cushing

Question 1

epidemiologia cushing

Answer 1

p: 55/milione
i: 0.2-5 casi/milione/anno

Question 2

Cushing acth indipendente

Answer 2

[20%]
adenoma surrenalico [10]
carcinoma surrenalico [5]
iperplasia micronodulare [<2%]
iperplasia macronodulare [<2%]

Question 3

diagnosi cushing

Answer 3

1. cortisolo
   - urinario RIA<250 μg/24h o LC-/MS <43μg/24h

2.perdita ritmo
cortisolo plasmatico notturno h24<=50 ng/ml
-salivare RIA <3.5 ng/ml o ELISA o LC-/MS: <1.2 ng/ml

3. alterazione feedback
   BASSA dose desametasone
   test di nugent1

Question 4

DD eziologica cushing

Answer 4

ACTH<5pg/ml acth ind
5-10 zona grigia CRH test
>10 acth dip

Question 5

ipofisario vs ectopico

Cushing

Answer 5

1.sospetto

2. DD
   - inibizione ALTE dosi desametasone 8 mg

• stimolazione crh
• imaging
• cateterismo

Question 6

imaging cushing

Answer 6

RMN ipofisi

scintigrafia tb con octreoscan
pet con gallio 68

Question 7

alta e bassa dose desametasone

Answer 7

alta x dd ectopico

Question 8

ipertensione ipokalemica

cushing

Answer 8

cortisolo satura 11-beta-idrossi-steroido-deidrogenasi2 e lega recettore aldosterone

Question 9

terapia cushing

Answer 9

chirurgia transfenoidale
surrenectomia bilaterale

radioterapia gamma knife o cyber knife
ablazione alta frequenza

ketoconazolo
metopirone
osilodrostat

post-operatorio steroidi per iposurrenalismo

Question 10

sindrome mcCune albright

Answer 10

(AIMAH acth indipendent macronodular adrenal hyperplasia)

displasia fibrosa poliostotica
macchie caffelatte
precocità sessuale
aimah
food dependent 
[legame aberrante al recettore ACTH di peptidi diversi, più spesso GIP, peptide inibitorio gastrico dal Tenue]

Question 11

carney complex

Answer 11

(PPNAD primary pigmented nodular adrenocortical disease iperplasia)

• mixomi cardiaci e cutanei
• nevi blu e lentiggini
• neurinomi (tumori ben cellule schwann)
• tumori endocrini

Question 12

falsi + e - test di nugent

Answer 12

• insuff epatica o renale
  +farmaci
  [obesità, stress cronico, alcolismo.
  nonchè estrogeni gravidanza e ipertiroidismo per aumento CBG
  o farmaci che aumentano metabolismo del DEX rifampicina fenobarbital]

Question 13

pseudo-cushing

Answer 13

situa in cui soggetto sottoposto a eccessiva quantità di stress cronico (depressione grave, alcolismo ecc)

Question 14

regolazione asse ipota-ipof-surr

Answer 14

CRH–>ACTH–>fascicolata

Question 15

quadro clinico cushing

Answer 15

• obesità tronculare
• facies lunare
• diabete nb cortisolo diabetogeno zi e catabolico quindi–>
• perdita e debolezza tono muscolare prossimale
• ipertensione arteriosa
• • angiotensinogeno
• • stimolo adrenergico
• sintomi simil iperaldosterone rene
• disturbi umore
• brushing
• irsutismo
• osteoporosi e ipocalcemia
• poliuria e polidipsia
• immunosoppressione

Question 16

segni specifici cushing

Answer 16

1. facies lunare
2. strie rubre
3. ipotrofia muscoli prox
4. bruising

bonus squatting

Question 17

cushing nei bambini

Answer 17

• aumento peso
• arresto crescita
• pubertà precoce o ritardata

Question 18

test di liddle 1

Answer 18

prolungato a basse dosi: somministrazione di 2 mg di DMT in 48 h.

Question 19

cateterismo seni petrosi

Answer 19

catetere bilaterale a.femorale–> vena cava–> cuore–> aorta ascendente–> seno petroso
prelievo a tempo 0– 5’ e 10’>CRH–>risposta amplificata nell’adenoma ipo

Question 20

chirurgia transfenoidale

Answer 20

fornice gengivale–> guaine nasali–> sfondi pavimento seno sfenoidale–> lo attraversi–> sfondi pavimento sellare–> adenoma

Question 21

quando surrenectomia bilaterale cushing

Answer 21

• tumore occulto
• ” inoperabile
• ” metastatico
• iperplasia bilaterale nodulare surreni (carney o mccune albright)

Question 22

ketoconazolo

Answer 22

antimicotico
dà cefalea, sedazione, nausea, vomito, inibizione della produzione di androgeni con ginecomastia, riduzione libido, impotenza maschile

Question 23

osilodrostat

Answer 23

inibitore 11 beta idrossilasi
dà acne, ritenzione na, ipokalemia, ipertensione x + DOC
edema

Question 24

metopirone

Answer 24

inibitore 11 beta idrossilasi
dà irsutismo, ritenzione na, ipokalemia, ipertensione x + DOC
edema

Question 25

°cause Cushing Acth Dip

Answer 25

80%
Malattia Cushing (soprattutto microadenoma) 70
ACTH ectopico (microcitoma polmonare) 10
CRH ectopico (<1%)

Question 26

°UFC

Answer 26

Urinary Free Cortisol

• in RIA <250microgrammi/24 ore (meno specifico perchè dosa anche altri steroidi, il cutoff è alto)
• in LC-MS 43microgrammi/24 ore (specifico, costoso)

Question 27

°Cortisolo notturno

Answer 27

a mezzanotte
1. Plasmatico (ricovero 48 ore, cortisolo alterato per stress),
<50ng/ml
2. Salivare (Salivet, vedi andamento, lo stress è molto meno)
<3.5ng/ml se in RIA o MS
<1.2 ng/ml se ELISA

Question 28

°Test di soppressione al desametasone low dose

Answer 28

LIDDLE 1 (2mg in 2 giorni)
NUGENT (1mg overnight)
<18ng/ml

Question 29

°DDx Cushing e pseudocushing

Answer 29

test al CRH

Question 30

°DDx ACTH dip ind

Answer 30

ACTH
<5pg/ml
5-10 pg/ml
>10 pg/ml

Question 31

°Ectopico vs CD

Answer 31

1-Test di soppressione al desametasone alte dosi: 
LIDDLE2 2mg ogni 6 ore per 48 ore
NUGENT 8mg overnight 
se il cortisolo si abbassa di più del 50% è CD (ma nel 20% dei casi nemmeno nei CD c'è risposta)
2-Test al CRH (100microgrammi)
se ACTH> 35%
se Cortisolo > 20%
è CD