Parkinsonisme og andre bevegelsesforstyrrelser Flashcards

1
Q

Hvor skjer planlegging av bevegelser

3 områder

A

Premotoriske områder i hjernebarken
basalgangliene
lillehjernen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

En annen betegnelse på basalganglieforstyrrelser

A

Ekstrapyramidale forstyrrelser (gir ikke pareser og spastisitet)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vanligste årsakene til funskjonssvikt i bassalgangliene

A

Nevrodegenerative sykdommer (langsomt tap av nervecellene) (kan være toksiske, metabolske, vaskulære)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Basalganglienes fire hoveddeler

A

Striatum (nucleus caudatus og putamen)
Globus pallidus (pallidum)
nucleus subthalamicus (STN)
Subtantia nigra

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hva er “ventrale striatum”?

A

nucelus accumbens og tuberculum olfactorium

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hva er putamens hovedfunksjon

A

Deltar i motorisk kontroll

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hva er nucelus caudatus hovedfunksjon

A

Viktig for kognitive funksjoner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva gjør “ventrale striatum”

A

Den deltar i emosjonelle reaksjoner og motivasjon. (får info fra hippocampus og amygdala)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvordan er substantia nigra bygget opp

A

Består av pars compacta og pars reticulata.

Pars compacta består av en tett samling pimenterte dopaminerge nevroner som sender sine aksoner til striatum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hvor får basalgangliene det meste av sin informasjon fra

A

cortex cerebri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hvem mottar hoveddelen av informasjonen fra basalgangliene

A

thalamus sender videre til cortex cerebri

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Beskriv en bevegelseskontrollsløyfe

A

cortex, putamen, pallidus, thalamus, motoriske områder cortex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Beskriv en assosiasjonssløyfe involvert i kognitive funksjoner

A

nucleus caudatus - substantia nigra - thalamus - preforntal cortex

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hvordan virker dopaminet

A

eksitatorisk (D1-reseptorer)

inhibitorisk (D2-reseptorer)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hva er den vanligste bevegelsesforstyrrelsen ved basalganglieproblemer og hva kalles det
Andre bevegelsesforstyrrelser

A
Redusert bevegelighet - nedsatt evne til å starte og opprettholde viljestyrte bevegelser (hypokinesi eller akinesi)
hyperkinesi
dyskinesi
dystoni
chorea
ballisme
ateteose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hva tenker man er deler av patogenesen til hypo/hyperkinesi

A

Endring aktivitet i den dopaminerge nigrostriatale banen:
For lite dopamin - hypokinesi eller dystoni
For mye - hyperkinesi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hva er definisjonen på Parkinsonisme

Og et fjerde kardinaltegn som noen regner med

A

Svikt i basalgangliene. Må ha to av tre kardinaltegn til stede
Akinesi, rigiditet og tremor (hvile og noen aksjonstremor)
4.: fremoverlutning, fleksjon i hofter og knær.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hva er akinesi:

A

Nedsatt/opphevet bevegelsesevne.
Kan foreligge bradykinesi - treghet ved start.
Fine fingerbevegelser blir vanskelige, ansiktsmimikk - så større grupper.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hva er rigiditet:

A

En form for økt muskeltonus
Motstand mot passive bevegelser gjennom hele bevegelsen. Bøye-og strekkemuskler.
tannhjulpreg hos parkinsonister

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

En refleks som ofte er svekket hos parkinsonister

A

posturale reflekser - nedsatt evne til å opprettholde kroppens balanse - endret kroppsholdning og dårlig balanse som følge.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hva er Parkinson (6)

A
vanligste form for parkinsonisme
nevrodegenerativ
kronisk progredierende
tap av dopaminerge nigrostriale fibre fordi nervecellene i substantia nigra går tapt - gir dopaminmangel
debuterer gjerne etter fylte 50.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kliniske tegn ved Parkinson (14)

A

-Varierende hvilket av tremor, akinesi, rigitet som dominerer
-Debuterer gjerne i én halvdel av kroppen
-Nedsatt finmotorikk
-får etterhvert maskeansikt,
-lutet holdning,
-korte trippende skritt
-dårlig balanse og falltendens
-tilfrysning
Ikkemotoriske symptomer og tegn:
-Depresjon
-fatigue
-dårlig søvn
-obstipasjon
-nevrogen blæreparese
-kognitiv svikt - tenker tregere

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Diagnostikk Parkinson (7)

A
  • Parkinsonisme finner man raskt klinisk,
  • Kan tidlig i forløpet ikke skille mellom idiopatisk Parkinson og andre parkinsonistiske tilstander
  • utelukke medikamentindusert tilstand
  • Tegn på idiopatisk Parkinson - asymetrisk start med tremor
  • finnes kun én gendefekt som kan påvises
  • finnes ingen supplerende undersøkelser
  • tar CT/MR for å utelukke annen patologi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Behandling av Parkinson har to siktemål, hvilke

A
  • Symptomatisk behandling (bedre symptomer)

- Bremse/stoppe sykdomsutviklingen - beskytte mot tap av nevroner (nevroprotektiv behandling)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hva er den mest effektive symptomatiske behandlingen av Parkinson
Hvordan fungerer den

A

Levodopa
De fleste plager ved Parkinson skyldes mangel på dopaminfrigjøring i striatum.
Dopamin krysser ikke BHB derfor gir man levodopa - aminosyre som passerer - omdannes der til dopamin
inneholder også dekarboksylasehemmer for å hindre at det blir omdannet før det når hjernen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hva skjer etter langvarig behandling med levodopa

A

doseavhengig forverring
virketiden av hver dose blir kortere pga mindre lagringsplass i de nigrostriale nervefibrene
Mer dopamin blir da skilt ut - gir økt stimulering av motorisk hjernebark - hyperkinesier.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Et medikament som kan brukes sammen med levodopa for å hindre perifer nedbryting

A

COMT-hemmer (katekol-O-metyltransferase)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Et nnet lternativ til levodopa

A

dopaminagonister som direkte binder seg til D2-reseptorene

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

To typer kirurgisk behandling av parkinson

A

Elektroner for dyp hjernestimulering

duodenalsonde for kontinuerlig infusjon av levodopa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hva er indikasjon for behandling med dyp hjernestimulering (DBS)
Og hvor blir den plassert

A

betydelige motoriske fluktuasjoner og/eller invalidiserende tremor
der endring i medikamentell behandling ikke kan forbedre
Elektrodene blir normalt implantert bilateralt i nucleus subthalamicus (STN) eller i thalamus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Andre former for parkinsonisme (5)

A
Multisystematrofi
progressiv supranucleær parese
kortikobasal ganglionær degenerasjon
Lewy--legeme-demens
medikamentindusert parkinsonisme
32
Q

Hva er dystoni

A

vedvarende muskelkotraksjon med gjentatte vridende bevegelser og/eller abnorme kroppsstillinger.

33
Q

Hva er en fokal dystoni

eksempler (2)

A

Begreset til én del av kroppen

  • cervikal dystoni (torticollis, laterocollis) - kan forekomme dyston tremor
  • blepharospasme (ukontrollert blunking)
34
Q

Hva kalles det når dystonien rammer naboåmråder til fokal

Eksempler

A

Segmental dystoni

Ansiktsdystoni sammen med cervikal.

35
Q

Hva kalles dystonien som rammer rammer større deler av koppen:
Og hvordan kan den deles inn

A

Generalisert dystoni
Kan være persisterende
paroksysmal

36
Q

Årsaker til dystoni

A

isolert dystoni
kombinert dystoni - som ledd i Parkinson, eller CP, slag, medikamenter
Tror det skyldes basalgangliefeil.

37
Q

Behandlig av fokal og segmental dystoni

A

intramuskulær injeksjonsbehandling med botulinumtoksin

38
Q

Hvordan fungerer botulinumtoksin i behandling av dystoni

A

blokkerer irreversibelt frigjørng av acetylcholin i motoriske endeplater - gir parese i injiserte muskler
varer i ca tre mnd til perifere nervene ved sprouting etablerer nye motoriske endeplater.

39
Q

Behandling av generalisert dystoni eller invalidiserende segmental dystoni

A

DBS kan være et alternativ. Elektrodene plantes i indre segment av globus pallidus.

40
Q

Hva er hemifaciale spasmer

A

Ufrivilige, urymiske , kloniske eller toniskekontraksjoner i muskulatur innervert ab nervus facialis på én side av ansiktet.

41
Q

Hva er klinikken til hemifaciale spasmer

A

Starter i musculus orbicularis oculi
brer seg nedover til orbicularis oris
Sprer seg videre
Progredierene

42
Q

Hva er vansligste årsaken til hemifaciale spasmer

A

nevrovaskulær kontakt - blodåre ligger inn mot og irriterer proksimale deler av nervus facialis på ipsilateral side.

43
Q

Behandling av hemifaciale spasmer

A

injeksjoner med botulinumtoksin i affisert muskulatur.

Noen noen har indikasjon for karkirurgi

44
Q

Hva er tardive dyskinesier

A

unormale, ufrivillige bevegelser som utvikler seg som en bivirkning ved lang tids bruk (flere mnd) av dopaminblokkerende medikamenter

45
Q

Eksempler på vanlige bevegelser ved tardive dyskinesier (3)

A
  • orofaciale dyskinesier med grimaser, smatting
  • repeterende finger/håndbevegelser
  • vugging
46
Q

Hva er hyppigste årsak til tardive dyskinesier (2)

A

bruka av antipsykotiske midler som nevroleptika

og antiemetika

47
Q

Behandling tardive dyskinesier (3)

A

seponere medikamentene som er årsak (funker for 1/3)
Prøve anticholinerg behandling
Preparater som tømmer lagrene av dopamin i striatum
(kan øke dosen dopaminblokkere i livstruende tilfeller, men bare midlertidig, funker alltid)

48
Q

Hva er Huntingtons sykdom/chorea

A

langsomt progredierende autosomal dominant nevrodegenerativ sykdom.

49
Q

Hovedsymptomene på Huntingtons

A

choreatiske bevegelser (ansikt -grimase og dysartri, ekstremiteter)
personlighet-og adferdsendring
demensutvikling

50
Q

Hvordan stilles diagnosen Huntingtons

A

Etter gentesting ved klinisk mistanke

51
Q

Hva er patogenesen ved Huntingtons

A

progredierende tap av GABAerge nevroner i striatum som følge av for mye apoptose etter hvert også nucleus caudatus og cortex.

52
Q

Behandling av Huntingtons

A

Antipsykotiske midler kan ha en symptomatisk effekt.

53
Q

Hva kaller man det når man har choreatiske bevegelser sammen med vridende langsomme bevegelser

A

choreoateteose

54
Q

Kan man se chorea uten Huntingtons?

I såfall, hvordor

A

JA. Da gjerne choreoateteose
Kan være forårsaket av mange forskjellige tilsander. For eksempel immunologiske og overdoser som påvirker nevronene i basalgangliene.

55
Q

Hvordan skiller man mellom forskjellige former for tremor (5)

A

Hviletremor (typisk ved Parkinson)
Aksjonstremor deles i
- Posisjonstremor - holdes i en bestemt stilling
- kinetisk tremor - ekstremitet i bevegelse
- intensjonstremor tremor mot slutten av en bevegelse
- fysiologisk tremor

56
Q

Hva er essensiell tremor

A

En langsomt progredierende aksjonstremor uten at det foreligger andre symptomer.

57
Q

Essensiell tremor symptomer

“senil tremor” i høy alder

A
Rammer gjerne bilateralt, men kan ha overvekt på en side
Rammer gjerne armene sterkest
Domineres av posisjonstemor
Dempes gjerne av alkoholinntak
Er ofte hereditær (autosomal dominant)
58
Q

Behandling av essensiell tremor

A

Ikke-selektive adrenerge betablokkere som propanolol.

Evt DBS

59
Q

Hvilke systemiske sykdommer kan gi tremor (3)

A

Thyrotoksikose
lever/nyresvikt
forgiftninger

60
Q

Hva er Wilson sykdom

A

Feil i koppermetabolismen.

Gir kopperdeponering i hjernen

61
Q

Symptomer på Wilson sykdom (6)

A
tremor 
dysartri
dystoni
gangforstyrrelse
parknsonisme
korneaavleiringer
62
Q

Hva er hemiballisme

A

plutselige, grove og kastende, voldsomme bevegelser i én kroppshalvdel.

63
Q

Hva er oftest årsaken til hemiballisme

A

vaskulær lesjon nær nucleus subthalamicus

64
Q

Hvordan starter hemiballisme

og hvordan forløper den

A

akutt

går vanligvis over etter noen uker.

65
Q

Hva er myoklonier

A

kortvarige muskelkontraksjoner utløst av elektriske utladninger i sentralnervesystemet som aktiverer motornevronene.
(søvn myoklonus - fysiologisk)

66
Q

Når kan man se myoklonier

eksempler (4)

A
Ved mange forskjellige tilstander
Myoklonus-epileps
anoksisk hjerneskade
encephalitt
parkinsonisme
67
Q

Hva er tics

Og hvordan deles tilstanden opp

A

korte, hurtige, repeterende, tilsynelatende formålsløse stereotype handlinger som ka involvere fra én muskel til flere muskelgrupper.
Skiller mellom motoriske tics og vokale tics.

68
Q

Hvordan utarter vokal tics seg (3)

A

Ved å gjenta egne ord (palilali)
Ved å gjenta andres ord (echolali)
banning og obskøne ord (coprolali)

69
Q

Hvordan kan komplekse motoriske tics utarte seg

A

sammensatte bevegelser som å ta på noe
etterlikne andres bevegelser (echopraxi)
obskøne gester (copropraxi)

70
Q

Hva tror man er årsaken til tics

A

funskjonssvikt i basalgangliene

71
Q

Hva er Tourettes syndrom

A

inkluderer et vidt spektrum av tics og assosierte adferdsforandringer. Ofte familiær

72
Q

Hva slags adferdsforandringer er assosiert med Tourettes syndrom (3)

A

Tvangshandlinger,
hyperaktivitet,
oppmerksomhetsproblemer
(men trenger ikke være til stede)

73
Q

Hvordan behandler man tics / Tourettes syndrom

A

dopaminblokkere (som haloperidol) har god effekt mot tics, men må vurderes i forhold til bivirkninger.

74
Q

Hva er Whipples sykdom

A

tynntarmsinnfeksjon. kan ha affeksjon av nervesystemet

75
Q

Hvordan stilles diagnosen Whipples

A

Pendulerende oscilasjoner i øynene som opptrer synkront med kontraksjoner i tyggemusklene (oculomastikatorisk myorytmi) er patognomonisk.

76
Q

Hvordan behandles Whipples

A

langvarig antibiotika.

77
Q

Hva er paroxismale dyskinesier

A

en gruppe bevegelsesforstyrrelser der pasienten får anfall med dyskinesier eller dystonier i noen minutters varighet. Ellers er de helt normale.