carcinoma + men Flashcards
Carcinoma midollare tiroide, also epidemiologia e sopravvivenza
tumore di origine nueroendocrina derivante dalle cellule c, parafollicolari 1-2% di tutti i tumori della tiroide
Nell’75% è sporadico, se no MEN2
La sopravvivenza è superiore al 90% nello stadio 1, si riduce a 20% nello stadio 2
IN GENERALE a 10 anni è 60-70%, più bassa del papillare della tiroide
caratteristica CMT
iperproduzione calcitonina
cellule c
sistema apud
dalla cresta neurale
terzo medio sup
nel parenchima ma non raggiungono il lume
calcitonina come terapia
Abbassa i livelli di calcio
ipercalcemia patologica
osteoporosi
(oggi sostituito da bifosfonati per difficoltà di reperimento del farmaco)
MEN mutazioni
- men1 oncosoppressore menina
- men 2 protooncogene ret
= e ≠ men 1 e 2
= iperparatiroidismo elevata penetranza tumori secernenti ≠ men1 no rapporto genotipo/fenotipo
protoncogene RET, cos’è e cosa succede nelle MEN2?
-Tirosin chinasico transmembrana
(Dominio extracellulare cystein-rich domain che interagisce con il ligando
Dominio intracellulare tirosin chinasico 1 e 2)
-Fisiologicamente, legame con legando autofosforilazione recettore
INVECE nella MEN2A dimerizzazione recettore indipendente->autofosforilazione
nella MEN2B autofosforilazione costitutiva del dominio tirosin chinasico intracellulare
classificazione MEN2A
men2 classic carcinoma midollare, feocromocitoma, iperparatiroidismo primario
men2 associata a lichen planus, mut 634 804
men2 associata a Hirschsprung (difetto di migrazione dei precursori dei gangli enterici), mut 611 618 620 e L56M
carcinoma familiare tiroide
MEN 2B
più rara, 6% dei casi di MEN
esordio precoce, aggressivo
neurinomi multipli e habitus marfanoide
CMT presentazione
nodulo solitario nella porz sup media del lobo
(in ca. 70% dei casi abbiamo già interessamento linfonodale, nel 15% già sintomi compressivi, nel 10% già metastasi a distanza)
Altri sindrome con diarrea e flushing per elevati valori di calcitonina
calcitonina
stimolata con (pentagastrina) calcio gluconato 25mg/kg uomo 60pg/ml >500 donne<10pg/ml stimolata >80
fattori che influenzano calcitonina
- fumo
- ir
- tiroidite cronica autoimmune
- gastro protettori
gestazione postoperatoria CMT
-no radio remnant ablation, no tsh soppressione
[Fai valutazione biochimica, dosi calcitonina e CEA, ecografia, TC e PET
e li dividi in
1. pz con risposta eccellente
2. pz con risposta biochimica incompleta
3. pz con risposta strutturale incompleta (alterzione biochimica E strutturale)
Mo, i 1. lo controlli dopo 3 mesi, fino a poi dilazionare annulamente
i 2./3. li TC o li PET con fluorodesossiglu e DOPA, e fai reintervento locale o se metastatico fai terapia con inibitori della tirosin chinasi (VANDETANIB)
classificazione carcinoma tiroide
papillifero 80%
follicolare 12.5%
ossifilo o a cellule di hurtle 5.8%
anaplastico 1.7%
NIFTP
carcinoma papillifero varietà follicare minimamente invasivo
intermedio tra benigno e maligno
fattori di rischio cdt
eta<20 o >60
u>f
pregressa irradiazione della testa e del collo, esposizione in età pediatrica
poliposi colon, carcinoma mammario
carenza iodica, graves
familiarità con ca papillifero o tiroideo sindromico
nodulo singolo rapido accrescimento crescita sotto terapia con lt4 fissita e consistenza dura dolore e sintomi compressivi
linfoadenopatia
rischi ecografici
nodulo ipo-ecogeno
taller than wide
no alone periferico
irregolarità speculare o ondulata dei margini
microcalcificazione
vascolarizzazione intramurale disseminata
TNM T
T1a <1cm
T1b 1-2cm limitato tiroide
T2 2-4cm limitato tiroide
T3a >4cm limitato tiroide
T3b qualsiasi dim, estensione macro a muscoli peri-tiroidei (sternoioideo, sternotiroideo, omoioideo)
T4a qualsiasi dim, invasione tessuti molli, laringe, trachea, esofago, nervo ricorrente- resecabile chirurgicamente
T4b qualsiasi dim, invasione fascia pre-vertebrale, carotide, vasi mediastinici
TNM n
Nx linfonodi non valutati
N0 nessuna evidenza
N1a metastasi linfonodali del 6 o 7 lv
N1b metastasi linfonodali ai linfonodi laterali collo e retro-faringei