demienilizacja

Question 1

Stwardnienie rozsiane stanowi 1…

Answer 1

1.najczęstszą przewlekłą chorobę demienilizacyjną OUN o podlozu zapalnym

Question 2

patogeneza SM najpowszechniej akceptowana to 1…

Answer 2

1.„molekularnej mimikry”, wedle której wnikający do organizmu wirus wywołuje reakcję autoimmunologiczną względem antygenów mózgowych
wirusy HTLV-1,
Streptokoki grupy A,
koronawirusy

Question 3

SM najczesciej dotyka 1…

Answer 3

1.miedzy 20 a 40rz, czesciej kobiety 2xczesciej, rase biala

Question 4

czynniki ryzyka zachorowania na SM niemodyfikowalne

Answer 4

-plec zenska
-wiek
-genetyka - min HLADRB1
-infekcje wirusowe - EBV

Question 5

czynniki ryzyka zachorowania na SM modyfikowalne

Answer 5

-nikotynizm
-otylosc - szczegolnie przy dojrzewaniu
-niska ekspo na slonce
-nied wit D <50nm

Question 6

Główną cechą objawów SM jest ich 1…

Answer 6

1. zmienność – szczególnie w pierwszych latach choroby pojawiają się nowe dolegliwości, a część wcześniej występujących ulega wycofaniu.

Question 7

Stwardnienie rozsiane - Objawy kliniczne - Pierwsza manifestacja choroby

Answer 7

– zaburzenia czucia (drętwienie, parestezje, dodatni objaw Lhermitte’a) – ok. 30–40% chorych,

– pozagałkowe zapalenie n. wzrokowego
(nagłe zaburzenie ostrości widzenia, ból przy poruszaniu gałką oczną) – 25–17%,

– zaburzenia równowagi i chodu – 18% chorych,

– niedowład kończyn – 12–10%,

– podwójne widzenie (najczęściej w wyniku porażenia n. VI) – 13–11%,

Oraz niespecyficzne objawy ogólne, takie jak: uczucie braku energii (nieproporcjonalne do podejmowanej aktywności), obniżenie nastroju, bóle głowy i kończyn.

Question 8

Stwardnienie rozsiane - Objawy kliniczne - Późne manifestacje choroby

Answer 8

– triadę objawów wynikających z uszkodzenia móżdżku:
drżenie kinetyczne (zamiarowe), oczopląs, mowa skandowana,

– zaburzenia funkcji zwieraczy (częściej dotyczące pęcherza moczowego),

– zaburzenia czynności seksualnych,

– spastyczność kończyn (silniej wyrażona w kończynach dolnych),

– zaburzenia funkcji poznawczych,

– depresję.

Question 9

Do czynników wpływających na pogorszenie istniejących objawów zalicza się:

Answer 9

– wzrost temperatury ciała w wyniku długiej kąpieli, gorączki, pobytu w saunie (objaw/fenomen Uhthoffa tłumaczony zwiększoną podatnością na zaburzeniami przewodnictwa OUN w wyniku demielinizacji),

– stres,

– infekcje (w tym często zapalenie pęcherza moczowego).

Pogorszenie objawów wynikające z tych przyczyn określane jest mianem „pseudorzutu choroby”
i nie wymaga leczenia

Question 10

Najczęściej stosowaną skalą oceniającą stopień niesprawności pacjenta z SM jest 1… bazujaca na 2…

Answer 10

1.rozszerzona skala niewydolności ruchowej (skala Kurtzkego, EDSS – Expanded Disability Status Scale)
2.8 ukladach funkcjonalnych

Question 11

Badaniem obrazowym z wyboru w diagnostyce stwardnienia rozsianego jest 1… typowo wykonujemy projekcje 2…

Answer 11

1.MRI
2.1) T₁-zależne z kontrastem, w celu uwidocznienia świeżych zmian (2–4 tygodniowych),
towarzyszących aktywnej postaci choroby.

2) T₂-zależne (w tym z sekwencją FLAIR) w celu uwidocznienia starych ognisk

Question 12

Stwardnienie rozsiane - Badania obrazowe

Zmiany lokalizują się częściej:

Answer 12

– podkorowo, większe zmiany mogą powodować efekt masy i muszą być różnicowane
ze zmianami nowotworowymi (są to tzw. zmiany guzopodobne),

– okołokomorowo, dając rezonansowy odpowiednik „palców Dawsona” –
palczastych zmian, stwierdzanych pierwotnie w badaniach patomorfologicznych.

– nadnamiotowo, w ten sposób lokalizuje się 90% zmian,

Zmiany mogą jednak wystąpić w każdym obszarze OUN.

Question 13

W diagnostyce SM najbardziej użytecznym badaniem laboratoryjnym jest ocena 1… istotna zmiana to 2.. stosując immunoelektroforezę można wykazać obecność 3…

Answer 13

1.PMR
2.odchylenie w poziomach immunoglobulin -wzrost IGG jest częsty - wartosci >0,8 wskazuja na wewnatrzplynowa synteze immunoglobulin
3. prążków oligoklonalnych
(będących skupiskami immunoglobulin). Stwierdzenie dwóch lub większej ilości prążków w PMR, których nie stwierdza się w surowicy, uznaje się za nieprawidłowość

Question 14

Izolowany zespół kliniczny inaczej 1.. to 2.. typowe manifestacje CIS to 3..

Answer 14

1.CIS
2. 1 incydent sugerujacy rozsiany proces demienilizacyjny wystepujacy u 85% z SM
3.1) jednostronne pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego,

2) ogniskowy zespół nadnamiotowy,

3) ogniskowe objawy pniowe,

4) zespół móżdżkowy,

5) zespoły częściowego poprzecznego uszkodzenia rdzenia.

U pacjenta z SM rozpoznanym następczo do CIS staje się on pierwszym rzutem choroby.

Question 15

Definicja rzutu (ataku, zaostrzenia) stwardnienia rozsianego obejmuje:

Answer 15

1) pojawienie się nowych objawów neurologicznych lub znaczne nasilenie już istniejących dolegliwości trwające > 24 godzin
oraz
2) odstęp czasowy od poprzedniego rzutu trwający minimum miesiąc
oraz
3) wykluczenie pseudorzutu – pogorszenia spowodowanego np. infekcją czy wzrostem ciepłoty ciała.

Objawy rzutu mogą pojawiać się nagle, jednak zwykle narastają w przeciągu godzin–dni.

Question 16

Wśród form przebieg stwardnienia rozsianego wyróżnia się:

Answer 16

1) postać rzutowo-remisyjną (RRMS – relapsing-remiting multiple sclerosis) – najczęstszą,

2) postać wtórnie postępującą (SPMS – secondary progressive multiple sclerosis),

3) postać pierwotnie postępującą (PPMS – primary progressive multiple sclerosis),

4) inne, rzadsze postaci stwardnienia rozsianego.

Question 17

Postać rzutowo-remisyjna (nawracająco-zwalniająca)

Answer 17

– najczęstsza, stwierdzana u 80–90% pacjentów na początku choroby,

– przebiega z okresami naprzemiennych rzutów i remisji,

– objawy rzutów mogą wycofywać się całkowicie (samoistnie lub pod wpływem leczenia) w ciągu 4–12 tygodni, jednak 40% z nich pozostawia trwały deficyt neurologiczny,

– przeciętna liczba rzutów wynosi 0,7/rok, a przyczyna ich powstawania pozostaje nieznana,

– 30–60% pacjentów z postacią rzutowo-remisyjną przechodzi w postać wtórnie postępującą stwardnienia rozsianego.

-zap nerwu wzrokowego, ostre czesciowe poprzeczne zap rdzenia, objawy uszkodzenia pnia mozgu

Question 18

Wśród innych czynników zwiększających ryzyko przejścia postaci rzutowo-remisyjnej w postać wtórnie postępującą wymienia się:

Answer 18

1.krótki czas pomiędzy pierwszym, a drugim rzutem (najsilniejszy czynnik predykcyjny),
2.wysoką aktywność rzutową w czasie pierwszych dwóch lat trwania choroby,
3.nikotynizm,
4.brak podjęcia leczenia.

Question 19

Postać wtórnie postępująca:

Answer 19

– dotyczy 30–60% pacjentów z postacią rzutowo-remisyjną, u których po 10–20 latach trwania choroby dochodzi do transformacji w postać wtórnie postępującą.

– charakteryzuje się częściowym lub całkowitym zanikiem rzutów choroby i ciągłym pogarszaniem się stanu chorego przez okres minimum 6 miesięcy,

– przyczyny postaci wtórnie postępującej upatruje się w nagromadzeniu się trwałych uszkodzeń aksonalnych przy malejących zdolnościach kompensacyjnych OUN.

-postepujaca mielopatia, dysfunkcja pnia, zespol mozdzkowy

Question 20

Postać pierwotnie postępująca:

Answer 20

– dotyczy 10–15% chorych, częściej pacjentów z rozpoznaniem postawionym po 40. roku życia,

– od rozpoznania towarzyszą jej ciągłe, stopniowo narastające zaburzenia czynności neurologicznych,
klasycznie dotyczących obszaru rdzenia kręgowego (w 83% manifestuje się asymetryczną spastycznością kończyn dolnych),

• rzuty choroby mogą lecz nie muszą występować,

– przyczyną postaci pierwotnie postępującej jest najprawdopodobniej proces uszkadzający oligodendrocyty przy słabym odczynie zapalnym,

– cechuje się innymi kryteriami diagnostycznymi, niż postać rzutowo-remisyjna.

-postepujaca mielopatia, dysfuncja pnia mozgu, zespol mozdzkowy

Question 21

choroba/wariant Marburg

Answer 21

Postać ostro postępująca SM
jednofazowe, piorunujące narastanie objawów w ciągu dni–miesięcy prowadzące do tetraparezy
i zaburzeń oddechowych, zwykle kończąca się zgonem do roku od zachorowania.
rzadka postac

Question 22

Stwardnienie koncentryczne Baló

Answer 22

wariant SM o zróżnicowanym przebiegu
(od formy łagodnej do piorunującej z niedowładem kończyn, zaburzeniami widzenia i objawami psychotycznymi).

Question 23

Stwardnienie rozsiane o przebiegu rzekomoguzowym

Answer 23

pierwszym objawem SM jest
pojedyncze, duże ognisko zapalne (>2 cm) błędnie sugerujące proces nowotworowy.

Question 24

Leczenie rzutu stwardnienia rozsianego opiera się o 1.. standardowo podajemy 2… terapia ratunkowa jesli objawy sie nie zmniejszyly to 3…

Answer 24

1.kortkosteroidy
2.metyloprednizolon IV 500-1000mg w pojedynczej dawce dobowej przez 3-7 kolejnych dni
3.plazmafereze/immunoglubiliny iv

Question 25

leczenie przewlekle postaci rzutowo remisyjnej

Answer 25

– terapię standardowo rozpoczyna się od interferonu-β lub octanu glatirameru.
Cechuje je jednak niewielka skuteczność (redukcja liczby rzutów to ok. 35%), stąd wybór co raz częściej pada
na pozostałe leki wykorzystywane w ramach terapii pierwszej linii;

– do leczenia 2. linii zaliczany jest natalizumab (redukcja liczby rzutów wynosi 68%).

Kobiety w wieku rozrodczym powinny korzystać ze skutecznej metody antykoncepcji w czasie leczenia.

Choroby demielinizacyjne
Stwardnienie rozsiane - Leczenie - Leczenie przewlekłe

Leczenie przewlekłe SM ma na celu modyfikację naturalnego przebiegu choroby i powinno być
wdrożone jak najwcześniej. W zależności od postaci SM stosuje się nieco inne schematy leczenia:

2) w postaci wtórnie postępującej:

– terapię rozpoczyna się od interferonu-β (jeśli występują rzuty).
Duże nadzieje wiąże się z wprowadzeniem siponimodu – pierwszego leku doustnego
zarejestrowanego ze wskazaniem leczenia postaci wtórnie postępującej.

Kobiety w wieku rozrodczym powinny korzystać ze skutecznej formy antykoncepcji w czasie leczenia.

Question 26

leczenie przewlekle postaci wtornie postepujacej

Answer 26

– terapię rozpoczyna się od interferonu-β (jeśli występują rzuty).
Duże nadzieje wiąże się z wprowadzeniem siponimodu – pierwszego leku doustnego
zarejestrowanego ze wskazaniem leczenia postaci wtórnie postępującej.

Kobiety w wieku rozrodczym powinny korzystać ze skutecznej formy antykoncepcji w czasie leczenia.

Question 27

leczenie przewlekle postaci pierwtonie postepujacej

Answer 27

– jeszcze do niedawna nie znano żadnego skutecznego leczenia tej formy SM. W 2018 roku dopuszczono do obrotu pierwszy lek modyfikujący przebieg postaci pierwotnie postępującej – okrelizumab.

Również w przypadku terapii okrelizumabem kobiety w wieku rozrodczym
powinny korzystać ze skutecznej formy antykoncepcji w czasie leczenia.

Question 28

Sm korzystne rokowanie czynniki

Answer 28

-poczatek 25 lat
-pierwszy rzut jako zap nerwu wzrokowego/izolowane objawy czuciowe
-postac rzutowo remisyjna
-objawy jednogniskowe na poczatku
-malo rzutow w pierwszych 2 latach
-dlugi odstep miedzy 1 a 2 rzutem
-pelna i dlugotrwala remisja po 1 rzucie
-plec zenska
-brak prazkow oligoklonalnych

Question 29

Sm niekorzystne rokowanie czynniki

Answer 29

-poczatek po 40rz
-pierwszy rzut powiazany z zab zwieraczy, uszkodzenie drog piramidowych lub mozdzkowych
-posttaci postepujace
-objawy wieloogniskowe na poczatku
-czas zaostrzenia w 2 latach choroby
-krotki odsteo miedzy 1 a 2 rzutem
-plec meska
-leczne zmiany w MRI

Question 30

Choroba Devica inaczej 1… to choroba 2… charakteryzuje się 3…

Answer 30

1.zap nerwow wzrokowych i rdzenia kregowego, NMO (neuromyelitis optica)
2.zapalna demienilizacyjna OUN i zaliczana do spektrum zaburzen ktore przebiegaja z zap rdzenia kregowego i nerwow wzrokowych
3.-czesciej u bab
-czesto z innymi autoimmunologicznymi
-pciala przeciwko akwaporynie 4 (AQP4) u -wiekszosci chporych w osoczu
-obszary demienilizacji z jamami i martwicą - w istocie bialej i szarej
-przebiega w postaci rzutów

Question 31

Na spektrum neuromyelitis optica składa się grupa zapalnych, demielinizacyjnych chorób ośrodkowego układu nerwowego:

Answer 31

postać seropozytywna (wyizolowana jako pierwsza),
postać bez przeciwciał AQP4 i anty-MOG
oraz postać z przeciwciałami anty-MOG (przeciwciała przeciwko mielinie oligodendrocytów).

Question 32

Do typowych manifestacji choroby Devica zalicza się:

Answer 32

– zapalenie nerwów wzrokowych (zazwyczaj obustronne) o ciężkim przebiegu – z całkowitą utratą wzroku
i następczym niecałkowitym powrotem ostrości oraz bolesnością gałek ocznych przy ich ruchu,

– poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (następujące zwykle po zapaleniu nerwów wzrokowych),
przebiegające z para lub tetraparezą, zaburzeniami czucia i zatrzymaniem moczu.

Dodatkowo, do objawów sugerujących NMO zalicza się również przewlekłą czkawkę oraz silne nudności i wymioty (efekt podrażnienia pola najdalszego).

Question 33

Choroba Devica - Leczenie

Answer 33

1) leczenie rzutów:
– metyloprednizolon (1 g i.v. przez 5 dni),
– plazmafereza, jeśli poprawa po metyloprednizolonie jest niedostateczna,

2) leczenie przewlekłe:
– aztiopryna + prednizon,
– rytuksymab,
– satralizumab

Question 34

Centralna mielinoliza mostu to 1… i wynika z 2… po 2–3 dniach od zbyt szybkiego wyrównania poziomu sodu, typowo dochodzi do wystąpienia 3…. leczenie 4…

Answer 34

1.najczestsza forma mielinolizy
2.zbyt szybkiego wyrownania pziomu sodu u pacjentow z przewlekłą >48h hiponatremią
3.– dyzartrii,
– dysfagii,
– porażenia czterokończynowego (wiotkiego, przechodzące następnie w spastyczne).
4.ni ma

Question 35

Przewlekła hiponatremia zdarza się najczęściej w przypadku pacjentów:

Answer 35

nadużywających alkoholu,
odwodnionych,
w zespole polidypsji w przebiegu schizofrenii,
w wyniku leczenia moczopędnego.

Question 36

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia w skrocie 1… zaliczane do 2… czesciej stwierdzany u 3… w wyniku zapalenia 4… objawt 5… leczenie 6…

Answer 36

1.ADEM
2. poinfekcyjnych i poszczepiennych zap mozgu i rdzenia majace podloze autoimmunologiczne/idiopatyczne
3.dzieci jako powiklanie infekcji najczesciej ospy wietrzenj/odry albo szczepien
4.w OUN powstają liczne zmiany demienilizacyjne
5.1 dzien - 3 tyg: bole glowy, miesni. goraczka do ktorych stopniowo dolaczaja objawy uszkodzenia OUN i enf\cefalopatii - zab funkcji poznawczych, przytomnosci, zachopwania, drgawki, ataksja, niedowlady
6.metyloprednizolon 1g iv przez 3-5dni, jak brak poprawy to plazmafereza albo zwiekszenie metylo do 2g

Question 37

Zapalenie Hursta

Answer 37

Za najcięższą postać choroby (ADEM) uznaje się zespół określany jako ostre krwotoczne rozsiane zapalenie mózgu Hursta.