PD.11.7: Een patiënt met GPA Flashcards
Wat kun je zien bij een biopt van de neus bij een patiënt met GPA?
Granulomateuze ontsteking en vasculitis in het biopt uit de neus.
Welk beeld kun je zien bij coke-snuivers?
Coke snuivers, vasculitis in de neus en septum perforatie. Je ziet het ook in het bloed als een GPA. Komt door het middel waarmee cocaïne versneden is.
Hoe kunnen mensen met GPA een zadelneus krijgen?
Afsterving van weefsel door vasculitis in de neus: hierdoor kun je inzakking krijgen van de neus –> zadelneus.
Wat zijn de kenmerken van granulomatosis met polyangiitis (GPA)?
- Systemische vasculitis
- Kleine (en middelgrote) vaten
- Aantasting van
o Bovenste en onderste luchtwegen (begint het vaak mee)
o Nieren
o Longen - Voorheen ziekte van Wegener
Welke vormen van ANCA geassocieerde vasculitis zijn er?
- GPA (granulomatosis met polyangiitis)
- EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangiitis)
- MPA (microscopische polyangiitis)
waar beginnen de problemen met GPA?
in de bovenste luchtwegen
welke 2 vormen van GPA zijn er?
- klassieke vorm: vele organen zijn aangedaan
- gelokaliseerde vorm (25%): beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen en geen nier betrokkenheid
wat zijn de symptomen van GPA?
- griepachtige verschijnselen
- 70% bovenste luchtwegproblemen en uiteindelijk 90%
- pulmonaal 45% -> 90%
- nier 18% -> 80%
- neurologisch (50%)
- oog (50%)
- huid (25%)
- hart (10%)
wat is de diagnostiek van GPA?
(meestal) positieve ANCA (c-ANCA/PR3). ook vaak C5a verhoogd
Welke behandeling zorgt voor enorme stijging van de overleving van GPA?
Behandeling prednison + cyclofosfomide (of azathioprine) maar dit geeft veel bijwerkingen –> van 1 jr 80% naar 10 jr 80%.
Welke twee delen van het immuunsysteem spelen een rol in de pathogenese van GPA?
Naast ANCA speelt het complementsysteem een belangrijke rol (C5).
wat is de huidige behandeling van GPA?
rituximab en anti-C5a therapie
