Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Nevrologi > Muskelsykdommer > Flashcards

Muskelsykdommer Flashcards

1
Q

De to viktigste symptomene på muskelsykdommer

A

svakhet/parese

trettbarhet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hva er de viktigste diagnostiske elementene ved muskelsykdom (6)

A 
Måling av muskelenzymer i serum (kreatinin kinase)
EMG/nevrografi
muskelbiopsi
genanalyse
CT/MR muskel
hjerteundersølkelser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvordan behandler man muskelsykdom

A

Enten behandler man årsaken (immunsuppresjon, hormonsubstitusjon)
eller symptomatisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nevn 5 typer muskeldystrofi med ulik gen-og proteindefekt.

A 
Duchenne
Becker
limb girdle
facioscapulohumeral
oculopharyngeal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nevn tre hovedfunksjoner til tverrstripet muskulatur

A

Støtte (posturale muskler), bevegelse, produksjon av varme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Forskjell på skade av forhornsceller, perifere nerver og tverrstripet muskel, kliniks

A

Kraftnedsettelse atrofi reflekser tonus fasikulasjoner
forhornsceller +(+) + - eller0 N/- ++
perifer nerve ++ ++ - eller 0 N/- 0
tverrstripet muskel ++ ++ N eller- N 0

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvor og hvordan rammer de fleste utfall ved muskelsykdommer

A

proksimal og aksial muskulatur

gjerne symmetrisk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hva er myotoni

A

Pasient kan ikke slappe av i muskel etter kontraksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hva skyldes myotoni

A

Ionekanalforstyrrelser i muskelcellenes overfatemembran

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hva er myositt

A

Inflammatorisk muskelaffeksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Synonym på muskelsykdom

A

myopati/muskeldystrofi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

De viktigste blodprøvene å ta for å påvise myopati (4)

A

kreatinin kinase (CK) (M - muscle, B - brain)
transaminaser (ASAT/ALAT)
melkesyredehydrogenaser (LDH)
myoglobin (muskelpigment)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hva er typisk årsak til CK flere hundre ganger over normalverdi

A

Akutt rhabdomyolyse pga metabolske defekter eller traume

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

typisk årsak til CK-verdier 20-100 ganger over normalverdi

A

Duchenne muskeldystrofi og

hissig myositt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

typsik årsak til CK-verdier 8-15 ganger over normalverdi

A

muskeldystrofier og

kronisk inflammatoriske myopatier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

En komplikasjon ved kraftig forhøyese av myoglobin

A

nyreskade, siden det skilles ut gjennom nyrene

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvordan bruker man bildediagnostikk ved myopati

A

MR kan gi holdepunkt for inflammasjon hjelper til å velge biopsisted.
Ultralyd kan også brukes for å bestemme muskelmasse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Nevn en undersøkelse som har en viktig plass i diagnostikken av nevromuskulær sykdommer

A

Elektromyografi (EMG) og bestemmelse av ledningshastighet i perifer nerve (nevrografi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hva er det EMG og ENG er særlig bra på

A
  • Å skille mellom primær nevrogen og primær myogen sykdom
  • skille mellom ulike typer nevrogen sykdom
  • diagnostisere nevromuskulære transmisjonsforstyrrelser
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hva kan en muskelbiopsi gi opplysninger om

A
  • at det foreligger en primær muskelaffeksjon

- hvilken type myopati som foreligger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hva bedømmes i en muskelbiopsi

A 
muskelcellene
muskelproteiner 
blodkar
perivaskulært rom
bindevev
intramuskulære aksoner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hva er det viktig å motvirke ved kroniske myopatier senere i forløpet

A

Kontrakturer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hva er det som ofte bestemmer levetid og livskvalitet hos muskelsyke

A

Lungefunksjon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Symptomer som kan tyde på hypoventilasjon og affeksjon av respirasjonsmuskulaturen (5)

A 
Morgenhodepine, 
tretthet
konsentrasjonsvansker
nattesvette
snorking
(vanskelige å vekke)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Hva er de vanligste hereditære myopatiene

A

muskeldystrofiene

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hva kjennetegner muskeldystrofiene

A

degenerative forandringer i muskulaturen med muskelsvakhet som fremste symptom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Hvordan debuterer Duchenne (8)

A 
I 2-4 års alder
med gangvansker
lærer ikke å løpe
pseudohypertrofi legg
Gowers tegn - klatrefenomen
høy CK
økt lumbal lordose
skoliose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hvordan arves Duchenne

A

x-bundet recessivt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

De to mest vanlige muskeldystrofiene hos voksne

A

Dystrofia myotonica type I

facioscapulohumeral muskeldystrofi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hva er de vanligste symptomene ved facioscapulohumeral dystrofi (5)

A 
problem med armløfting 
smerter i nakken og skuldrene
klarer ikke spisse munn/plystre
stor asymmetri
hørsel/øye
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvordan stilles diagnosen facioscapulohumeral dystrofi

A

klinisk og

bekreftes med genanalyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Hva affiserer Limb-girdle muskeldystrofi hovedsakelig

A

proksimale muskler omkring skuldre og hofter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Symptomer på oculopharyngeal muskeldystrofi (3)

A

ptose
ophthalmoplegi (øyebevegelsesmukelparese)
svelgevansker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Hva er definisjonen kongenitte muskeldystrofier (3)

A
  • dystrofiske forandringer i muskelbiopsi med aktiv degenerasjon og regenerasjon
  • økt mengde fibrøst vev og fett
  • Muskelsvakhet og hypotoni inntrer de første levemånedene
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hva er årsak til muskeldystrofier

A
  • defekt i strukturelle muskelproteiner

- genetisk

36
Q

Når kan mukeldystrofi debutere, og hva slags slektsanamnese kan den ha

A

genetisk men
kan ha negativ slektsanamnese
kan debutere i alle aldre

37
Q

Hva er typiske trekk ved muskeldystrofier (3)

A

pareser
muskelatrofi
sparsomme, stabile symptomer

38
Q

Vanligste typer muskeldystrofier (5)

A 
Duchenne
Becker
Dystrofia myotonica
facioscaplohumeral
Limb-Girdle
39
Q

Hva er årsaken til metabolske muskelsykdommer

A

Defekt i enzymer/ stoffomsetning

-genetisk

40
Q

Når kan metabolske muskelsykdommer debutere, og hvordan er slektsanamnesen

A

Kan debutere i alle aldre
er genetisk
men kan ha negativ slektsanamnese

41
Q

Hva er typiske trekk ved metabolske muskelsykdommer

A

anstrengelsesutløste symptomer:

svakhet, smerter, kramper

42
Q

Vanligste typer metabolske muskelsykdommer (4)

A

McArdles
mitokondriemyopati
karnitinmangel
Pompe

43
Q

Hva er årsaken til muskulære kanalopatier

A

dysfunksjon i ionekanaler

44
Q

Når kan muskulære kanalopatier debutere, og hvordan er slektsanamnesen

A

Kan debutere i alle aldre
genetisk
men kan ha negativ slektsanamnese

45
Q

Typiske trekk ved muskulære kanalopatier (3)

A
  • anfallsvis/varierende svakhet eller stivhet
  • symptomfri imellom
  • evt kramper
46
Q

Vanligst typer muskulære kanalopatier (2)

A
  • periodiske paralyser

- myotonier

47
Q

Hva er årsaken til myositter, hva slags sykdom er det

A

autoimmun betennelse

ervervet

48
Q

Typiske trekk ved myositter (3)

A

smerter
ofte proksimale pareser
subakutt eller snikende

49
Q

de vanligste typene myositter (4)

A

Dermatomyositt
polymyositt
nekrotiserende autoimmun myopati
inklusjoslegeme myosit

50
Q

Hva er vanligste årsak til medikament-og toksininduserte myopatier

A

Høy dose over lang tid
eller idiosynkratisk reaksjon (overdrevet kraftig reaksjon)
ervervet

51
Q

typiske trekk ved medikament-og toksininduserte myopatier

A

proksimale pareser

52
Q

Vanligste typer medikament-og toksininduserte myopatier (5)

A 
alkohol
statiner
ciclosporin
diuretika
steroider i høye doser
53
Q

Hva er årsaken til endokrine myopatier

A

Forskjellige

ervervede

54
Q

typiske trekk ved endokrine myopatier

A

proksimale pareser som ofte ikke erkjennes av pasienten

55
Q

Vanligste typer endokrine myopatier (2)

A

Hypo-hyperthyreose

cushing

56
Q

Definisjon kongenitte myopatier (6)

A

genetisk betingede tilstander
muskelsvakhet stabil eller langsomt progredierende
hypotoni
hyporefleksi
redusert muskelmasse
evt dysmorfe trekk som følge av muskelsvakhet

57
Q

Hva kan “floppy infant”, hypotoni hos spedbarn skyldes

A 
ikke nevromuskulær sykdom men
prematuritet
fødselsafyksi
intrakraniell blødning
CP under utvikling
58
Q

Hva er symptomene på dystophia myotonica og hva forprsaker dem

A

distal kraftnedsettelse - muskeldystrofi

myotoni - pga membranforstyrrelse

59
Q

Hvilke muskler rammes hovedsakelig ved dystrophia myotonica av svakhet og atrofi (6)

A

-ansiktsmuskulatur - inkludert temporalis, tyggemuskler, sternocleidomastoideus
-underarms - og håndmuskler
-dorsalfleksjon i ankel
kardiomyopati - spes ledningsforstyrrelser.
dysfagi
obstipasjon

60
Q

Hvordan stilles diagnosen dystrofia myotonica

finnes det noen tester/undersøkelser (6)

A 
Klinisk
ofte hereditære hint
myotoni
perkusjon av muskel med påfølgende grop
kan bruke EMG
genetisk analyse
61
Q

Hva skyldes periodiske pareser (hypokalemiske periodiske paralyser)

A

tap av kalium
hyperaldosteronisme
via nyre eller tarm (diaré)
arv

62
Q

Symptomer på periodiske pareser (hypokalemiske periodiske paralyser)

A 
episoder med pareser
ofte tidlig om morgenen
kraftige
kan affisere respirasjonsmusklene
varer fra en halv time til et døgn
kan utløses av anstrengelse, karbohydratrikt måltid, kulde
63
Q

Hva kjennetegner distale myopatier

A

sterkest affeksjon av distale muskler i begynnelsen

64
Q

Hvordan skiller man distale myopatier fra polynevropatier

A

nevrofysiologisk undersøkelse

65
Q

Hvordan fungerer musklenes energiforbruk

A

Forbrenning av fett og glukose
ved maksimal anstrengelse - mest glukose fra glykogen
ved mindre intens - først glukose, så fett.
Første del av nedbryting i cytosol (glykolysen), andre del i mitokondriene der ATP-dannes i respirasjonskjeden

66
Q

Hva er typisk for metabolske myopatier (5)

A 
arvelige
anstrengelses-intoleranse
muskeltretthet
muskelkramper
myoglobinuri
67
Q

Foskjell i symptomer ved fett/glukose feil ved metabolske myopatier

A

ved defekt nedbryting av glukose/glykogen - symptomene opptrer ved oppstart av muskelbelastning
Ved defekt i fettstoffskiftet begynner symptomene noe senere - etter 30-60 min.

68
Q

I hvilke tre former kan man se inflammatoriske myopatier

A

primær - som ved polymyositt og dermatomyositt
sekundær - som ledd i bindevevssykdom
paraneoplastisk

69
Q

hva er symptomene på myositt (7)

A 
Symmetrisk muskelsvakhet i 
proksimale muskler og nakkemuskler. 
Gjerne hals og svelg
aldri ansikt og øyne. 
gradvis forverring av symptomer
vanligvis uker til måneder. 
noen smerte og ømhet
70
Q

En farlig komplikasjon ved inflammatoriske myopatier

A

hjertearytmier og hjertesvikt kan forekomme

og økt forekomst av cancer

71
Q

Hva skiller polymyositt og dermatomyositt

A

Hudforandringer - sommerfuglformet eksanthem i ansiktet

72
Q

Diagnostiske kriterier for idiopatisk inflammatorisk myopati (5)

A

hva -symmetriske proksimale pareser

  • med eller uten dysfagi, myalgi, hudforandringer
  • muskelbiopsi som viser degenerasjon, regenerasjon, nekrose og celleinfiltrasjon
  • muskelenzymer (CK) med forhøyet verdi
  • EMG som viser multifokale, myopatiske forandringer
73
Q

Hva skiller myositt fra dystrofi

A

rask progresjon

74
Q

Hva er patogenesen ved polymyositt

A

muskeldestruksjon i muskelfasiklene med T-lymfocytter som går til angrep på HLA-1

75
Q

Hva er patogenesen ved dermatomyositt

A

mikroangiopati i muskel, også HLA-1.

76
Q

Behandling av inflammatoriske myopatier

A

høydose corticosteroider

77
Q

Definisjon inklusjonslegememyositt

A

Kronisk forløp med affeksjon av underarmsmuskler
proksimale muskler i beina (særlig quadriceps)
dysfagi
symptomer som tyder på polynevropati

78
Q

Diagnostisere inklusjonslegememyositt

A

biopsifunn med inflammasjon lokalisert i muskelfasiklene som polymyositt
elektronmikroskopi ofte nødvendig

79
Q

Definisjon sarkoidose

A

granulomatøs sykdom som rammer mange organer. Hyppigst lungene
nerverøtter, og perifere nerver kan rammes
ofte granulomatøs betennelse i muskel - sjeldent klinisk

80
Q

Ved hva slags symptomer i muskel skal man tenke på sarkoidose

A

ved progredierende pareser i skulder- og hoftebue

81
Q

Hvordan sikrer man diagnosen sarkoidose (4)

A

lungeforandringer,
forstørrede lymfeknuter
blodprøve
muskelbiopsi

82
Q

Hva er symptomer på de endokrine myopatiene hypo/hyperthyreose og cushing

A

proksimal muskelsvakhet

83
Q

Hvordan kan langvarig alkoholmisbruk utarte seg som myopati

og hva skyldes det antakelig

A

proksimal myopati med atrofi

kombinasjon av ernæringssvikt og toksisk virkning

84
Q

Hva kan høyt alkoholinntak føre til av akutte myopatier

A

akutt nekrotiserende myopati

85
Q

Hva er symptomene på akutt nekrotiserende myopati

A

sterke smerter

myoglobinuri

Nevrologi (21 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions