padaczka Flashcards
padaczka definicja
choroba mózgu charakteryzująca się trwałą predyspozycją do generowania napadów padaczkowych, spełniająca jeden z poniższych warunków:
1. co najmniej dwa niesprowokowane (lub odruchowe ) napady, występujące w odstępie większym niż 24 godziny
2. jeden niesprowokowany (lub odruchowy) napad, jeśli prawdopodobieństwo wystąpienia
kolejnych napadów jest zbliżone do ryzyka występującego po dwóch napadach nieprowokowanych (≥ 60%)
3.diagnoza zespołu padaczkowego (na podstawie obrazu klinicznego, EEG i innych badań dodatkowych
Napad odruchowy co to
U chorych na padaczkę odruchową napad padaczkowy jest wyzwalany jedynie przez konkretny bodziec zewnętrzny, który zawsze wyzwala napady – odróżnia go to od czynników prowokujących, które mogą, lecz nie muszą wygenerować napadu.
Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia kolejnych napadów padaczkowych
Średnie ryzyko kolejnego drugiego napadu drgawkowego wynosi około 21–45%.
-obecność ogniska uszkodzenia mózgu (udar, uraz),
-niepełnosprawność intelektualna,
-elementy typowe dla padaczki obecne w zapisie EEG,
-istotne odchylenia w badaniach neuroobrazowych, sugerujące istnienie ogniska padaczkorodnego,
-nieprawidłowe wyniki badania neurologicznego
-wystąpienie pierwszego napadu w nocy
Napad padaczkowy definicja
przejściowe wystąpienie objawów nadmiernie zsynchronizowanej lub nieprawidłowo zwiększonej aktywności neuronów w mózgu.
Wyróżnia się około 40 postaci napadów.
Stan padaczkowy to
napad padaczkowy trwający:
1) ≥ 5 minut w przypadku napadu toniczno-klonicznego,
2) ≥ 10 minut w przypadku napadu ogniskowego,
3) ≥ 10–15 minut w przypadku napadu nieświadomości.
Zespół padaczkowy co to
wyodrębnione zaburzenie padaczkowe charakteryzujące się typem napadów, zapisem EEG i nieprawidłowościami w badaniach obrazowych.
Często cechuje się również występowaniem w określonym wieku i współwystępowaniem zespołu genetycznego.
Aura co to
napad padaczkowy ogniskowy bez zaburzeń świadomości, ujawniający się w postaci subiektywnych odczuć lub doznań chorego, możliwych do zauważenia tylko przez pacjenta.
Występuje u około 50–60% dorosłych osób z padaczką, a postać aury pozwala zlokalizować punkt wyjścia napadu w obszarze OUN.
peak zachorowan na padaczke
dzieci w 1 roku zycia i >60rz
patogeneza padaczki
nadpobudliwosc blony komorkowej neuronow
Postępowanie podczas trwającego napadu padaczkowego powinno obejmować:
1) ocenę ABC (A – drożność dróg oddechowych, B – ocena oddechu, C – ocena krążenia),
2) ułożenie pacjenta w pozycji bezpiecznej w celu utrzymania drożności dróg oddechowych
i zmniejszenia ryzyka aspiracji treści pokarmowej.
Istotne jest również odsunięcie przedmiotów, mogących doprowadzić do zranienia pacjenta
(w tym np. okularów. W przypadku sztucznej szczęki można podjąć próbę jej wyjęcia, jeśli szczęki nie są zaciśnięte).
3) W miarę możliwości wsunięcie płaskiego, miękkiego przedmiotu pod głowę – przy tej czynności
nie powinno się przemieszczać (unosić, przekręcać) głowy pacjenta,
szczególnie gdy ma miejsce napad drgawkowy. Warto rozpiąć również kołnierzyk koszuli pacjenta.
4) Obserwacja chorego po zakończeniu napadu do czasu uzyskania pełnej świadomości.
Jeśli po napadzie pacjent jest senny, należy pozwolić mu zasnąć.
W tym czasie można przeanalizować czas trwania i przebieg napadu.
Większość napadów padaczkowych trwa 1.., w przypadku trwania > 5 minut należy 2…
- < 2–3 minut
- włączyć leczenie typowe dla stanu padaczkowego (bądź wezwać pogotowie jeśli napad ma miejsce poza szpitalem)
jezeli mamy tlen to mozna podpiac wąsy!
u wiekszosci pacjentow przyczyna padaczki jest
nieznana
Etiologia napadów padaczkowych zależna jest również od wieku pacjenta. Pierwszy napad występujący po 30. roku życia należy zawsze podejrzewać o
etiologię nowotworową.
najczestsze przyczyny padaczki u niemowlat i dzieci ponizej 3 rz
-wady rozwojowe
-uszkodzenia toksyczne i zakazne w zyciu plodowym
-urazy
-niedotlenienie
-defekt metaboliczny
-inffekcje oun
najczestsze przyczyny padaczki u 3-20lat
-genetyka
-infekcje oun
-urazy
-malformacje wrodzone
-defekty metaboliczne
najczestsze przyczyny padaczki u 20-60 lat
-guzy
-razy
-choroby naczyn
-infekcje oun
najczestsze przyczyny padaczki u >60rz
-choroby naczyn
-guzy - zwlaszcza przerzuty
-urazy
-ukladowe zab metaboliczne
-infekcje oun
przyczyny internistyczne padaczki
1) zaburzenia metaboliczne,
2) choroby autoimmunologiczne,
3) endokrynopatie,
4) choroby serca,
5) zespoły intoksykacji.
Przyczyną występujących zaburzeń metabolicznych, skutkujących wygenerowaniem
napadu padaczkowego, są najczęściej:
1) Choroby nerek – napady przyjmują najczęściej postać toniczno-kloniczną.
Mogą pojawić się zarówno w wyniku ostrej mocznicy, przy przewlekłej niewydolności nerek
lub jako element zespołu podializacyjnego.
2) Choroby wątroby – napady pojawiają się w trzecim stadium encefalopatii wątrobowej
i mogą przyjmować postać uogólnioną lub częściową.
Inną chorobą wątroby, mogącą doprowadzać do napadów padaczkowych, jest porfiria.
3) Hipo- i hiperglikemia – napady padaczkowe dotykają ok. 7% chorych z hipoglikemią i ok. 20% chorych z hiperglikemią nieketonową. Występują napady padaczkowe uogólnione lub częściowe proste ruchowe.
4) Hiponatremia – napady padaczkowe częściowe lub uogólnione pojawiają się przy poziomie sodu
< 115 mmol/l, a ich ryzyko wzrasta przy gwałtownie narastającej hiponatremii. Należy przy tym pamiętać, że zbyt szybkie wyrównywanie poziomu natremii grozi mielinolizą środkową mostu. Niedobór sodu jest również jedną z przyczyn nieskuteczności leczenia wcześniej rozpoznanej padaczki.
5) Hipo- i hiperkalcemia, hipomagnezemia.
Wśród chorób autoimmunologicznych mogących przebiegać z wystąpieniem napadów padaczkowych, wymienia się:
1) Toczeń układowy.
U około 50% chorych wystąpi co najmniej jeden pojedynczy incydent drgawkowy
(efekt uszkodzenia naczyń mózgowych o podłożu zapalnym). Postać napadu jest bardzo zróżnicowana.
2) chorobę Sjögrena
Do endokrynopatii mogących przebiegać z wystąpieniem napadów padaczkowych zalicza się:
1) Niedoczynność tarczycy.
Napady drgawkowe rejestruje się nawet u 20% chorych, zwłaszcza przy współistniejącym
obrzęku śluzakowym. W przypadku encefalopatii w przebiegu choroby Hashimoto wraz z napadami padaczkowymi współistnieje nieprawidłowy zapis EEG (uogólnione lub ogniskowe fale wolne z okresowymi falami ostrymi).
Choroby serca a padaczka
Najczęstszą przyczyną napadów padaczkowych w przebiegu schorzeń kardiologicznych
są ogniskowe zmiany niedokrwienne w mózgu o etiologii zatorowej lub zmiany niedokrwienne w przebiegu nagłego zatrzymania krążenia.
Zespół Morgagniego–Adamsa–Stokesa (zespół MAS, napady MAS) stanowi nastepstwo 1… objawy 2…
1.ostrego niedotlenienia OUN powstalego na skutek gwaltownego obnizenia pojemnosci minutowej przy spowolnieniu rytmu serca
2. 3–5 s: bladość, zawroty głowy;
10–15 s: utrata przytomności;
20–30 s: drgawki (stanowiące często błędną podstawę do rozpoznania padaczki);
30–60 s: zatrzymanie oddechu;
>3 min (zwykle 4–6 min): nieodwracalne zmiany w mózgu lub zgon.
Zespoły intoksykacji. a padaczka
W przebiegu zespołu zależności alkoholowej drgawki występują najczęściej w okresie
pierwszych 48 godzin abstynencji. W przypadku narkomanii napady padaczkowe występują najczęściej podczas przyjmowania kokainy.
napady psychogenne (rzekomopadaczkowe)
W ujęciu patofizjologicznym nie są one formą napadu padaczkowego, gdyż w czasie ich trwania nie występują zaburzenia pracy OUN.
Napady rzekomopadaczkowe stanowią przejaw napięcia emocjonalnego
i zaliczane są do grupy zaburzeń konwersyjnych, przebiegających pod postacią somatyczną.
diagnostyka napadow rzekomopadaczkowych
badanie wideo-EEG oraz konsultacja psychologiczna i psychiatryczna.
ZAPIS EEG BEDZIE PRAWIDLOWY A NAPAD OPORNY NA LECZENIE
klasyfikiacja napadow padaczkowych
1.uogolniony
-rychowy
-nieruchowy
2/ogniskowy
-bez zab swiadomosci: ruchowy, nieruchowy
-z zab swiado: ruchowy, nieruchowy
3.o nieustalonym poczatku
-ruchowy
-nieruchowy
-nieklasyfikowany
Napad padaczkowy uogólniony przebiega jednoczasowo w 1.. zazwyczaj ma podlzoe 2… ruchowy cechy 3.. nieruchowy 4…
1.obu polkulach mozgu
2.genetyczne i pojawia sie po raz pierwszy przed 20rz
3. toniczno kloniczny, miokloniczny, atoniczny, zgięciowy itp
4.(nieswiadomosci)
typowy
atypowy, mikloniczny, mioklonie powiek
Napady toniczno-kloniczne (dawniej tzw. 1…, wiele osob zglasza wystepowanie 2.., składają się one z 3.. napad rozpoczyna się 4.. pozniej nastepuje faza 5… następnie 6…
1.grand mal
2.prodromow padaczkowych (TO NIE JEST AURA) i pojawia się one na minuty/godziny przed napadem
3.-słebo sprecyzowany lęk
-drazliwosc
-zmniejszona koncentracja
-bol glowy
4. fazą toniczną ktora trwa ok 10-30s:
-pacjent traci przytomnosc i upada
-prezenie obustronne toniczne tulowia i konczyn
-zaciskaja sie faldy glosowe i powstaje krzyk padaczkowy
-moze pojawic sie sinica przez zatrzymanie oddechu
-pod koniec tej fazy pacjent moze stracic kontrolę nad zwieraczami
5.kloniczna ktora trwa 1-3minuty:
-zaczyna sie glebokim wdechem
-synchroniczne zrywy miesniowe –>wstrzasy calego ciała
-wzrost cisnienia krwi, slinotok, szybsza praca serca
-szerokie zrenice i brak reakcji na swiatlo
-pacjent moze przygryzc jezyk
6.faza ponapadowa o roznym czasie trwania:
-gleboki sen z ktorego trudno go wybudzic
-oslabione odruchy, moze wystapic OBUSTRONNY BABINSKI
-powrtor swiadomosci —> splatanie, bol glowy
-wzrost poziomu fosfatazy kreatynowej CPK
-wyczerpanie ktore moze utrzymywac sie kilka dni
napady miokloniczne cechy
- dotyczą głównie dzieci i młodzieży,
- trwają krótko, 1–5 sekund, z zachowaniem przytomności,
- przebiegają z występowaniem gwałtownych zrywań mięśniowych (mioklonii),
pojawiających się zwykle nad ranem, np. po nieprzespanej nocy, - skutkują obrazem „wzruszania ramionami”, wypadaniem przedmiotów z rąk
i upadkami, na wzór „podcięcia” nóg, - najczęstszym zaburzeniem o tym charakterze jest młodzieńcza padaczka miokloniczna.
Napady atoniczne (astatyczne, drop attacks) cechy
- w izolowanej postaci są dość rzadkie i występują głównie u dzieci,
- nagły spadek napięcia mięśniowego prowadzący do gwałtownego upadku,
- pacjent krótkotrwale traci świadomość, a zaburzenia ponapadowe są niewielkie.
Do napadów padaczkowych uogólnionych nie-ruchowych zaliczamy m.in.:
-Typowe napady nieświadomości (napady typu absence, dawniej petit mal – napady małe)
Typowe napady nieświadomości (napady typu absence, dawniej petit mal – napady małe) cechy
- występują głównie u dzieci i młodzieży, pojawiając się wielokrotnie w ciągu dnia,
- trwają do 30 sekund i przebiegają z niespodziewaną utratą świadomości i znieruchomieniem, bez towarzyszącego upadku (chory „zawiesza się”),
- mogą być indukowane hiperwentylacją (trwającą ok. 2–3 minuty),
- nie występuje okres ponapadowy – pacjent natychmiast podejmuje przerwaną aktywność,
nie zdając sobie sprawy z przebytego napadu.
napady padaczkowe czesciowe inaczej
ogniskowe
Napady padaczkowe ogniskowe (dawniej częściowe) stanowią 1.. rozpoczynają się w 2.. Mogą 3…
1.najczestsza postać padaczki
2. ściśle określonym rejonie mózgu (tzw. rejonie padaczkorodnym)
3. się szerzyć, skutkując uogólnieniem napadu. Pojawiają się w każdym wieku.
napady padaczkowe proste, aura inaczej
napady ogniskowe bez zab swiadomosci
napady czesciowe zlozone inaczej
napady ogniskowe z zab swiadomosci
napady czesciowe wtornie uogolnione inaczej
napady ogniskowe przechodzace w obustronny napad toniczno kloniczny
występowanie zaburzeń świadomości w napadach ogniskowych jest zależne od zajęcia 1.. Występowanie u pacjenta napadów ogniskowych bez zaburzeń świadomości sugeruje zwykle 2..
- struktur podkorowych – wzgórza i górnej części tworu siatkowatego
- mniejszy obszar padaczkorodny w stosunku do napadów przebiegających z zaburzeniami świadomości
3.
Ogniskowe napady ruchowe związane są z wyładowaniami w obrębie 1.. zachowania ruchowe wystepujace w napadzie min to 2…
1.przeciwstronnych obszarów ruchowych płata czołowego
2. -znieruchomienie
-dysartia
-dystonia
-marsz Jacksona
-niedowlad
marsz Jacksonowski
drgawki rozpoczynają się w obrębie ust lub palców dłoni (największa reprezentacja korowa),
skąd rozprzestrzeniają się w obrębie połowy ciała
napady ogniskowe ruchowe atoniczne
przebiega z nagla utrata napiecia miesniowego
napady ogniskowe ruchowe z automatyzmami
automatyzmy jak mruganie, pedalowanie, ruchy miedny, kiwanie glowa
napady ogniskowe ruchowe kloniczny
-skurcze miesni
napady ogniskowe ruchowe zgięciowy
-asymetria objawow ruchowych
napady ogniskowe ruchowe hiperkinetyczny
ruchy gwaltowne, napad charakter toniczny i dystoniczny
napady ogniskowe ruchowe miokloniczny
szybkie zrywanie miesni
napady ogniskowe ruchowe toniczny
usztywnienie danego obszaruy przez nagly skurcz miesni
Porażenie Todda
-ponapadowo w ogniskowym ruchowym
-przemijający (do36h) niedowład obejmujacy obszar ciała zajęty napadem
-robimy EEG zeby rozpoznac
Do napadów nie-ruchowych zalicza się te napady ogniskowe, w których
komponenta ruchowa nie odgrywa wydatnie zaznaczonej roli w czasie pierwszych wyraźnych oznak napadu (na podstawie których klasyfikuje się typ napadu padaczkowego).
Podobnie jak przy napadach ogniskowych ruchowych objawy są zależne od zajęcia właściwego obszaru mózgu.
Ogniskowy - Nie-ruchowy - Wegetatywny
- uczucie zimna/gorąca,
- zaczerwienienie/bladość,
- nudności i wymioty,
- uczucie ucisku w jamie brzusznej,
- bradykardia,
- reakcja pilomotoryczna – „gęsia skórka”,
powstają najczęściej w wyniku ogniska padaczkorodnego zlokalizowanego w korze wyspy.
Ogniskowy - Nie-ruchowy - Z zahamowaniem aktywności i poznawczy
- iluzje i halucynacje,
- afazję, anomię,
- zjawisko deja vu, jamais vu,
- zaburzenia pamięci i myślenia,
- złożone zaburzenia wzrokowe i słuchowe,
- natrętne myśli.
Najczęściej współistnieją z ogniskiem padaczkorodnym zlokalizowanym
w płacie skroniowym lub czołowym.
Ogniskowy - Nie-ruchowy - Emocjonalny
3) Napady z zahamowaniem aktywności (behavior arrest).
4) Napady emocjonalne przebiegają z zaburzeniami afektu:
- dysforią, gniewem – lokalizacja w obszarach przedczołowych lub środkowych obszarach skroniowych,
- strachem, paniką – lokalizacja w ciele migdałowatym,
- płaczem (napady dakrystyczne) – lokalizacja podwzgórzowa,
- śmiechem (napady gelastyczne) – lokalizacja podwzgórzowa,
- uczuciem rozkoszy – lokalizacja w przedniej korze wyspy
Ogniskowy - Nie-ruchowy - Zmysłowy
- Czucia – występują wrażenia drętwienia, mrowienia, bólu.
Lokalizacja – kora czuciowa płata ciemieniowego (zakręt zaśrodkowy). - Wzrokowych – występują halucynacje w postaci błysków, iskier, prostych wzorów
(bardziej skomplikowane wzory i obrazy nasuwają podejrzenie napadów poznawczych).
Może pojawić się również mroczek bądź przejściowe zaniewidzenie.
Lokalizacja – płat potyliczny - Słuchowych – występuje brzęczenie, dzwonienie bądź piski
(bardziej skomplikowane dźwięki nasuwają podejrzenie napadów poznawczych).
Lokalizacja – kora słuchowa w płacie skroniowym.
- Węchowych – zwykle nieprzyjemne odczucia zapachowe (tzw. napady hakowe).
Lokalizacja – przedni i podstawny obszar płata skroniowego. - Smakowych – występuje wrażenie smaku kwaśnego, gorzkiego, słonego, słodkiego
lub metaliczny posmak w ustach.
Lokalizacja – obszar wieczka i wyspy - Przedsionkowych – występuje wrażenie zawrotów głowy, wirowania, obracania się.
Lokalizacja – kora płata ciemieniowego lub obszaru skroniowo-ciemieniowego.
padaczka lokalizacja czolowa objawy
-wystepuja czesto w nocy i gromadnie
-czas trwania zwykle ponizej 30s
-zlozone sekwencje ruchowe
-glosne wokalizacje
-niewielkie objawy ponapadowe
-u wiekszosci git odpowiedz na leczenie
-urazy
-malformacje
-udar
-now
-infekcje
-anoksja
-genetyka
padaczka lokalizacja skrioniowa objawy i etiologia
-NAJCZESTSZA PADACZKA U DOROSLYCH
-niemal u wszystkich zab swiadomosci
-czesta auta zwykle jako dolegliwosci brzuszne
-automatyzmy oralne jak mlaskanie, zawieszanie się
-typowy okres ponapadowy ze splątaniem
-u niektorych wysoka skutecznosc leczenia chirurgicznego
-stwardnienie hipokampa
-zmiany pozakaźne
-uraz
-naczyniak jamisty
padaczka lokalizacja ciemieniowa objawy
-rzadka
-zaburzenia czuciowe z objawami wegetatywnymi
-moze byc tez dysfazja/nagle zah mowy
-udar mozgu
-now
-dysplazja korowa
padaczka lokalizacja potyliczna objawy
-objawy wzrokowe (ubytki albo nieuksztaltowane)
-udar mozgu
-now
-idiopatyczne zespoly padaczkowe
Napad ogniskowy przechodzący w obustronny napad toniczno-kloniczny
(znany wcześniej jako napad częściowy wtórnie uogólniony)
stanowi objaw rozprzestrzenienia się pobudzenia do struktur podkorowych (wzgórze, górna część tworu siatkowatego) skąd wyładowania zostają przeniesione zwrotnie do innych obszarów kory mózgowej, generując obustronny napad toniczno-kloniczny.
Przebieg fazy toniczno-klonicznej jest taki sam, jak w przypadku napadu uogólnionego,
stąd też może nastąpić trudność w stwierdzeniu wtórnego charakteru napadu toniczno-klonicznego.
Napad padaczkowy o nieustalony początku stanowi 1…
1.grupe symptomow ktorych poczatku nie udalo sie ustalic
KLASYFIKACJA PADACZEK
-uogolniona
-ogniskowa
-mieszana ogniskowo ugolniona
-nieznana
Pacjenci z padaczką uogólnioną cechy
- prezentują napady uogólnione,
- uzyskują typowe międzynapadowe i/lub śródnapadowe wyniki badania EEG
charakterystyczne dla napadów uogólnionych, - mogą mieć obciążony wywiad rodzinny w kierunku napadów uogólnionych lub padaczki uogólnionej.
Pacjenci z padaczką ogniskową cechy
- prezentują napady ogniskowe,
- uzyskują typowe międzynapadowe i/lub śródnapadowe wyniki badania EEG
charakterystyczne dla napadów ogniskowych, - pomocne może być uzyskanie obrazów ogniskowych nieprawidłowości w mózgu
(nie należy jednak zapominać, że brak takich zmian nie wyklucza istnienia padaczki ogniskowej), - padaczki ogniskowe dzieli się na jednoogniskowe, wieloogniskowe i jednopółkulowe.
Pacjenci z padaczką mieszaną ogniskowo-uogólnioną cechy
- prezentują zarówno napady ogniskowe jak i uogólnione,
- uzyskują typowe międzynapadowe i/lub śródnapadowe wyniki badania EEG
współistniejące zarówno z napadami ogniskowymi jak i uogólnionymi, - przykładami zespołów, w których często diagnozowany jest ten typ padaczki
są zespół Dravet i zespół Lennoxa-Gastauta.
Pacjenci z padaczką nieznaną cechy
- cierpią na padaczkę, jednak nie jest możliwe określenie jej typu w oparciu o poprzednie kategorie (uogólniona, ogniskowa, mieszana ogniskowo-uogólniona),
- przyczyną może być niewystarczająca ilość informacji,
umożliwiających prawidłowe zaklasyfikowanie padaczki
(np. gdy zapis EEG jest prawidłowy lub nie zawiera istotnych diagnostycznie zmian).
Część padaczek udaje się zakwalifikować do zespołów padaczkowych charakteryzujących się:
- typowym wiekiem wystąpienia napadów,
- specyficznym typem napadów,
- charakterystycznym zapisem EEG,
- wynikami dodatkowych badań (np. genetycznych), stanowiącymi potwierdzenie zespołu
(choć nie zawsze są one konieczne).
zespoly padaczkowe noworodki i niemowleta
-zespol dravet
-zespol westa
-wczesna encefalopatia mioklonicznma
zespoly padaczkowe dzieciecie
-zespol lennoxa gastauta
-padaczka z napadami miokloniczno atoniczymi
-dziecieca padaczka nieswiadomosci
zespoly padaczkowe mlodociane i dorolsych
-mlodziencza padaczka nieswiadomosci
-mlodziencza padaczka miokloniczna
zespoly padaczkowe w kazdym wieku
-rodzinna padaczka ogniskowa ze zmiennymi ogniskami
-padaczka odruchowa
-postepujaca padaczka miokloniczna
Młodzieńcza padaczka miokloniczna:
- pojawia się między 8. a 20. rokiem życia u generalnie zdrowych osób,
- charakteryzuje się porannymi miokloniami o różnym nasileniu i występowaniem napadów toniczno-klonicznych po przebudzeniu,
- poziom inteligencji chorych jest prawidłowy,
- wyniki badań obrazowych nie wykazują odchyleń od normy,
- stanowi ok. 10% wszystkich padaczek,
- lek z wyboru stanowi kwas walproinowy, który całkowicie opanowuje napady u 80% pacjentów
(nie należy go jednak stosować u dziewcząt i młodych kobiet ze względu na działanie teratogenne).
Padaczka odruchowa:
- ujawnia się pod postacią napadów odruchowych
(czyli wywoływanych każdorazowo przez specyficzny bodziec ) przy braku napadów spontanicznych, - w zależności od wywołującego bodźca wyróżnia się odmienne okresy wiekowe wystąpienia
padaczki odruchowej (przykładowo, padaczka wywołana czytaniem – 12–19. r.ż., padaczka wywołana przestraszeniem – 1–16. r.ż.), - wyniki badań obrazowych są prawidłowe,
- leczenie sprowadza się do unikania bodźców generujących napady oraz
stosowania leków przeciwpadaczkowych (skuteczność kwasu walproinowego ocenia się na 73–86%).
Bodziec w padaczce odruchowej
Bodźcem może być zarówno pobudzenie obejmujące narządy zmysłów (błyski świetlne, gorąca woda, muzyka), jak i czynność wykonywana przez pacjenta (np. szczotkowanie zębów, jedzenie, śpiewanie, mikcja, defekacja, czytanie, liczenie).
Do badań pracownianych wykonywanych rutynowo u pacjenta w ramach diagnostyki padaczki zalicza się:
1) badania podstawowe – laboratoryjne badanie krwi, EKG
2) badania obrazowe,
3) badanie EEG.
Zaburzenia pracy układu nerwowego pod postacią drgawek, pojawiają się już po 1.. jedną z przyczyn jest 2…
1.20–30 sekundach niedokrwienia OUN.
2.znaczne spowolnienie czynności serca, występujące w:
1) chorobach węzła zatokowego,
2) zaburzeniach przewodnictwa przedsionkowo-komorowego.
Czynniki obniżające próg drgawkowy
Pozbawienie snu,
odstawienie alkoholu,
stres,
odwodnienie,
leki i ich interakcje,
zakażenia ogólnoustrojowe,
uraz,
nieprzestrzeganie zaleceń dotyczących leczenia.
Wyróżnia się kilka głównych grup leków stosowanych w farmakoterapii padaczki:
1) Leki oddziałujące na kanały sodowe bramkowane napięciem.
2) Leki oddziałujące na kanały wapniowe bramkowane napięciem.
3) Leki nasilające działanie GABA (kwasu gamma-aminomasłowego).
1) Leki oddziałujące na kanały sodowe bramkowane napięciem.
Limitują szerzenie się potencjału czynnościowego w komórce pobudliwej utrudniając depolaryzację
i ograniczając nadmierne wydzielanie aktywujących neuroprzekaźników, co podnosi próg padaczkowy.
Do tej grupy zalicza się: karbamazepinę i jej analogi, walproiniany,
fenytoinę, lamotryginę, lakozamid, zonisamid.
2) Leki oddziałujące na kanały wapniowe bramkowane napięciem.
Limitują napływ wapnia do komórki w odpowiedzi na depolaryzację błony komórkowej.
Ograniczają w ten sposób uwolnienie neuroprzekaźników do szczeliny synaptycznej.
Do tej grupy zalicza się: gabapentynę, pregabalinę, lewetiracetam, etosuksymid.
3) Leki nasilające działanie GABA (kwasu gamma-aminomasłowego).
GABA jest głównym neuroprzekaźnikiem inhibicyjnym. Leki nasilające jego działanie działają agonistycznie z receptorami dla GABA, powodując hiperpolaryzację błony komórkowej i potencjał hamujący jej pobudzenie.
Do tej grupy zalicza się: wigabatrynę, tiagabinę,
benzodiazepiny (klonazepam, diazepam, lorazepam, klobazam) i barbiturany (fenobarbital).
zasady leczenia padaczki
1.monoterapia w rosnącej dawce
2.jesli zmieniamy lek to na lek z innym mechanizmem dzialania, kiedy uzyskamy dawke terapeutyczna leku nr 2 rozpoczynamy wolne odstawienie leku nr 1
Padaczka lekooporna definiowana jest jako padaczka w ktorej
nie uzyskano długotrwałego ustąpienia napadów, mimo odpowiedniej próby zastosowania
dwóch dobrze tolerowanych, właściwie dobranych i dawkowanych leków (w monoterapii lub w połączeniu).
Do czynników zwiększających ryzyko wystąpienia padaczki lekoopornej zalicza się:
1) wiek w chwili zachorowania < 2. roku życia,
2) częste napady uogólnione,
3) trudność w szybkim opanowaniu objawów,
4) cechy uszkodzenia mózgu,
5) duże nieprawidłowości w EEG,
6) niską wartość IQ.
leczenie napadow ugolnionych toniczno klonicznych
1.walproinian sodu u chlopow i bab po okresie rozrodczym, u chlopcow przed
2.nie propbujemy takiego leczenie kobietom w okresie rozrodczym - teratogenny
rozwazamy wtedt lamotryginę! ale nie wlaczamy jej gdy wspolistnieją napady miokloniczne
leki I linii:
-walproinian
-lamotrygina!
-fenytoina
-lewetiracetam
-topiramat
-karbamazepina pwskazana przez nap nieswiadomosci i mioklonicznych tak samo jak okskarbazepina
opcje;
-fenobarbital
-klobazam
-klonazepam
-prymidon
leczenie napadow uoglnionych mioklonicznych
-zaczynamy od walproinianu
-jak nie mozna to lewetiracetam lub topiramat, topiramat bardziej teratogenny i lewe ma lagodniejsze skutki uboczne
I linia:
-walproinian
-lewetiracetam
-topiramat
opcje:
-klonazepam
-klobazam
-piracetam
leczenie nap uoglnionych tonicznych lub atonicznych
-leczenie zaczynamy od walproinianu
-jak nie mozna to lamotrygina
NIE PROPONUJEMY KARBAMAZEPINY, GABAPENTYNY, OKSKARBAMEZEPINY, PREGABALINY, TIAGABINY, WIGABATRYNY
I linia:
-walproinian
-lamotrygina
-lewetiracetam
-topiramay
opcje:
-rufinamid
leczenie napadow uogólnionych typu nieświadomości: (nieruvhowy)
-zaczynamy od etosuksymidu/walproinian
-u babeczek w wieku rozrodczym zaczynamy od etosuksymidu
-mozna lamotrygina jak nie mozna wal albo eto
I rzut:
-walproinian
-etsuksymid
-lamotrygina
-topiramat
-lewetiracetam
opcje:
-klonazepam
-klobazam
leczenie napadów ogniskowych:
-zaczyanmy od lamotryginy lub karmazepiny
-jak nbaba w okresie rozrodczym to lamotrygina!
-mozna lewetiracetam jak lamo lub karba nie dzialaja
I linia:
-lamotrygina
-karbamazepina
-lewetiracetam
-fenytoina
-oksrbamazepina
opcje:
-fenobarbital
-klobazam
-primidon
-pregabalina
nie mozna w ciazy jakich lekow na padaczke
walpropinianow i topiramat bo sa kategorią D czyli tylko jak mamy zagrozenie zycia matki jezeli inne bezpieczne nie dzialaja
karmienie piersia a leki
WSZYSTKIE PRZENIKAJĄ DO GRUCZOŁU PIERSIOWEGO
walprioiniany objawy przewleklego stosowania
-wypadanie wlosow
-przyrost masy ciala
-encefalopatia
-hiperamonemia
karbamazepina objawy przewleklego stosowania
-przejsciowa leukopenia lagodna
-SIADH
Zakończenie leczenia można rozważyć, gdy:
1) przez okres minimum 2 lat nie dojdzie do żadnego napadu padaczkowego,
2) pacjent wyraża chęć odstawienia LLP.
W przypadku podjęcia decyzji o zakończeniu terapii, wskazane jest bardzo wolne odstawianie leku poprzez zmniejszanie dawki przez okres 3–6 miesięcy.
Pacjenta traktuje się jako wolnego od padaczki, gdy:
1) zdiagnozowano zespół padaczkowy zależny od wieku i pacjent przekroczył już
wiek jego występowania,
2) nie doświadczył napadu przez ostatnie 10 lat,
nie stosując przy tym LPP przez ostatnie 5 lat.
Techniki operacyjne padaczka
- lobektomia skrioniowa przednia (ALT) - najczesiej stosowana pozwala usunac najczestsze ogniska padaczki - hipokamp/cialo migdalowate
2) Wybiórcza amygdalohipokampektomia
Stan padaczkowy to napad padaczkowy trwający:
1) ≥ 5 minut w przypadku napadu toniczno-klonicznego,
nieodwracalne zmiany w OUN pojawiają się po 30 minutach trwania.
2) ≥ 10 minut w przypadku napadu ogniskowego,
nieodwracalne zmiany w OUN pojawiają się po > 60 minutach trwania.
3) ≥ 10–15 minut w przypadku napadu nieświadomości.
Czas powstawania nieodwracalnych zmian w OUN jest nieznany.
Stan padaczkowy lekooporny utrzymuje się pomimo zastosowania minimum 1… Stan padaczkowy super-lekooporny utrzymuje się minimum 2…
1.2LPP (w tym chociaz jeden lek spoza grupy benzo)
2.24h:
- bez przerwy, pomimo zastosowania leków anestetycznych (midazolam, propofol, pentobarbital, thiopental, ketamina)
lub
- nawracając pomimo zastosowania leków anestetycznych
lub
- nawracając po odstawieniu leków anestetycznych i wymagający ponownego ich wprowadzenia.
Postępowanie w przypadku stanu padaczkowego dorosłych można podzielić na 3 etapy:
1) etap I – postępowanie natychmiastowe,
2) etap II – leczenie utrwalonego stanu padaczkowego,
3) etap III – wprowadzenie w śpiączkę farmakologiczną.
Nie ma jednak jednego, w pełni skutecznego sposobu postępowania.
Śmiertelność wynosi 5–10%.
Etap I – postępowanie natychmiastowe.
Polega na kontroli i podtrzymaniu podstawowych funkcji życiowych:
1) utrzymanie i kontrola drożności dróg oddechowych (w razie konieczności podanie tlenu),
2) monitorowanie parametrów krążenia (akcja serca, ciśnienie tętnicze),
3) założenie dwóch wkłuć dożylnych:
- jednego, w celu pobrania krwi na badania diagnostyczne (w tym dla oceny stężenia LPP i poziomu glukozy),
- drugiego, w celu podania LPP (WSZYSTKIE leki powinny być podawane dożylnie).
Pierwszym lekiem stosowanym w celu opanowania stanu padaczkowego
są benzodiazepiny szybkodziałające: diazepam, klonazepam, lorazepam. !!!!!!!!!
Powyższe leki przynoszą dobry efekt w około 80% przypadków.
W przypadku utrzymywania się stanu padaczkowego przez 20 minut od podania leku
należy przejść do etapu II.
Etap II – leczenie utrwalonego stanu padaczkowego.
1) w przypadku braku skuteczności benzodiazepin z etapu I, należy podać:
- fenytoinę (w pompie infuzyjnej) – monitorować wartości ciśnienia tętniczego i EKG
lub - kwas walproinowy lub lewetiracetam.
Jeżeli pacjent otrzymywał w leczeniu padaczki jeden z wymienionych wyżej leków, w terapii
drugiego etapu preferowany jest dotychczas stosowany lek. Jeśli stan padaczkowy utrzymuje się
dłużej niż 40 minut, podaje się kolejny lek drugiego etapu, którego pacjent jeszcze nie otrzymał.
Etap III – śpiączka farmakologiczna.
Ten etap powinien być przeprowadzony w ramach OIOM:
1) leki powinny być podawane w ciągłym wlewie dożylnym w takich dawkach,
aby ustały drgawki i/lub czynność napadowa w zapisie EEG,
2) podawane są leki znieczulenia ogólnego: propofol, pentobarbital, midazolam lub tiopental.
Lek stara się wycofać po około 4 godzinach trwania śpiączki.
Jeśli napady wracają, podaje się go ponownie.
