Paratiroidi Flashcards
iperparatiroidismo primitivo
-eccessiva secrezione paratormone associata a
1.iperfosfaturia
2.ipofosfatemia
3.ipercalcemia (anche se nel 20% dei pz è N)
4.ipercalciuria
lo sospettiamo per elevati valori di PTH
epidemiologia iperparatiroidismo primitivo
incidenza»_space; con età
f:m=3:1
p: 1-3/mille
è la terza malattia endocrina dopo diabete e tiroide
fattori predisponenti iperparatiroidismo primitivo
ipovitaminosi D [che è una delle cause principali dell’aumento parafisiologico del PTH, ma se non controllato per lungo tempo va incontro ad anatomia funzionale]
irradiazione collo
diabete
noduli tiroidei [fino all’80% dei pz con iperparatiroidismo]
terapie croniche con diuretici tiazidici o litio
iperparatiroidismo primario eziologia
- adenoma sporadico 80-85%
- iperfunzione x adenomi multipli o iperplasia 10-15%
- carcinoma paratiroideo <1%
- forme familiari MEN 2-3%
calcium sensing receptor
indovina che fa
se c’è adenoma paratiroideo autonomo non risponde al feedback negativo
iperparatiroidismo fisiopatologia
disordine acquisito in cui cloni cellulari anomali prendono il controllo dell’omeostasi del calcio, aumento concentrazione ca extracellulare e innalzamento set point a causa mut somatica geni x controllo crescita cellulare
solitamente autolimitante tranne che nel carcinoma
iperparatiroidismo primitivo caratteristiche cliniche
asintomatico 80%
nefrolitiasi 10-20%
osteite fibroso-cistica 2%
conseguenze dirette paratormone
osteoporosi
nefrolitiasi
dolori ossei
iperparatiroidismo mild sintomi
- astenia muscolare
- nausea e vomito
- poliuria e polidipsia
ipercalcemie severe
>14-15mg/dl
alterazioni stato mentale e coma bradicardia fino a blocco AV alterazioni ECG in particolare QT ridotto ipertensione arteriosa aritmia calcificazioni valvolari
osteite fibroso-cistica
dolore osseo e riassorbimento subperiostale che dà tumore bruno: nell’imaging può mimare neoformazioni, radiotrasparente ai raggi x
crisi ipercalcemica
1-2% dei casi di iperparatiroidismo primario
- severa ipercalcemia
- marcati sintomi di questa
- richiede gestione immediata (Ca superiore a 14 15 mg/dl)
analisi lab iperparatiroidismo
pure imaging
PTH>150pg/ml
CA++>11,5mg/dl
fosfato basso, alta fosfaturia
calciuria ai limiti
MOC (mineralometria ossea computerizzata) ecografia collo scintigrafia con tecnezio sestamibi PET con metionina RMN e TAC x ectopiche
DD Hypercalcemia of Malignacy dove pth molto basso
trattamento iperparatiroidismo
chirurgico x ipercalcemia grave, se osteoporosi, fratture vertebrali, riduzione funz renale, giovane età
medico obbligatorio per calcemia>14mg/dl, come bridging therapy CON
(idratazione)
1.furosemide (perdi calcio con le urine)
2.steroidi
3.bifosfonati (riducono sia calcemia che riassorbimento osseo)
4.calciomimetici (Cinacalcet, lega il calcium sensing receptor)
hungry bone syndrome
grave ipocalcemia post-operatoria indipendente da PTH che si verifica in pz con osteite fibrosa nel pre-operatorio
danno osseo dovuto a aumento attività osteoclastica:
calo PTH nel postoperatorio–>squilibrio tra formazione e riass osseo–> + uptake da parte dell’osso di calcio, fosfato e magnesio
fattori predittivi hungry bone syndrome
dimensioni adenoma
concentrazione fosfati alcalina
età
forse associata a uso preoperatorio di zometa ma chissà
°Quali sono le azioni del PTH?
Aumenta il calcio plasmatico
Osseo: aumentando l’attività degli osteoclasti
Renale:
a. Diretto-> aumento escrezione del fosfato e il riassorbimento del calcio a livello del tubulo
contorto distale
b. Indiretto-> media l’idrossilazione in posizione 1 della vitamina D
°Vitamina D
Assunta thr esposizione solare a livello cutaneo o assorbita da alimenti tipo burro e uova come colecalciferolo, forma inattiva
Questo verrà poi attivato a livello epatico con un idrossilazione in posizione 25 (25 idrossicolecalciferolo, che dosi nella pratica clinica), poi idrossilazione in posizione 1 a livello renale (coadiuvata da PTH, calcitriolo)
°Calcio totale sierico
8.5 10.5 mg/dl
°Qual è la differenza nella terapia vitaminica D di un pz post operatorio tiroide e di un pz con deficit vit D?
Nel post operato diamo direttamente calcitriolo, la forma attiva ROCATROL, visto che non ha PTH a poter fare l’idrossilazione
Nel pz ipovitaminico diamo il colecalciferolo, così non rischiamo ipercalcemia dovuta a mancanza di regolazione
°Quali sono le altre situazioni che vanno in Ddx con l’iperparatiroidismo primario?
-Se PTH alto ma Ca++ normale probabilmente è un ipovitaminosi
stessa cosa in pz con malassorbimento (chirurgia bariatrica, celiachia, malattie pancreatiche) e insufficienza renale cronica
ALSO
ridotto intake di Ca
perdita di Ca renale
inibizione del riassorbimento osseo per utilizzo di Bifosfonati e Denosumab
Hungry Bone Syndrome
°Caratteristiche biochimiche Iperparatiroidismo
- Iperfosfaturia
- Ipofosforemia
- Ipercalcemia
- Calciuria elevata (40% franca ipercalciuria)
- Fosfatasi alcalina e altri indicatori di turn over osseo aumentati (osteocalcina, bone-specific FA, prodotti del catabolismo del collagene)
- 1,25-diidrossi vit. D3 aumentata (ridotta 25-idrossivitamina D3)
°Come distinguo a livello ecografico le paratiroidi iperplastiche?
Allo’ posto che tu le paratiroidi normalmente non le vedi, quando sono iperplastiche sono simili ad un linfonodo. A differenza di questo, presentano una ipoecogenicità extracapsulare, mentre mancano della stria iperecogena interna