PD.11.6: Een patiënt met SLE Flashcards
wat is de epidemiologie van SLE (systemische lupus erythematosus)?
- 85% is jonger dan 55 jaar
- resolutie na menopauze
- 10x vaker vrouwen
- niet-kaukasisch
voor welke ziekte is vlinderexantheem kenmerkend?
lupus
waardoor wordt SLE of LED (lupus erythematodes disseminatus) door gekenmerkt?
- ANA per definitie aanwezig
- immuuncomplexen (IgG en complement)
- UV-gevoeligheid
wat heeft ANA te maken met SLE?
alle ptn met SLE hebben ANA maar 5-20% van de gezonde bevolking is ook ANA positief dus gaat om uitsluiten vooral
welke antigenen zijn het meest specifiek voor SLE?
anti-DNA en anti-Sm antistoffen (dit zijn ENA’s) en dus ANA
Zijn de ANA antistoffen al lang aanwezig voordat SLE optreedt?
ja zijn al langer dan 5 jaar aanwezig
Wat is de pathofysiologie van SLE?
Genetica + andere factoren (hormonen, zonlicht, toxines, dieet, UV-licht, microben) en triggers zorgen voor de symptomen.
- Het is een multiple-hit model.
- Lokaal weefsel zorgt voor het versterken van de inflammatie
Je kunt ook IFN-gamma remmen omdat die ook een rol speelt bij de inflammatie
Wat is de cellulaire pathofysiologie van SLE?
Multifactorieel. IFN type 1 speelt een rol. Stofje dat aan is bij een virus. Een deel van de patiënten met SLE hebben altijd verhoogd IFN type 1. Hierdoor activatie: B-cellen, T-cellen, IL-17 productie.
Wat is een trigger van SLE?
Het ziektebeeld gaat met vlagen. Trigger is na de zwangerschap. Tijdens de zwangerschap gaat het immuunsysteem op een laag pitje.
wat is een belangrijke vorm van SLE?
lupus nefritis, dit geeft full house aan kleuring (IgG, IgM, IgA, C3 dn C1q). het bestaat uit 5 klasse en hiervan zijn 3 en 4 heftig
Wat is de behandeling van non-renale lupus?
HCQ (= hydroxychloroquine) geven we voor alle patiënten tenzij gecontra-indiceerd (helpt je om niet de flares continue te hebben). We bepalen welke gradatie de ziekte is. Daarnaast geven we bij alle patiënten glucocorticosteroïden, om actieve ziekte te controleren.
Wat is de behandeling van lupus nefritis?
- Eerste stap: MMF (mycofenolaat mofetil) of cyclofosfamide
- Tweede stap: switch
- Overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroïd gebruik of bij intolerantie voor MMF/cyclofosfamide:
o Calcineurine inhibitoren (b.v. Tacrolimus)
o Rituximab
o Belimumab
wat is de prognose van SLE?
met goede behandeling is die goed. maar bij ziekte activiteit van longen of nier kan het snel dalen.
er is een verhoogd risico op CVD (5x zo hoog op MI)
Hoe deel je SLE in volgens de SLEDAI criteria?
SLEDAI is een richtlijn om de ziekte activiteit te bepalen: Mild: 6 , moderate; 7-12 en severe = > 12
