ONFALOCELE E GASTROSQUISE

Question 1

9. Qual o conceito de onfalocele?

Answer 1

É um defeito de fechamento da parede abdominal, com aproximadamente 4 cm ou mais de diâmetro. Quando o defeito é inferior a 4 cm é chamado de hérnia do cordão umbilical; quando maior do que 10 cm, é conhecido como onfalocele gigante. Este defeito permite a formação de um “saco herniário”, que pode conter tanto vísceras ocas (alças intestinais) quanto sólidas (fígado),recobertas internamente por peritônio parietal e externamente por membrana amniótica. O cordão umbilical insere-se no ápice do saco amniótico, o que serve para diferenciá-la da gastrosquise.

Question 2

80. Quais anomalias podem estar associadas a onfalocele?

Answer 2

Anomalias associadas ocorrem em 30 a 70% dos casos e incluem anormalidades cromossômicas (trissomia 13, 18 e 21), cardiopatia congênita (tetralogia de Fallot, defeito do septo atrial), síndrome de Beckwith-Wiedmann (grande para a idade gestacional, hiperinsulinemia, visceromegalias do rim, suprarrenal e pâncreas, macroglossia,tumores hepatorrenais e extrofia cloacal) e síndrome de prune belly (ausência de músculos da parede abdominal, criptorquidia e anormalidades geniturinárias).

Question 3

81. Qual o conceito de gastrosquise?

Answer 3

Um defeito na parede abdominal, geralmente pequeno e à direita do cordão umbilical, onde as alças intestinais se exteriorizam, não há saco herniário. As vísceras sólidas permanecem dentro da cavidade. As alças apresentam-se espessadas e edemaciadas. Diferente da onfalocele, a presença de anomalias é rara; estas, quando ocorrem, incluem má rotação ou atresia intestinal (15%).

Question 4

82. Como é feito o diagnostico da Onfalocele e da Gastrosquise?

Answer 4

Tanto a onfalocele quanto a gastrosquise podem ser diagnosticadas através da ultrassonografia pré-natal. A onfalocele em torno de 12 - 14 semanas de gestação e a gastrosquise, no segundo e terceiro trimestres. Se diagnosticados, não há necessidade de
antecipação do parto. O parto cesáreo é recomendado para evitar rotura da membrana.

Question 5

83. Qual o tto da onfalocele?

Answer 5

-Indicar parto cesáreo para prevenir rotura da membrana
-Estabilização do neonato e ATB profilático
-Recobrir as vísceras com um envoltório plástico (silo) ou gaze com solução salina aquecida.
-Pesquisar outras más formações associadas;
- Nos defeitos pequenos, a redução das vísceras e o fechamento da parede podem ocorrer em um tempo apenas. Nas onfaloceles maiores, o cirurgião realiza um fechamento escalonado (com peritoneostomia e silagem) para prevenir a insuficiência respiratória
(decorrente da compressão do diafragma).

Question 6

84. Qual o tto da gastrosquise?

Answer 6

Redução das vísceras e fechamento da parede abdominal.