PD.12.4: Een patiënt met sarcoïdose

Question 1

wat is een andere naam voor sacoïdose?

Answer 1

Besnier-Boeck

Question 2

Wat is de epidemiologie van sarcoïdose?

Answer 2

• volwassenen onder de 40 jaar
• vaak ernstiger bij niet-Kaukasisch
• komt vooral voor in winter en vroege lente
• man: vrouw ongeveer gelijk

Question 3

Waarmee is sarcoïdose geassocieerd?

Answer 3

De ziekte is geassocieerd met blootstelling aan stof, propionibacterium acnes en mycobacteriën (maar hoe de associatie tussen tuberculose en sarcoïdose werkt, is niet heel duidelijk). Bij 25% van de patiënten met sarcoïdose zie je in het biopt stukjes van mycobacteriën

Question 4

Welke beroepsgroepen hebben een hogere kans op sarcoïdose?

Answer 4

Vliegtuigmedewerkers, brandweermannen en gezondheidsmedewerkers hebben een verhoogd risico op de ziekte.

Question 5

Wat voor ziekte is sarcoïdose?

Answer 5

Sarcoïdose is een inflammatoire granulomateuze ziekte met een onbekende oorzaak. Andere granulomateuze aandoeningen moeten worden uitgesloten. Bij tuberculose en schimmels zijn ze necrotiserend, maar bij sarcoïdose zien de granulomen er ‘netjes’ uit.

Question 6

Waaruit bestaat het granuloom?

Answer 6

Een granuloom bestaat uit monocytaire cellen die op epitheliale cellen lijken, daarom heten deze ook epitheloïde cellen. Daaromheen zit een band met T-lymfocyten (specifiek Th1-cellen). Om de T-lymfocyten zitten ook nog B-lymfocyten. Macrofagen kunnen samenvloeien waardoor je meerkernige reuscellen krijgt.

Question 7

Wat produceert het granuloom?

Answer 7

De T-lymfocyten produceren groeifactoren, wat zorgt voor fibrosering. Het granuloom bij sarcoïdose zorgt voor productie van ACE (angiotensine converting enzym) en IL-2R. Deze stoffen kunnen in het bloed worden gemeten en geven de ziekteactiviteit weer. ACE is verhoogd bij alle granulomateuze ziekten.

Question 8

Welk enzym kan een granuloom tot expressie brengen en wat zijn daarvan de gevolgen?

Answer 8

Een granuloom kan het enzym 1-alfa-hydroxylase tot expressie brengen. Dit enzym zorgt voor de omzetting van 25-hydroxy-vitamine D in 1,25-dihydroxy-vitamine D. Dit zorgt voor actieve terugresorptie van calcium uit de darmen, waardoor patiënten een hypercalciëmie krijgen. Symptomen hiervan zijn sufheid, vermoeidheid, dorst en polyurie.

In de urine zullen hoge concentraties calcium aantoonbaar zijn.

zie plaatje

Question 9

Wat meet je in het bloed bij sarcoïdose?

Answer 9

ACE (omhoog), sIL-2R (omhoog), bezinking, Hb, vitamine D.

Question 10

Wat zijn de klinische symptomen van sarcoïdose?

Answer 10

• Vermoeidheid: waarschijnlijk veroorzaakt door TNF-alfa. Het is een belangrijk symptoom.
• Anorexie
• Gewichtsverlies
• Koorts
• Kortademigheid
• Retrosternale pijn op de borst
• Droge hoest
• Orgaanspecifieke klinische symptomen

Question 11

welke organen zijn aangedaan bij sarcoïdose?

Answer 11

• luchtwegen (vrijwel altijd)
• lmfatisch systeem (90%)
• lever (40-70%)
• hart (5-10%)
• overig: nieren, huid, ogen, zenuwstelsel, endocriene organen
• bijnieren nooit

Question 12

Wat is de typische sarcoïdose patiënt en bij welke bevolkingsgroep zijn de organen ernstiger aangedaan?

Answer 12

Bij donkere mensen zijn er veel meer organen ernstiger aangedaan dan bij blanke mensen. De typische sarcoïdose patiënt betreft een donkere vrouw van onder de 40 jaar.

Question 13

wat is het syndroom van Löfgren?

Answer 13

vorm van sarcoïdose en gaat samen met
- erythema nodosum: blauw-rood kleuring en eczeem strekzijde
- artritis: enkel
- bilaterale hilaire lymfomen
deze vorm heeft een goede prognose

Question 14

Wat zijn de 4 radiologische stadia van sarcoïdose?

Answer 14

• Stadium I: alleen bilaterale hilaire lymfadenopathie (BHL).
  o 60-80% remissie
• Stadium II: BHL en ontsteking van het longparenchym
  o 50-60% remissie
• Stadium III: alleen ontsteking in het longparenchym
  o <30% remissie
• Stadium IV: een voorgaand stadium II of III is overgegaan in fibrosering. 20% krijgt permanente longfibrose.

Question 15

Op welke manieren kan oculaire sarcoïdose zich uiten?

Answer 15

• Anterieure uveïtis 66%!
• Posterieure uveïtis 14%!
• Gegeneraliseerd 13%
• Conjunctiva 19%
• Sclerae 2%
• traanklieren 7%
  behandeling met anti-TNF werkt goed bij granulomateuze uveïtis

Question 16

Wat is het verband tussen sarcoïdose en zwangerschap?

Answer 16

• bij 63% worden de ziekteverschijnselen minder door de immuunsuppressie
• bij 31% is de ziekte stabiel
• bij 7% is er een terugval

Question 17

Wat is lupus pernio?

Answer 17

Hierbij is er sprake van betrokkenheid van de neus. Hierbij ontstaan er granulomen in en fibrosering van de neus. Dit is bijna altijd een chronische sarcoïdose die heel lang kan duren.

Question 18

Wat is het verband tussen sarcoïdose en het endocriene systeem?

Answer 18

endocriene organen die betrokken kunnen zijn bij sarcoïdose: schildklier, hypofyse en het geslachtsorgaan

Question 19

wat is er in een biopt zichtbaar bij sarcoïdose?

Answer 19

niet-necrotiserende granulomen zonder oorzakelijke factor

Question 20

Wanneer moet sarcoïdose worden behandeld?

Answer 20

• Behandeling niet in alle gevallen nodig
  In sommige gevallen is behandeling verplicht:
  o Risico op orgaanschade van hart, oog en/of centraal zenuwstelsel
  o Hypercalciëmie
  o Mortaliteit
• Gebruik corticosteroïden controversieel, want het is een effectieve vorm van behandeling, maar er is een associatie met significante toxiciteit.

Question 21

Wat zijn de complicaties van eindstadium long sarcoïdose?

Answer 21

• Longfibrose
• Pulmonale hypertensie
• Longtransplantatie.