Addison Flashcards
epidemiologia Addison
p: 100/milione
definizione Addison
Insufficienza surrenalica primaria
danno primitivo surrene
–produzione ormoni surrene
++acth e renina
addison secondario
danno primitivo ipofisi con –acth
spesso dovuto a terziari: terapia cortisonica
eziologia Addison
- autoimmune 80% spesso SPA
- infettiva (TBC)
- metastatica (linfomi, leucemie, o metastasi da polmone mammella colon rene)
- metabolica infiltrativa (amiloidosi, emocromatosi)
- adreno-leucodistrofia danno snc (Xlinked, demielinizz+insuff surr)
- farmaci (ketoconazolo, barbiturici, rifampicina)
Sindrome polighiandolare autoimmune
Tipo 1: Addison + ipoparatiroidismo+ candidiasi (usually nel bambino)
Tipo2: addison + tiroidite di hashimoto e diabete mellito, prende il nome di sindrome di Schmidt
segni Addison
perdita di peso, anoressia, disturbi GI
iperpigmentazione zone già pigmentate e mucose
pressione bassa
Astenia
vitiligine
Ipoglicemia, viene meno azione controinsulina
diagnosi Addison
-DISTURBI ELETTROLITICI iposodemia e iperkalemia, iperazotemia, anemia, eosinofilia
-DOSAGGI ORMONALI acth e renina (contemporaneamente), elevati
aldosterone e cortisolo bassi
-TEST STIMOLAZIONE con acth im synacthen >160ng/ml N
o ev >180 ng/ml N
terapia Addison
glucocorticoidi e mineralcorticoidi:
idrocortisone (plenadren) simulando ritmo circadiano e fludrocortisone più dieta ricca di sale (soprattutto in estate e esercizio fisico)
non normalizzare acth perchè può essere fino a 10 volte più alto per compensare iposurrenalismo transitorio
se è basso indica eccesso nella terapia
non guardi la cortisoluria perchè si satura rapidamente la proteina di trasporto
Monitoraggio terapeutico
Idrocortisone: senso di benessere, escludere over e under treatment
Fludrocortisone: pressione arteriosa, presenza edemi, sodiemia e potassiemia + attività reninica plasmatica o reninemia (da non rincorrere come ACTH)
definizione addison
malattia ai che distrugge surrene determinando < produzione di tutto con >acth x no feedback cortisolo e >renina x no feedback aldosterone
SPA
- addison+ iperparatiroidismo+ candidiasi
2. “ + hashimoto+ DM1–>sindrome di Schmidt
°Valori cortisolo nell’Addison (basale e dopo stimolazione)
Basale al mattino <50ng/ml (sospetto addison)
Stimolato con ACTH 250microgrammi, con prelievo dopo 30 e 60 minuti
>180ng/ml se endovena
>160ng/ml se IM
(questi sono i cutOFF normali!)
°Perchè nell’Addison primario diventi scuro, nel secondario no?
Diventi nero perchè la mancanza di cortisolo è causa (per assenza di feedback) di iperproduzione, oltre che di ACTH , di alfaMSH (proopiomelanocortina)
°Dosaggio Idrocortisone
Devi simulare il ritmo circadiano: o due dosi: -15-20mg al mattino -5-10 mg al primo pomeriggio o tre dosi: -10mg mattina -5 mg pomeriggio -2.5 mg tardo pomeriggio
crisi addisoniana
sintomi
disidrat, bassa press, shock nausea vomito DOLORI ADDOMINALI ipoglicemia febbre iposodiemia, iperpotassiemia, ipercalcemia, iperazotemia, eosinofilia iperpigmentazione/vitiligine