepienie
odstęp czasu między kolejnymi dawkami tej samej szczepionki powinien być zgodny ze wskazaniami producenta szczepionki dotyczącymi schematu szczepienia
odstęp czasu między kolejnymi dawkami tej samej szczepionki może ulec wydłużeniu, ale nie powinien być skracany
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3

B)
1, 2, 3, 4

C)
3, 4, 5

D)
2, 3, 4

E)
wszystkie wymienione

Answer 51

E)
wszystkie wymienione

Question 52

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące drgawek gorączkowych prostych:

1. są uogólnione, zwykle toniczno-kloniczne
2. czas trwania wynosi poniżej 15 minut, zwykle 5 minut
3. nawracają w ciągu 24 godzin
4. po napadzie obserwuje się porażenie Todda
5. są to najczęstsze drgawki gorączkowe
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 5

B)
1, 3, 5

C)
2, 3, 4, 5

D)
2, 3, 5

E)
wszystkie wymienione

Answer 52

A)
1, 2, 5

72%
Świetnie! Drgawki gorączkowe proste są najczęstszą postacią drgawek gorączkowych. Napad jest uogólniony, zwykle toniczno–kloniczny, czas trwania nie jest dłuższy niż 15 minut (zwykle nie przekracza 5 minut). Nie nawracają w ciągu 24 godzin, a u dziecka nie stwierdza się cech uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN).

Występowanie porażenia Todda jest typowe dla złożonych drgawek gorączkowych.

Question 53

każ prawdziwe stwierdzenia dotyczące krztuśca:

choroba zaczyna się od niespecyficznych objawów nieżytu dróg oddechowych, które trwają 10-14 dni
po fazie nieżytowej następuje okres kaszlu napadowego, który trwa 4-6 tygodni
po napadzie kaszlu może wystąpić bezdech o różnym czasie trwania
pomiędzy napadami kaszlu w niepowikłanym krztuścu stan pacjenta jest dobry
okres zdrowienia trwa kilka tygodni
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 3

B)
1, 3, 5

C)
2, 3, 4, 5

D)
2, 3, 5

E)
wszystkie wymienione

Answer 53

E)
wszystkie wymienione

78%
Ekstra! W przebiegu krztuśca wyróżnia się trzy następujące po sobie fazy:

nieżytową, charakteryzującą się występowaniem niespecyficznych objawów nieżytu górnych dróg oddechowych, która trwa 10-14 dni,
napadowego kaszlu, trwająca 4-6 tygodni,
zdrowienia , trwająca kilka tygodni.
Zazwyczaj między napadami w niepowikłanym krztuścu stan pacjenta jest dobry, bez duszności i zmian osłuchowych nad płucami, jednak okres kaszlu napadowego może przebiegać nietypowo np. w 1. roku życia napady mogą kończyć się bezdechem, bez występowania typowego “piania”.

Question 54

5. Pediatria
   LEK-J-2022
   Baza CEM LEK
   Wskaż prawidłowe postępowanie po ugryzieniu przez kleszcza:

A)
podanie profilaktycznie antybiotyku

B)
zbadanie kleszcza na obecność patogenów

C)
przeprowadzenie badań w kierunku chorób odkleszczowych

D)
wdrożenie leczenia u osoby ugryzionej przez kleszcza, u którego stwierdzono obecność patogenu

E)
kleszcza należy usunąć i zdezynfekować miejsce ugryzienia na skórze

Answer 54

E)
kleszcza należy usunąć i zdezynfekować miejsce ugryzienia na skórze

86%
Ekstra! Prawidłowym postępowaniem po ugryzieniu przez kleszcza jest jego usunięcie ze skóry oraz dezynfekcja miejsca ugryzienia. W przypadku, gdy nie uda się go wyjąć w całości, to nie należy za wszelka cenę usuwać pozostałości, gdyż pozostawiony w skórze aparat gębowy nie zwiększa ryzyka chorób odkleszczowych.

Question 55

Wskaż profilaktyczne dawki witaminy D u dzieci, które są nieprawidłowe dla wskazanego przedziału wiekowego:

A)
600 j.m. w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie dzieci 1–10 lat

B)
1000 j.m. w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie dzieci 1–10 lat

C)
800 j.m. w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie dzieci 11–18 lat

D)
dzieci 11-18 lat – 1000 j.m. w zależności od masy ciała i podaży witaminy D w diecie

E)
niemowlęta 7–12 mies. życia – 1000-2000 j.m. zależnie od ilości witaminy D przyjętej z pokarmem

Answer 55

E)
niemowlęta 7–12 mies. życia – 1000-2000 j.m. zależnie od ilości witaminy D przyjętej z pokarmem

Question 56

Najczęstszą przyczyną alergii pokarmowej u niemowląt jest uczulenie na:

Najczęstsza przyczyna alergii pokarmowej u niemowląt znajduje się w mieszankach mlecznych, którymi są one karmione.

Zgłoś zastrzeżenie
A)
pszenicę

1%
B)
soję

0%
C)
białka mleka krowiego

89%
D)
białko jaja kurzego

8%
E)
marchew

Answer 56

C)
białka mleka krowiego

Question 57

Alergia pokarmowa może manifestować się:

A)
pokrzywką

B)
nieżytem nosa

C)
zapaleniem spojówek

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

E)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

Answer 57

E)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

90%
Świetnie! Reakcje alergiczne po spożyciu pokarmów mogą manifestować się jako:

anafilaksja,
objawy ze strony przewodu pokarmowego,

objawy pozajelitowe ze strony:
układu oddechowego: astma, alergiczny nieżyt nosa,
skóry: pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, atopowe zapalenie skóry,
OUN: nadpobudliwość, apatia, migrena i inne bóle głowy, chwiejność emocjonalna, zaburzenia snu,
układu moczowego,
narządu ruchu,
narządu wzroku: alergiczny nieżyt spojówek.

Question 58

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące prowokacji pokarmowej (PP), będącej
uznanym narzędziem diagnostycznym w alergii pokarmowej:

A)
PP najczęściej jest wykonywana z mlekiem krowim, jajem kurzym, orzeszkami
arachidowymi i pszenicą

B)
służy ustaleniu progu tolerancji na uczulający produkt

C)
złotym standardem jest prowokacja wykonana metodą podwójnie ślepej próby z
placebo, przeprowadzona w warunkach kontrolowanych

D)
u dzieci po anafilaksji na dany pokarm próbę prowokacji przeprowadza się z reguły
po okresie 12 miesięcy stosowania diety eliminacyjnej

E)
zwykle stosuje się co najmniej dwa alergeny równocześnie podczas próby

Answer 58

E)
zwykle stosuje się co najmniej dwa alergeny równocześnie podczas próby

Question 59

Metodą diagnostyczną rozstrzygającą o rozpoznaniu alergii na pokarm jest wykonanie:

A)
testów skórnych i atopowych testów płatkowych z natywnymi alergenami
pokarmowymi

B)
oznaczenie stężenia alergenowo swoistych IgE na alergeny pokarmowe

C)
oznaczenie stężenia alergenowo swoistych IgG na alergeny pokarmowe

D)
wykonanie doustnej próby prowokacji pokarmowej z podejrzanym pokarmem

E)
dodatni wynik każdego z wymienionych badań upoważnia do rozpoznania alergii na
pokarm

Answer 59

D)
wykonanie doustnej próby prowokacji pokarmowej z podejrzanym pokarmem

Question 60

U 6-letniego chłopca, dwukrotnie wystąpiła swędząca, rumieniowo-grudkowa wysypka i
upośledzona drożność nosa po spożyciu naturalnego jogurtu. Objawy utrzymywały się
do kilku godzin. Rodzice chłopca podejrzewają, że ich dziecko ma objawy alergii na
białka mleka krowiego. Które z poniższych badań byłoby najlepsze do zdiagnozowania
alergii na pokarm?

A)
testy skórne z alergenami pokarmowymi

B)
ocena stężenia alergenowo swoistych przeciwciał IgE na alergeny pokarmowe

C)
podwójnie ślepa próba prowokacji pokarmowej kontrolowana placebo

D)
ocena całkowitego stężenia IgE w surowicy

E)
atopowe testy płatkowe z alergenami pokarmowymi

Answer 60

C)
podwójnie ślepa próba prowokacji pokarmowej kontrolowana placebo

Question 61

Wskaż, jakie żywienie nie jest zalecane w leczeniu alergii na białka mleka krowiego:

1. mieszankami sojowymi
2. karmienie mlekiem matki z zastosowaniem przez nią diety eliminacyjnej
3. mieszankami elementarnymi
4. hydrolizatami o znacznym stopniu hydrolizy białka
5. hydrolizatami o nieznacznym stopniu hydrolizy białka
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 5

B)
2, 3

C)
2, 4

D)
tylko 2

E)
tylko 4

Answer 61

A)
1, 5

60%
Super! U niemowląt karmionych sztucznie, z alergią na białka mleka krowiego zaleca się raczej stosowanie mieszanek o znacznym stopniu hydrolizy niż mleka sojowego. Dodatkowo, ze względów odżywczych, nie zaleca się stosowania go u dzieci poniżej 6. mż.
Preparaty o nieznacznym stopniu hydrolizy, tzw. mleka „HA” stosuje się w zapobieganiu wystąpieniu alergii na białka mleka krowiego u dzieci z wywiadem rodzinnym obciążonym chorobą atopową. W przypadku rozpoznania alergii na białka mleka krowiego są one przeciwwskazane.

Question 62

Do profilaktyki alergii pokarmowej nie należy:

A)
karmienie wyłącznie piersią przez pierwsze 6 miesięcy życia dziecka

B)
wprowadzenie do diety dziecka pokarmów innych niż mleko nie wcześniej niż po ukończeniu 4. miesiąca życia dziecka

C)
stosowanie hydrolizatów białkowych u dzieci żywionych sztucznie z obciążeniem rodzinnym atopią

D)
stosowanie mleka koziego zamiast krowiego

E)
wyeliminowanie z diety matki karmiącej silnych alergenów

Answer 62

D)
stosowanie mleka koziego zamiast krowiego

73%
Świetnie! Stosowanie mleka koziego, zamiast krowiego nie zmniejsza prawdopodobieństwa wystąpienia alergii pokarmowej. Dzieje się tak, ponieważ kazeina, jedno z alergizujących białek mleka krowiego, ma niemal identyczną budowę także w przypadku mleka koziego i owczego. Ponadto, jego podaż mleka koziego niemowlętom może spowodować niedokrwistość (z powodu zbyt małej ilości kwasu foliowego i witaminy B12).

Question 63

Wskaż cechy ostrej biegunki u dzieci:

choroba o podłożu infekcyjnym
oddawanie trzech lub więcej płynnych lub półpłynnych stolców na dobę
oddawanie stolców zawierających krew, ropę lub znaczne ilości śluzu
objawy utrzymują się do 2 tygodni
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3

C)
1, 2, 4

D)
1, 2

E)
tylko 1

Answer 63

A) bo tak było w Kawalec
wszystkie wymienione

47%
Doskonale! Biegunka ostra powstaje w większości na podłożu infekcyjnym. Charakteryzuje się oddawaniem płynnych lub półpłynnych stolców i/lub zwiększeniem liczby stolców do 3 lub więcej na dobę. Stolce te mogą zawierać krew, ropę lub znaczne ilości śluzu, ale zgodnie z aktualnymi źródłami nie jest to już elementem definicji biegunki ostrej u dzieci. Czas jej utrzymywania się nie powinien przekraczać dwóch tygodni. Inne objawy mogące jej towarzyszyć to bóle brzucha, upośledzenie łaknienia, wymioty i gorączka. Biegunka ostra ma zwykle etiologię wirusową lub dużo rzadziej bakteryjną czy pierwotniakową lub pasożytniczą.

Question 64

W zapobieganiu biegunce związanej z antybiotykoterapią znalazł zastosowanie
następujący probiotyk:

A)
Lactobacillus rhamnosus GG

B)
Saccharomyces boulardii

C)
Bifidobacterium infantis

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

E)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

Answer 64

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

50%
Brawo! Biegunka związana z antybiotykoterapią pojawia się w trakcie lub do 2 mies. po zakończeniu stosowania leków przeciwbakteryjnych. Najczęściej ustępuje po zakończeniu podawania antybiotyku i ma łagodny przebieg. W ramach zapobiegania można rozważyć stosowanie probiotyków w trakcie trwania antybiotykoterapii. Właściwości przeciwbiegunkowe są potwierdzone obecnie dla probiotyków zawierających szczepy Lactobacillus rhamnosus (inaczej Lactobacillus GG) lub kultury drożdży Saccharomyces boulardii.

Question 65

Mama zgłasza się do lekarza z 2-letnim dzieckiem, które w ostatniej dobie oddało 6
luźnych stolców, nie wymiotuje, nie gorączkuje, nie ma cech odwodnienia. Właściwym
postępowaniem w przypadku tego pacjenta jest:

A)
skierowanie do szpitala

B)
zastosowanie metronidazolu

C)
wykonanie posiewu stolca i zastosowanie odpowiedniej do otrzymanego wyniku
farmakoterapii

D)
zastosowanie kotrimoksazolu

E)
nawadnianie doustne w warunkach domowych

Answer 65

E)
nawadnianie doustne w warunkach domowych

89%
Perfekcyjnie! Pamiętaj, że leczeniem z wyboru w przypadku wystąpienia biegunki u dziecka, za wyjątkiem sytuacji wymagających hospitalizacji, jest nawadnianie doustne. Opisany pacjent nie gorączkuje, nie ma cech odwodnienia oraz nie wymiotuje – zatem pojenie dziecka w warunkach domowych powinno być wystarczające. W przypadku nieskuteczności powyższego leczenia oraz postępującego odwodnienia konieczna byłaby hospitalizacji (gdy utrata masy ciała w wyniku odwodnienia przekroczyłaby 9%).

Question 66

Do diagnostyki zaparcia wykorzystuje się:

manometrię
test Hintona
test wodorowy
wlew kontrastowy jelita grubego
gastrofiberoskopię
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3

B)
1, 2, 4

C)
2, 3, 4

D)
1, 2, 5

E)
2, 3, 5

Answer 66

B)
1, 2, 4

63%
Doskonale! Podczas manometrii bada się ciśnienie w odbytnicy i na wysokości zwieraczy zewnętrznego i wewnętrznego za pomocą specjalnego cewnika. W warunkach prawidłowych, podczas badania zmniejsza się napięcie zwieraczy, a ciśnienie w odbytnicy wzrasta. Test Hintona polega na podaniu znaczników i ocenie ich przechodzenia przez przewód pokarmowy przy użyciu RTG. Wlew kontrastowy jelita grubego może być pomocny w diagnostyce np. choroby Hirschsprunga.

Question 67

Do alarmujących objawów choroby refluksowej u dzieci należą:

zaburzenia połykania
biegunka
nocne napady kaszlu i duszności
zaparcia
utrata masy ciała
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3

B)
2, 3, 5

C)
1, 3, 5

D)
tylko 2

E)
1, 4, 5

Answer 67

C)
1, 3, 5

91%
Dobrze! Objawami alarmującymi ChRP u dzieci są:

zaburzenia połykania,
nocne napady kaszlu i duszności,
utrata masy ciała,
bezdechy, zespół nagłej śmierci niemowląt.

Question 68

Do najczęstszych przyczyn krwawień z dolnego odcinka przewodu pokarmowego u niemowląt należą:

choroba Schoenleina-Henocha
szczelina odbytu
alergie pokarmowe
nieswoiste zapalenie jelit
wgłobienie jelita
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3

B)
2, 3, 5

C)
1, 3, 5

D)
2, 4, 5

E)
1, 2, 5

Answer 68

B)
2, 3, 5

31%
Doskonale! Do najczęstszych przyczyn krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego u niemowląt należą:

szczelina odbytu,
alergie pokarmowe,
wgłobienie ,
a także zakażenia bakteryjne przewodu pokarmowego, uchyłek Meckla, zdwojenie jelit oraz urazy okolicy anorektalnej.

Question 69

LEK-J-2019
Baza CEM LEK
Cholestazą określa się zespół objawów klinicznych i biochemicznych cechujących się
wzrostem stężenia bilirubiny związanej w surowicy. Zgodnie z definicją cholestazy,
można ją rozpoznać, jeżeli przy stężeniu bilirubiny całkowitej przekraczającym 5 mg/dl
(85 µmol/l), stężenie bilirubiny związanej przekracza:

A)
5% wartości bilirubiny całkowitej

B)
10% wartości bilirubiny całkowitej

C)
15% wartości bilirubiny całkowitej

D)
20% wartości bilirubiny całkowitej

E)
25% wartości bilirubiny całkowitej

Answer 69

D)
20% wartości bilirubiny całkowitej

42%
Tak! O cholestazie mówimy, gdy stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy wynosi <5 mg/dl, a stężenie bilirubiny związanej przekracza 1 mg/dl lub gdy stężenie bilirubiny całkowitej w surowicy przekracza 5 mg/dl, a stężenie bilirubiny związanej > 20% wartości bilirubiny całkowitej.

Question 70

Wskaż cechy charakterystyczne choroby Wilsona u dzieci:

nadmierne gromadzenie się miedzi w wątrobie ze wzrostem aktywności
aminotransferaz w surowicy
częste występowanie zaburzeń neurologicznych, zwłaszcza dyzartrii
częste występowanie pierścienia Kaysera-Fleischera w rogówce oka
podwyższone stężenie ceruloplazminy w surowicy
zwiększone wydalanie miedzi w moczu
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2

B)
1, 3

C)
1, 5

D)
1, 3, 5

E)
1, 3, 4, 5

Answer 70

C)
1, 5

24%
Dobrze! Złogi miedzi lokalizują się w różnych narządach, najczęściej w wątrobie i układzie nerwowym (inne
lokalizacje to np. rogówka, nerki, serce). U dzieci uszkodzeniu zazwyczaj ulega wątroba, a objawy neurologiczne
pojawiają się u młodych dorosłych. Wśród objawów wątrobowych występują: wzrost stężenia aminotransferaz,
cholestaza, zapalenie, marskość i niewydolność wątroby. Do typowych odchyleń w badaniach laboratoryjnych należy
w surowicy obniżenie stężenia ceruloplazminy, obniżenie całkowitego stężenia miedzi , wzrost frakcji wolnej miedzi
oraz zwiększone wydalanie miedzi z moczem.

Question 71

Matka zgłasza się z 3-tygodniowym noworodkiem, zaniepokojona niewielkimi
ulewaniami, występującymi prawie po każdym posiłku. Dziecko, urodzone o czasie, jest
karmione mlekiem modyfikowanym, pije łapczywie, od urodzenia zwiększyło masę ciała
o 400 gramów. Właściwym postepowaniem w odniesieniu do noworodka jest:

A)
zastosowanie metoklopramidu

B)
zalecenie mamie zagęszczania mleka klejem ryżowym

C)
uspokojenie mamy, pouczenie o odpowiednim ułożeniu dziecka w trakcie karmienia i
odbiciu po karmieniu

D)
skierowanie dziecka na pilną konsultację chirurgiczną

E)
prawdziwe są odpowiedzi A i C

Answer 71

C)
uspokojenie mamy, pouczenie o odpowiednim ułożeniu dziecka w trakcie karmienia i
odbiciu po karmieniu

87%
Doskonale! Ze względu na prawidłowe łaknienie i przyrost masy ciała u dziecka, a także niewielkie ulewania – powinieneś uspokoić matkę i zalecić karmienie w odpowiedniej pozycji ciała, częściej ale w mniejszych porcjach. W tym przypadku nie ma potrzeby wdrażania farmakoterapii i specjalnej diety oraz poszerzania diagnostyki. Jeżeli takie postępowanie nie będzie skuteczne, zaleca się leki poprawiające motorykę jelit (np. trimebutyna). Ulewania ustępują zwykle do 4–6. mż. Ich przyczyną jest niedojrzałość anatomiczna i czynnościowa wpustu żołądka, natomiast czynnikami sprzyjającymi: przekarmienie, nieodbijanie połkniętego powietrza, układanie dziecka po karmieniu w pozycji leżącej.

Question 72

Dziecko w wieku 6-miesięcy przyjęto do Izby Przyjęć z powodu trwającego od 3 godzin nieukojonego płaczu i niepokoju. Rodzice dziecka obserwowali podkurczanie nóżek, oraz bladość powłok skórnych. Od godzin rannych dziecko odmawia przyjmowania pokarmów, dwukrotnie zwymiotowało. Badaniem fizykalnym z odchyleń stwierdzono: wzdęty brzuch oraz palpacyjnie wyczuwalna masa w jamie brzusznej, ciepłota ciała prawidłowa, na pieluszce ślad stolca o wyglądzie „galaretki porzeczkowej”. Jaka jest najbardziej prawdopodobna diagnoza?

A)
ostre zapalenie wyrostka robaczkowego

B)
salmonelloza

C)
uchyłek Meckela

D)
kolka niemowlęca

E)
wgłobienie

Answer 72

E)
wgłobienie

84%
Bardzo dobrze! Wgłobienie jelitowe to najczęstsza przyczyna niedrożności przewodu pokarmowego u niemowląt i małych dzieci. Najważniejszym objawem tego schorzenia jest silny ból brzucha o falowym charakterze, który może zanikać między napadami. U niemowląt charakterystyczne jest podkurczanie nóg przy napadach płaczu. Uszkodzenie naczyń ściany jelita, do którego dochodzi w trakcie wgłobienia odpowiada za tzw. stolec o charakterze “malinowej galaretki”.

Pamiętaj! Klasyczna triada wgłobienia jelitowego obejmuje napadowy ból brzucha, wyczuwalny opór w jamie brzusznej oraz stolec o wyglądzie galaretki malinowej/porzeczkowej.
W diagnostyce stosuje się głównie badania ultrasonograficzne. Obszar wgłobienia przez kilkakrotne nałożenie się na siebie ścian jelitowych daje w badaniu USG bardzo charakterystyczny obraz, tzw. „tarczy strzelniczej” lub „pseudonerki” .

W diagnostyce można wykorzystać także zdjęcia przeglądowe jamy brzusznej w projekcji tylno-przedniej. Czasami udaje się uwidocznić czoło wgłobienia otoczonego z dwóch stron gazem układającym się w postaci tzw. “szczypców kraba”. Zarówno obraz “szczypców kraba”, jak i “tarczy strzelniczej” czy “pseudonerki” są patognomoniczne dla wgłobienia jelitowego.

Question 73

Objawy kliniczne, które mogą być stwierdzane u dziecka z niedoczynnością przedniego
płata przysadki w zakresie wytwarzania hormonu wzrostu (z tzw. somatotropinową
niedoczynnością przysadki, SNP) to:

niska masa urodzeniowa
prawidłowy wiek kostny i zębowy
obniżona szybkość wzrastania w okresie przedszkolnym
objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego wywołane guzem (np.
czaszkogardlakiem)
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3

C)
1, 3, 4

D)
2, 3

E)
3, 4

Answer 73

E)
3, 4

26%
Doskonale! W somatotropinowej niedoczynności przysadki (SNP) masa urodzeniowa jest zwykle prawidłowa . Od pierwszych dni życia obserwuje się hipoglikemię. Obniżenie szybkości wzrastania zwraca zwykle uwagę rodziców i lekarzy dopiero w okresie przedszkolnym (ok. 3–4. rż.).
Jedną z przyczyn SNP jest zmiana rozrostowa w OUN, najczęściej czaszkogardlak. Dotyczy to zwłaszcza osób, u których niedoczynność hormonalna objawia się w późniejszym wieku. Objawom endokrynologicznym mogą towarzyszyć także zaburzenia widzenia (objaw ucisku skrzyżowania wzrokowego) czy też objawy wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Dlatego w przypadku SNP należy wykonać MR okolicy podwzgórzowo-przysadkowej oraz zlecić konsultacje neurologiczną i okulistyczną, jeszcze przed rozpoczęciem leczenia.

Question 74

Najczęstszą przyczyną nadczynności tarczycy w wieku rozwojowym jest:

A)
podostre zapalenie tarczycy

B)
choroba Gravesa-Basedowa

C)
nadczynność tarczycy wywołana terapią amiodaronem

D)
nadczynność tarczycy wywołana jodem (jod-Basedow)

E)
zespół McCune-Albrighta

Answer 74

B)
choroba Gravesa-Basedowa

66%
Ekstra! Jeszcze do niedawna najczęstszą przyczyną nadczynności tarczycy w Polsce było wole nadczynne, jednak w Polsce od 1997 r. istnieje obowiązek jodowania soli kuchennej, co poskutkowało spadkiem występowania wola, a to z kolei spowodowało, że na prowadzenie wysunęła się choroba Gravesa–Basedowa i aktualnie to ona jest najczęstszą przyczyną nadczynności tarczycy w Polsce zarówno u dzieci jak i dorosłych.

Question 75

Wskaż typowe cechy pseudohypoparatyroidyzmu:

A)
zwiększone wydalanie z moczem fosforu oraz cAMP po infuzji PTH

B)
obniżone stężenie wapnia i podwyższone stężenie fosforanów w surowicy

C)
obniżone stężenie wapnia i obniżone stężenie fosforanów w surowicy

D)
obniżone stężenie PTH w surowicy

E)
skrócenie II i III kości śródręcza

Answer 75

B)
obniżone stężenie wapnia i podwyższone stężenie fosforanów w surowicy

45%
Brawo! Rzekoma niedoczynność przytarczyc to stan związany z opornością tkanek docelowych na PTH – w nerkach zaburzone zostaje reabsorpcja wapnia, zmniejszona jest synteza aktywnych postaci witaminy D3 i tym samym wchłanianie wapnia w przewodzie pokarmowym. Te procesy prowadzą ostatecznie do hipokalcemii i hiperfosfatemii.

Question 76

Niedoczynność przytarczyc występuje w poniższych stanach chorobowych, z
wyjątkiem:

A)
zespołu DiGeorge’a

B)
zespołu poliendokrynopatii autoimmunologicznej typu 1

C)
nadczynności przytarczyc u matki w czasie ciąży

D)
stanu po napromienieniu szyi

E)
mutacji inaktywującej CaSR

Answer 76

E)
mutacji inaktywującej CaSR

30%
Doskonale! Mutacja inaktywująca genu CaSR należy do przyczyn pierwotnej nadczynności przytarczyc. Objawia się w okresie noworodkowym.
Przyczyną niedoczynności przytarczyc jest mutacja aktywująca genu CaSR.

Question 77

Najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga u dzieci jest:

A)
leczenie glikokortykosteroidami chorób z autoagresji

B)
gruczolak przysadki wydzielający ACTH

C)
rak kory nadnerczy

D)
gruczolak kory nadnerczy

E)
zespół McCune’a-Albrighta

Answer 77

A)
leczenie glikokortykosteroidami chorób z autoagresji

56%
Doskonale! U dzieci, podobnie jak i u dorosłych, najczęściej występuje jatrogenny zespół Cushinga spowodowany długotrwałym podawaniem glikokortykosteroidów w chorobach autoimmunologicznych.

Question 78

Objawami hiperkortyzolemii u dzieci są:

przyspieszenie tempa wzrastania
nadmierny przyrost masy ciała
zwolnienie tempa wzrastania
trądzik
cisawe zabarwienie skóry
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2

B)
2, 3, 4

C)
3, 5

D)
1, 2, 5

E)
2

Answer 78

B)
2, 3, 4

60%
Typowe objawy hiperkortyzolemii u dorosłych, takie jak: bawoli kark, twarz typu księżyca w pełni i otyłość centralna, mogą nie występować u dzieci, a pierwszymi objawami zespołu Cushinga może być wzrost masy ciała, spadek tempa wzrastania, czy też nadmierny trądzik. Cisawy odcień skóry jest spowodowany przez nadmiar ACTH (ACTH poza działaniem na korę nadnerczy pobudza także melanocyty), więc będziemy mieli z nim do czynienia w schorzeniach takich jak pierwotna niedoczynność kory nadnerczy (choroba Addisona), czy też wrodzony przerost nadnerczy.

Question 79

Do objawów ostrej niedoczynności kory nadnerczy u dzieci nie można zaliczyć:

A)
bólu brzucha

B)
wymiotów

C)
odwodnienia

D)
hipowolemii

E)
hiperglikemii

Answer 79

E)
hiperglikemii

85%
Dobrze! W przypadku niedoczynności pierwotnej występuje niedobór kortyzolu, aldosteronu i androgenów nadnerczowych, natomiast we wtórnej niedoczynności brak jest jedynie dostatecznej ilości kortyzolu . Typowymi objawami laboratoryjnymi pierwotnej niedoczynności są:

hiponatremia i hiperkaliemia ,
hipoglikemia,
kwasica metaboliczna,
hipochloremia.


Question 80

Prawidłowy wiek wystąpienia menarche w Polsce określa się na:

A)
8–9 lat

B)
9–16 lat

C)
16–17 lat

D)
>18 lat

E)
brak jest norm w tym zakresie

Answer 80

B)
9–16 lat

92%
Tak! Menarche, czyli pierwsza miesiączka występuje około 13. rż., w 2–3 lata od pierwszych objawów dojrzewania.

Question 81

W ocenie dojrzałości dziewcząt w okresie pokwitania wykorzystuje się:

skalę Bishopa
skalę Nugenta
skalę POP-Q
stadia Tannera
klasyfikację TBS
kryteria Lauritzena
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 4

27%
B)
2, 5

3%
C)
3, 5

1%
D)
4, 5

33%
E)
4, 6

Answer 81

E)
4, 6

32%
Doskonale! Skala Tannera pozwala określić stadium dojrzałości płciowej dzieci, nastolatków i dorosłych na podstawie cech morfologicznych czyli budowy narządów płciowych i piersi.

Elementami wchodzącymi w skład skali Tannera są:

pojemność jąder, wielkość prącia i owłosienie łonowe u chłopców,
zmiany zachodzące w piersiach i owłosienie łonowe u dziewcząt.
Skala Lauritzena natomiast określa dojrzałość płciową dziewcząt stosując następujące kryteria:

ustalenie równowagi hormonalnej w okresie wieku ginekologicznego +3 do +5 (3–5 lat od pierwszej miesiączki),
regularne cykle miesiączkowe co 28 +/- 5 dni,
stałe bądź nieregularne występowanie cykli owulacyjnych (wiek kostny co najmniej 13 lat, M3, P3),
stosunek LH/FSH ok. 1,
stężenie prolaktyny wyższe niż 5ng/ml,
estradiol wyższy niż 30 pg/ml,
wartość stężenia LH po dożylnym podaniu GnRH wzrasta powyżej 200%.

Question 82

O przedwczesnym dojrzewaniu płciowym mówi się u dziewczynek, gdy trzeciorzędowe cechy płciowe pojawiają się przed:

A)
8. rż.

B)
8. rż., ale gdy razem z owłosieniem wystąpi miesiączka

C)
10. rż.

D)
10. rż., ale gdy razem z owłosieniem wystąpi miesiączka

E)
11. rż. niezależnie od rasy

Answer 82

A)
8. rż.

74%
Tak! Fizjologiczne granice początku dojrzewania to 8–13. rż. dla dziewczynek oraz 9–14. rż. u chłopców. W przypadku prawdziwego (zależnego od GnRH) przedwczesnego dojrzewania płciowego objawy dojrzewania pojawiają się w fizjologicznej kolejności – u dziewczynek rozpocznie się powiększeniem piersi i zakończy na menarche. Rzekome przedwczesne dojrzewanie związane jest z autonomicznym wydzielaniem hormonów płciowych na przykład w przebiegu guza jajnika, czy też zespołu McCune’a-Albrighta. W jego przebiegu dochodzi do odwrócenia kolejności objawów i menarche może wyprzedzać inne objawy dojrzewania.

Question 83

W grupie dziewcząt bez cech rozwoju gruczołów piersiowych należy oznaczyć stężenie gonadotropin w celu wykluczenia:

A)
hiperprolaktynemii

B)
hipogonadyzmu hipergonadotropowego

C)
nadczynności tarczycy

D)
przedwczesnego dojrzewania płciowego

E)
zespołu policystycznych jajników

Answer 83

B)
hipogonadyzmu hipergonadotropowego

84%
Świetnie! Gonadotropiny to hormony produkowane przez przedni płat przysadki. Zaliczmy do nich FSH (hormon folikulotropowy) oraz LH (hormon luteinizujący). Podejrzenie hipogonadyzmu możemy postawić u dziewcząt w przypadku braku rozwoju piersi w wieku >13 lat. W hipogonadyzmie hipergonadotropowym funkcja przysadki jest prawidłowa, a uszkodzenie dotyczy gonad, które nie są stymulowane przez gonadotropiny do produkcji hormonów steroidowych. Z powodu ich braku wzrasta stężenie hormonów przysadkowych (brak sprzężenia zwrotnego ujemnego).

Jeżeli stwierdzi się zwiększone stężenie gonadotropin i niedobór estradiolu, można rozpoznać pierwotną dysfunkcję gonad (hipogonadyzm hipergonadotropowy).
Takie oznaczenia nie pozwolą natomiast na rozpoznanie hipogonadyzmu hipodonadotropowego.

Najczęstszą przyczyną hipogonadyzmu hipergonadotropowego u płci żeńskiej jest zespół Turnera.

Question 84

Przedwczesne thelarche różni się od przedwczesnego dojrzewania tym, że w jego przypadku dochodzi do izolowanego:

A)
rozwoju owłosienia pachowego

B)
rozwoju owłosienia łonowego

C)
powiększenia gruczołów sutkowych

D)
pojawienia się owulacji

E)
pojawienia się zmian barwy głosu

Answer 84

C)
powiększenia gruczołów sutkowych

57%
Super! Thelarche praecox, czyli przedwczesne powiększenie piersi u dziewcząt, któremu nie towarzyszą inne objawy pokwitania. W przypadku przedwczesnego dojrzewania płciowego pojawiają się dodatkowo inne oznaki pokwitania: owłosienie płciowe (pubarche) i pachowe (axillarche), skok wzrostowy, menarche, a także inne symptomy zależne od przyczyny przedwczesnego dojrzewania.

Question 85

Do niskorosłości mogą prowadzić następujące choroby, z wyjątkiem:

A)
celiakii

B)
niedoczynności tarczycy

C)
niedoczynności kory nadnerczy

D)
nadczynności kory nadnerczy

E)
niewydolności nerek

Answer 85

C)
niedoczynności kory nadnerczy

35%
Dobrze! To nadmiar (a nie niedobór jak w niedoczynności kory nadnerczy) glikokortykosteroidów jest przyczyną niskorosłości. Niski wzrost (z powodu niedoboru GH i hormonów tarczycy) może być cechą wtórnej niedoczynności kory nadnerczy w przebiegu wielohormonalnej niedoczynności przysadki.

Question 86

Typowym objawem cukrzycy typu 1 u dziecka nie jest:

A)
polidypsja

B)
polifagia

C)
poliuria

D)
męczliwość

E)
pobudzenie

Answer 86

E)
pobudzenie

59%
Dobrze! W przebiegu cukrzycy typu 1 charakterystyczne są zwiększona męczliwość oraz osłabienie. Mogą jednak wystąpić uczucie rozdrażnienia oraz zaburzenia koncentracji. Objawami wynikającymi z hiperglikemii są: polidypsja, poliuria, moczenie nocne, utrata masy ciała, zmniejszony lub zwiększony apetyt. Dodatkowo mogą wystąpić: nadmierna senność, ropne zakażenia skóry, infekcje układu moczowo-płciowego, pogorszenie ostrości wzroku.

Question 87

W badaniach laboratoryjnych u dziecka z cukrzycą typu 1 w przebiegu kwasicy
ketonowej stwierdza się:

A)
hiperglikemię, ketonemię, ketonurię i kwasicę metaboliczną

B)
hipoglikemię, ketonemię, ketonurię i kwasicę oddechową

C)
hipoglikemię, hipernatremię, ketonurię i kwasicę metaboliczną

D)
hiperglikemię, hipernatremię, ketonurię i kwasicę oddechową

E)
hipoglikemię, ketonemię, glikozurię i kwasicę metaboliczną

Answer 87

A)
hiperglikemię, ketonemię, ketonurię i kwasicę metaboliczną

85%
Super! Kwasica ketonowa cechuje się bezwzględnym lub względnym niedoborem insuliny oraz zwiększeniem ilości hormonów działających antagonistycznie do insuliny, co prowadzi do:

nasilenia lipolizy, a w efekcie zwiększenia ilości ciał ketonowych (ketonemia i ketonuria) i kwasicy metabolicznej,
zwiększenia glukoneogenezy w wątrobie (hiperglikemia ).

Question 88

Wartość glikemii w surowicy krwi żylnej rzędu 156 mg/dl w 120. minucie testu OGTT u
dziecka interpretuje się jako:

A)
stan prawidłowy

B)
nieprawidłową glikemię na czczo

C)
nieprawidłową tolerancję glukozy

D)
cukrzycę

E)
żadne z powyższych

Answer 88

C)
nieprawidłową tolerancję glukozy

76%
Doskonale! Nieprawidłową tolerancję glukozy (IGT) możemy rozpoznać, gdy glikemia w 120. min OGTT wynosi 140–199 mg/dl. Czasami możesz się także spotkać z glikemią wyrażoną w mmol/l (przelicznik: 100 mg/dl = 5,6 mmol/l).

Question 89

Czy u dzieci można rozpoznać cukrzycę na podstawie doustnego testu obciążenia
glukozą (OGTT)?

A)
tak, podaje się 75 g glukozy

B)
tak, podaje się 50 g glukozy

C)
tak, podaje się wyliczoną dawkę glukozy 1,75 g/kg mc., maksymalnie 50 g

D)
tak, podaje się wyliczoną dawkę glukozy 1,75 g/kg mc., maksymalnie 75 g

E)
nie, u dzieci nie wykonuje się doustnego testu obciążenia glukozą

Answer 89

D)
tak, podaje się wyliczoną dawkę glukozy 1,75 g/kg mc., maksymalnie 75 g

75%
Świetnie! Test OGTT u dzieci wykonuje się po podaniu 1,75 g/kg mc. glukozy (maks. 75 g). U kobiet w ciąży i dorosłych również podajemy roztwór zawierający 75 g glukozy.

Question 90

Definicja 1 wymiennika węglowodanowego (WW) obejmuje ilość produktu zawierającego:

A)
5 g węglowodanów

B)
10 g węglowodanów

C)
15 g węglowodanów

D)
20 g węglowodanów

E)
25 g węglowodanów

Answer 90

B)
10 g węglowodanów

85%
Doskonale! 1 wymiennik węglowodanowy (WW) to porcja produktu zawierającego 10 g węglowodanów przyswajalnych.

Question 91

Docelowa wartość HbA1c u dzieci przedszkolnych z cukrzycą typu 1 wynosi:

A)
≤6,5%

B)
≤7,0%

C)
≤7,5%

D)
≤8,0%

E)
≤8,5%

Answer 91

A)
≤6,5%

59%
Brawo! U dzieci i młodzieży, niezależnie od typu cukrzycy, docelowa wartość HbA1c wynosi ≤6,5%, o ile leczenie nie zwiększa częstości występowania epizodów hipoglikemii.
Docelowe wartości HbA1c w zależności od różnych sytuacji:
HbA1c ≤6,0% – u kobiet w II i III trymestrze ciąży.
HbA1c ≤6,5% – u chorych na cukrzycę typu 1, w krótkotrwałej cukrzycy typu 2 (≤5 lat), u dzieci i młodzieży.
HbA1c <6,5 – u kobiet planujących ciążę i w I trymestrze ciąży.
HbA1c ≤7% – u chorych z długotrwałą cukrzycą typu 2 (>5 lat).
HbA1c ≤8,0% – wieloletnia cukrzyca z powikłaniami makroangiopatycznymi Przebyty udar mózgu, zawał serca. i/lub wieloma chorobami towarzyszącymi u osób w zaawansowanym wieku.

Question 92

Powikłaniem kwasicy ketonowej może być:

obrzęk mózgu
bezmocz
ostre zapalenie trzustki
krwawienie z przewodu pokarmowego
wstrząs hipowolemiczny
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2

B)
2, 3

C)
1, 2, 3, 4

D)
1, 2, 4, 5

E)
wszystkie wymienione

Answer 92

E)
wszystkie wymienione

65%
Świetnie! W przebiegu kwasicy ketonowej występują znaczne odwodnienie i poliuria, co prowadzi do hipowolemii i wstrząsu hipowolemicznego. Odwodnienie jest jedną z głównych przyczyn przednerkowego ostrego uszkodzenia nerek (w jednej z faz AKI występuje skąpomocz lub bezmocz).
We wstrząsie dochodzi do znacznego zmniejszenia przepływu trzewnego. Długotrwałe niedokrwienie i niedotlenienie skutkuje martwicą niedokrwienną jelit , której powikłaniami mogą być krwawienie z przewodu pokarmowe i zapalenie otrzewnej.
Obrzęk mózgu jest powikłaniem leczenia kwasicy ketonowej, wynika ze zbyt szybkiego obniżania glikemii i stężenia sodu .
OZT jest rzadkim następstwem kwasicy ketonowej . Przyczyną tego powikłania jest hipertrójglicerydemia w wyniku nasilonej lipolizy wynikającej z niedoboru insuliny (więcej przeczytasz tutaj: LINK).

Innymi powikłaniami kwasicy ketonowej są :

zaburzenia elektrolitowe (↓K, ↓Ca, ↓ Mg, ↓ Pi),
hipoglikemia,
zakrzepica żył obwodowych,
zachłystowe zapalenie płuc, obrzęk płuc, ARDS, odma opłucnowa,
rabdomioliza ,
sepsa,
krwawienie śródczaszkowe, udar niedokrwienny,
zakrzepica zatok żylnych opony twardej lub tętnicy podstawnej mózgu.

Question 93

U 12-letniego pacjenta z cukrzycą typu 1 leczonego przy użyciu osobistej pompy insulinowej wystąpiła hipoglikemia. Mogła zostać spowodowana:

przedawkowaniem insuliny o przedłużonym czasie działania
podaniem zbyt dużego bolusa do posiłku
spożyciem mniejszego posiłku niż zaplanowano
dodatkowym wysiłkiem fizycznym
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2

B)
2, 3, 4

C)
wszystkie wymienione

D)
2, 4

E)
1, 3, 4

Answer 93

B)
2, 3, 4

24%
Super! Osobiste pompy insulinowe podają podskórnie analogi insuliny szybko działające (rzadziej insulinę krótko działającą) jako:

ciągły podskórny wlew insuliny (wlew podstawowy, tzw. baza) – utrzymuje glikemię pomiędzy posiłkami i w nocy, oraz
bolusy posiłkowe (dawka zależna od ilości spożywanych węglowodanów w posiłku i od jego składu) – zmniejszają glikemię po posiłku.
Hipoglikemia może być spowodowana:

za dużą dawką insuliny,
niezaplanowanym, dodatkowym wysiłkiem fizycznym (aktywność fizyczna zwiększa zapotrzebowanie na glukozę),
niespożyciem posiłku lub spożyciem zbyt małej ilości węglowodanów,
a także:

wydłużeniem czasu od podania bolusa posiłkowego do spożycia posiłku,
neuropatią autonomiczną,
spożyciem alkoholu (zmniejsza endogenną produkcję glukozy),
zaburzeniem uwalniania hormonów działających przeciwstawnie do insuliny (np. glukagon, kortyzol, katecholaminy) w odpowiedzi na obniżenie stężenia glukozy we krwi.

Question 94

Nastoletni chłopiec chorujący na cukrzycę typu 1, leczony insuliną, w czasie wycieczki
rowerowej nagle poczuł osłabienie, kołatanie serca, drżenie rąk. Co powinien zrobić w
pierwszej kolejności?

A)
podać sobie dodatkową dawkę insuliny

B)
wypić 200 ml soku

C)
jak najszybciej wrócić do domu

D)
spożyć kanapkę z wędliną

E)
podać sobie domięśniowo glukagon

Answer 94

B)
wypić 200 ml soku

90%
Dobrze! Wymienione objawy wskazują na hipoglikemię, która wystąpiła w związku z wysiłkiem fizycznym (aktywność fizyczna zmniejsza zapotrzebowanie na insulinę).
Przytomny pacjent z hipoglikemią (leczony metodą intensywnej insulinoterapii ) powinien:

przyjąć 15 g glukozy lub innych węglowodanów prostych doustnie – szybko przyswajalne węglowodany znajdują się w np. soku owocowym czy słodkich napojach,
po 15 min oznaczyć glikemię i w razie utrzymywania się hipoglikemii przyjąć kolejne 15 g glukozy lub węglowodanów prostych i ponownie zmierzyć glikemię po 15 min.
Jest to reguła 15/15.

Question 95

Najczęstszą przyczyną idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci jest:

A)
nefropatia zmian minimalnych

B)
rozplemowe mezangialne kłębuszkowe zapalenie nerek

C)
ogniskowe segmentalne szkliwiejące kłębuszkowe zapalenie nerek

D)
nefropatia IgA

E)
ostre popaciorkowcowe zapalenie nerek

Answer 95

A)
nefropatia zmian minimalnych

49%
Brawo! Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek (syn. nefropatia zmian minimalnych) jest przyczyną aż 75–80% przypadków idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci.

Question 96

Lekiem stosowanym w I rzucie leczenia idiopatycznego zespołu nerczycowego u dzieci
jest:

A)
prednizon

B)
cyklosporyna A

C)
chlorambucyl

D)
cyklofosfamid

E)
metotreksat

Answer 96

A)
prednizon

68%
Doskonale! W leczeniu pierwszego rzutu zespołu nerczycowego zaleca się stosowanie prednizonu w przeliczeniu na masę lub powierzchnię ciała – odpowiednio 2 mg/kg mc./dobę lub 60 mg/m2/dobę – przez 4 tygodnie, następnie redukuje się dawkę leku aż do jego całkowitego odstawienia. Łączny czas leczenia wynosi 6 miesięcy.

Question 97

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące odpływów pęcherzowo-moczowodowych:

A)
występuje tylko u chłopców

B)
jest wadą izolowaną

C)
częstość występowania zakażeń układu moczowego u dzieci z tą wadą jest wyższa

D)
zawsze występuje obustronnie

E)
nie występuje rodzinnie

Answer 97

C)
częstość występowania zakażeń układu moczowego u dzieci z tą wadą jest wyższa

64%
Świetnie! Odpływ pęcherzowo-moczowodowy zwiększa ryzyko zakażeń układu moczowego, czemu sprzyja niecałkowite opróżnianie pęcherza moczowego. U pacjenta z taką wadą rozpoznaj powikłane ZUM.

Question 98

Wskaż zdania nieprawdziwe dotyczące odpływu pęcherzowo-moczowodowego:

rozpoznanie opiera się na wykonaniu cystografii mikcyjnej
wyróżnia się pięć stopni odpływów
wyłącznie odpływy pierwotne I stopnia leczy się zachowawczo
odpływy z poszerzeniem moczowodu leczy się chirurgicznie
odpływy I, II i III stopnia leczy się zachowawczo
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
tylko 3

B)
3, 4

C)
1, 5

D)
2, 5

E)
tylko 2

Answer 98

A)
tylko 3

39%
Doskonale! OPM rozpoznajemy na podstawie cystouretrografii mikcyjnej. Wyróżniamy 5 stopni odpływów:
I: odpływ do moczowodu,
II odpływ do moczowodu, miedniczki i kielichów, ale bez ich poszerzenia,
III odpływ do nieznacznie poszerzonego moczowodu i miedniczki, bardzo umiarkowane zatarcie zarysów sklepień kielichów,
IV: poszerzenie i pozaginanie moczowodu, poszerzenie miedniczki i kielichów, zatarcie sklepień kielichów,
V: znaczne poszerzenie moczowodu, moczowód poskręcany, dużego stopnia poszerzeniem miedniczki i kielichów, zanik brodawek nerkowych.

Wg podręcznika Pediatria – Podręcznik do Lekarskiego Egzaminu Końcowego i Państwowego Egzaminu Specjalizacyjnego (red. A. Dobrzańska, J. Ryżko, wydanie II, 2014) odpływy pierwotne w stopniu I, II i III należy leczyć zachowawczo, a leczenie zabiegowe jest stosowane w OPM w stopniach IV i V (z poszerzeniem moczowodu) oraz w przypadku utrzymującego się refluksu w stopniu III.



Question 99

Wskaż czynniki rozwoju zakażenia układu moczowego u dzieci:

zastój moczu
wady anatomiczne układu moczowego
cukrzyca
cewnikowanie dróg moczowych
zaparcia
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3, 4

C)
2, 4, 5

D)
1, 2, 4

E)
3, 4

Answer 99

A)
wszystkie wymienione

64%
Dobrze! Wszystkie w wymienionych czynników predysponują do rozwoju zakażenia układu moczowego u dzieci. Dodatkowymi czynnikami ryzyka są zabiegi na drogach moczowych i bliskość anatomiczna odbytnicy.

Question 100

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zakażeń układu moczowego (ZUM) u dzieci:

A)
ryzyko zachorowania jest większe u noworodków urodzonych przedwcześnie

B)
ryzyko zachorowania jest większe u noworodków płci żeńskiej

C)
zakażenie najczęściej rozwija się drogą wstępującą

D)
ZUM jest najczęściej wywołany przez E. coli, ale u nastolatków może dochodzić do
zakażeń Staphylococcus saprophyticus

E)
stulejka może predysponować do zakażeń

Answer 100

B)
ryzyko zachorowania jest większe u noworodków płci żeńskiej

51%
Dobrze! W wieku noworodkowym i niemowlęcym zwiększone ryzyko zachorowania występuje u noworodków płci męskiej. Od 2. rż. na zakażenia układu moczowego częściej chorują dziewczynki .

Question 101

O zakażeniu układu moczowego u dziecka nie świadczy:

A)
poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego w badaniu ultrasonograficznym

B)
obecność azotynów w moczu

C)
leukocyturia

D)
bakteriuria

E)
bolesne parcie na mocz i częstomocz

Answer 101

A)
poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego w badaniu ultrasonograficznym

70%
Brawo! Poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego w badaniu USG sugeruje obecność przeszkody lub zaburzenie odpływu moczu np. obecność refluksu pęcherzowo-moczowodowego. Nie świadczy oczywiście o zakażeniu układu moczowego.

Question 102

Posiew moczu należy wykonać u niemowlęcia z moczu pobranego:

metodą „ze środkowego strumienia” do jałowego pojemnika
cewnikiem z pęcherza moczowego
igłą z nakłucia nadłonowego
do jałowego woreczka przyklejonego na skórę krocza
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3

C)
1, 2, 4

D)
2, 3, 4

E)
1, 4

Answer 102

B)
1, 2, 3

40%
Brawo! Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej zaleca kilka metod pobrania moczu do badania mikrobiologicznego w celu rozpoznania ZUM:

metoda czystego pobierania moczu ze środkowego strumienia podczas kontrolowanej lub spontanicznej mikcji,
cewnikowanie pęcherza moczowego,
nakłucie nadłonowe.

Question 103

Do rozpoznania zakażenia układu moczowego u noworodka upoważniają:

A)
każda liczba bakterii Gram ujemnych w moczu pobranym drogą nakłucia
nadłonowego pęcherza moczowego

B)
każda liczba bakterii Gram dodatnich w moczu pobranym drogą nakłucia
nadłonowego pęcherza moczowego

C)
liczba bakterii > 102 w moczu pobranym drogą cewnikowania pęcherza moczowego

D)
liczba bakterii > 103 w moczu pobranym drogą cewnikowania pęcherza moczowego

E)
liczba bakterii > 105 w moczu pobranym do woreczka

Answer 103

A)
każda liczba bakterii Gram ujemnych w moczu pobranym drogą nakłucia
nadłonowego pęcherza moczowego

49%
Dobrze! Odpowiedź ta obowiązywała przed zmianą literatury do pediatrii obowiązującej do LEK. Wtedy każda ilość bakterii Gram-ujemnej stwierdzona w moczu pobranym z nakłucia nadłonowego upoważniała do rozpoznania bakteriomoczu znamiennego, który wskazuje na ZUM. Obecnie ta odpowiedź jest prawidłowa tylko według Pediatrii Lissauera.

Question 104

Jakie leczenie jest rekomendowane w przypadku zakażenia układu moczowego u
noworodka?

A)
nitrofurantoina

B)
cyprofloksacyna

C)
ampicylina z gentamycyną

D)
trimetoprim/sulfametoksazol

E)
amoksycylina

Answer 104

C)
ampicylina z gentamycyną

43%
Dobrze! U noworodka stosujemy leczenie parenteralne. Powinna to być ampicylina w połączeniu z gentamycyną.

Question 105

U dwuletniego dziecka rozpoznano ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek. Jakie
będzie najwłaściwsze postępowanie?

A)
rozpoczęcie antybiotykoterapii po otrzymaniu wyniku posiewu moczu oraz
antybiogramu

B)
unikanie antybiotykoterapii, ponieważ jest to infekcja wirusowa

C)
rozpoczęcie leczenia przeciwbakteryjnego po wykonaniu cystografii

D)
natychmiastowe rozpoczęcie antybiotykoterapii

E)
podanie antybiotyku jedynie w przypadku współistniejącego wrodzonego
wodonercza

Answer 105

D)
natychmiastowe rozpoczęcie antybiotykoterapii

81%
Super! Ważne jest pobranie moczu do badań przed włączeniem antybiotykoterapii, ponieważ antybiotyk może wpłynąć negatywnie na wynik posiewu moczu. Nie powinno to jednak opóźniać wdrożenia leczenia – rozpocznij od empirycznej antybiotykoterapii, a po uzyskaniu wyniku posiewu zamień antybiotyk na zgodny z antybiogramem. Czas trwania leczenia OOZN powinien wynosić od 10 do 14 dni. Spośród antybiotyków w leczeniu empirycznym u tego dziecka możesz zastosować antybiotyki (dożylnie lub doustnie, w zależności od wskazań i stanu dziecka): cefalosporyny (np. cefuroksym, cefotaksym, ceftriakson albo cefiksym, ceftibuten), amoksycylinę z kwasem klawulanowym, aminoglikozydy (gentamycynę, amikacynę, netylmycynę).

Question 106

Który z wymienionych poniżej antybiotyków należy zastosować w leczeniu ostrego
odmiedniczkowego zapalenia nerek u 2-letniego dziecka?

A)
amoksycylinę z kwasem klawulanowym

B)
amoksycylinę

C)
cefalosporynę III generacji

D)
cefalosporynę I generacji

E)
cyprofloksacynę

Answer 106

C)
cefalosporynę III generacji

55%
Doskonale! Cefalosporyny III generacji są lekami I rzutu w terapii empirycznej ostrego odmiedniczkowego zapalenie nerek u dzieci.

Question 107

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zakażeń układu moczowego u dzieci:

najczęstszym czynnikiem etiologicznym są bakterie Gram ujemne
objawy kliniczne u noworodka są niecharakterystyczne
podstawowym badaniem diagnostycznym jest cystouretrografia mikcyjna
czynnikiem predysponującym są zaburzenia mikcji
czas leczenia zależy od ciężkości stanu dziecka
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3, 4

B)
1, 2, 4, 5

C)
2, 3, 4, 5

D)
1, 3, 4, 5

E)
wszystkie wymienione

Answer 107

B)
1, 2, 4, 5

60%
Brawo! Zakażenia układu moczowego u dzieci wywoływane są najczęściej przez bakterie Gram-ujemne, a wśród nich Escherichia coli. Sprzyjają im m.in. zaburzenia mikcji w postaci np. nietrzymania moczu, wady układu moczowego, zaparcia lub nietrzymanie stolca, zaburzenia czynności pęcherza moczowego np. pęcherz neurogenny i wiele innych. Objawy różnią się w zależności od lokalizacji i wieku pacjenta. ZUM u noworodka objawia się niecharakterystycznie i często przebiega pod postacią infekcji uogólnionej. U dziecka zaobserwować można apatię, niepokój, wymioty i biegunkę, przedłużającą się żółtaczkę, a nawet objawy wstrząsu. Czas leczenia ZUM zależy oczywiście od stanu dziecka, ale także od jego wieku i lokalizacji zakażenia. Może się wahać od 3–5 dni w leczeniu zakażeń dolnego odcinka dróg moczowych, do nawet 14 dni w przypadku ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek.

Question 108

U 6-miesięcznej dziewczynki w dobrym stanie ogólnym pobrano do tzw. jałowego
woreczka mocz do badania. W badaniu ogólnym moczu stwierdzono obecność 10-20
leukocytów w polu widzenia, wynik posiewu moczu jest w opracowaniu. Jakie powinno
być dalsze postepowanie pediatry?

A)
rozpoznaje zakażenie w drogach moczowych i włącza terapię empiryczną dożylnym
antybiotykiem

B)
rozpoznaje zakażenie w drogach moczowych i włącza terapię empiryczną
antybiotykiem doustnym

C)
rozpoznaje zakażenie w drogach moczowych i włącza chemioterapeutyk do czasu
uzyskania wyniku posiewu moczu

D)
zleca powtórzenie badań po pobraniu moczu ze środkowego strumienia

E)
wstrzymuje się z włączeniem leczenia do czasu uzyskania wyniku posiewu moczu

Answer 108

D)
zleca powtórzenie badań po pobraniu moczu ze środkowego strumienia

61%
Dobrze! Mocz pobrany za pomocą woreczka może być wykorzystany jedynie do wykonania badania ogólnego moczu.
Leukocyturia może wskazywać na ZUM, ale do pewnego rozpoznania niezbędne jest stwierdzenie znamiennej bakteriurii w próbce pobranej ze środkowego strumienia, ewentualnie przez cewnik moczowy lub drogą nakłucia nadłonowego. W przypadku potwierdzenia zakażenia układu moczowego należy wdrożyć leczenie empiryczne jeszcze przed uzyskaniem bakteriogramu z jego ewentualną modyfikacją po ocenie lekowrażliwości.

Question 109

U 15-letniej pacjentki z bezobjawowym bakteriomoczem należy:

A)
zastosować nitrofurantoinę przez 3 dni w dawce leczniczej

B)
zastosować nitrofurantoinę przez 7 dni w dawce profilaktycznej

C)
zastosować amoksycylinę w dawce profilaktycznej przez 3 dni

D)
nie stosować farmakoterapii

E)
przeprowadzić diagnostykę w poradni specjalistycznej

Answer 109

D)
nie stosować farmakoterapii

88%
Brawo! Bezobjawowa bakteriuria u dzieci nie jest wskazaniem do leczenia poza wyjątkami takimi jak :

immunosupresja,
planowany zabieg diagnostyczny lub chirurgiczny w obrębie układu moczowego,
ciąża u nastolatki.

Question 110

3-letni chłopiec przyjęty do SOR z powodu wysokiej gorączki > 39,5°C trwającej drugą dobę, bólu brzucha, apatii, braku apetytu oraz nieprzyjemnego zapachu moczu. Wykonane badanie ogólne moczu wykazało leukocyturię oraz obecność azotynów. Wskaż właściwe postępowanie:

A)
bezwzględna hospitalizacja i podanie ampicyliny dożylnie

B)
podanie cyprofloksacyny doustnie przez 7 dni

C)
zastosowanie cefalosporyny II lub III generacji dożylnie, doustnie lub sekwencyjnie

D)
zastosowanie sulfametoksazolu z trimetoprimem przez 5 dni

E)
podanie nitrofurantoiny przez 5 dni

Answer 110

C)
zastosowanie cefalosporyny II lub III generacji dożylnie, doustnie lub sekwencyjnie

52%
Pięknie! U pacjenta powinieneś podejrzewać zakażenie górnych dróg moczowych czyli zakażenie obejmujące miedniczkę nerkową i śródmiąższ nerki, które charakteryzuje się ostrym początkiem, temperaturą ciała > 38°C, bólem brzucha lub tkliwością w okolicy lędźwiowej. Nieprzyjemny zapach moczu może sugerować współistniejące zapalenie pęcherza moczowego. W badaniu ogólnym moczu stwierdza się typowe odchylenia dla zakażenia układu moczowego.

Leczenie ZUM należy rozpocząć empirycznym podaniem antybiotyku lub chemioterapeutyku. W przypadku konieczności zastosowania antybiotykoterapii sekwencyjnej leczenie dożylne jest zalecane przez 2–4 dni, a następnie kontynuowane w formie doustnej łącznie do 10. doby. Leczenie ZUM obejmujące doustne, dożylne lub sekwencyjne podawanie antybiotyków powinno trwać 7–10 dni i można w nim wykorzystać następujące grupy leków:

cefalosporyny III generacji,
cefalosporyny II generacji,
penicyliny z inhibitorami β-laktamaz,
ampicylinę z aminoglikozydem.

Question 111

Jaka jest najczęstsza przyczyna zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci?

A)
transfuzja krwi

B)
uczęszczanie do przedszkola

C)
kontakt z osobą chorą na biegunkę

D)
kontakt ze zwierzętami hodowlanymi

E)
przebyta infekcja wirusowa

Answer 111

C)
kontakt z osobą chorą na biegunkę

48%
Doskonale! Kontakt z osobami z biegunką może doprowadzić do zakażenia enterokrwotocznym szczepem Escherichia coli (serotop O157:H7 lub O104:H4)) i zespołu hemolityczno-mocznicowego. Produkowana przez bakterie werotoksyna uszkadza komórki śródbłonka naczyń nerkowych, które uwalniają „niezwykle wielkie” multimery czynnika von Willebranda, co doprowadza do nadmiernej aktywacji płytek krwi, a tym samym tworzenia agregatów płytkowych.

Question 112

Typowy zespół hemolityczno-mocznicowy jest:

A)
skojarzony z infekcją Streptococcus pneumoniae

B)
wywołany przez niedobór składowych dopełniacza

C)
spowodowany niedoborem proteazy rozkładającej czynnik von Willebranda

D)
poprzedzony biegunką wywołaną enteropatogennym szczepem E. coli

E)
spowodowany przez stosowanie inhibitorów kalcyneuryny

Answer 112

D)
poprzedzony biegunką wywołaną enteropatogennym szczepem E. coli

91%
Doskonale! Przyczyną typowego zespołu hemolityczno-mocznicowego jest najczęściej infekcja enterokrwotocznym szczepem Escherichia coli. Produkowana przez bakterie werotoksyna uszkadza komórki śródbłonka naczyń nerkowych, które uwalniają „niezwykle wielkie” multimery czynnika von Willebranda, co doprowadza do nadmiernej aktywacji płytek krwi, a tym samym tworzenia agregatów płytkowych.

Question 113

Typowy zespół hemolityczno-mocznicowy, zaliczany do mikroangiopatii zakrzepowej, charakteryzuje się u dzieci następującą triadą objawów:

A)
policytemia, małopłytkowość, ostre uszkodzenie nerek

B)
policytemia, nadpłytkowość, ostre uszkodzenie nerek

C)
niedokrwistość hemolityczna, nadpłytkowość, przewlekłe uszkodzenie nerek

D)
niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, ostre uszkodzenie nerek

E)
niedokrwistość hemolityczna, nadpłytkowość, ostre uszkodzenie nerek

Answer 113

D)
niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, ostre uszkodzenie nerek

63%
Dobrze! Niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość oraz ostre uszkodzenie nerek stanowią charakterystyczną triadę objawów zespołu hemolityczno-mocznicowego. Trombocytopenia powstaje na skutek uwalniania do krążenia multimerów czynnika von Willebranda, które doprowadzają do agregacji płytek i formowania zakrzepów. Zakrzepy powstałe w drobnych naczyniach nerkowych doprowadzają do ostrego uszkodzenia nerek. Natomiast mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna wynika z mechanicznego uszkadzania erytrocytów, które przepływają przez zwężone przez zakrzepy drobne naczynia.

Question 114

Do cech zespołu hemolityczno-mocznicowego należą:

niedokrwistość hemolityczna
nadpłytkowość
małopłytkowość
ostra niewydolność nerek z oligurią
splenomegalia
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 3, 4

B)
1, 3, 5

C)
1, 2, 4

D)
1, 4, 5

E)
2, 4, 5

Answer 114

A)
1, 3, 4

91%
Dobrze! Niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość oraz ostre uszkodzenie nerek stanowią charakterystyczną triadę objawów zespołu hemolityczno-mocznicowego. Trombocytopenia powstaje na skutek uwalniania do krążenia multimerów czynnika von Willebranda, które doprowadzają do agregacji płytek i formowania zakrzepów. Zakrzepy powstałe w drobnych naczyniach nerkowych doprowadzają do ostrego uszkodzenia nerek. Natomiast mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna wynika z mechanicznego uszkadzania erytrocytów, które przepływają przez zwężone przez zakrzepy drobne naczynia.

Question 115

Dla zespołu hemolityczno-mocznicowego charakterystyczne są:

małopłytkowość
podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy
nadpłytkowość
niedokrwistość
obecne schistiocyty we krwi obwodowej
obecne limfoblasty we krwi obwodowej
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 4, 6

B)
1, 2, 4, 5

C)
2, 3, 4, 5

D)
2, 3, 5, 6

E)
3, 4, 5, 6

Answer 115

B)
1, 2, 4, 5

64%
Doskonale! Niedokrwistość hemolityczna z obecnością schistocytów, małopłytkowość oraz zwiększone stężenie kreatyniny, będące wyrazem ostrego uszkodzenia nerek, należą do typowych zmian w zespole hemolityczno-mocznicowym. Trombocytopenia powstaje na skutek uwalniania do krążenia multimerów czynnika von Willebranda, które doprowadzają do agregacji płytek i formowania zakrzepów. Zakrzepy w drobnych naczyniach nerkowych doprowadzają do ostrego uszkodzenia nerek. Natomiast mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna wynika z mechanicznego uszkadzania erytrocytów, przepływających przez zwężone przez zakrzepy drobne naczynia.

Question 116

Krwinkomocz u dzieci jest objawem charakterystycznym dla:

zespołu nefrytycznego
ostrego cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek
ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek
kwasicy cewkowej proksymalnej
kamicy nerkowej
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 3, 5

B)
2, 3, 5

C)
2, 3, 4

D)
tylko 3

E)
wszystkie wymienione

Answer 116

A)
1, 3, 5

45%
Pięknie! Krwinkomocz u dzieci typowo występuje w zespole nefrytycznym (stanowiącym manifestację kliniczną niektórych kłębuszkowych zapaleń nerek). Jest jednym z objawów ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek oraz kamicy nerkowej.

Wg podręcznika Pediatria (red. W. Kawalec, R. Grenda, M. Kulus) objawem charakterystycznym OCŚZN jest eozynofiluria.
Krwinkomocz nie jest typowy dla kwasicy cewkowej proksymalnej. Dominują tu raczej zaburzenia gospodarki kwasowo-zasadowej i elektrolitowej związane z upośledzeniem reabsorpcji wodorowęglanów – kwasica hiperchloremiczna z prawidłową luką anionową oraz hipokaliemia (często).

Question 117

Najbardziej charakterystyczne objawy dla ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u
dzieci to:

A)
krwinkomocz, obrzęki, nadciśnienie tętnicze

B)
białkomocz, cukromocz, obrzęki obwodowe

C)
fosfaturia, białkomocz, nadciśnienie tętnicze

D)
krwinkomocz, leukocyturia, nadciśnienie tętnicze

E)
kalciuria, glukozuria, nadciśnienie tętnicze

Answer 117

A)
krwinkomocz, obrzęki, nadciśnienie tętnicze

56%
Świetnie! Objawy ostrego KZN (poinfekcyjne, rozplemowe śródwłośniczkowe KZN) to triada Addisa:

nadciśnienie tętnicze,
obrzęki,
krwinkomocz i wałeczki erytrocytowe.
Ponadto występuje białkomocz, zwykle subnerczycowy (≤3,5 g/d).

Question 118

3-letnia dziewczynka zgłosiła się do poradni z powodu złego samopoczucia, bólu
brzucha i obrzęków zlokalizowanych głównie na kończynach dolnych. W wykonanym
badaniu moczu stwierdzono: ciężar właściwy 1,030, pH 6,0, erytrocyty 0–1 w polu
widzenia, leukocyty 0–1 w polu widzenia, białko 1170 mg/dl, azotyny negatywne. Jaką
chorobę należy podejrzewać?

A)
zakażenie dróg moczowych

B)
zespół Alporta

C)
zespół nefrytyczny

D)
chorobę Schönleina-Henocha

E)
zespół nerczycowy

Answer 118

E)
zespół nerczycowy

55%
Świetnie! Kryterium rozpoznania białkomoczu nerczycowego u dzieci to utrata białka z moczem >50 mg/kg mc./dobę . Obrzęki kończyn dolnych, uczucie osłabienia i ból brzucha to również objawy hipoalbuminemii i obrzęku tkanki podskórnej.

Question 119

Pacjent 14-letni został przyjęty do Kliniki z powodu nadciśnienia tętniczego, obrzęków,
białkomoczu i krwinkomoczu. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono: podwyższone
miano ASO, niski poziom C3 dopełniacza, prawidłowe parametry wydolności nerek.
Jaka jest najbardziej prawdopodobna diagnoza?

A)
ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek

B)
nefropatia IgA

C)
zespół cienkich błon podstawnych

D)
zakażenie układu moczowego

E)
zespół nerczycowy ze zmianami minimalnymi

Answer 119

A)
ostre popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek

79%
Doskonale! U tego chłopca rozpoznasz ostre popaciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych. Rozpoznanie umożliwiają typowe objawy kliniczne składające się na triadę Addisa: obrzęki, nadciśnienie tętnicze i krwiomocz. Ponadto podwyższone miano antystreptolizyny O sugeruje przebytą infekcję górnych dróg oddechowych. Obniżona składowa C3 dopełniacza jest również typowa dla ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek – występuje nawet w 90% przypadków.

Question 120

Jeżeli u 12-letniego pacjenta stwierdza się obniżenie składowej C3 dopełniacza, przy
prawidłowym stężeniu C4, najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem będzie:

A)
nefropatia IgA

B)
poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek

C)
zespół Alporta

D)
toczeń rumieniowaty układowy

E)
nefropatia odpływowa

Answer 120

B)
poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek

71%
Brawo! W ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek dochodzi do aktywacji dopełniacza przede wszystkim poprzez drogę alternatywną, z równoczesnym zahamowaniem drogi klasycznej (o czym świadczy obniżenie stężenia składowych C3, C5 i properydyny przy zachowaniu prawidłowego stężenia składowej C4).

Question 121

3-letni chłopiec został przyjęty do oddziału z powodu skąpomoczu oraz uogólnionych
obrzęków. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono białkomocz 500 mg/mmol
kreatyniny, albuminemię 15 g/l. Leczeniem z wyboru jest zastosowanie:

A)
inhibitorów ACE

B)
glikokortykosteroidów

C)
cyklosporyny

D)
leków moczopędnych

E)
cyklofosfamidu

Answer 121

B)
glikokortykosteroidów

47%
Doskonale! W leczeniu pierwszego rzutu zespołu nerczycowego zaleca się stosowanie prednizonu w przeliczeniu na masę lub powierzchnię ciała – odpowiednio 2 mg/kg mc./dobę lub 60 mg/m2/dobę – przez 4 tygodnie, następnie redukuje się dawkę leku do całkowitego odstawienia. Łączny czas leczenia powinien wynosić 6 miesięcy.

Question 122

11-letni chłopiec zgłosił się do lekarza z wynikiem badania moczu pobranego w
godzinach popołudniowych, w którym stwierdzono białkomocz 300 mg/dl. Jaka jest
najbardziej prawdopodobna przyczyna?

A)
choroba Schönleina-Henocha

B)
toczeń rumieniowaty układowy

C)
ogniskowe szkliwiejące kłębuszkowe zapalenie nerek

D)
białkomocz ortostatyczny

E)
nadciśnienie tętnicze

Answer 122

D)
białkomocz ortostatyczny

61%
Doskonale! Ze względu na brak innych odchyleń oraz pobranie próbki w godzinach popołudniowych najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem u tego chłopca jest białkomocz ortostatyczny. Jest on stosunkowo częstą przyczyną białkomoczu, zwłaszcza u chłopców w wieku nastoletnim. Występuje wyłącznie po dłuższym przebywaniu w pozycji pionowej, a jego obecność nie powoduje pogorszenia funkcji nerki. By wykluczyć białkomocz ortostatyczny, należy powtórzyć badanie moczu z próbki pobranej rano, zaraz po wstaniu z łóżka.

Question 123

Siedmioletni chłopiec z alergią pokarmową, ze wstrząsem anafilaktycznym po wypiciu
mleka krowiego w wywiadzie, zgłosił się do lekarza rodzinnego z powodu ogólnego
osłabienia oraz obrzęku powiek. Dolegliwości utrzymują się od ponad 2 dni. Chłopiec
wydolny oddechowo i krążeniowo. Ciśnienie tętnicze krwi w normie. Czynność serca
miarowa, 80/min. Na skórze widoczne liczne świeże ślady po ukąszeniu owadów.
Obrzęki twarzy i podudzi. Wynik szybkiego testu oznaczającego stężenie CRP w krwi
włośniczkowej – w normie. Test paskowy moczu: leukocyty (+), białko (+++). Dziecko
zostało skierowane do szpitala. Jakie rozpoznanie należy uznać za najbardziej
prawdopodobne na tym etapie diagnostyki?

A)
podejrzenie zakażenia układu moczowego

B)
nasilenie objawów alergii pokarmowej u chłopca ze wstrząsem anafilaktycznym w
wywiadzie

C)
reakcja toksyczna po ukąszeniu owadów

D)
podejrzenie uczulenia na jad owadów

E)
podejrzenie zespołu nerczycowego

Answer 123

E)
podejrzenie zespołu nerczycowego

62%
Doskonale! Za rozpoznaniem zespołu nerczycowego przemawiają:

obrzęki powiek, twarzy i podudzi,
białkomocz nerczycowy (+++).
W badaniu ogólnym moczu również można stwierdzić leukocyty.

Question 124

U 10-dniowego noworodka stwierdzono nasilone obustronne obrzęki kończyn oraz
obrzęki wokół oczu o znacznym nasileniu. Najbardziej prawdopodobną przyczyną jest:

A)
zespół nerczycowy typu Fińskiego

B)
poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek

C)
ostra niewydolność nerek

D)
zespół hemolityczno-mocznicowy

E)
nefropatia zaporowa

Answer 124

A)
zespół nerczycowy typu Fińskiego

81%
Doskonale! Zespół nerczycowy typu fińskiego jest jedną z wrodzonych postaci zespołu nerczycowego. Choroba wywołana jest mutacją w genie NPHS1 dla nefryny, dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny, co skutkuje zwiększoną przepuszczalnością błony filtracyjnej w nefronach dla białek. Już wewnątrzłonowo u dziecka pojawia się ciężki białkomocz. Typowa jest placentomegalia – łożysko ważące więcej niż ¼ masy urodzeniowej pacjenta. Obrzęki – powiek oraz kończyn – występują zwykle już od urodzenia. Ponadto noworodek odznacza się dużym brzuchem, małym nosem, niskoosadzonymi uszami oraz deformacjami kończyn, ze względu na zbyt duże łożysko. Choroba doprowadza do schyłkowej niewydolności nerek w wieku 3–8 lat, a nieleczona może nawet skutkować śmiercią.

Question 125

Do przyczyn nadciśnienia tętniczego u noworodka nie należy:

A)
zakrzep tętnicy nerkowej

B)
nadciśnienie śródczaszkowe

C)
tyreotoksykoza u matki

D)
wrodzony przerost kory nadnerczy

E)
hiperkalcemia

Answer 125

D)
wrodzony przerost kory nadnerczy

Question 126

Do najczęstszych przyczyn niedokrwistości makrocytarnej u dzieci należy zaliczyć:

A)
niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego, niedoczynność tarczycy, choroby wątroby

B)
niedobór witaminy B12 , niedobór żelaza, niedoczynność tarczycy, choroby wątroby

C)
niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego, ostry krwotok, choroby wątroby

D)
aplazję szpiku kostnego, niedobór kwasu foliowego, niedoczynność tarczycy, choroby wątroby

E)
niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego, niedoczynność tarczycy, zatrucie ołowiem

Answer 126

A)
niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego, niedoczynność tarczycy, choroby wątroby

70%
Brawo! Z pewnością, jako przyczyna niedokrwistości makrocytarnej, oczywisty jest dla Ciebie niedobór wit. B12 oraz kwasu foliowego, który doprowadza do powstania anemii megaloblastycznej, z obecnością megaloblastów (zmienionych erytroblastów) w szpiku. Musisz zapamiętać, że także choroby wątroby (zwłaszcza u alkoholików), niedoczynność tarczycy oraz przyspieszenie erytropoezy (np. w niedokrwistości hemolitycznej lub pokrwotocznej) może doprowadzić do pojawienia się niedokrwistości makrocytarnej, jednak w tych przypadkach nie stwierdza się w szpiku wspomnianych wcześniej megalocytów.

Question 127

U pacjenta, u którego stwierdza się hemolizę, dodatni odczyn Coombsa może wskazywać na:

konflikt w zakresie grup głównych
konflikt w zakresie Rh
hemoglobinopatię
atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy
sferocytozę
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2

B)
3, 4, 5

C)
1, 2, 4

D)
4, 5

E)
wszystkie wymienione

Answer 127

A)
1, 2

46%
Przyczyną hemolizy może być przetoczenie KKCz niezgodnego grupowo lub konflikt serologiczny (choroba hemolityczna płodu i noworodka). Na krwinkach pojawiają się przeciwciała skierowane przeciwko antygenom erytrocytów, możliwe do wykrycia w bezpośrednim odczynie Coombsa. A jeśli takie przeciwciała pojawią się w surowicy, dodatni będzie również pośredni test Coombsa.

Question 128

Wskaż prawdziwe stwierdzenie dotyczące nowo rozpoznanej małopłytkowości
immunologicznej:

A)
jest wskazaniem do natychmiastowego wdrożenia leczenia immunosupresyjnego

B)
leczeniem z wyboru jest splenektomia

C)
warunkiem rozpoznania jest wykazanie liczby krwinek płytkowych <100 x 103/µl w
morfologii krwi obwodowej oraz wykluczenie patologii, mogących wskazywać na inny
charakter małopłytkowości (np. powiększenia węzłów chłonnych, powiększenia wątroby,
niedokrwistości, nieprawidłowej liczby krwinek białych)

D)
przy liczbie krwinek płytkowych <50 x 103/µl są wskazania do przetoczenia
koncentratu krwinek płytkowych

E)
dla potwierdzenia podłoża immunologicznego konieczne jest przeprowadzenie
badań w kierunku obecności we krwi przeciwciał przeciwpłytkowych

Answer 128

C)
warunkiem rozpoznania jest wykazanie liczby krwinek płytkowych <100 x 103/µl w
morfologii krwi obwodowej oraz wykluczenie patologii, mogących wskazywać na inny
charakter małopłytkowości (np. powiększenia węzłów chłonnych, powiększenia wątroby,
niedokrwistości, nieprawidłowej liczby krwinek białych)

56%
Dobrze! Pierwotną małopłytkowość immunologiczną można rozpoznać w przypadku izolowanego obniżenia liczby trombocytów poniżej 100 000/µl. Aby móc postawić rozpoznanie, należy wykluczyć inne przyczyny małopłytkowości, np. zakażenie HCV, HIV, Helicobacter pylori, SLE.

Question 129

W przypadku matki będącej nosicielką zmutowanego genu, ryzyko, że jej syn będzie chory na hemofilię A wynosi:

A)
0%

B)
25%

C)
50%

D)
75%

E)
100%

Answer 129

C)
50%

60%
Oczywiście! Hemofilia dziedziczy się w sposób recesywny sprzężony z płcią. Zatem genotyp matki będącej nosicielką zmutowanego genu to: XAXa , a genotyp ojca: XAY

Question 130

U noworodka płci męskiej, u którego po nakłuciu pięty do testów przesiewowych występuje przedłużone krwawienie, a po podaniu witaminy K w mięśniu powstał krwiak należy:

zlecić badanie układu krzepnięcia, w celu wykluczenia skazy krwotocznej np. hemofilii
podać witaminę K dożylnie
podać osocze świeżo mrożone
zebrać wywiad rodzinny pod kątem występowania hemofilii i innych skaz krwotocznych w rodzinie
nie ma wskazań do dalszej diagnostyki
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 3

B)
1, 4

C)
2, 4

D)
3, 4

E)
tylko 5

Answer 130

B)
1, 4

72%
Dobrze! Hemofilia jest uwarunkowaną genetycznie skaza krwotoczna wynikającą z niedoboru czynnika VIII
(hemofilia A) albo IX (hemofilia B). Może na nią wskazywać nasilone krwawienie po nakłuciu pięty oraz krwiak po
podaniu domięśniowym witaminy K. W celu wykluczenia hemofilii oznacz stężenie i aktywność czynników
krzepnięcia, APTT i PT – w hemofilii występuje izolowane wydłużenie APTT oraz niedobór czynnika VIII w hemofilii A
albo IX w hemofilii B. Wywiad rodzinny jest istotny ze względu genetyczne uwarunkowanie niektórych skaz
krwotocznych, w tym hemofilii – zapytaj rodziców, czy w rodzinie występowały przypadki skaz krwotocznych u osób
płci męskiej.

Question 131

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące ciężkiego złożonego niedoboru odporności
(severe combined immunodeficiency SCID):

1. to genetycznie uwarunkowany brak obecności lub funkcji limfocytów T, któremu może
   towarzyszyć brak limfocytów B, NK lub innych elementów komórkowych układu
   krwiotwórczego
2. jest to najczęściej występujący pierwotny niedobór odporności u dzieci
3. bez leczenia najczęściej prowadzi do śmierci w 1. roku życia
4. przeszczepienie komórek krwiotwórczych daje możliwość trwałego wyleczenia
5. można go leczyć radykalnie stosując regularne podawanie immunoglobulin
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 4

B)
1, 3, 4

C)
2, 3, 4

D)
2, 3, 5

E)
3, 4, 5

Answer 131

B)
1, 3, 4

49%
Dobrze! Ciężki złożony niedobór odporności (SCID) jest grupą uwarunkowanych genetycznie chorób związanych z niedoborem odporności komórkowej i humoralnej. Stwierdza się zmniejszenie (lub brak) populacji limfocytów T, limfocytów B (mogą występować w zwiększonej ilości lub być w normie), komórek NK i hipogammaglobulinemią. W niektórych postaciach SCID współwystępuje dodatkowo niedobór granulocytów (defekt fagocytów).
W obrazie klinicznym dominują: brak prawidłowego wzrastania i przyrostu masy ciała, przewlekła biegunka oraz infekcje uogólnione lub narządowe o ciężkim przebiegu – nieleczone prowadzą do zgonu w pierwszych 2 latach życia dziecka. Jedyną metodą dającą szanse na wyleczenie jest przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych. Ponadto stosuje się wlewy immunoglobulin oraz antybiotyki w profilaktyce i leczeniu zakażeń.

Question 132

5-letni chłopiec zgłasza się do lekarza z powodu 2-dniowej gorączki i bolesnego
obrzęku lewej kostki. W przeszłości chłopiec leczony był z powodu przewlekającego się
zapalenia węzłów chłonnych spowodowanego gronkowcem katalazo-dodatnim oraz
dwukrotnie z powodu zapalenia płuc. Test NBT wykazuje brak redukcji błękitu
nitrotetrazolowego. Który z poniższych mechanizmów jest najbardziej prawdopodobną
przyczyną obserwowanych zaburzeń?

A)
niedobór dezaminazy adenozyny

B)
zużycie składowych dopełniacza

C)
zaburzenie wybuchu tlenowego granulocytów

D)
brak limfocytów T CD4+

E)
zaburzenia rozwojowe dojrzewania limfocytów B

Answer 132

C)
zaburzenie wybuchu tlenowego granulocytów

53%
Super! Chłopiec ten choruje często na choroby zakaźne, dlatego powinieneś w rozpoznaniu brać pod uwagę schorzenia przebiegające z niedoborem odporności. Wskazówką powinna być dla Ciebie lokalizacja zakażenia. Decydującą wskazówką jest test NBT, który wykonujemy przy podejrzeniu przewlekłej choroby ziarniniakowej – brak redukcji błękitu nitrotetrazoliowego wskazuje właśnie na tę chorobę. Jej istotą jest zaburzenie wybuchu tlenowego granulocytów, co doprowadza do braku możliwości zabicia patogenów, które zostały sfagocytowane przez granulocyty.

Question 133

Zaniepokojona matka zgłasza objawy, które według niej i strony internetowej dla
rodziców wymagają diagnostyki immunologicznej. Prosi lekarza o wyjaśnienie, który z
poniższych objawów może wskazywać na pierwotny niedobór odporności (PNO) u jej
rocznego syna:

trzy przebyte infekcje wirusowe górnych dróg oddechowych
przebyte zapalenie ucha środkowego
przebyte zapalenie płuc
nawracające pleśniawki jamy ustnej
utrzymująca się ciemieniucha
brak przyrostu masy ciała i zahamowanie normalnego rozwoju
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3

C)
2, 3, 6

D)
2, 3

E)
tylko 6

Answer 133

E)
tylko 6

56%
Brawo! Z wymienionych objawów tylko brak przyrostu masy ciała i zahamowanie normalnego rozwoju może świadczyć o pierwotnym niedoborze odporności. Wyróżniono 10 objawów, które wskazują na pierwotny niedobór odporności. Są to:

4 lub więcej zakażeń uszu w ciągu roku
,
2 lub więcej zakażeń zatok w ciągu roku,

2 lub więcej zapaleń płuc w ciągu roku
,
przebycie 2 lub więcej ciężkich zakażeń tkanek miękkich, w tym posocznicy
,
powtarzające się głębokie ropnie skórne i narządowe
,
przewlekła grzybica jamy ustnej lub skóry u dzieci po 1. roku życia,

trwająca 2 miesiące lub dłużej antybiotykoterapia z niewielką poprawą stanu klinicznego,

konieczność długotrwałego leczenia zakażeń dożylnymi antybiotykami
,
brak przyrostu masy ciała i zahamowanie prawidłowego wzrostu
,
wywiad rodzinny wskazujący na występowanie pierwotnych niedoborów odporności w rodzinie.

Question 134

Które z poniższych problemów klinicznych mogą wskazywać na pierwotny niedobór odporności?

1. 6 ostrych zapaleń ucha środkowego w ciągu roku u dziecka 4-letniego
2. 7 łagodnych epizodów zapalenia gardła w ciągu roku u dziecka 3-letniego, uczęszczającego do przedszkola
3. ropne zapalenie stawu biodrowego wywołane przez gronkowca złocistego u dziecka w 5. roku życia oraz rozległy ropień wątroby o tej samej etiologii w 9. roku życia
4. gruźlica w dzieciństwie u matki, BCG-itis u jej syna
5. przebycie inwazyjnej choroby pneumokokowej u nieszczepionego przeciwko pneumokokom 7-letniego chłopca; chłopiec wcześniej nie chorował problematycznie, nie ma innych problemów zdrowotnych
6. wystąpienie u dotychczas zdrowej 12-letniej dziewczynki 3 epizodów zapaleń płuc, w tym ostatni epizod powikłany ropniem płuca i ropniakiem opłucnej; wszystkie epizody zapalenia płuc wymagały hospitalizacji
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 3, 4, 6

B)
1, 3, 4, 5, 6

C)
3, 4, 5, 6

D)
2, 3, 4, 5

E)
1, 3, 5, 6

Answer 134

A)
1, 3, 4, 6

68%
Brawo! Objawami ostrzegawczymi, które mogą nasunąć podejrzenie niedoborów odporności są:

powtarzające się głębokie ropnie skórne lub narządowe,
≥4 zakażenia uszu w ciągu roku,
≥2 zapalenia zatok w ciągu roku,
≥2-miesięczna antybiotykoterapia + niewielka poprawa stanu klinicznego,
≥2 zapalenia płuc w ciągu roku,
≥2 ciężkie zakażenia tkanek miękkich, w tym posocznica,
brak przyrostu masy ciała i zahamowanie prawidłowego rozwoju,
przewlekłe pleśniawki jamy ustnej lub grzybica skóry po 1. rż.,
konieczność długotrwałego leczenia antybiotykami dożylnie,
dodatni wywiad rodzinny w kierunku pierwotnych niedoborów odporności.
Jeżeli stwierdzisz występowanie ≥2 z wyżej wymienionych objawów ostrzegawczych, zleć badania diagnostyczne w kierunku pierwotnych niedoborów odporności.

BCG-itis to limfadenopatia pachowa rozwijająca się w wyniku nieprawidłowo przeprowadzonego szczepienia BCG. Niedobór odporności można podejrzewać w przypadku wystąpienia zmian rozsianych.

Question 135

Wskazaniem do badania histopatologicznego powiększonego węzła chłonnego u dziecka nie jest:

A)
wynik badania USG sugerujący rozrostowy charakter zmiany

B)
powiększenie węzłów chłonnych nad- lub podobojczykowych

C)
obecność towarzyszących limfadenopatii objawów ogólnych: utraty masy ciała, gorączki bez objawów infekcji, świądu skóry

D)
trwające tydzień powiększenie węzła szyjnego towarzyszące anginie

E)
niebolesny, powiększający się od kilku tygodni węzeł chłonny, bez objawów infekcji

Answer 135

D)
trwające tydzień powiększenie węzła szyjnego towarzyszące anginie

93%
Brawo! Biopsja jest wskazana, jeśli węzeł chłonny nie ma cech zapalnych, utrzymuje się przez 2–3 tyg. Miejscowa limfadenopatia towarzysząca infekcji nie jest wskazaniem do badania histopatologicznego.

Question 135

Najczęściej spotykaną formą młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS)
u dzieci jest:

A)
postać o początku nielicznostawowym/skąpostawowym

B)
postać o początku wielostawowym

C)
postać o początku układowym/systemowym

D)
łuszczycowe zapalenie stawów

E)
zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgnistych

Answer 135

A)
postać o początku nielicznostawowym/skąpostawowym

66%
Dobrze! Postać skąpostawowa to najczęstsza z postaci MIZS i dotyczy ok. 50% pacjentów. Jej przebieg jest łagodny, zapalenie dotyczy od 1 do 4 stawów, najczęściej kolanowych.

Question 136

Które stawy są najczęściej zajęte w skąpoobjawowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów?

A)
drobne stawy rąk

B)
staw biodrowy

C)
staw kolanowy

D)
staw skokowy

E)
kręgosłup

Answer 136

C)
staw kolanowy

73%
Ekstra! Stawy kolanowe są zajęte najczęściej, dotyczy to nawet 50% wszystkich przypadków.

Question 137

Zapalenie błony naczyniowej oka jest jednym z objawów młodzieńczego idiopatycznego zapalenie stawów, mogącym prowadzić do uszkodzenia wzroku. Najczęściej występuje ono w postaci:

A)
uogólnionej

B)
wielostawowej

C)
wielostawowej z dodatnim czynnikiem RF

D)
nielicznostawowej

E)
wielostawowej seroujemnej

Answer 137

D)
nielicznostawowej

48%
Doskonale! Zapalenie naczyniówki najczęściej występuje w skąpostawowym (nielicznostawowym) MIZS, w tej postaci aż ok. 30% pacjentów ma zapalenie naczyniówki, które często jest pierwszym objawem choroby. Zwykle dotyczy ono małych dziewczynek lub starszych chłopców. Czynnikiem ryzyka jest obecność przeciwciał przeciwjądrowych we krwi.

Question 138

Które z badań jest decydujące przy różnicowaniu układowej postaci młodzieńczego
idiopatycznego zapalenia stawów z chorobami rozrostowymi krwi?

A)
morfologia

B)
OB

C)
biopsja szpiku

D)
RTG zajętych stawów

E)
USG jamy brzusznej

Answer 138

C)
biopsja szpiku

67%
Brawo! Jedynym badaniem wykluczającym lub potwierdzającym chorobę rozrostową krwi jest biopsja szpiku z oceną pobranych komórek m.in. pod względem morfologicznym, immunofenotypowym, cytogenetycznym. To badanie może zatem zróżnicować chorobę rozrostową krwi z układową postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.

Question 139

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów jest najczęściej występującą grupą
przewlekłych zapalnych układowych chorób tkanki łącznej w wieku rozwojowym o
nieznanej etiologii. Wskaż prawdziwe stwierdzenie opisujące kryteria rozpoznania tej
choroby:

A)
wiek zachorowania poniżej 16. roku życia

B)
zapalenie co najmniej 2 stawów utrzymujące się ponad 4 tygodnie

C)
wiek zachorowania poniżej 16. roku życia, minimum 6 tygodni objawów zapalenia
stawów i wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów z tzw. „listy wykluczeń”

D)
wykluczenie przyczyn infekcyjnych zapalenia stawów, przy zachowanym wieku
zachorowania do 18. roku życia

E)
prawdziwe są odpowiedzi B i D

Answer 139

C)
wiek zachorowania poniżej 16. roku życia, minimum 6 tygodni objawów zapalenia
stawów i wykluczenie innych przyczyn zapalenia stawów z tzw. „listy wykluczeń”

69%
Doskonale! Do rozpoznania konieczne jest wystąpienie objawów przed 16. rż. , co najmniej 6-tygodniowy czas ich trwania, a także przeprowadzenie diagnostyki różnicowej, która wykluczy inną możliwą przyczynę zapalenia stawów.

Question 140

W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów stosuje się:

A)
kwas acetylosalicylowy

B)
cefalosporynę II generacji

C)
fenoksymetylopenicylinę

D)
metotreksat

E)
żadne z wymienionych

Answer 140

D)
metotreksat

70%
Oczywiście! W przypadku rozpoznania MIZS należy jak najszybciej włączyć leki modyfikujące przebieg choroby – tzw. syntetyczne DMARD. Wśród nich znajduje się metotreksat, stanowiący obecnie złoty standard leczenia – dowiedziono, iż opóźnia zmiany radiologiczne. Można podawać go zarówno doustnie, jak i domięśniowo, czy podskórnie. Pamiętaj, że podczas leczenia metotreksatem należy stosować suplementację kwasem foliowym.

Question 141

Do objawów charakterystycznych choroby Schönleina-Henocha nie należy/ą:

A)
zmiany stawowe (zapalenie, obrzęk lub ból z ograniczeniem ruchomości)

B)
rozlany kolkowy ból brzucha

C)
białkomocz lub obecność albumin w rannej porcji moczu

D)
krwinkomocz lub erytrocyturia

E)
powiększenie śledziony

Answer 141

E)
powiększenie śledziony

55%
Oczywiście! Wszystkie wymienione powyżej objawy, za wyjątkiem splenomegalii są charakterystycznymi cechami zapalenia naczyń związanego z IgA (dawniej choroby Schönleina-Henocha). Powiększenie śledziony nie należy do obrazu klinicznego tej choroby.

Question 142

Wskaż fałszywe zdanie dotyczące choroby Schönleina-Henocha:

A)
warunkiem rozpoznania choroby jest stwierdzenie białkomoczu i krwinkomoczu

B)
występuje częściej u chłopców

C)
chorobę mogą indukować antygeny lekowe

D)
postacie łagodne, bez objawów nefropatii mają charakter samoograniczający

E)
choroba ma związek z obecnością antygenów wirusowych lub bakteryjnych

Answer 142

A)
warunkiem rozpoznania choroby jest stwierdzenie białkomoczu i krwinkomoczu

58%
Plamica Schönleina-Henocha, obecnie –zapalenie naczyń związane z IgA, jest zapaleniem małych naczyń z obecnością złogów immunologicznych (IgA1, kompleksy immunologiczne zawierające IgA). Występuje głównie u dzieci (najczęstsza postać układowego zapalenia naczyń w populacji pediatrycznej), częściej u chłopców (dwukrotnie częściej niż u dziewczynek, ze szczytem zachorowań u dzieci w wieku 3–4 lat). Sugeruje się, że w rozwoju choroby biorą udział:

zakażenia bakteryjne i wirusowe – najczęściej zapalenie naczyń rozwija się po przebytej infekcji górnych dróg oddechowych o o etiologii bakteryjnej (paciorkowiec β-hemolizujący, Mycoplasma, Legionella) lub wirusowej (CMV, HBV, HCV, parwowirus B19).

czynniki środowiskowe (eskpozycja na niską temperaturę),
składniki pokarmowe (np. orzechy),
leki (np. penicylina, kwas acetylosalicylowy).

Question 143

Do spektrum objawów klinicznych ważnych diagnostycznie w rozpoznaniu choroby Kawasakiego nie należy:

A)
gorączka utrzymująca się > 5 dni

B)
rumień dłoni i stóp

C)
obustronne zapalenie spojówek

D)
obrzęk, spękanie śluzówek warg

E)
zapalenie płuc

Answer 143

E)
zapalenie płuc

86%
Świetnie! Do rozpoznania choroby Kawasakiego niezbędne jest spełnienie określonych kryteriów:

– gorączka trwająca przynajmniej 5 dni oraz co najmniej 4 z 5 poniższych objawów:

zmiany w okolicy jamy ustnej i gardła,
obustronne nastrzyknięcie spojówek,
osutka wielopostaciowa o charakterze niepęcherzykowym,
zmiany w okolicy krocza i na kończynach,
powiększenie szyjnych węzłów chłonnych.

Question 144

4-letni chłopiec zgłosił się z powodu gorączki trwającej 6 dni. Która z poniższych cech nie budzi podejrzenia choroby Kawasakiego?

A)
przekrwienie spojówek obu oczu

B)
popękane wargi

C)
uogólniona polimorficzna wysypka

D)
małopłytkowość

E)
bolesne powiększenie węzłów chłonnych szyi

Answer 144

D)
małopłytkowość

60%
Brawo! Małopłytkowość w chorobie Kawasakiego nie występuje. Możemy za to zaobserwować stopniowo wzrastającą liczba płytek, ze szczytem między 15–25. dniem. Ich ilość może przekroczyć nawet 1000 G/l. Z innych odchyleń w badaniach laboratoryjnych możemy zaobserwować podwyższenie parametrów stanu zapalnego (OB, CRP), leukocytozę, niedokrwistość, zwiększoną pleocytozę płynu mózgowo-rdzeniowego, jałowy ropomocz, hipoalbuminemię, hiponatremię.

Question 145

„Choroba bez tętna” występująca najczęściej u młodych kobiet poniżej 20. rż. to:

A)
choroba Kawasaki

B)
choroba Schönleina-Henocha

C)
guzkowe zapalenie tętnic

D)
zapalenie skórno-mięśniowe

E)
choroba Takayasu

Answer 145

E)
choroba Takayasu

74%
Doskonale! Choroba Takayasu jest chorobą zapalną aorty oraz jej odgałęzień. Występuje najczęściej u kobiet w wieku 10–40 lat. Nazywana jest „chorobą bez tętna”, ponieważ ze względu na zmiany zapalne w tętnicach dochodzi do powstawania zwężeń, a nawet ich niedrożności, co może doprowadzić do braku tętna na kończynach górnych.

Question 146

W jakim czasie po zakażeniu paciorkowcowym występują objawy gorączki reumatycznej?

A)
w trakcie zakażenia

B)
tuż po przebytej infekcji

C)
3–4 tygodnie po przebytej infekcji

D)
2–3 miesiące po przebytej infekcji

E)
pół roku po przebytej infekcji

Answer 146

C)
3–4 tygodnie po przebytej infekcji

83%
Super! Gorączka reumatyczna pojawia się po ok. 3 tygodniach od przebytego paciorkowcowego zapalenia gardła.

Question 147

Bardzo wysokie wartości wskaźników ostrej fazy są charakterystyczne dla:

A)
skąpostawowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

B)
układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

C)
fibromialgii

D)
martwicy aseptycznej guzowatości kości piszczelowej - choroba Osgooda-Schlattera

E)
wszystkich wymienionych

Answer 147

B)
układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

50%
Super! Układowa postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów cechuje się znacznie podwyższonymi wskaźnikami ostrego procesu zapalnego. Może ponadto wystąpić głęboka niedokrwistość mikrocytarna oraz nadpłytkowość.

Question 148

2-letni chłopiec został przyjęty do szpitala z powodu utrzymującej się od 7 dni gorączki oraz limfadenopatii szyjnej. Po 5 dniach trwania gorączki pojawiła się wysypka plamisto-grudkowa w okolicy krocza oraz na tułowiu, zapalenie spojówek, przekrwienie warg oraz malinowy język. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono podwyższone parametry stanu zapalnego (CRP), nadpłytkowość, niedokrwistość, AlAT = 100 U/l, AspAT = 85 U/l, prawidłowe parametry układu krzepnięcia. Które z rozpoznań jest najbardziej prawdopodobne?

A)
choroba Schönleina-Henocha

B)
choroba Kawasakiego

C)
gorączka reumatyczna

D)
szkarlatyna

E)
żadne z powyższych

Answer 148

B)
choroba Kawasakiego

74%
Doskonale! Wiek pacjenta, gorączka trwająca >5 dni, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych wraz ze współistniejącą wysypką, zapaleniem spojówek, zmianami na śluzówkach oraz odchyleniami w badaniach laboratoryjnych sugerują nam rozpoznanie choroby Kawasakiego.

Question 149

Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące dzieci z potwierdzonym zakażeniem COVID-19:

ponad 80% choruje łagodnie (skąpo-lub bezobjawowo)
do grup ryzyka należą m.in. noworodki, dzieci z przewlekłymi chorobami nerek, dzieci z otyłością
niemowlęta oraz dzieci poniżej 2. roku życia zawsze wymagają zbadania przez lekarza
pomiar saturacji jest niezbędnym elementem badania
przydatnymi markerami do monitorowania burzy cytokinowej są IL-6, ferrytyna, LDH, D-dimery
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3, 4

C)
3, 4, 5

D)
2, 3, 4, 5

E)
1, 2, 4

Answer 149

A)
wszystkie wymienione

80%
Doskonale! Zgodnie ze stanowiskiem Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego [LINK]:

u 80–90% dzieci z COVID -19 przebieg choroby jest łagodny (skąpo- lub bezobjawowy),
grupy ryzyka ciężkiego przebiegu COVID-19 to:
dzieci z towarzyszącymi chorobami (np. wrodzone sinicze wady serca, choroby nowotworowe, przewlekłe choroby nerek),
noworodki i niemowlęta,
dzieci z otyłością,
“niemowlęta oraz dzieci poniżej 2. roku życia zawsze wymagają zbadania przez lekarza w poradni i w
zależności od stanu dziecka, kierowane są do opieki domowej lub do szpitala”,

w badaniu przedmiotowym nie możemy pominąć pomiaru saturacji (prawidłowo powinna wynosić ≥94%),
kryteria wysokiego ryzyka wystąpienia u pacjenta „burzy cytokinowej” to: IL-6 ≥3× norma; stężenie ferrytyny >300 μg/l, dwukrotny wzrost w ciągu 24 h; ferrytyna >600 μg/l wyjściowo oraz LDH >250, podwyższone D-dimery.

Question 150

Chłopiec 3-letni zagorączkował do 39°C, jest apatyczny. Podczas badania lekarz
stwierdził na skórze uda prawego trzy zmiany skórne. Jakie cechy zmian skórnych
mogą przemawiać za rozpoczynającą się posocznicą meningokokową?

A)
pojawiły się nagle, nie znikają przy ucisku, mają kolor ciemnoczerwony

B)
pojawiły się na kilka dni przed gorączką, są swędzące

C)
mają charakter żywoczerwonych grudek

D)
są pęcherzykami zlokalizowanymi na rumieniowym podłożu

E)
są pęcherzykami wypełnionymi treścią ropną

Answer 150

A)
pojawiły się nagle, nie znikają przy ucisku, mają kolor ciemnoczerwony

72%
Brawo! W przebiegu sepsy meningokokowej pojawiają się wybroczyny związane ze zmianami zakrzepowo-zatorowymi i wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym. Mają barwę ciemnoczerwoną i nie ustępują pod wpływem ucisku. Taka wysypka pojawia się u 10–50% dzieci z inwazyjnym zakażeniem Neisseria meningitidis, które rozwija się nagle, pojawia się gorączka, a objawy szybko narastają. W wyniku zakrzepów i zatorów w naczyniach może dojść do martwicy.

Question 151

Zakażenie Streptococcus pyogenes może wywołać u dzieci różnorodne powikłania,
które wynikają najczęściej z reakcji autoimmunologicznych. Należą do nich:

1. zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
2. gorączka reumatyczna
3. zespół zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych (PANDAS)
4. ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
5. zespół gorączek nawrotowych (zespół PFAPA: nawroty gorączek, zapalenie gardła,
   limfadenopatia oraz aftoza jamy ustnej)
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3, 4

C)
2, 3, 4

D)
2, 4

E)
tylko 2

Answer 151

C)
2, 3, 4

18%
Świetnie! Powikłania wynikają z nadmiernej reakcji autoimmunologicznej na zakażenie – nieswoiście aktywowane
limfocyty produkują przeciwciała przeciwko antygenom, zbliżonym w budowie do antygenów bakterii,
zlokalizowanym w mięśniu sercowym, błonach maziowych stawów, niektórych strukturach mózgu, w skórze. Do
powikłań tych należą:

gorączka reumatyczna,

ostre poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek,

zespół PANDAS.

Question 152

W przypadku choroby dziedziczonej autosomalnie recesywnie ryzyko wystąpienia
choroby u potomstwa dwojga chorych rodziców wynosi:

A)
0%

B)
25%

C)
50%

D)
75%

E)
100%

Answer 152

E)
100%

61%
Bombastycznie! Przykłady chorób dziedziczonych autosomalnie recesywnie to: mukowiscydoza, anemia sierpowata, galaktozemia.

Question 153

Do fakomatoz nie zalicza się:

A)
dysplazji neuroektomezodermalnych

B)
nerwiakowłókniakowatości

C)
naczyniakowatości twarzowo-mózgowej

D)
choroby Bourneville’a

E)
choroby Taya-Sachsa

Answer 153

E)
choroby Taya-Sachsa

48%
Świetnie! Zespół Taya-Sachsa to choroba spichrzeniowa, w której z powodu zaburzeń enzymatycznych dochodzi do odkładania nieprawidłowego gangliozydu w komórkach nerwowych mózgu. Skutkuje to wystąpieniem poważnych zaburzeń neurologicznych prowadzących do śmierci dziecka około 3–4. rż.

Question 154

Najczęstszą przyczyną uwarunkowanej genetycznie niepełnosprawności intelektualnej
w populacji ludzkiej jest zespół:

A)
Pataua

B)
Edwardsa

C)
Klinefeltera

D)
Downa

E)
Turnera

Answer 154

D)
Downa

74%
Świetnie! Zespół Downa występuje z częstotliwością około 1:700 żywo urodzonych noworodków, a niepełnosprawność intelektualna (zazwyczaj w stopniu umiarkowanym) jest jego stałym objawem.

Do innych zaburzeń chromosomalnych przebiegających z niepełnosprawnością intelektualną należą m.in.:

zespół Pradera-Willego,
zespół Edwardsa,
zespół Angelmana,
zespół cri du chat,

Question 155

U osób z zespołem Turnera (kariotyp 45,X) w obrębie narządów płciowych u jednego osobnika obserwuje się:

A)
aplazję jajników

B)
dodatkowe jajniki

C)
jądra i jajniki

D)
jedynie jądra

E)
prawidłowe jajniki

Answer 155

A)
aplazję jajników

85%
Doskonale! Zespół Turnera cechuje się występowaniem dysgenetycznych gonad (w miejscu jajników występują łączkotkankowe pasma), czego skutkiem jest pierwotny brak miesiączki oraz niepłodność i brak rozwoju wtórnych cech płciowych (brak rozwoju gruczołów sutkowych, brak owłosienia łonowego i pachowego lub skąpe owłosienie).

Question 156

Częstość występowania której z wymienionych chorób nie wzrasta w przypadku pacjentek z zespołem Turnera?

A)
zeza

B)
alergii na pyłki traw

C)
chronicznego zapalenia ucha środkowego

D)
nadciśnienia tętniczego

E)
autoimmunologicznej choroby tarczycy

Answer 156

B)
alergii na pyłki traw

54%
Doskonale, ryzyko wystąpienia alergii u tych pacjentek jest takie samo jak w całej populacji.

Question 157

Zespołem genetycznym dziedziczonym autosomalnie dominująco, najbardziej
zbliżonym fenotypowo do zespołu Turnera (niskorosłość, płetwiasta szyja, nisko
osadzone uszy), z obecnym dodatkowo zwężeniem zastawki tętnicy płucnej i
kardiomiopatią przerostową jest:

A)
zespół Noonan

B)
zespół Prader-Williego

C)
zespół Angelmana

D)
zespół Turnera

E)
zespół Klinefeltera

Answer 157

A)
zespół Noonan

66%
Świetnie! Zespół Noonan to genetycznie uwarunkowany zespół wad wrodzonych, w którym występują objawy podobne do tych obecnych w zespole Turnera, takie jak: niskorosłość, podobne cechy dysmorficzne twarzy, płetwiasta szyja, koślawość łokci, czy też wady układu sercowo naczyniowego. W różnicowaniu tych zespołów użyteczne jest przede wszystkim badanie kariotypu.

Question 158

Wrodzone wady metabolizmu należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej w sytuacji wystąpienia:

A)
nieimmunologicznego obrzęku płodowego

B)
zespołu objawów przypominających zespół Reye’a

C)
drgawek i/lub bezdechów u dziecka bez objawów infekcji

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

E)
prawdziwe są odpowiedzi B i C

Answer 158

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

72%
Świetnie! Wrodzone wady metabolizmu mogą się ujawniać w okresie noworodkowym i manifestują się jako:

obniżone napięcie mięśniowe (wiotkość),
zespół Reye’o-podobny (ostra encefalopatia wątrobowa),
hipoglikemia,
drgawki lub bezdechy,
kwasica metaboliczna,
encefalopatia padaczkowa,
hiperamonemia.
Również obrzęk nieimmunologiczny płodu i cechy dysmorficzne sugerują wrodzoną wadę metabolizmu.

Question 159

Podejrzenie zaburzenia cyklu mocznikowego u noworodka nasuwają:

1. u noworodka dotychczas zdrowego wymioty po pierwszym karmieniu zawierającym białko
2. u noworodka dotychczas zdrowego nagły brak łaknienia, drżenia, drgawki, wiotkość, senność lub śpiączka
3. u noworodka dotychczas zdrowego pobudzenie i uogólniona sztywność
4. zwiększenie stężenia amoniaku w surowicy
5. zmniejszenie stężenia amoniaku w surowicy
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 3, 4

B)
1, 3, 5

C)
1, 2, 4

D)
1, 2, 5

E)
3, 5

Answer 159

C)
1, 2, 4

54%
Doskonale! W prawidłowych warunkach w cyklu mocznikowym dochodzi do przekształcania amoniaku w mocznik, który następnie może być wydalony przez nerki. Na skutek obniżonej aktywności enzymów obecnych w tym cyklu dochodzi do nadmiernej kumulacji amoniaku w organizmie (hiperamonemia). Objawy pojawiają się najczęściej po pierwszym karmieniu (posiłek zawierający białko) i są to:

utrata łaknienia, wymioty,
senność, śpiączka,
obniżenie napięcia mięśniowego,
↓ temperatury ciała,
drgawki,
zaburzenia oddychania.

Question 160

U dziecka z zespołem Marfana (mutacja w genie FBN1 kodującym fibrylinę-1) należy
się spodziewać:

proporcjonalnie wysokiego wzrostu
nadmiernej wiotkości stawów
płci męskiej
skrzywienia kręgosłupa
stenozy aortalnej
zaćmy
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 4, 5, 6

C)
2, 3, 4

D)
2, 5, 6

E)
2, 4

Answer 160

E)
2, 4

25%
Doskonale! Zespół Marfana to choroba uwarunkowana genetycznie, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, w której, w wyniku mutacji w genie fibryliny-1, dochodzi do uszkodzenia w obrębie włókien sprężystych. Do typowych objawów zespołu należą: wysoki wzrost z dysproporcją budowy ciała, arachnodaktylia (długie i cienkie palce), wady układu kostno-stawowego oraz wady narządu wzroku (najbardziej typowe jest zwichnięcie soczewki). Spośród wad układu sercowo naczyniowego najczęściej występuje niedomykalność zastawki aorty oraz niedomykalność zastawki mitralnej.

Question 161

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Carneya:

A)
dziedziczy się autosomalnie dominująco

B)
spowodowany jest inaktywującą mutacją genu PRKR1A

C)
występuje po okresie dojrzewania, częściej u mężczyzn

D)
przebieg zespołu Cushinga u chorych z zespołem Carneya może być subkliniczny, cykliczny i jawny

E)
obserwuje się wzrost stężenia kortyzolu po podaniu deksametazonu

Answer 161

C)
występuje po okresie dojrzewania, częściej u mężczyzn

32%
Dobrze! Zespół Carneya jest jedną z częstszych przyczyn ACTH-niezależnego zespołu Cushinga u dzieci i młodzieży (15%). Jest najczęściej rozpoznawany u młodych dorosłych i w wieku młodzieńczym, średnio w 13. rż., częściej u kobiet.

Question 162

Wskaż fałszywe stwierdzenie dotyczące zespołu Alagille’a:

A)
jest to choroba dziedziczona autosomalnie dominująco

B)
występuje nieprawidłowy rozwój narządów: wątroby, serca, nerek

C)
występują wady twarzoczaszki, kręgosłupa (kręgi motyle)

D)
stwierdza się podwyższone stężenia bilirubiny całkowitej, z przewagą pośredniej

E)
stwierdza się podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej

Answer 162

D)
stwierdza się podwyższone stężenia bilirubiny całkowitej, z przewagą pośredniej

52%
Doskonale! W przebiegu zespołu Allagille’a obserwuje się wzrost stężenia bilirubiny z przewagą bilirubiny bezpośredniej. Zespół charakteryzuje się zwężeniami dróg żółciowych, ponadto występują:

wady serca (zastawkowe zwężenie drogi odpływu prawej komory, zwężenie tętnic płucnych)
,
wady kręgosłupa
,
wady narządu wzroku
,
cechy dysmorficzne twarzy (wydatne czoło, głęboko osadzone oczy, mała spiczasta broda, hiperteloryzm)
,
hipogonadyzm
,
niskorosłość, wyniszczenie, opóźniony rozwój
.

Question 163

Wskaż, co nie należy do cech zespołu Swyera:

A)
kariotyp XY

B)
obecność macicy

C)
pierwotny brak miesiączki

D)
męski fenotyp

E)
hipogonadyzm

Answer 163

D)
męski fenotyp

49%
Znakomicie! Zespół Swyera związany jest z mutacją genu SRY na chromosomie Y, czego skutkiem jest wykształcenie żeńskiego fenotypu u osoby z męskim kariotypem (46, XY). Występuje czysta dysgenezja gonad (brak jajników), co powoduje hipogonadyzm oraz pierwotny brak miesiączki. Wewnętrzne narządy płciowe (macica, jajowody, pochwa) są żeńskie, identyfikacja płciowa jest zwykle żeńska.

Question 164

W przypadku choroby mitochondrialnej jest ona przekazywana potomstwu:

A)
wyłącznie przez matkę

B)
wyłącznie przez ojca

C)
przez matkę lub ojca w zależności od typu dziedziczenia

D)
przez oboje rodziców

E)
przez oboje rodziców, ale w różnym stopniu

Answer 164

A)
wyłącznie przez matkę

90%
Tak! Choroby mitochondrialne to rzadkie choroby genetyczne spowodowane mutacjami w genomie jądrowym lub mitochondrialnym prowadzące do zmiany budowy białek zaangażowanych w proces fosforylacji oksydacyjnej.

Większość z nich jest spowodowana mutacjami w genomie jądrowym (nDNA) dziedziczonymi w sposób autosomalny recesywny, autosomalny dominujący lub sprzężony z chromosomem X.

Tylko 10–20% tych chorób jest spowodowanych mutacjami w mitochondrialnym DNA (mtDNA) – te są dziedziczone w linii matczynej, ponieważ mtDNA jest przekazywany wyłącznie przez matkę.

Prawdopodobnie autorowi pytania chodziło o ten sposób dziedziczenia chorób mitochondrialnych.

Question 165

Plamy typu café-au-lait są charakterystyczne dla:

A)
zespołu Noonan

19%
B)
zespołu Marfana

1%
C)
neurofibromatozy typu 1

D)
wrodzonej łamliwości kości

0%
E)
zespołu Crouzona

Answer 165

C)
neurofibromatozy typu 1

76%
Świetnie! Plamy café au lait to charakterystyczny objaw nerwiakowłókniakowatości typu 1. Jest to też jedno z kryteriów rozpoznania choroby.

Question 166

W przypadku stwierdzenia u dziewczynki niskorosłości, pierwotnego braku miesiączki, zwężenia cieśni aorty oraz dysmorfii twarzy najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem klinicznym jest zespół:

A)
Noonan

B)
Pradera-Williego

C)
Angelmana

D)
Turnera

E)
Klinefeltera

Answer 166

D)
Turnera

82%
Świetnie! Do innych charakterystycznych cech występujących w zespole Turnera należą: dysgenezja gonad będąca przyczyną bezpłodności oraz zaburzeń procesu dojrzewania płciowego, krótka, płetwiasta szyja oraz puklerzowata klatka piersiowa. W okresie niemowlęcym cechy dysmorficzne mogą być słabo zaznaczone, a uwagę zwrócić mogą obrzęki limfatyczne dłoni i stóp. Inteligencja nie jest obniżona w tym zespole.

Question 167

Niskorosłość może wystąpić we wszystkich wymienionych poniżej jednostkach
chorobowych, z wyjątkiem:

A)
achondroplazji

B)
zespołu Marfana

C)
zespołu Downa

D)
zespołu Turnera

E)
płodowego zespołu alkoholowego

Answer 167

B)
zespołu Marfana

93%
Tak! Zespół Marfana to uwarunkowana genetycznie choroba, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, w której, w wyniku mutacji w genie fibryliny-1, dochodzi do uszkodzenia w obrębie włókien sprężystych. Typowymi objawami występującymi w zespole Marfana są: wysoki wzrost z dysproporcją budowy ciała, arachnodaktylia (długie i cienkie palce) oraz wady narządu wzroku (najbardziej typowe jest zwichnięcie soczewki).

Question 168

Obecność pienistej wydzieliny w jamie ustnej i nosowej u noworodka, mimo regularnego odsysania, z towarzyszącym głośnym szmerem nad sercem i wadą kończyn są charakterystyczne dla:

A)
zakażenia cytomegalowirusem (CMV)

B)
tetralogii Fallota

C)
zespołu Downa

D)
atrezji przełyku

E)
hipotrofii wewnątrzmacicznej z towarzyszącym zakażeniem

Answer 168

D)
atrezji przełyku

45%
Świetnie! Pienista wydzielina z jamy ustnej i nosowej oraz kaszel i duszność nasilająca się po jedzeniu u noworodka to typowe objawy atrezji przełyku. W 50% jest to izolowana wada wrodzona, lecz u pozostałych pacjentów będziesz mógł zaobserwować również inne wady wrodzone, najczęściej wady kręgów, odbytnicy i odbytu, serca, nerek oraz kończyn

Question 169

7-letni chłopiec pozostaje pod opieką psychiatry z powodu nadpobudliwości
psychoruchowej i zaburzeń uczenia się. W ostatnim czasie zaburzenia zachowania
pogłębiały się, pojawił się niedosłuch i zaburzenia widzenia. W osoczu stwierdzono
podwyższone stężenie bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych. Jaką
chorobę sugeruje taki obraz?

A)
adrenoleukodystrofię sprzężoną z chromosomem X

B)
chorobę syropu klonowego

C)
chorobę Niemanna-Picka

D)
leukodystrofię Krabbego

E)
leukodystrofię metachromatyczną

Answer 169

A)
adrenoleukodystrofię sprzężoną z chromosomem X

35%
Zgadza się! Adrenoleukodystrofia spowodowana jest defektem peroksysomów, które biorą udział w metabolizmie kwasów tłuszczowych. W jej przebiegu dochodzi do demielinizacji OUN oraz niewydolności nadnerczy. Pierwsze objawy widoczne są zazwyczaj w wieku 4-12 lat u chłopców. Występują cechy nadpobudliwości psychoruchowej, zaburzenia uwagi, które mogą być przyczyną kłopotów w nauce. Zaobserwować można zaburzenia słuchu, wzroku, niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona), ataksję. W badaniach dodatkowych obserwuje się wzrost stężenia bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCFA) we krwi oraz leukodystrofię w badaniach obrazowych.

Question 170

Do gabinetu zgłasza się mama z 5-letnim chłopcem z powodu otyłości. U dziecka
początkowo (w okresie niemowlęcym) występowały problemy z karmieniem, chłopiec
był konsultowany wówczas z powodu obniżonego napięcia mięśniowego. Aktualnie w
gabinecie zwraca uwagę skubanie skóry przez dziecko. Najbardziej prawdopodobnym
rozpoznaniem będzie zespół:

A)
Pradera-Willego

B)
Klinefeltera

C)
Alstroema

D)
metaboliczny

E)
Carpentera

Answer 170

A)
Pradera-Willego

60%
Świetnie! Do obrazu klinicznego zespołu Pradera-Williego należą m.in. niski wzrost, hipogonadyzm, otyłość, upośledzenie umysłowe. Już w okresie noworodkowym można zaobserwować hipotonię mięśniową, trudności w karmieniu dziecka spowodowane brakiem odruchu ssania i opóźnienie rozwoju psychoruchowego. W starszych dzieci pojawia się znacznie zwiększony niepohamowany apetyt prowadzący do otyłości, a także zaburzenia wzrastania i hipogonadyzm.

Question 171

Elementami profilaktyki pierwotnej atopowego zapalenia skóry są:

A)
karmienie piersią do 6. miesiąca życia

B)
niepalenie tytoniu w ciąży

C)
właściwa pielęgnacja skóry dziecka

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

E)
prawdziwe są odpowiedzi A, C

Answer 171

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

52%
Świetnie! Do profilaktyki pierwotnej (rozumianą jako zapobieganie chorobom poprzez kontrolowanie czynników ryzyka) AZS zaliczamy karmienie piersią do 6. mż., unikanie palenia papierosów w ciąży, a w przypadku kobiet z atopią także unikanie narażenia na alergeny w czasie ciąży. Właściwą pielęgnację skóry zaliczymy do profilaktyki wtórnej (rozumianą jako zapobieganie konsekwencjom choroby poprzez jej wczesne wykrycie i leczenie).

Question 172

Czerwone zmiany skórne występujące u noworodka w postaci plam, zwykle na
powiekach, czole, potylicy i karku, zanikające około 1. roku życia to:

A)
plamy mongolskie

B)
naczyniaki

C)
zmiany naczyniowe płaskie

D)
prosaki

E)
plamy łososiowe

Answer 172

E)
plamy łososiowe

28%
Świetnie! Plamy łososiowe powstają w wyniku poszerzenia naczyń włosowatych i objawiają się jako czerwone, nieregularne plamki obecne zwykle na skórze karku, powiek i czoła. Zwykle znikają samoistnie w 1. rż.

Question 173

Najczęstszą przyczyną utraty widzenia u dzieci w Polsce jest/są:

A)
zaćma

B)
retinopatia cukrzycowa

C)
retinopatia wcześniaków

D)
guzy narządu wzroku (w tym naczyniaki, mięsaki, siatkówczaki)

E)
zapalenia błony naczyniowej (np. w przebiegu infekcji wrodzonych)

Answer 173

C)
retinopatia wcześniaków

49%
Świetnie! Szczególnie narażone na wystąpienie retinopatii wcześniaczej są dzieci o masie urodzeniowej <1000 g urodzone przed 28. tc. W Polsce wszystkie wcześniaki podlegają profilaktycznym badaniom kontrolnym w celu wczesnego wykrycia i leczenia retinopatii wcześniaczej.

Question 174

Analizując pomiary temperatury ciała wykonywane przez pacjenta, lekarz rodzinny
powinien zwrócić uwagę na miejsce wykonywania pomiarów. Które z poniższych
stwierdzeń jest prawdziwe?

A)
najmniej precyzyjny jest pomiar pod pachą i w uchu

B)
temperatura w jamie ustnej jest wyższa od podstawowej o około 0,5°C

C)
temperatura w odbycie jest niższa od podstawowej o około 0,5°C

D)
prawdziwe są odpowiedzi A, B

E)
prawdziwe są odpowiedzi A, B, C

Answer 174

A)
najmniej precyzyjny jest pomiar pod pachą i w uchu

33%
Doskonale! Temperatura zmierzona pod pachą może być niedokładna, ponieważ ten pomiar wymaga nadzoru. Ponadto pomiar trwa dłużej niż w przypadku innych metod - trwa ok. 30–40 s. Obecnie uważa się, że pomiary temperatury w uchu są zbliżone do temperatury głębokiej, jednak urządzenia na podczerwień, które są powszechnie stosowane są znacznie
mniej dokładne, zwłaszcza u małych dzieci, co może być przyczyną niedokładnego pomiaru.



Question 175

Do postaci klinicznych mózgowego porażenia dziecięcego nie należy:

A)
porażenie połowicze

B)
obustronne porażenie połowicze

C)
obustronne porażenie kurczowe

D)
postać móżdżkowa

E)
postać piramidowa

Answer 175

E)
postać piramidowa

34%
W deseczkę! Istnieje kilka klasyfikacji mózgowego porażenia dziecięcego, ale wymienione odpowiedzi sugerują, że pytanie opiera się o klasyfikację wg Ingrama, w której występują postacie wymienione w odpowiedziach A, B, C oraz D, nie ma natomiast postaci piramidowej.

Postaci mózgowego porażenia dziecięcego wg Ingrama:

obustronne porażenie kurczowe
obustronne porażenie połowicze
porażenie kurczowe połowicze,
postać móżdżkowa
postać pozapiramidowa.

Question 176

Mózgowe porażenie dziecięce to niepostępujące zaburzenie czynności ruchowych i
postawy spowodowane uszkodzeniem:

A)
OUN w okresie jego rozwoju (w okresie ciąży, porodu lub w okresie
okołoporodowym)

B)
OUN oraz obwodowego układu nerwowego w okresie rozwoju (w okresie ciąży,
porodu lub w okresie okołoporodowym)

C)
OUN oraz obwodowego układu nerwowego w czasie porodu

D)
OUN w okresie jego rozwoju, tj. w trakcie ciąży

E)
OUN w czasie porodu

Answer 176

A)
OUN w okresie jego rozwoju (w okresie ciąży, porodu lub w okresie
okołoporodowym)

47%
Doskonale! Przyczyną mózgowego porażenia dziecięcego (MPD) jest niepostępujące uszkodzenie mózgu na wczesnym etapie rozwoju dziecka, na przykład w wyniku powikłań okołoporodowych (60%). W 20% spowodowane jest czynnikami przedporodowymi i w 20% postnatalnymi. Na pierwszy plan wysuwają się zwykle objawy wynikające z uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego takie jak niedowład kończyn, czy też zaburzenia napięcia mięśniowego. Mogą również występować zaburzenia równowagi, zaburzenia mowy oraz napady drgawkowe.

Question 177

Dziecku o masie ciała 12 kg można podać jednorazowo z powodu gorączki 40°C:

3 ml syropu o stężeniu 200 mg/5 ml ibuprofenu
6 ml syropu o stężeniu 100 mg/5 ml ibuprofenu
1,8 ml syropu o stężeniu 100 mg/1 ml paracetamolu
5 ml syropu o stężeniu 120 mg/5 ml paracetamolu
7,5 ml syropu o stężeniu 120 mg/5 ml paracetamolu
240 mg ibuprofenu w czopku
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
wszystkie wymienione

B)
1, 2, 3, 4, 5

C)
1, 2, 3, 4, 6

D)
1, 2, 3, 4

E)
1, 2, 5, 6

Answer 177

Prawidłowymi dawkami do stosowania u dziecka są dla ibuprofenu 10 mg/kg mc., natomiast dla paracetamolu 10–15 mg/kg mc. Przelicz, które z podanych dawek są odpowiednie.
B)
1, 2, 3, 4, 5

41%
Brawo! W leczeniu przeciwgorączkowym u dzieci stosuje się :

paracetamol – od 1. mż.:
doustnie: 10–15 mg/kg co 4 h, u dzieci >12. rż. z mc. >40 kg: 0,75–1,0 g co 4–6 h (maks. 4 g/dobę),
doodbytniczo: 15 mg/kg mc., u dzieci >12. rż. z mc. >40 kg: 1,5 g co 4–6 h,
ibuprofen – od 4. mż. (doustnie i doodbytniczo): 5–10 mg/kg mc. co 6–8 h (maks. 40 mg/kg mc./dobę), u dzieci >12. rż. z mc. >40 kg: 200–400 mg co 4–6 h.
12 kg dziecko może otrzymać jednorazowo doustnie 120–180 mg paracetamolu albo doustnie/doodbytniczo 60–120 mg ibuprofenu. Ilość leku przeciwbólowego w danych preparatach wynosi:
1. 120 mg ibuprofenu
2. 120 mg ibuprofenu
3. 180 mg paracetamolu,
4. 120 mg paracetamolu,
5. 180 mg paracetamolu.

Odpowiedź 6 jest nieprawidłowa, ponieważ dawka doodbytnicza ibuprofenu wynosi 60–120 mg.

Question 178

Nakłucie lędźwiowe u dziecka należy bezwzględnie wykonać we wszystkich
wymienionych przypadkach, z wyjątkiem:

A)
noworodka z zespołem dysrafii

B)
niemowlęcia z posocznicą

C)
rocznego dziecka po epizodzie napadu drgawek złożonych

D)
2-letniego dziecka z podejrzeniem leukodystrofii

E)
3-letniego dziecka z rozsiewem nowotworowym do ośrodkowego układu nerwowego

Answer 178

A)
noworodka z zespołem dysrafii

33%
Świetnie! Obecność wady rozwojowej kręgosłupa i rdzenia kręgowego (np. dysrafii) stanowi przeciwwskazanie do wykonania nakłucia lędźwiowego. Innymi przeciwwskazaniami są:

zakażenie skóry i tkanek w okolicy wkłucia,
zaburzenia krzepnięcia,
podejrzenie krwawienia podpajęczynówkowego,
obrzęk mózgu,
ropień/ropniak OUN lub inny guz OUN.

Question 179

Leki u dzieci, w zależności od substancji i formy podania, dawkuje się obliczając masę
danej substancji:

1. na kilogram masy ciała dziecka
2. na metr kwadratowy powierzchni ciała dziecka
3. jak u dorosłych od około 6. roku życia
4. jak u dorosłych od około 10. roku życia
5. jak u dorosłych od około 40 kg masy ciała
   Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 2, 4, 5

B)
1, 2, 5

C)
1, 2, 3

D)
1, 2, 4

E)
1, 3, 5

Answer 179

B)
1, 2, 5

71%
Świetnie! U dzieci podstawowe metody obliczania dawki leku opierają się na masie ciała lub powierzchni ciała dziecka. Warto jednocześnie pamiętać, że metody te nie są doskonałe i oferują jedynie pewne przybliżone wartości.

Question 180

Dziewczynka w wieku 12 lat została przyjęta do oddziału z powodu ostrego napadowego bólu brzucha zlokalizowanego w nadbrzuszu i podżebrzu prawym, promieniującego do prawego boku, który pojawił się w przeddzień w godzinach porannych. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono: ALT 278 U/l, AST 47 U/l, GGTP 178 IU/l, lipaza 167 IU/l, amylaza 248 mg%, bilirubina bezpośrednia 2,06 mg%, bilirubina pośrednia 1,02 mg%. Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

A)
zespół hemolityczno-mocznicowy

B)
kamica pęcherzyka żółciowego

C)
zapalenie wątroby typu A

D)
choroba Wilsona

E)
zespół Shwachmana-Diamonda

Answer 180

B)
kamica pęcherzyka żółciowego

55%
Świetnie! Ostry, napadowy, kolokowy ból w nadbrzuszu środkowym lub podżebrzu prawym, promieniujący do prawej łopatki to kolka żółciowa, objaw kamicy pęcherzyka żółciowego. Ból pojawia się zwykle po spożyciu posiłku obfitego lub bogatego w tłuszcze.

Odchylenia w badaniach dodatkowych wskazują na powikłania choroby :

↑ aktywności AST i ALT,
↑ aktywności GGTP i ALP,
hiperbilirubinemia z przewagą bilirubiny sprzężonej,
↑ stężenia amylazy i lipazy (występuje rzadziej, głównie w przypadku kamicy przewodowej).

Question 181

5-letnia dziewczynka, dotychczas zdrowa, prawidłowo rozwijająca się, została
skierowana do SOR z powodu zaburzeń świadomości, w stanie ogólnym ciężkim,
znacznie odwodniona z nasilonym, pogłębionym oddechem. Z wywiadu wynika, że
dziewczynka w ostatnich dwóch tygodniach schudła ok. 3 kg, zaczęła się moczyć,
początkowo dużo piła, a w ostatniej dobie przestała pić, oddawać mocz, występowały
silne bóle brzucha i wymioty. Wskaż najbardziej prawdopodobne rozpoznanie:

A)
kwasica ketonowa w przebiegu dotychczas nierozpoznanej cukrzycy

B)
zatrucie alkoholem

C)
zaostrzenie przewlekłej choroby nerek dotychczas nierozpoznanej

D)
przełom nadnerczowy

E)
zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Answer 181

A)
kwasica ketonowa w przebiegu dotychczas nierozpoznanej cukrzycy

89%
Doskonale! U tej dziewczynki w ostatnim czasie wystąpiły charakterystyczne dla cukrzycy objawy w postaci utraty masy ciała, nadmiernego pragnienia oraz wielomoczu. Aktualnie występujące ostre objawy w postaci zaburzeń świadomości, nieprawidłowego oddechu oraz odwodnienia o dużym nasileniu są typowe dla kwasicy ketonowej. Podstawą leczenia kwasicy ketonowej jest insulinoterapia i.v., agresywna płynoterapia oraz wyrównanie zaburzeń elektrolitowych. Wodorowęglan sodu podawaj tylko przy znacznym obniżeniu pH <6,9 i tylko do czasu wyrównania do poziomu pH 7!

Question 182

4-miesięczna dziewczynka została przyjęta do szpitala z powodu słabego przyrostu
masy ciała, po drugim epizodzie wypadnięcia odbytu. W wywiadzie żółtaczka
utrzymująca się do 5. tygodnia życia. Obecnie sporadyczny kaszel. Poza dystrofią bez
istotnych odchyleń w badaniu fizykalnym. Dotychczas nie diagnozowana, nie
hospitalizowana. W podstawowych badaniach lab. stężenie Na w surowicy 128 mmol/l,
stężenie Cl 88 mmol/l. Jaka jednostka chorobowa jest najbardziej prawdopodobna?

A)
galaktozemia

B)
niedrożność dróg żółciowych

C)
mukowiscydoza

D)
moczówka prosta

E)
wrodzony przerost kory nadnerczy

Answer 182

C)
mukowiscydoza

89%
Świetnie! U dziewczynki występują charakterystyczne objawy mukowiscydozy w postaci: zespołu złego wchłaniania (manifestującego się słabym przyrostem masy ciała), wypadania śluzówki odbytnicy oraz uporczywego kaszlu. W badaniach laboratoryjnych występuje hiponatremia (norma 135–145 mmol/l) oraz hipochloremia (norma 95–105 mmol/l) również charakterystyczne dla mukowiscydozy.

Question 183

Rodzice zgłosili się wieczorem na SOR z 12-letnim synem, u którego od rana występowały nudności, wymioty, ból podczas mikcji promieniujący do lewej pachwiny i ból lewej okolicy lędźwiowej. Badaniem fizykalnym z odchyleń od normy stwierdzono tkliwość w obrębie jamy brzusznej i dodatni objaw Goldflama po lewej stronie. W badaniach laboratoryjnych prawidłowa morfologia krwi i parametry funkcji nerek, podwyższone CRP, w badaniu ogólnym moczu erytrocyturia. W USG jamy brzusznej lewostronne wodonercze, lewy moczowód niewidoczny. Prawidłowe rozpoznanie to:

A)
kamica układu moczowego

B)
ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

C)
gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek

D)
zapalenie otrzewnej

E)
zakażenie SARS-CoV2

Answer 183

A)
kamica układu moczowego

71%
Masz rację! U pacjenta występuje typowy objaw kamicy moczowej – kolka nerkowa, która pojawia się w związku z przesuwaniem się złogu do dróg moczowych. Mogą jej towarzyszyć objawy takie np. jak nudności i wymioty. W badaniu przedmiotowym stwierdzisz silnie dodatni objaw Goldflama, a w badaniu ogólnym moczu – krwinkomocz lub krwiomocz. Zwiększone stężenie CRP i leukocytoza mogą występować, jeśli kolce nerkowej towarzyszy zakażenie układu moczowego.
Za pomocą badania USG możesz uwidocznić złogi w drogach moczowych, jednak jeśli kamień jest umiejscowiony w moczowodzie, zwykle stwierdzisz jedynie poszerzenie dróg moczowych powyżej przeszkody (wodonercze = poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego; pośredni objaw kamicy).

Question 184

Mama zgłosiła się z rocznym chłopcem do lekarza POZ z powodu objawów banalnej
infekcji wirusowej górnych dróg oddechowych. Lekarz zwrócił uwagę na bladość
dziecka. Chłopiec karmiony jest od 6. miesiąca życia niemodyfikowanym mlekiem
krowim. Niechętnie zjada cokolwiek innego poza kaszką na mleku krowim. W
wykonanej morfologii krwi obwodowej wykazano: RBC 4 × 103/µl, Hgb 9,0 g/dl, MCV 60
fL, RDW 18%, PLT 480 × 103/µl, WBC 9 × 103/µl. Dziecko nigdy nie przyjmowało
żadnych leków. Wskaż właściwe postępowanie:

A)
skierowanie chłopca w trybie pilnym do szpitala ze względu na niedokrwistość i
infekcję

B)
rozpoznanie niedokrwistości megaloblastycznej, powstałej w konsekwencji błędów
żywieniowych; zalecenie doustnych preparatów kwasu foliowego i witaminy B12

C)
rozpoznanie niedokrwistości w przebiegu ostrej infekcji; należy wyleczyć infekcję i
zalecić kontrolę morfologii za 2 tygodnie

D)
dziecko jest dobrze zaadoptowane do niedokrwistości, nie wymaga żadnego
leczenia, a jedynie modyfikacji diety

E)
rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru żelaza, wdrożenie leczniczych dawek
doustnego preparatu żelaza oraz zalecenie modyfikacji diety

Answer 184

E)
rozpoznanie niedokrwistości z niedoboru żelaza, wdrożenie leczniczych dawek
doustnego preparatu żelaza oraz zalecenie modyfikacji diety

65%
Dobrze! Możesz rozpoznać u chłopca niedokrwistość z niedoboru żelaza, która jest spowodowana najprawdopodobniej nieodpowiednim żywieniem. Dziecko 12-miesięczne powinno spożywać 3 posiłki mleczne (na bazie mleka modyfikowanego lub mleko kobiece) oraz pokarmy uzupełniające (łącznie 4–5 posiłków), a także suplementować witaminę D. Leczenie niedokrwistości w tym przypadku będzie polegało na stosowaniu leczniczej dawki żelaza doustnie (4,0–6,0 mg Fe/kg mc./dobę, maks. 100 mg u niemowląt) oraz wprowadzeniu odpowiedniej diety . Leczenie powinno trwać jeszcze 2–3 mies. po uzyskaniu normalizacji stężenia Hb.

Question 185

12-letni chłopiec, dyslektyk, skarży się na bolesne guzki na brzuchu. Zauważono też u
niego co najmniej 8 plamek typu cafe au lait o średnicy około 10 mm i piegowate
nakrapiania pod pachami. Należy go pilnie skierować na konsultację w poradni:

A)
pedagogicznej, bo u chłopca należy zapobiegać innym trudnościom szkolnym

B)
dermatologicznej, bo zmiany skórne wymagają regularnej oceny dermatoskopowej

C)
reumatologicznej, bo objawy wskazują na rumień guzowaty

D)
endokrynologicznej, bo objawy mogą świadczyć o insulinooporności

E)
neurologicznej, bo wymagana jest diagnostyka w kierunku schorzeń nerwowoskórnych

Answer 185

E)
neurologicznej, bo wymagana jest diagnostyka w kierunku schorzeń nerwowoskórnych

69%
Świetnie! U tego dziecka powinieneś podejrzewać nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1; chorobę von Recklinghausena). Jest to choroba genetyczna, dziedziczona autosomalnie dominująco należąca do fakomatoz – grupy zaburzeń rozwojowych objawiających się zmianami głównie w obrębie skóry i układu nerwowego. Do objawów dużych NF1 należą plamy café au lait (barwy kawy z mlekiem), piegowate nakrapiania w okolicach pachowych i pachwinowych (tzw. objaw Crowe’a), podskórne guzki typu nerwiakowłókniaków oraz hamartomatyczne guzki tęczówki (tzw. guzki Lischa). Obecne u pacjenta zaburzenia poznawcze i problemy szkolne występują aż u 80% dzieci z NF1.

Question 186

U pacjenta z nawracającymi infekcjami, skazą krwotoczną małopłytkową (która
wystąpiła w pierwszym półroczu życia) i wypryskiem skórnym (o charakterze
atopowego zapalenia skóry) należy podejrzewać zespół:

A)
Nijmegen

B)
hiper-IgE

C)
Blooma

D)
Nethertona

E)
Wiskotta-Aldricha

Answer 186

E)
Wiskotta-Aldricha

35%
Świetnie! Małopłytkowość (prowadząca do skazy krwotocznej), wyprysk (przypominający AZS i ulegający nasileniu wraz z wiekiem dziecka) i nawracające infekcje (najczęściej ropne zapalenie ucha środkowego) to charakterystyczne objawy zespołu Wiskotta-Aldricha.

Question 187

Jeżeli u chłopca > 2. rż. stwierdzono podwyższone stężenie kinazy fosfokreatynowej
oraz transaminaz, a matka zgłasza niezgrabność ruchową dziecka, należy w pierwszej
kolejności pomyśleć o:

A)
zaburzeniach błędnikowych w trakcie infekcji wirusowej

B)
łagodnym zespole nadmiernej ruchomości stawów

C)
zakażeniu wirusem Ebstein-Barr (EBV)

D)
zakażeniu pasożytniczym

E)
dystrofii mięśniowej

Answer 187

E)
dystrofii mięśniowej

67%
Dobrze! Najczęstszą z dystrofii mięśniowych jest dystrofia mięśniowa Duchenne’a. Jest ona przekazywana w sposób recesywnym, sprzężony z chromosomem X (a więc występuje głównie u chłopców, bardzo rzadko u dziewczynek z zespołem Turnera). Polega ona na mutacji genu dystrofiny – białka tworzącego połączenia między błoną komórkową a cytoszkieletem. W wyniku jego braku dochodzi do rozpadu komórek mięśniowych.

Osłabienie mięśni obręczy miednicznej pojawiające się około 2–3. rż. może dawać obraz niezgrabnego chodzenia. Z czasem pojawia się kołyszący chód (chód kaczkowaty), tendencja do chodzenia na palcach i problemy ze wstawaniem z pozycji siedzącej. Dzieci w wieku 5–6 lat wstają wspinając się po sobie (objaw Gowersa). Około 7–10. rż. pacjenci tracą zdolność chodzenia.
Do objawów dystrofii mięśniowej Duchenne’a należy powiększenie obwodu łydek, wynikające z rozplemu tkanki łącznej i zmniejszenie masy mięśniowej ud. W skutek osłabienia mięśni pośladkowych rozwija się lordoza krzyżowo-piersiowa.

W badaniach laboratoryjnych widoczne jest zwiększenie aktywności kinazy kreatynowej i aminotransferaz. Podwyższona ich aktywność u chłopców <2. roku życia może być pierwszym objawem dystrofii mięśniowej.

W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się badanie genetyczne w poszukiwaniu delecji lub duplikacji w genie dystrofiny.

Question 188

Matka zgłosiła się do lekarza pediatry z 10-letnim chłopcem z powodu pogorszenia
słuchu. W wywiadzie wujek chłopca cierpi na niedosłuch. W badaniach moczu
stwierdzono również krwinkomocz i nieznaczny białkomocz. Jaka jest najbardziej
prawdopodobna przyczyna tych objawów?

A)
zespół Alporta

B)
ostre poinfekcyjne zapalenie nerek

C)
ostre odmiedniczkowe zapalenie nerek

D)
zespół hemolityczno-mocznicowy

E)
toczeń rumieniowaty układowy

Answer 188

A)
zespół Alporta

93%
Świetnie! Zespół Alporta to uwarunkowana genetycznie choroba, w której w wyniku zaburzeń syntezy łańcuchów α kolagenu IV dochodzi do uszkodzenia w obrębie nerek (objawiającego się krwinkomoczem oraz białkomoczem), aparatu słuchu (objawiającego się postępującą głuchotą) oraz oczu (w postaci zaćmy, nieprawidłowej budowy soczewki lub zwyrodnienia siatkówki).

Question 189

16-letnia pacjentka skarżąca się na uporczywy świąd skóry, od 3 miesięcy stosuje
leczenie immunosupresyjne w postaci maści i kremów, przepisanych przez
dermatologa, bez żadnego rezultatu. W relacji pacjentki w ostatnim czasie „spuchła jej
szyja”, a ponadto podaje osłabienie i ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniu
stwierdza się tachypnoe, pakiet powiększonych węzłów chłonnych (największy o
średnicy 3 cm) w okolicy mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego lewego i
nadobojczykowej po tej samej stronie. Na skórze klatki piersiowej widoczny rysunek
naczyniowy. Pacjentkę należy skierować:

A)
do ambulatoryjnej diagnostyki cholestazy powodującej świąd skóry

B)
do ośrodka zajmującego się leczeniem nowotworów u dzieci, z podejrzeniem
zespołu żyły głównej górnej wtórnego do chłoniaka

C)
do Poradni Onkologicznej w celu wykonania badań laboratoryjnych, USG węzłów
chłonnych szyjnych, badań wirusologicznych oraz umówienia terminu biopsji

D)
do ośrodka zajmującego się chirurgią onkologiczną z zaleceniem wykonania biopsji
gruboigłowej ze względu na podejrzenie chłoniaka Hodgkina

E)
do Poradni POZ z sugestią wykonania diagnostyki obrazowej: RTG klatki piersiowej
oraz USG węzłów chłonnych szyjnych

Answer 189

B)
do ośrodka zajmującego się leczeniem nowotworów u dzieci, z podejrzeniem
zespołu żyły głównej górnej wtórnego do chłoniaka

46%
Świetnie! Zespół żyły górnej jest następstwem zaburzenia odpływu krwi z żyły głównej górnej, a jego przyczyną może być zajęcie węzłów chłonnych śródpiersia przez nowotwór, co najprawdopodobniej ma miejsce u tej pacjentki. Objawami tego zespołu są m.in. obrzęk szyi, duszność, poszerzenie żył powierzchownych w obrębie klatki piersiowej. Jednostronne powiększenie węzłów chłonnych szyi i okolicy nadobojczykowej budzi podejrzenie nowotworu limfoproliferacyjnego. Świąd skóry, osłabienie, męczliwość to objawy ogólne chłoniaka.
Ze względu na to, że zespół żyły głównej górnej jest zagrożeniem życia (istnieje ryzyko obrzęku krtani oraz wzrostu ciśnienia śródczaszkowego), powinieneś natychmiast skierować pacjentkę do oddziału onkologii, gdzie będzie mogła otrzymać leczenie, które pozwoli na zmniejszenie rozmiarów guza (radioterapia i/lub steroidoterapia).

Question 190

Grudkowo-plamista wysypka, niepoddająca się leczeniu ciemieniucha, rozpulchnienie
dziąseł i nieprawidłowe wyrzynanie się zębów, miękkie przy palpacji uwypuklenia
czaszki, a w badaniu radiologicznym zmiany osteolityczne w kościach sklepienia
czaszki u rocznego dziecka są objawem charakterystycznym dla:

A)
krzywicy opornej na witaminę D

B)
zespołu De Toniego-Debrego-Fanconiego

C)
rzekomej niedoczynności przytarczyc

D)
niedoczynności tarczycy

E)
histiocytozy z komórek Langerhansa

Answer 190

E)
histiocytozy z komórek Langerhansa

39%
Doskonale! Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba zaliczana do nowotworów, w której dochodzi do nadmiernego rozrostu histiocytów i komórek Langerhansa. Objawy występujące u chłopca są typowe dla tego schorzenia.

Question 191

Pleocytoza 600 komórek/µl ze znaczną przewagą neutrofili, znacznie podwyższone stężenie białka (1,5 g/l), wysokie stężenie kwasu mlekowego oraz obniżone stężenie glukozy (obniżony indeks płyn mózgowo-rdzeniowy/surowica) w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego:

sugeruje bakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
sugeruje wirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
sugeruje gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
wymaga niezwłocznej antybiotykoterapii
wymaga antybiotykoterapii po uzyskaniu dodatniego wyniku posiewu płynu mózgowo-rdzeniowego
Prawidłowa odpowiedź to:

A)
1, 5

B)
1, 4

C)
2

D)
2, 5

E)
3, 4

Answer 191

B)
1, 4

79%
Brawo! Zmiany w badaniu ogólnym płynu mózgowo-rdzeniowego, wskazujące na bakteryjne ZOMR, to:

↑ liczby komórek w 1 μl płynu, z przewagą neutrofilii ,
↑ stężenia białka ,
znaczne ↑ stężenia kwasu mlekowego ,
↓ stężenia glukozy – ↓ indeksu PMR/surowica .
Ponadto możesz stwierdzić ↓ stężenia chlorków .

Antybiotykoterapię empiryczną powinieneś rozpocząć jak najszybciej, najlepiej po pobraniu płynu mózgowo-rdzeniowego, krwi i innych materiałów. Pamiętaj, aby po uzyskaniu wyniku posiewu odpowiednio zmodyfikować leczenie empiryczne.

Question 192

Do lekarza zgłasza się dziecko z drobnymi wybroczynami na udach, bólami stawowymi
oraz białkomoczem. Matka podaje, że dziecko około 2 tygodnie temu miało zapalenie
bakteryjne gardła. Co należy podejrzewać?

A)
plamicę Schönleina-Henocha

B)
zapalenie stawów

C)
ospę

D)
małopłytkowość samoistną

E)
skazę naczyniową

Answer 192

A)
plamicę Schönleina-Henocha

87%
Doskonale! Choroba Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA) to autoimmunologiczne schorzenie, którego przyczyną jest odkładanie się w drobnych naczyniach kompleksów immunologicznych. Objawy choroby pojawiają się zwykle w związku z infekcją i należą do nich: obecność licznych wybroczyn na kończynach dolnych oraz pośladkach, obrzęk stawów, bóle brzucha oraz zaburzenia funkcji nerek.

Question 193

Rozmiękanie kości w okolicach ciemieniowo-potylicznych (craniotabes) może być obserwowane w poniższych przypadkach, z wyjątkiem:

A)
nadmiaru fosforanów w diecie

B)
osteopenii wcześniaczej

C)
wrodzonej łamliwości kości (osteogenesis imperfecta)

D)
zespołu Ehlersa-Danlosa

E)
zespołu Downa

Answer 193

D)
zespołu Ehlersa-Danlosa

25%
Dobrze! Rozmiękanie kości (craniotabes) to objaw czynnej krzywicy (objaw pojawia się w 4. mż., a fizjologicznie może się utrzymywać do 3. mż. ). Inne sytuacje, w których występuje ten objaw to: wrodzona łamliwość kości (osteogenesis imperfecta), wcześniactwo, zespół Downa. Natomiast zespół Ehlersa-Danlosa to genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa budowa tkanki łącznej, a typowym objawem jest nadmierna ruchomość stawów.

Question 194

Podwyższona aktywność aminotransferaz nie występuje w:

A)
niealkoholowej stłuszczeniowej chorobie wątroby

B)
chorobie Kawasaki

C)
dystrofii Duchenne’a

D)
niedokrwistości z niedoboru żelaza

E)
ostrym zapaleniu wątroby

Answer 194

D)
niedokrwistości z niedoboru żelaza

78%
Doskonale! Do odchyleń w przebiegu niedokrwistość z niedoboru żelaza należeć będą m.in obniżenie stężenia hemoglobiny, spadek hematokrytu, zmniejszenie objętości oraz niedobarwliwość erytrocytów. Nie obserwuje się podwyższonej aktywności aminotransferaz.

Question 195

Do lekarza rodzinnego zgłosiła się matka z dwuletnią córką, u której od kilku dni występowały objawy przeziębienia leczone samodzielnie w domu. Ostatniej nocy dodatkowo wystąpiła chrypka, świszczący oddech, kaszel zmienił swój charakter, a dziecko ma problem z nabraniem powietrza, szczególnie gdy płacze. Matka zauważyła, że gdy wyszła z córką na zewnątrz, to pod wpływem zimnego powietrza objawy bardzo szybko ustąpiły. Wskaż prawidłowe postępowanie u tej pacjentki:

A)
podanie deksametazonu doustnie w dawce 0,15-0,6 mg/kg masy ciała

B)
nebulizacja z 3% chlorku sodu

C)
podanie ceftriaksonu domięśniowo 50 mg/kg masy ciała

D)
podanie azytromycyny doustnie 10 mg/kg masy ciała przez 3 dni

E)
kontynuacja leczenia przeziębienia i zalecenie częstszego przebywania na zewnątrz

Answer 195

A)
podanie deksametazonu doustnie w dawce 0,15-0,6 mg/kg masy ciała

56%
Doskonale! Powyższy obraz kliniczny wskazuje na to, że dziecko choruje na podgłośniowe zapalenie krtani. Podstawowym leczeniem w tym przypadku jest deksametazon podany jednorazowo doustnie lub dojelitowo w dawce 0,15-0,6 mg/kg m.c., w zależności od stopnia nasilenia duszności. W razie ciężkiego przebiegu choroby należy podać adrenalinę w nebulizacji (przed podaniem GKS lub równocześnie z nimi).
Innymi preparatami stosowanymi w tej chorobie są leki przeciwgorączkowe (ibuprofen lub paracetamol), przeciwhistaminowe (tylko w przypadku udowodnionej etiologii alergicznej) oraz tlen.