Nevroeksamen Flashcards
35 år gammel mann kontakter deg som fastlege fordi han gjennom de siste ukene har merket lette gangproblemer. Han føler seg stiv i beina, og har fått problemer med å jogge.
-Hva vil du vektlegge ved anamnesen? 3-4 setninger
Aktuelt: Akutt eller gradvis start, karakter av plagene-motoriske eller sensoriske symptomer, er kraften dårligere, dårligere fraspark, snubletendens, parestesier, vanskeligere i mørket, smerter, blæresymptomer, nylig gjennomgått infeksjon, diabetes
Tidligere, annet: liknenede før, andre sykdommer, medikamenter, stimulantia, nevrologiske sykdommer som MS, Parkinson, el liknende i slekt,
Hvilke klinisk nevrologiske undersøkelser vil du gjøre på fastlegekontoret
- generell organstatus
- nakke/rygg
- motorikk i over/undereks,-tonus,kraft, tempo, finmotorikk
- undersøke overfladisk og dyp sensibilitet (stikk, berøring, temp, vibrasjon, leddsans)
- Refleks, dype og plantar
- koordinasjon og gange
35 år gammel mann kontakter deg som fastlege,gjennom de siste ukene har merket lette gangproblemer. Han føler seg stiv i beina, og har fått problemer med å jogge.
Ved anamnese bekrefter han at symptomene har oppstått uten spesiell foranledning, subakutt over dager. Han forteller at han har type I diabetes. Han har hatt litt smerter og stivhet både i nakken og thorakalavsnittet, men ingen utstrålende smerter. Derimot har han hatt tendens til hyppigere vannlatning, og enkelte ganger har han veldig hurtig vannlatingstrang og kan ha problemer med å rekke toalettet.
Ved undersøkelsen finner du at han er litt stiv både i nakken og i korsryggen, men det utløses ingen smerter ved bevegelighet. Det er normal klinisk organ-status. Ved hjernenerveundersøkelse finner du normale funn. Det er også normal nevrologisk undersøkelse i armene både for motorikk og sensibilitet. I beina har han vanskeligheter med å slappe av ved undersøkelsen, beina virker likevel litt stive ved rask passiv fleksjon i knærne. Kraften er god, men tempo lett redusert i begge bein med sokkeformet utbredelse. Han har lett redusert overfladisk og dyp sensibilitet distalt i begge bein.
Dype sene-refleksene er normale. Det er ingen bevegelse av storetå ved plantar-refleksen i noen av beina.
-Hva ved denne sykehistorien og den kliniske undersøkelsen taler for at denne pasienten kan være i ferd med å utvikle en sentral- og/eller perifer nevrologisk sykdom?
Sentrale funn lett spastisitet i beina, mulig sentral blæreaffeksjon med urgepreget vannlating. Indifferent plantarrefleks, svekket tempo.
Perifere funn: perifere nevrologiske sensibilitetsutfall for dyp og overfadisk sensibilitet. Typisk ved diabetes
Du går nå gjennom pasienten litt grundigere og finner ved nærmere undersøkelse av hjernenervene at han likevel også har nystagmus ved sideblikk både mot høyre og venstre.
-Hvilke ulike nivåer i nervesystemet mistenker du kan være affisert hos denne pasienten? Nevn inntil 3 og begrunn hver med maks en setning.
- hjernestammen grunnet nystagmus
- medullaspinalis grunnet sentrale funn i bena og urgepreget vanlating
- perifere snesoriske nervefibre grunnet perifere sensoriske funn i bena
Hva mer vil du gjøre nå ved ditt fastlegekontor på dette tidspunktet?
- Ta generelle blodprøver
- Bestille MR av nervesystemet
- Henvise til nevrologisk poliklinikk
- Ta generelle blodprøver = Ja
- Bestille MR av nervesystemet = Ja
- Henvise til nevrologisk poliklinikk = Ja
Utfra den kliniske undersøkelsen mistenker du at pasienten kan ha både sentralnervøs og perifer nevrologisk affeksjon.
-Om du nå kun vurderer de sentralnervøse funn i bena og ser bort fra alle andre funn; nevn to ulike årsaker som kan forklare disse.
-myelopati grunnet tranghet for medulla slik at denne kommer i klem (forårsaket av feks benete forandringer eller prolaps)
-For myelopati forårsaket av ytre klem mot medulla gis 3 poeng
-Sykdomsprosess i medulla. dette gir også en myelopati og symptomene blir i hovedsak de samme. Myelopati grunnet sykdomsprosess i medulla kan typisk skyldes for eksempel inflammasjon (MS), infeksjon, tumor,
For sykdomsprosess i medulla, uansett hvilken type som angis, gis 3 poeng.
Om du nå kun vurderer de perifere nevrologiske utfallene, hva er mest sannsynlige diagnose?
-Polinevropati som ledd i diabetes
Utfra den kliniske undersøkelsen mistenker du at pasienten både kan ha hjernestamme- affeksjon, myelopati og polynevropati. Du tar blodprøver, henviser han til MR av nervesystemet og til nevrologisk poliklinikk. Blodprøvene viser at han har litt dårlig regulering av sin diabetes. MR viser 2 moderat store lesjoner i thorakal-medulla, og et par små lesjoner i hjernestammen samt flere lesjoner periventrikulært i begge hjernehalvdeler.
Hvordan bør pasienten utredes videre på sykehuset?
-Ta EEG
-Ta glukose-belastning
-Ta VEP
-Ta SEP
-Ta spinalpunksjon
ta spinalpunksjon
Når pasienten kommer til nevrologisk poliklinikk blir det gjort spinalpunksjon.
-Hva er det aktuelt å undersøke i spinalvæsken i dette tilfellet?
Celler, proteiner, sukker, elektroforese/isoelektrisk fokusering (oligoklonale bånd kan påvises), IgG indeks (i forhold til serum), virusantistoffer, prøve på Borrelia og evt Lues,
Ved spinalpunksjon påvises 17 hvite blodlegemer, normalt protein-nivå, men oligoklonale bånd ved isoelektrisk fokusering og forhøyet IgG indeks i spinalvæske i forhold til serum. Borrelia prøve neg IgG og IgM. Mens du venter på prøvesvarene utvikler pasienten lett kraftsvikt i venstre hånd.
Du tar ny MR med kontrast, som viser et par nytilkomne og kontrastladende lesjoner i høyre hjernehalvdel.
-Hvilken diagnose kan man nå stille hos denne pasienten? Begrunn kort, 3-5 linjer.
inflammatorisk demyeliniserende sentralnervøs sykdom, multippel sklerose,
-Begrunnelse: multiple episoder disseminert i tid (har hatt episoder med stivhet i beina, nå hånda) og sted (bein, overeks) og multiple lesjoner i sentralnervesystemet både i medulla og cerebralt inkludert kontrastoppladning. Og spinalvæskefunn.
Pasienten fyller nå kriteriene for diagnosen multippel sklerose. De nye symptomene med lett kraftsvikt i venstre hånd tolker du som et atakk.
-Hvordan skal pasientens MS-atakk behandles?
metylprednisolon kur enten 3-5 dager iv eller 14 dager peroralt med nedtrapping. Solu-Medrol 1gx1 i 3-5 dager iv. eller medrol peroralt.
Han får tre dagers behandling med Solu-Medrol (høydose steroider)
- Hva slags annen behandling bør denne pasienten tilbys etter dette?
- Immunoglobulin-infusjoner
- Første-linje immunmodulernde MS-behandling (sprøyter eller piller)
- Annenlinje immunmodulernde MS-behandling (piller eller infusjoner)
- Cellegift-behandling
- Kortison tabletter daglig
Første-linje immunmodulernde MS-behandling (sprøyter eller piller)
76 år gammel mann oppsøker allmennlegen sammen med sin kone som forteller at mannen har blitt mer tiltaksløs, kan virke litt nedtrykt, har vanskeligheter med å orientere seg ute, glemmer mye mer enn før og spesielt korttidsminnet har blitt dårlig.
-Hva er den mest sannsynlige tentative diagnose?
Demens, Ut fra de sparsomme opplysninger er det ikke mulig å gi noen mer spesifikk demens-diagnose nå. Fremkommer begrepet demens eller demenstilstand gis 6 poeng. Brukes en av differensialdiagnosene subduralt hematom eller depresjon hos eldre er dette ikke direkte feil og gis 4 poeng. Skrives kun Alzheimers sykdom gis også 4 poeng idet man med så lite opplysninger ikke kan stille en så spesifikk diagnose selv om dette er en mulighet.
76 år gammel mann oppsøker allmennlegen sammen med sin kone som forteller at mannen har blitt mer tiltaksløs, kan virke litt nedtrykt, har vanskeligheter med å orientere seg ute, glemmer mye mer enn før og spesielt korttidsminnet har blitt dårlig.
-Hva kan være mulige differensialdiagnoser?
subduralt hematom og depresjon hos eldre mest sannsynlige differensialdiagnoser. Metabolsk sykdom for eksempel av type diabetes kan arte seg som demenslignende tilstand i høy alder, nokså tilsvarende symptomer kan man ha ved andre indremedisinske tilstander som hjerte/kar sykdommer noe det kan være viktig å huske på ved utredning av eldre med demens-lignende symptomer. Minst 2 differensialdiagnoser oppgis for 6 poeng, 3 poeng per diagnose.
Du mistenker demens og vil prøver å stille en mer presis diagnose.
Han har også blitt mer ustø til bens og lekker (inkontinent for urin).
-Hva er nå den mest sannsynlige diagnosen?
Normaltrykkshydrocefalus
Du mistenker demens og vil prøver å stille en mer presis diagnose.
Han har også blitt mer ustø til bens og lekker (inkontinent for urin).
-Hvilken supplerende undersøkelse vil du bestille?
CT caput, evt MR
CT caput viser forstørrede ventrikler og du mistenker nå normaltrykkshydrocephalus (voksenvannhode).
- Hva vil du nå gjøre?
- Bestille MR
- Bestille MR og EEG
- Spinalpunktere, evt få pasienten spinalpunktert for å måle trykk
- Henvise pasienten til nærmeste nevrologiske avdeling uten ytterligere prøver i forkant
- Foreta en lumbal tappetest på legesenteret du jobber
Henvise pasienten til nærmeste nevrologiske avdeling uten ytterligere prøver i forkant
Hvilke(n) supplerende undersøkelser kan styrke mistanken om at det foreligger normaltrykkshydrocephalus?
Lumbal tappetest, Lumbal infusjonstest, Intrakranial trykkmåling. Minst to må være nevnt for 6 poeng. Ved kun en gis 3 poeng, ved 2 gis 4 poeng.
Du henviser pasienten til nærmeste nevrologiske avdeling. Lumbal tappetest og lumbal infusjonstest kan styrke mistanken om normaltrykkshydrocephalus.
a) Hvor skal pasienten henvises videre?
b) Hvilken behandling kan være aktuell om mistanken om normaltrykkshydrocephalus bekreftes?
a) Pasienten skal henvises til nevrokirurgisk avdeling.
b) Ventrikuloperitoneal shunt. Det er kun shunt-innleggelse som er aktuell behandling og ordet «shunt» må med i svaret. (Pasienter med normaltrykkshydrocephalus utgjør en ikke ubetydelig gruppe av demenspasientene og er en av de få demenstilstandene med behandlingstilbud. Det forventes derfor at kandidaten kjenner litt til denne tilstanden og hva som kan være mest aktuell behandling).
Hvilke tre av følgende sykdommer fører oftest til gradvis utvikling av demens?
- Hjerneslag
- Amyotrofisk lateralsclerose (ALS)
- Alzheimers sykdom
- Huntingtons sykdom
- Tumor cerebelli
- Parkinsons sykdom
- Alzheimers sykdom
- Huntingtons sykdom
- Parkinsons sykdom
Hva er den vanligste årsaken til sekundær kommuniserende hydrocephalus hos voksne?
Subarachnoidalblødning.
Nevn en av de to hyppigste årsakene til ikke-kommuniserende (obstruktiv) hydrocephalus hos voksne.
- Tumor cerebri
- hjerneslag/hjerneblødning
En 72 år gammel mann kommer på legesenteret etter at han kortvarig mistet bevisstheten da han var ute og gikk en tur. Hans kone var med og så det som skjedde.
-Hva vil du spørre pasient og kone om rundt selve anfallet?
-merket han noe i forkant, svimmelhet, hjertebank, falt han sammen umidelbart eller rakk han å sette seg kontrollert. Hvor lenge varte det, kramper, rykninger, og i tilfelle hvor i kroppen startet det, ufrivillig vannlating, bet han seg i tungen, symptomer i etterkant av typen vedvarende hodepine eller dårlig kraft i ekstremitet
72 år gammel mann kommer på legesenteret etter at han kortvarig mistet bevisstheten da han var ute og gikk en tur. Hans kone var med og så det som skjedde.
-Hvilke andre anamnestiske opplysninger er særlig viktige?
- Særlig viktig å finne ut om han har hjertesykdom, spesielt arytmier.
- Videre sentralt å spørre om bruk av medikamenter og sykdommer for øvrig.Dette med hjertesykdom og medikamentbruk er så viktige opplysninger at begge deler må med for 6 poeng.
- Dernest om han har hatt noe lignende før, kjent epilepsi tidligere, evt epilepsi i slekt.
- Viktig å få rede på om dette er et førstegangsanfall eller ikke.
- Har han merket andre symptomer i det senere som kunne lede mistanke mot for eksempel kreft eller annen alvorlig sykdom? I denne alder kan førstegangsanfall være første symptom på for eksempel tumor cerebri.
- Kan det være andre anfallsutløsende faktorer av type lite mat, lite søvn, mye stress, påkjenninger av annet slag i det siste? Hva med alkohol de siste dagene?
Hva er de to mest sannsynlige årsakene til et slikt plutselig bevissthetstap og som du som allmennpraktiker må forsøke å utrede videre?
Bevissthetstap i denne alder skyldes oftest enten kardial årsak eller epileptisk anfall. Det er helt sentralt at man alt i førstelinjetjenesten utreder etter dette slik at både kardiale årsaker som arytmier blir undersøkt, men også mulighet for epileptisk anfall blir utredet.
Han forteller at det hele kom veldig fort på, han merket først en intens, rar lukt, deretter en rar følelse i kroppen som det er vanskelig å beskrive hvoretter han mistet bevisstheten. Kona forteller at han falt rett på bakken, heldigvis slo han seg ikke, men hadde rykninger i både armer og ben et snaut minutt. Ble anstrengt i pusten. Hadde ikke avgang av urin og bet seg ikke. Var omtåket, trett og tung en stund etterpå. Fikk først god kontakt etter 10 minutter, men han har hatt hodepine senere og har det fortsatt når du ser ham på legesenteret et par timer senere. Ut fra dette tror du det kan ha vært et epileptisk anfall.
-Hva slags anfall har det vært? Klassifiser.
sekundært generalisert tonisk-klonisk-anfall
Du oppfatter pasientens bevissthetstap som mest sannsynlig et sekundært generalisert tonisk-klonisk anfall
- a) Er det noen undersøkelser du vil foreta på legekontoret umiddelbart?
- b) Hvilke undersøkelser vil du henvise til allerede ved første konsultasjon?
- a) Anfall, også reelle epileptiske anfall, kan utløses av for eksempel elektrolyttforstyrrelser, lever og nyresvikt, hypoglycemi, etc. En screening med enkle blodprøver for å avsløre nevnte forhold, samt et EKG og blodtrykk og puls hører med ved første konsultasjon. Viktig å sjekke ut dette allerede ved første konsultasjon. 3 poeng.
- b) Standard EEG og cerebral MR.
Du får svar om at EEG ikke viser patologi og MR kun sparsomme alderspregede ischemiforandringer.
a) Kan epilepsi nå utelukkes?
b) Grunn til å gjenta EEG?
c) Behov for å henvise videre og i tilfelle hvor?
a) Nei, epilepsi kan definitivt ikke utelukkes. Videre utredning nødvendig.
b) Sentralt at kandidaten er klar over at EEG er en funksjonsundersøkelse. Med klar mistanke må EEG gjentas, fortrinnsvis som søvn-deprivert EEG.
c) Ja, behov for videre henvisning til nevrologisk poliklinikk.
Du henviste pasienten til nevrologisk poliklinikk der det ble gjort søvndeprivert EEG som viste forandringer i form av sannsynlig epileptogen aktivitet venstre temporalregion. Det ble startet behandling med epilepsimedisinen Tegretol. Det har nå gått to år uten nye, sikre anfall med bevistthetstap. Regelmessig oppfølging skjer hos fastlege med kun årlige kontroller hos nevrolog. Han forteller at han har merket noen rare, kortvarige sensasjoner i det siste med litt rar lukt og underlig følelse i kroppen. Selv opplever han ikke dette som anfall fordi har vært helt våken og orientert i forbindelse med dette.
Hva representerer de rare sensasjoner han nå har opplevd?
Dette er typisk enkle partielle anfall, sannsynlig fra uncus i tinninglappen grunnet luktopplevelsen. Kandidaten skal for det første vite at dette er epileptiske anfall, og for det andre at de klassifiseres som enkle partielle anfall, alternativt etter ny klassifikasjon fokale anfall med intakt bevissthet.
Du oppfatter de nye sensasjoner han har hatt som enkle partielle anfall (evt fokale anfall med intakt bevissthet etter ny klassifikasjon). Blodprøvene viser serumkonsentrasjon av Tegretol innenfor referanseområdet på 16,2 umol/l (referanseområde 15-45).
-Med nevnte serumkonsentrasjon innenfor referanseområdet, er det noe du som fastlege kan gjøre med behandlingen? Ventetid hos nevrolog er lang.
Øk dosen av pågående preparat. Her er serumkonsentrasjonen helt i nedkant av referanseområdet. Referanseområder er i seg selv rådgivende og det er forskjell på å ligge helt i nedre del versus øvre del av området. Justering av dose for allerede igangsatt preparat hører inn under de oppgaver fastlege skal kunne ta seg av i påvente av time hos nevrolog. Altså: juster dose opp. 6 poeng
Samtidig finner du at pasienten har en atrieflimmer. Det har han nok hatt over lang tid, du vil starte behandling og vurderer antikoagulasjon. Har hans epilepsi og behandlingen av den noen konsekvens for hvordan du behandler hans atrieflimmer?
Svært viktig klinisk poeng i allmennpraksis der eldre med epilepsi ofte skal behandles også med andre medikamenter som antikoagulasjon. Tegretol interagerer med Marevan som vil være et vanlig medikamentvalg. Slike interaksjoner kan være problematiske. Her trenger man ikke kjenne spesifikt til interaksjonen mellom Tegretol og Marevan, men kandidaten bør resonnere seg frem til at man må være OBS
Du møter pasienten igjen når han er blitt 84 år. Epilepsien har ikke vært noe problem på flere år, men han har fortsatt med Tegretol. Dosen har blitt justert ned for å unngå bivirkninger. I løpet av de siste årene har han utviklet en Alzheimers demens og han har nylig flyttet til sykehjem der du har tilsyn. Du kontaktes fordi han helt brått har endret seg. Forstår ikke hva som sies til ham, snakker ikke lenger, svarer ikke på spørsmål, virker urolig, men blir likevel liggende i sengen. Åpenbare pareser ser du dog ikke.
-Hva er de to vanligste årsaker til pasientens nyoppståtte problemer?
Cerebrovaskulær hendelse, slagproblematikk er åpenbart en mulighet i denne alder og med akutt start av nye symptomer. Men pasienten har en kjent epilepsi, det er trappet ned på medisiner og symptomer har oppstått brått. Status epilepticus, her i form av non-konvulsiv status epilepticus er helt klart en mulighet som det er viktig å kjenne til som sykehjemslege.
Pasienten har en non-konvulsiv status epilepticus.
-Hvordan vil du behandle en status epilepticus medikamentelt i første linje? (Det spørres her om behandling av status epilepticus generelt, ikke spesielt non-konvulsiv status som pasienten hadde).
- Kandidaten skal vite at man må gi et benzodiazepin umiddelbart (diazepam, midazolam)
- Får de med at dette også skal gis i.v. evt for midazolam buccalt gis 5 poeng.
- Kan de omtrentlig dose, dvs diazepam 10-20 mg eller midazolam buccalt 10 mg gis 6 poeng.
- Kan de omtrentlig dose, dvs diazepam 10-20 mg eller midazolam buccalt 10 mg gis 6 poeng.
Hvis du er assistentlege på en nevrologisk avdeling og opplever det samme – hvilken enkelt-undersøkelse vil umiddelbart kunne avsløre om en pasient har status epilepticus?
EEG er eneste aktuelle undersøkelse. Vil umiddelbart vise om det her dreier seg om status epilepticus. 6 poeng for EEG.
V15
43 år gammel kvinne kommer til us. og forteller om svakt håndgrep over lengre tid, vansker med å bære sin håndveske. Ved utspørring fremkommer at hun har opplevd «stivhet» i hendene, samt lette svelgvansker over 10 år. Benekter familiehistorie, men hennes datter døde akutt i 16 års alder under et 400 meter løp på gymnastikktimen.
Ved us. ser du at pas. har langt, tynt ansikt, svakhet i ansiktsmuskulatur og i hendene, samt en slags stivhet i hendene når hun prøver å rette ut fingrene etter håndtrykk.
-Hva tror du er den mest sannsynlige diagnose?
-Limb girdle muskeldystrofi
-Polyneuropati
-Dystrofia myotonica
-Facioscapular muskeldystrofi
Dystrofia myotonica
Før endelig diagnose kan stilles må du gjøre både kliniske tester og supplerende undersøkelser. Du starter med å be henne knytte og åpne hendene raskt.
- a) Hva ser du etter?
b) Hva kaller du fenomenet?
a) Du ser etter om pasienten kan slappe av muskulaturen etter at den har vært kontrahert i noen sekunder, som ved å knytte hånd, ijen-kniping av øyelokk, sammenbitt.
b) Fenomenet kalles myotoni.
Du finner at hun ikke klarer å rette ut fingrene raskt etter å ha knyttet dem. Dette mener du representerer myotoni.
- a. Hva er myotoni? 2-3 setninger.
- b. Hvordan kan det utløses ved andre kliniske undersøkelser enn håndknytting?
- c. Beskriv facies myopathica, de spesielle ansiktstrekk man ser ved enkelte muskelsykdommer.
a) Myotoni er abnorme repetitive utladninger etter voluntær kontraksjon, skyldes ionekanalforstyrrelser i muskelcellenes overflatemembran,
- b) Utløses også ved for eksempel sammenkniping av øyne eller perkusjon av muskel. Sistnevnte brukes som test i nevrologisk undersøkelse ved spørsmål om myotoni.
- c) Ansiktssvakhet, atrofi av m temporalis, litt nedhengende øyelokk.
Din konklusjon så langt er at pasienten åpenbart har en muskelsykdom. Du skal nå komme frem til en mer spesifikk diagnose gjennom videre supplerende undersøkelser.
-Hvilke undersøkelser hjelper til å kartlegge muskelsykdom?
EMG 3 poeng. CK 2 poeng. Muskebiopsi 2 poeng. Genetisk testing 2 poeng.
-EMG viser myotoni, CK kun lett forhøyet, gentesting viser funn forenlig med dystrofia myotonica. Din antagelse fra første kliniske kontakt var altså riktig.
Når du ser gjennom sykehistorien igjen bemerker du at hennes datter døde akutt i 16 års alder under et 400 meter løp på skolen.
Kan det være noen sammenheng mellom hennes plutselige død i så ung alder og mors sykdom?
Ja, hjerterytmeforstyrrelser er vanlig ved dystrofia myotonica og kan også sees ved andre muskelsykdommer. Klinisk viktig å være klar over. Sykdommen blir typisk verre i hver generasjon (se veiledningen for senere spørsmål om antecipasjon). Datteren kan derfor meget vel ha dødd av arytmi som ledd i dystrofia myotonica.
-Er andre organer enn skjelettmuskulatur/hjertemuskulatur affisert ved dystrofia myotonica, og i tilfelle hvilke?
Dystrofia myotonica er en multisystemsykdom, det i seg selv er det viktigste å vite. Gir kandidaten uttrykk for å ha forstått det og at sykdommen kan ramme ulike organer, er det det sentrale poenget for en kliniker. Det gir alene 4 poeng.
Ut over hjerte/skjelettmuskulatur er en rekke organer aktuelle som gastrointestinal tractus: dysfagi og obstipasjon. Øye: ptose og tidlig katarakt. Endokrin: diabetes mellitus og hypogonadisme. Lærevansker. Søvnforstyrrelse. Kan også påvirke uterusmuskulatur av betydning for graviditet/fødsel.
Ved muskelsykdommer generelt: Hva er Gowers’tegn?
Dette er et sentralt tegn når det gjelder klinisk undersøkelse av muskelsykdommer generelt. “Klatrefenomen”, pasienten må støtte seg på hendene oppover lårene for å få kraft til å komme opp fra gulvsittende.
Ved tilstanden dystrofia myotonica har man et fenomen kalt antecipering.
-a) Hva er fenomenet antecipering (inntil 2-3 setninger),
og b) hva er årsaken/den genetiske mekanismen?
- a) tilstanden forverres for hver generasjon, 3 poeng.
- b) Trinukeotidrepetisjoner ekspanderer for hver generasjon
Noen år senere skal vår pasient som nå er 47 år og med kjent dystrofia myotonica opereres elektivt i ryggen. Dette har ikke noe med hennes grunnsykdom å gjøre. Det er nødvendig med full narkose.
1.7.1 Hvilke vurderinger gjør du deg i forbindelse med narkosen?
Narkose kan by på store problemer og lede til alvorlige komplikasjoner for pasienter med alvorlige muskelsykdommer, ikke minst i oppvåkningsfasen etterpå grunnet redusert muskelkraft. Å resonnere seg frem til det, er det sentrale her. 6 poeng.
Ved dystrofia myotonica kan man få en spesiell tilstand kalt malign hypeerthermi i forbindelse med bruk av muskelrelaksantia, noe som kan være meget farlig. Dette er selvsagt ikke et syndrom kandidaten kan forventes å kjenne til, men det er klinisk meget viktig å tenke på at pasienter med alvorligemuskelsykdommer, inkludert dystrofia myotonica, kan få alvorlige komplikasjoner i tilslutning til narkose. Følgelig er det sentralt at informasjon om dette gis til anestesi også ved inngrep elektivt og ikke relatert til grunnsykdommen. Mange muskelpasienter følges av primærlege med kun sjeldne kontakter til spesialisthelsetjenesten. Derfor er dette viktig kunnskap å ha med seg ut i allmennpraksis.
En 50 år gammel kvinne oppsøker deg på kontoret fordi hun de siste månedene har vært plaget med prikkende og stikkende fornemmelser i tommel, pekefinger- og langfinger på høyre hånd. Hun har smerter oppover armen. Hun våkner av smerter om natten, det hjelper å riste på hånden.
a) Hvilken målrettet nevrologisk undersøkelse vil du gjøre? b) Hvilken tilstand vil du mistenke?
a) Du gjør undersøkelse av sensibilitet (både overfladisk og dyp), motilitet (spesielt sjekker om det er en opposisjonsparese av tommel) inkl se etter atrofier, reflekser, evt Tinels tegn.
b) Sykehistorien er klassisk for et canalis carpi syndrom (carpal tunnel syndrom).
Du mistenker på bakgrunn av pasientens symptomer et canalis carpi syndrom.
Hvilken undersøkelse vil du henvise pasienten til:
-Røntgen undersøkelse av hånden
-MR undersøkelse av hånden
-Blodprøve med henblikk på diabetes -EMG/nevrografi
-Tynnfiberundersøkelse (termotest)
EMG/nevrografi
Hva skyldes et canalis carpi syndrom?
Innklemming (entrapment) av nervus medianus i nivå av håndleddet, klem på nervus medianus av det transversale carpal ligament (det er nok å skrive klem på nerven, men det må spesifiseres hvilken nerve, nemlig medianus).
Hvilken differensialdiagnose vil du primært vurdere?
- Cervikal rotlesjon
- Plexus-affeksjon
- Multippel sklerose
- Tumor cerebri
Cervikal rotlesjon
Du rekvirerer en EMG/nevrografi og får følgende svar fra Klinisk Nevrofysiologisk laboratorium: det påvises funn forenlig med og typisk for et canalis carpi syndrom med redusert sensorisk ledningshastighet (35 m/s) og forlenget sensorisk håndflatedelay (5.0 ms).
-Er disse funnene uttrykk for en demyeliniserende eller en aksonal skade?
Dette er typiske funn for en demyeliniserende skade
Den samme pasienten har også i flere måneder hatt plager med nummenhet i de to ulnare fingre på venstre hånd. Hun er bekymret fordi hun i løpet av de siste ukene synes at kraften i den venstre hånden er blitt nedsatt og du finner ved nevrologisk undersøkelse en feilstilling av de to ulnare fingre (klohånd).
- a) Hvilken nerve vil du mistenke er affisert?
- b) Hva er vanligste differensialdiagnose?
a) nervus ulnaris. Funnene er så typiske og dette er en av hovednervene i armen. Kun n ulnaris gir derfor poeng, 4 poeng.
b) nedre plexuslesjon, 2 poeng. Hvis det kun svares plexuslesjon gis 1 poeng. Noen kan svare rotaffeksjon som heller ikke er helt utenkelig og også dette kan gis 1 poeng.
Du blir oppsøkt av en annen pasient som har fått en akutt nerveskade, og du ønsker å utrede skaden med EMG / nevrografi.
a) Når er det ideelle tidspunkt for denne undersøkelsen?
b) Hvorfor?
a) Etter 2-3 uker. Gir 3 poeng. Svar som at man børe vente noen uker eller en måneds tid kan godtas. 0 poeng om det foreslås umiddelbart eller innen 1 uke, tilsvarende 0 poeng om det foreslås mer enn 3 måneder.
b) Det tar 2-3 uker før det utvikles denervasjonsaktivitet som uttrykk for en aksonal skade. Poenget er at man må ha fått med seg at det tar noe tid for å utvikle forandringer tydende på denervasjon. 3 poeng.
a) Hvilken tilstand vil du mistenke hos en pasient som klager over endret sensibilitet i et håndflatestort område lateralt på det ene låret?
b) Hva skyldes en slik tilstand og hvordan vil du sikre diagnosen?
a) Meralgia paresthetica, en affeksjon/klem på nervus cutaneus femoris lateralis i lysken. Må hvertfall vite at det dreier seg om innklemming av perifer nerve i lysken. Ikke krav om å huske navnet på denne spesifikke nerve. Dette er et typisk og vanlig “entrapment-syndrom”. 4 poeng for å tenke seg til at det dreier seg om avklemming av perifer nervegren.
- b) Dette er en klinisk diagnose og man må altså stole på klinikk. Som regel inkonklusive funn ved nevrografi, men det er den eneste aktuelle undersøkelse å prøve på. 2 poeng (må få med poenget om klinikk for 2 poeng. Hvis bare nevnt nevrografi gis 1 poeng).
En 38 år gammel mann sitter i et møte da han plutselig føler seg svimmel.
-Pasienten kan oppleve svimmelheten på forskjellige måter. Hvilke to hovedtyper?
Nautisk og rotatorisk,
Hva menes med perifer vertigo?
- Vertigo med kvalme og oppkast
- Benign posisjonell vertigo
- Vertigo med samtidig nedsatt hørsel
- Ikke sentralnervøs årsak
Ikke sentralnervøs årsak
Han er noe kvalm og har vanskeligheter med å fokusere. Han føler at rommet går litt rundt. Kollegaene ser at han er blek, han greier ikke å fokusere og han har rytmiske øyebevegelser.
Hvordan karakteriseres en nystagmus ved klinisk undersøkelse?
-Rask fase beskriver retning, i tillegg om den er rotatorisk, vertikal eller horisontal
-Langsom fase beskriver retning, i tillegg om den er rotatorisk, vertikal eller horisontal
-Rask fase beskriver retning, i tillegg om den er perifer eller sentral
-Langsom fase beskriver retning, i tillegg om den er perifer eller sentral
Rask fase beskriver retning, i tillegg om den er rotatorisk, vertikal eller horisontal
a) Er retning på nystagmus mot frisk eller syk side ved perifer vertigo (f.eks labyrintitt)?
b) Er øyebevegelsene ved nystagmus som skyldes labyrintitt konjugerte eller dyskonjugerte?
- a) Syk side? Står frisk i boka
- b) konjugerte,
Da han skal reise seg opp faller han over mot venstre, han føler at han ikke helt har kontroll over venstre arm. Samtidig merker han en ubehagelig følelse i venstre del av ansiktet. Han må kremte og svelge flere ganger for å svelge spytt. Kollegaene ringer 113.
-Den ene pupillen er mindre enn den andre. Hvilket klinisk syndrom som består av fire kliniske tegn inkluderer en miotisk pupille?
Horners syndrom
Du finner at han har et Horners syndrom. Hvilke tre andre tegn består dette syndromet av? -Ptose -Ipsilaterale ansiktssmerter -Enoftalmus -Anhidrose -Dyskonjugerte øyebevegelser
- Ptose
- Enoftalmus
- Anhidrose
Skyldes miosen ved Horners syndrom redusert parasympatisk eller sympatisk kontroll av pupillen?
Nedsatt sympatisk kontroll
- hjernenerve innerverer alle unntatt to av de ytre øyemuskler.
- Hvilke 2 ytre øyemuskler innerveres ikke av 3. hjernenerve?
- Rectus medialis
- Rectus lateralis
- Obliqus superior
- Obliqus inferior
- Rectus superior
- Rectus inferior
- Obliqus superior
- Rectus lateralis
Ved ankomst sykehuset undersøkes han av vakthavende turnuskandidat. Pasienten har svært nedsatt kontroll over venstre arm og bein ved aktive bevegelser, han er hes og har store vansker med å svelge. Hun mistenker et hjerneslag og sender pasienten straks til Cerebral CT. Undersøkelsen er normal.
-Hvorfor var CT normal? 2-3 setninger.
CT har liten sensitivitet ved infarkt i fossa posterior og CT har liten sensitivitet i tidlig fase ved akutte små hjerneinfarkter,. Dette er det klinisk viktig å være klar over slik at videre behandling ikke stopper her. Samtidig bemerkes at det ikke var noen blødning. Det er også sentralt å avklare med tanke på videre akutt håndtering og en viktig grunn til å gjøre CT i en akuttsituasjon ved spørsmål om hjerneinfarkt.
Hun mistenkte et hjerneinfarkt og gav pasienten i.v. trombolyse. Burde hun ventet og tatt flere bildeundersøkelser før trombolyse?
- Burde hun ventet og tatt flere bildeundersøkelser før trombolyse?
- Ja, MR
- Ja, CT eller MR angiografi av intracerebrale kar
- Ja, CT eller MR perfusjonsunderøkelser for å se om det var et synlig infarkt og om det var noe hjernevev som kunne reddes
- Nei, hun har nok informasjon
Nei, hun har nok informasjon
Ved undersøkelse har han nedsatt følelse i venstre del av ansiktet, men nedsatt sensibilitet i resten av kroppen på høyre side.
-Hvilken sensorisk bane er affisert og hvilke sansekvaliteter er redusert i høyre del av kroppen?
Tractus spinothalamicus. Smerte og temperatur.
Hva skyldtes pasientens heshet?
Nervus recurrens parese (nervus vagus) - parese av ipsilaterale stemmebånd
Pasienten blir noe bedre etter i.v. trombolyse. Han er fortsatt plaget av svimmelhet og i tillegg en ganske slitsom hikke. Han har hengende ganeseil venstre side og tydelig heshet. Han har bestående lett venstresidig Horners syndrom, nedsatt sensibilitet i venstre del av ansiktet, ataksi i venstre arm og bein og nedsatt sensibilitet for smerte og temperatur i høyre del av kroppen. Det tas MR som viser et infarkt.
-Hvor er den mest sannsynlige lokalisasjonen av infarktet?
Lateralt i venstre del av medulla oblongata.
Kandidaten må som et minimum plassere lesjonen i hjernestammen (3 poeng). Får man med seg at det er venstre side i hjernestammen gis 4 poeng, også informasjon om at det er i medulla oblongata gis 5 poeng, lateralt venstre medulla oblongata gir 6 poeng.
Lesjonen er lokalisert lateralt i venstre del av medulla oblongata.
- Hvilke er de to kar som mest sannsynlig kan være okkludert?
- Arteria cerebri posterior ve. side
- Arteria cerebri posterior hø. side
- Arteria basilaris
- Arteria vertebralis ve. side
- Arteria cerebelli superior anterior ve. side
- Arteria cerebelli superior anterior hø. side
- Arteria cerebelli inferior posterior ve. side
- Arteria cerebelli inferior posterior hø. side
- Arteria vertebralis ve. side
- Arteria cerebelli inferior posterior ve. side
-Hva er de typiske trekk ved språkforstyrrelsen ved de to hovedformene av dysfasi?
- Ekspressiv dysfasi: Redusert språkflyt, agrammatisk innhold (telegramstil), god språkforståelse, meningsfylt innhold. 3 poeng, må ha med noe om språkflyt. Pasienten gir inntrykk av å forstå hva vedkommende ønsker å si uten å klare å svare sammenhengende og flytende.
- Impressiv dysfasi: Normal språkflyt, vanskelig å forstå innhold (ordnydannelser/neologismer), nedsatt språkforståelse. 3 poeng. Må hvertfall ha med noe om at kandidaten har fått med seg at det her dreier seg om pasientens evne til å forstå tale.
Nevn så mange røde flagg for ryggsmerter som du kjenner til.
Nyoppståtte smerter hos de med alder 20 eller > 55 år
•Konstante smerter, evt. tiltakende smerter, eller hvile/nattsmerter.
•Torakale smerter
•Generell sykdomsfølelse og/eller vekttap
•Traume, kjent kreftsykdom, bruk av steroider eller immunosupprimerende midler, stoffmisbruk
•Utbredte, eventuelt progredierende nevrologiske utfall
•Deformitet i ryggsøylen
•Høy SR, uttalt morgenstivhet > 1 time
Nevn de viktigste symptomer og funn som kjennetegner cauda equina syndrom.
- Sensibilitetstap i perineum.
- Urinretensjon, evt. overfylt blære m/lekkasje
- Svekket sphinktertonus
- Progredierende pareser / paralyse
Hvordan kan det oppstå personlighetsforandring etter en traumatisk hodeskade?
- Personlighetsforandring etter traumatiske hodeskader har først og fremst sammenheng med den emosjonelle påkjenningen det er å få en slik skade
- Personlighetsforandringer kan oppstå ved alvorlig skade i frontallappene
- Personlighetsforandring oppstår først og fremst ved en kombinasjon av skader i fremre og bakre barkområder
- Personlighetsforandring oppstår vanligvis bare hos pasienter med omfattende amnesi
Personlighetsforandringer kan oppstå ved alvorlig skade i frontallappene
Hva er kommunikasjonsutfordringen i samtale med en pasient med Wernickes afasi?
- Kommunikasjonsutfordringen ved Wernickes afasi er at pasienten har redusert forståelse, men intakt talespråk, som gjør at vi kan lures til å tro at pasienten forstår mer enn han eller hun gjør
- Kommunikasjonsutfordringen ved Wernickes afasi er at pasienten har god forståelse, men likevel problemer med å finne de rette ordene
- Kommunikasjonsutfordringen ved Wernickes afasi er at pasienten har redusert forståelse, og ofte også et talepreg som gjør det ytterligere vanskelig å kommunisere med pasienten
- Det er vanligvis uproblematisk å samtale med pasienter med Wernickes afasi
Kommunikasjonsutfordringen ved Wernickes afasi er at pasienten har redusert forståelse, og ofte også et talepreg som gjør det ytterligere vanskelig å kommunisere med pasienten
Hvilke tre bivirkninger er typisk sett ved bruk av sterke opioider som morfin?
- Respirasjonshemning
- Diaré
- Kvalme
- Tremor
- Hypertensjon
- Sedasjon
- Respirasjonshemning
- Kvalme
- Sedasjon
Karbamazepin er en enzyminducer som blant annet brukes ved epilepsibehandling. Forklar begrepet enzyminducer og forklar hvilke praktiske konsekvenser dette har for behandling av epilepsi-pasienter med karbamazepin (max 6 linjer).
En enzyminducer stimulerer til økt nivå og aktivitet av mikrosomale legemiddel-metaboliserende leverenzymer (3). Det gir økt risiko for legemiddelsinteraksjoner hvis karbamazepin kombineres med andre epilepsimidler ved terapi-resistens eller andre typer legemiddel ved behandling av komorbide tilstand. Karbamazepin kan også være vanskelig å dosere da det kan autoaktivere sin egen eliminasjon p.g.a enzyminduksjon (3)
Hvorfor suppleres levodopa med dekarboxylasehemmere (for eksempel karbidopa) ved behandling av Parkinsons sykdom?
- For å øke metabolismen av acetylkolin og dermed bedre balansen mellom dopamin og acetylkolin i striatum
- For å spesifikt hemme at dopamin omdannes til noradrenalin
- For å hemme perifer metabolisme av levodopa til dopamin
- For å hemme sentral metabolisme av levodopa till dopamin For å stimulere nevroproteksjon
For å hemme perifer metabolisme av levodopa til dopamin
Hvilke 3 av følgende substanser er monoamin-baserte signalsubstanser i hjernen?
- Dopamin
- Prostaglandin
- Endorfin
- Histamin
- Serotonin
- Glycin
- Dopamin
- Histamin
- Serotonin
Hvilken WHO grad er vanligst ved meningeom?
WHO grad 1
Hvilken X-kromosom-bunden muskelsykdom kan forårskae kliniske symptomer også hos 10% av kvinnelige bærere?
Duchenne muskeldystrofi
Angi hvilke mikroskopiske parameter som brukes (Ja) og ikke brukes (Nei) for å stille diagnosen WHO grad 4-svulster i nervesystemet?
- mitoser
- 2nekrose
- mikrovaskulær proliferasjon
- apoptose
- infiltrasjon
- mitoser = Ja
- 2nekrose = Ja
- mikrovaskulær proliferasjon = Nei
- apoptose = Nei
- infiltrasjon = Nei
En tidligere frisk 42 år gammel kvinne tar kontakt med deg på fastlegekontoret fordi hun i noen uker har merket en rar, brennende følelse i hø. ben og i løpet av de siste dagene har hun utviklet sterke smerter i høyre ben, utstrålende på forside av legg til stortå.
-Hvilken diagnose bør man i første omgang mistenke? (1 linje)
Isjas med prolaps med høyresidig rot-affeksjon
Nevn de tre viktigste kliniske nevrologiske tester du foretar deg
Kraft undersøkelse i underekstremiteter, reflekser, Lasegue (2 p for hver av disse). Sensibilitet kan nevnes, men de tre øvrige er viktigere.
Hva er de tre viktigste anamnestiske opplysninger du må spørre om?
Ryggsmerter, vannlatingsproblemer, tidsforløp (progresjon? bedring?)
Ved smertedebut har hun hatt forbigående vannlatingsplager. Ved full nevrologisk undersøkelse finner du negativ Lasegue prøve, ingen pareser, normale reflekser i begge underekstremiteter og lett nedsatt sensibilitet på forsiden og litt lateralt av h legg. God bevegelighet i ryggen, ingen tegn til ytre skade. Tilstand stort sett stabil siden start for 5 dager siden.
Hvilken topografisk diagnose stiller du?
Affeksjon høyre L5, nerve. Det er jo bare en sensorisk affeksjon i høyre ben, ikke sikre holdepunkter for en rotaffeksjon. Rot er derfor utilstrekkelig svar.
Hva gjør du videre?
- Henviser pasienten til radiologisk undersøkelse av ryggen.
- Sender pasienten hjem med smertestillende.
- Legger pasienten inn på nevrologisk avdeling.
- Sender pasienten hjem med smertestillende og be henne ta kontakt ved forverrelse.
- Henviser pasienten til nevrolog.
Sender pasienten hjem med smertestillende og be henne ta kontakt ved forverrelse.
Du har klinisk kun funnet en sensorisk L5 affeksjon høyre side. Du sendte pasienten hjem med smertestillende, men gjorde henne oppmerksom på at hvis hun merket vannlatningsproblematikk eller svakhet i ben- måtte hun ta kontakt umiddelbart.
To dager senere oppsøker hun deg på kontoret igjen: hun har fortsatt mye smerter og i tillegg klager hun over at hun nå er blitt svakere i hø. fot, klarer ikke å løfte fotbladet så godt når hun går. Nevrologisk undersøkelse er uendret bortsett fra tilkommet svekket kraft i ankelfleksjon høyre side.
Hvordan tolker du dette diagnostisk?
Det er tilkommet motorisk affeksjon av L5
Hvilken supplerende undersøkelse bestiller du nå og hva vil du skrive på rekvisisjonen?
MR nedulla (3 p)(CT: 1 p). Prolaps med høyresidig rotaffeksjon i nivå L5?
Du har bestillt MR av lumbosacral medulla som er helt normalt.
Hvilke diagnoser kan du nå utelukke? Nevn minst 3.
Prolaps med rot-affeksjon, tumor som affiserer den delen av medulla som er avfotografert og andre strukturelle forandringer, blødning i medulla, fokale plaque i medulla
Hvilke andre differensialdiagnoser tenker du på?
Perifer nevreaffeksjon radikulitt, myelitt
Hvilken supplerende undersøkelse vil du nå anbefale og hva leter du etter?
Utfører spinalpunksjon (3 p). Leter etter celler, protein, infeksjon, agens, inflammasjon
Du utfører en spinalpunksjon. Spinalvæske inneholder 76 polynukleare celler og totalprotein er 0.80g. På ditt spørsmål forteller pasienten nå at hun for et par måneder siden hadde et ringformet utslett på høyre legg.
Hva er din tentative diagnose og hvorfor?
-Nevroborreliose (2 p): Tentativ diagnose grunnet symptomer med smertefull nevritt/radiculitt (2 p) og grunnet lymfocytær meningitt (2 p)(celler i spinalvæske)
Din tentative diagnose er nevroborreliose. Du bestiller prøver med tanke på dette.
Hva er nevroborreliose?
Multisystem infeksiøs flåttbåren sykdom (spirochete borrelia burgdorferi)(4 p) med affeksjon av nevresystemet
Hva er i korte punkter vanlig borrelioses kliniske forløp?
3 stadier; lokalisert med erythema migrans, tidlig disseminert og sent disseminert
Hvordan diagnostiserer man en sikker nevroborreliose?
Kliniske symptomer forenlig med nevroborreliose (3 p), og Borrelia antistoff positivt i serum og spinalvæske
Hvilke av følgende kan forekomme ved nevroborreliose:
- Facialis parese
- Ulnaris nevropati
- Akutt spastisitet
- Skuldernevritt
- Cervical dystoni
- Facialis parese
- Ulnaris nevropati
En 72 år gammel kvinne er henvist til poliklinikken på grunn av to anfall i den siste uken med vansker å forstå det som ble sagt og svakhet i høyre arm. Anfallene kom plutselig og vedvarte i cirka 10-15 minutter.
Hvordan vil du beskrive symptomene med nevrologisk terminologi?
Høyresidig parese i armen (3 p) og sensorisk afasi (impressiv afasi, Wernicke)