PED - ICTERÍCIA NEONATAL Flashcards
Como são definidas as zonas de Kramer para icterícia?
Zona 01: cabeça e pescoço;
Zona 02: até umbigo;
Zona 03: até joelhos;
Zona 04: até tornozelos e/ou antebraço;
Zona 05: até região plantar e/ou palmar.
Quais macanismos estão envolvidos na icterícia fisiológica?
Quais as principais características da icterícia fisiológica?
- Hiperbilirrubinemia indireta;
- Benigna e reversível;
- Início tardio (24-36h);
- Presente em até 50% dos RN.
Quando devemos esperar o desaparecimento da iceterícia fisiológica?
- RNT: 7 a 10 dias;
- RNPT: 10 a 14 dias.
Quais as características da icterícia patológica?
- Precoce (primeiras 24-36h de vida);
- Persistente;
- Presença de colúria ou acolia fecal (icterícia colestática);
- Necessidade de fototerapia;
- Zona de Kramer > III;
- Aumento maior que 5 mg/dl em 24h ou 0,5 mg/kg/h.
Quais são as causas de icterícia patológica de causas hemolíticas?
- Incompatibilidade ABO, RH;
- Esferocitose hereditária;
- Deficiência de G6PD;
- Talassemias.
Quais são as causas de icterícia patológica de causas não hemolíticas?
- Aumento da circulação enterohepática;
- Coleções sanguíneas;
- Policitemia (mais BI degradada);
- Hipotireoidismo (metabolismo lentificado, inclusive o das hemácias, acumulando BI).
Como se comporta o coombs direto na incompatibilidade Rh?
Sempre positivo.
Mãe Rh negativo, RN Rh positivo.
Como se comporta o coombs direto na incompatibilidade ABO?
Positivo ou negativo.
Negativo não exlcui.
Mãe O, RN A ou B.
Qual a causa mais frequente e qual a causa mais grave, dentre as causas hemolíticas de icterícia?
Mais frequente: incompatibilidade ABO;
Mais grave: incompatibilidade Rh.
Cite alguns fatores desencadeantes para a deficiência de G6PD.
- Drogas/medicamentos (Dapsona);
- Infecções;
- Feião fava;
- Naftalina.
Como pode-se diferenciar o tipo I e II da Síndrome de Crigler Najjar?
Com o teste do fernobarbital.
Como o tipo II é uma deficiência parcial, irá ter algumas resposta.
Em que consiste a Síndrome de Crigler Najjar relacionada com a icterícia do RN?
Um defeito quantitativo da glicuronil-transferase.
Pode ser tipo I (total) ou tipo II (parcial).
“Quem tem 02, tem 01. Quem tem 01, não tem nenhum”
Em que consiste a Síndrome de Gilbert relacionada com a icterícia do RN?
Deficiência qualitativa da glicuronil-transferase.
A Síndrome de Crigler Najjar é um defeito quantitativo.
Em que consiste a icterícia do aleitamento materno?
Devido a baixa ingesta de leite.
Geralmente tem-se uma criança com dificuldade de pega e/ou perda de peso maior que a esperada, aumenta-se a circulação enterohepática.
Início precoce, na primeira semana, entre 2-3º dia de vida.
Em que consiste a icterícia do leite materno?
Ocorre devido a presença substâncias que interferem na bilirrubina, inclusie a betaglicuronidase (converte reversamente BD em BI).
Geralmente aqui temos uma criança com bom estado geral, sem perda de peso ou dificuldade para mamar.
Início mais tardio, com início entre 4 e 14 dias de vida.
Qual o mecanismo relacionado com a fototerapia no tratamento da icterícia?
Estímulo a fotoisomerização: transformação da BI em lumirrubina (mais hidrossolúvel).
Cuidado, não há conjugação!!
Quando tem-se indicação imediata para exsanguíneo na icterícia neonatal?
- Sinais clínicos sugestivos de encefalopatia bilirrubínica aguda;
- Níveis de BT > 5 mg/dl do nível indicado no gráfico de exsanguineotranfusão.
Em qual doença congênita a dosagem da elastase fecal pode ser uma conduta adequada?
Fibrose cística.
Pode indicar insuficiência pancreática.
Qual a cirurgia a ser realizada no RN com suspeita de atresia de vias biliares?
A cirurgia de Kasai.
Deve ser feita até o 8ª semana de vida.
É uma emergência pediátrica.
Qual conduta quando o RN encontra-se acima do p95 na curva de Buthani (bilirrubina x idade)?
Internamento + Fototerapia.
Reavaliar o paciente entre 4 e 10h.
Quando que o paciente tem indicação de ser acompanhado em casa pela curva de Buthani (bilirrubina x idade)?
Zona de risco intermediária baixa ou baixa.
Em que horizonte temporal podemos considerar a icterícia precoce ou tardia?
É precoce se surge entre 24/36 horas.
A colestase neonatal é definida como um aumento dos níveis de bilirrubina conjugada que se prolonga por mais de _______.
02 semanas.
Quais valores médios de BT definem as zonas de Kramer?
Zona 01: 6 mg/dl;
Zona 02: 9 mg/dl;
Zona 03: 12 mg/dl;
Zona 04: 15 mg/dl;
Zona 05: > 15 mg/dl.
Atenção que a Zona 05 não é maior que 18 (aumentando de 3-3).
Qual é o mecanismo de eliminação da BI através do fígado?
- Captação: processo que envolve a Ligadina, onde a BI é captada para dentro do fígado.
- Conjugação: BI é ligada ao ácido glcurônico através da glicorunil transferase, transformando-se em BD.
- Excreção: Fase do processo onde a BD é excretada para as vias biliares com gasto de energia.
Nas insuficiências hepáticas a fase de excreção é a mais comprometida.
Qual a irradiância presente na fototerapia convencional e na intensiva?
- Fototerapia convencional: 8-10 uW/cm2/nm.
- Fototerapia intensiva: >= 30 uW/cm2/nm.
Na fototerapia, a luz azul possui uma maior ____.
Irradiância.
Qual é o parâmetro a ser analisado para indicar uma exsanguineotransfusão em um RN?
Bilirrubina.
Apenas o nível de bilirrubina é capaz de indicar a necessidade.
Questão:
Trouxe reticulócitos, Hb, coombs indireto ou direto positivos, etc. Nada disso são parâmetros que indicam.
Os filhos de mães diabéticas insulinodependentes apresentam maior incidência de icterícia neonatal pela maior predisposição a doenças hemolíticas por incompatibilidade ABO ou Rh.
V ou F?
Falso.
Não existe essa correlação.
Qual o quadro clínico típico da encefalopatia bilirrubínica?
Agudamente:
- Hipotonia
- Sucção débil
Em 03 a 04 dias:
- Hipertonia;
- Opistótono;
- Convulsões;
- Choro agudo.
A associação de hipotireodismo congênito com icterícia neonatal deve ser sempre lembrada diante de pacientes com icterícia precoce e de rápida resolução, não estando associado com hiperbilirrubinemia direta.
V ou F?
Falso.
Hipotireoidismo deve ser pensado nos pacientes com uma icterícia mais tardia as custas de BD, associada a quadro de hipotonia e recusa alimentar.
Qual o principal tipo de hiperbilirrubinemia encontrada nos pacientes com Sindrome de Down?
Icterícia do aleitamento materno.
Isso decorre devido a em geral serem mais hipotônicos, com dificuldade de sucção e ganho de peso.
Qual exame e por qual motivo deve-se realizar no rastreio da icterícia em pacientes < 32 semanas?
USG transfontanela.
Deseja-se pesquisar por hemorragia da matriz germinativa (presença de coleção sanguínea que ao ser metabolizada gera a icterícia).
O risco de hemorragia intracraniana é aumentado, geralmente ocorrendo nas primeiras 72 horas.
A presença de esferócitos no esfregaço sanguíneo do RN fecha o diagnóstico de esferocitose.
V ou F?
Falso.
Isso é uma pegadinha comum. A presença de esferócitos não indica diagnóstico de esferocitose, podendo estar presente em qualquer processo hemolítico.
Níveis de hemoglobina e hematócrito normais descartam o diagnóstico de icterícia de causa hemolítica.
V ou F?
Falso.
No início do quadro Hb e Ht tendem a estar normais mesmo com processo de hemólise em vigência. Com o tempo e progressão da doença, eles tendem a cair.
A incompatibilidade materno fetal geralmente cursa com icterícia precoce, de evolução lenta, associada a perda de peso e dificuldade na amamentação.
V ou F?
Falso.
Geralmente é um quadro de instalação rápida. Não apresenta relação com amamentação e ganho de peso.
Em relação a icterícia do aleitamento materno, pode-se afirmar:
“O paciente não estaria ictérico, se não estivesse amamentando”.
V ou F?
Verdade.
Está associada com o aleitamento materno exclusivo, sem outra causa associada aparente. Logo, a não amamentação impediria o desenvolvimento do quadro.
Qual é o mecanismo de icterícia neonatal onde o risco de desenvolvimento de cirrose hepática está aumentado?
Nos pacientes com colestase.
Colestase intrahepática fala a favor de defeito na excreção da bilirrubina direta. Cite algumas causas possíveis para esse acometimento.
- Deficiência de alfa-1-antitripsina;
- Síndrome de Alagile (escassez dos ductos hepáticos);
- Niemann-pick tipo C;
- Galactosemia.
Questão:
Trouxe Crigler Nadjar, como uma opção, o que está errado. Ela é relacionada com o acúmulo de BI, não sendo considerada uma colestase.
Porque não podemos considerar Crigler Nadjar uma causa de colestase?
Pois ela está relacionada com acúmulo da BI por defeito na conjugação.
Por definição, colestase intrahepática fala a favor de defeito na excreção da bilirrubina direta.
Qual a conduta diante de RN que desenvolve icterícia antes das primeiras 24h de vida?
Instalar fototerapia imediatamente + Solicitar BT e frações.
O início antes das 24h é muito precoce e remete que com muita probabilidade a uma quadro patológico, logo, não se deve esperar para começar a fototerapia.2
Na primeira semana de vida, o valor normal para os reticulócitos é de ____.
Cerca de 3 a 7%.
Após a primeira semana se vida é que cai para 0,5 a 2%, semelhante aos adultos.
Quais critérios devem ser usados para caracterizar o paciente como alto, médio ou baixo risco nas curvas de Buthani?
