Nyrer og urinveje: U8 - Glomerulonefritis, vaskulitis, nefrotisk syndrom

Question 1

Hvad betyder glomerulonefritis?

Answer 1

Glomerulo: glomerulus i nyren
Nefritis: betændelse i nyren

Dvs. betændelse i nyrens glomerulus

Question 2

Hvordan inddeles glomerulonefritis?

Answer 2

Inddeles i akut og kronisk glomerulonefritis og nefrotisk syndrom.

Question 3

Hvordan inddeles akut glomerulonefritis?

Answer 3

Akut glomerulonefritis:

• Infektionsrelateret / postinfektiøs glomerulonefrit: aflejring med immunkomplekser
• Hurtig progredierende glomerulonefrit (ANCA + anti-GBM)

Begge kan give anledning til akut nefrotisk syndrom.

Question 4

Hvordan inddeles kronisk glomerulonefritis?

Answer 4

Kronisk glomerulonefritis:

- IgA glomerulonefrit: aflejring af IgA + proliferation ekstrakapillært.

Question 5

Hvordan inddeles nefrotisk syndrom?

Answer 5

Nefrotisk syndrom: akut udviklet eller langsomt udviklet

Question 6

Hvilke 3 ting karakteriserer nefrotisk syndrom?

Answer 6

Kraftig proteinuri: 3,5 g/døgn eller mere
Hypoalbuminuri: mindre end 50 g/L
Perifere ødemer
(hyperlipidæmi)

Question 7

Hvilken aldergruppe får hyppigst minimal change sygdom?

Answer 7

Børn op til 15 år

Question 8

Hvilken aldersgruppe får hyppigst Focal segmental glomerulosklerose (FSGS)?

Answer 8

Alle aldre

Question 9

Hvilken sygdom når børn op til 15 år typisk?

Answer 9

Minimal change

Question 10

Hvilken sygdom er hyppig i alle aldersgrupper?

Answer 10

Focal segmental glomerulosklerose (FSGS)

Question 11

Hvordan inddeles akut udviklet nefrotisk syndrom?

Answer 11

Akut udviklet

• Minimal change: non-proliferativ
• Primær FSGS: non-proliferativ
• Andre proliferative GN: proliferative

Indtil modsat er bevist har man minimal change eller primær FSGS

(Focal segmental glomerulosklerose = FSGS)

Question 12

Hvordan inddeles langsomt udviklet nefrotisk syndrom?

Answer 12

Langsomt udviklet

• Membranøs glomerulonefrit: proliferativ
• Diabetisk nefropati
• Amyloidose
• Sekundær FSGS

(Focal segmental glomerulosklerose = FSGS)

Question 13

Hvad karakteriserer Minimal change?

Answer 13

Normale glomeruli i lysmikroskopet

Det er den mest almindelige årsag til pludselig nefrotisk syndrom.

Question 14

Hvordan behandles minimal change?

Answer 14

Immunosuppresion (hurtig respons)

Symptomatisk behandling

• ødemer: saltrestriktion, diuretika
• tromboemboli: mobilisering, antikoagulation. Der er øget risiko for tromboembolier hvis proteinuri er meget slem da de er intravaskulært dehydrerede og mister koagulationsfaktorer og proteiner.
• infektioner: antibiotika. De mangler immunoglobuliner da aminosyrerne bruges til at bygge albumin.
• knogler: calcium og D-vitamin (binyrebarkhormon er hårdt for knoglerne).

Question 15

Hvilke 2 ting karakteriserer glomerulonefritis?

Answer 15

Proteinuri og/eller hæmaturi.

Question 16

Hvordan undersøges der for glomerulonefritis?

Answer 16

Urinstix: protein og blod
Biopsi af nyren hvis pt kommer med proteinuri og hæmaturi
Immunflourscens: undersøger for GBA, IgA og ANCA

Question 17

Hvordan behandles eksrakapillær glomerulonefritis?

Answer 17

3-trins raket:

Induktionsbehandling: start
- store mængder binybarkhormon, evt. cyklofosfamid

Vedligeholdelsesbehandling: strækker sig over måneder
- binyrebarkhormon + cytostatikum

Recidivprofylakse: efter 1/2 år
- holde blodtryk så lavt og kontrolleret som muligt

Question 18

Hvordan undersøges nefrotisk syndrom?

Answer 18

Urinstix: protein > 3,5 g
Blodprøver: nedsat albumin, øget kolesterol og triglycerid, normal kreatinin
Nyrebiopsi

Question 19

Hvordan behandles primær fokal segmental glomerulosklerose?

Answer 19

Prednisolon i op til 6 måneder

Question 20

Hvilke to typer af membranøs glomerulonefrit findes der og hvad er ætiologien bag dem?

Answer 20

Akut: PLA-2 receptor antistof

Sekundær: cancer, infektion, lægemidler

Question 21

Hvordan behandles membranøs glomerulonefritis?

Answer 21

Ved svær grad: cyclofosfamid eller Rituximab

Question 22

Hvad betyder interstitiel nefritis (definition)?

Answer 22

Inflammation i interstitiet i nyren

Question 23

Hvad er 6 ætiologier til interstitiel nefritis?

Answer 23

Bakterier: legionella
Virus: hantavirus, CMV, mæslinger og HIV
Lægemidler (hyppigst): antibiotika pga. allergisk reaktion
Idiopatisk
Tubulo-interstitiel nefritis og uveitis syndrom (TINU)
Sarcoidose

Question 24

Hvordan undersøges der for interstitiel nefritis?

Answer 24

Urinstix: blod og protein (let proteinuri <1 g/døgn)
Blodprøver: forhøjet s-kreatinin
Biopsi af nyrer

Question 25

Hvilke symptomer ses ved - infektionsrelateret / postinfektiøs glomerulonefrit grundet streptokokker?

Answer 25

1-3 uger forudgående synkebesvær, feber, ondt i halsen med udvikling til hæmaturi, proteinuri, ødemer og hypertension

Question 26

Hvordan behandles infektionsrelateret / postinfektiøs glomerulonefrit grundet streptokokker?

Answer 26

Typisk spontant forløb, evt. diuretika hvis ødemer/lungestase bliver voldsomme. Bør kontrolleres efter nogle dage.

Question 27

Hvilke symptomer ses ved hurtigt progredierende glomerulonefritis?

Answer 27

Træthed, feber, ingen appetit, almen utilpashed, ødemer, proteinuri, hæmaturi, skummende urin, forhøjet s-kreatinin, sparsomme diureser, hypertension, åndenød, rosen, hæmoptyse, evt. anæmi

Question 28

Hvordan inddeles hurtigt progredierende glomerulonefritis? Hvad er %-fordelingen?

Answer 28

Type 1: lineær (5%) Type 2: granulær (15%) Type 3: negativ IF (80%) IF = immunfourescence for ANCA, GBM, ANA

Question 29

Hvordan behandles hurtigt progredierende glomerulonefritis?

Answer 29

Behandling er ens for både type 1, 2 og 3. Akut behandling: Plasmafarese, immunsupprimerende (cyclofosfamid, prednisolon), Vedligeholdelsesbehandling: prednisolon, evt. Rituximab

Question 30

Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 1 inddeles i primær og sekundær. Hvad kendetegnes ved hhv. primær og sekundær?

Answer 30

Primær: Kun nyrerne er ramt. GBA-antistoffer mod basalmembranen Sekundær: Lungeinvolvering (hæmoptyse, infiltrater). GBA-antistoffer mod basalmembranen.

Question 31

Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 2 inddeles i primær og sekundær. Hvad kendetegnes ved hhv. primær og sekundær?

Answer 31

Primær: kun nyrerne er ramt. IgA- eller lupus nefritis Sekundær: ledinvolvering, hudinvolvering, Henoch-Schönleins Purpura.

Question 32

Hvordan ser hhv. Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 1, type 2 og type 3 ud i immunflourscens?

Answer 32

Type 1: viser sig som lineært mønster type 2: viser sig som granulært mønster Type 3: negativ, så der ses ikke noget

Question 33

Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 3 inddeles i primær og sekundær. Hvad kendetegnes ved hhv. primær og sekundær?

Answer 33

Primær: kun nyrerne er ramt. ANCA+- Sekundær: involvering af lunger (hæmoptyse), øvre luftveje, nerver. ANCA+.

Question 34

Hvilken aldersgruppe rammes typisk af hurtigt progredierende glomerulonefritis type 3?

Answer 34

Denne type rammer typisk personer i alderen 50-60 årsalderen.

Question 35

Hvad kendetegner kronisk glomerulonefritis? (sygdomsforløb)

Answer 35

Langsomt progredierende nyreinsufficiens, persisterende urinabnormaliteter (hæmaturi, proteinuri).

Question 36

Hvad er sygdomsforløbet ift. remission og attacks ved Minimal change (nefrotisk syndrom)?

Answer 36

5% opnår spontan remission 30% oplever 1 attack 10-20% oplever 2-4 steroidfølsomme attackt 40-50% oplever hyppige relaps eller steroid-resistente attacks.

Question 37

Hvad er sygdomsforløbet ift. remission ved membranøs glomerulonefritis (nefrotisk syndrom)?

Answer 37

5-30% oplever komplet remission 25-40% oplever partiel remission (dU-protein < 2 g) Resten udvikler ESRD (end stage renal disease): 14% efter 5 år, 35% efter 10 år, 41% efter 15 år.

Question 38

Angiv om proliferativ eller ikke-proliferativ: Akut glomerulonefritis: Hurtig progredierende glomerulonefrit Kronisk glomerulonefritis: IgA glomerulonefrit Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen minimal change Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen primær FSGS Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen andre GN Langsomt udviklet nefrotisk syndrom af typen membranøs glomerulonefrit

Answer 38

Akut glomerulonefritis: Hurtig progredierende glomerulonefrit (ANCA + anti-GBM): proliferativ Kronisk glomerulonefritis: IgA glomerulonefrit: proliferation ekstrakapillært. Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen minimal change: non-proliferativ Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen primær FSGS: non-proliferativ Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen andre GN: proliferativ Langsomt udviklet nefrotisk syndrom af typen membranøs glomerulonefrit: proliferativ

Question 39

Nævn 3 sygdomme som går på tværs af inddelingen akut/kronisk glomerulonefrit og nefrotisk syndrom?

Answer 39

IgA nefritis, lupus nefritis og ANCA- og anti-GBM nefritis

Question 40

Hvad er sygdomsforløbet ved IgA nefritis?

Answer 40

Recidiverende glomerulonefritis synkron med halsbetændelse. Efter 20-30 år vil 20-30% miste nyrefunktion, andre brænder ud, mens 'anfaldene' stopper pludseligt ved de sidste.

Question 41

Hvad er symptomerne ved IgA nefritis?

Answer 41

hæmaturi, proteinuri, skummende urin, ødemer, forhøjet s-kreatinin

Question 42

Hvordan diagnosticeres IgA nefritis?

Answer 42

Urinstix Blodprøver UL Nyrebiopsi hvis GFR ikke normaliseres hurtigt Der vil ses mesangial prliferation samt IgA aflejringer, evt. fokale områder med sklerose

Question 43

Hvordan behandles IgA nefritis?

Answer 43

Tilfælde klinger typisk af over en uge. | Behandling: antihypertensiva, evt. SGLT2-hæmmer. Immunsuppresiva virker ikke.

Question 44

Hvilken sygsom associeres med lupus nefritis?

Answer 44

Der kommer glomerulonefritis hos ca. 50% hos personer med SLE.

Question 45

Hvad kendetegner lupus nefritis? Hvad forventes på immunflourscens? Hvad forventes i blodprøver?

Answer 45

Fokale proliferative, membranøse og skleroserende forandringer. Immunflourscens: Aflejringer af IgG og IgA, IgM og komplementfaktorer Blodprøver: ANA og dobbeltstrenget DNA-antistoffer i blodet

Question 46

Hvilke symptomer ses ved lupus nefritis?

Answer 46

proteinuri, hæmaturi, nefrotisk syndrom, forhøjet s-kreatinin, ledsmerter, sommerfugleudslæt og hypertension

Question 47

Hvad er behandling af lupus nefrit?

Answer 47

``` Immunsuprression Kortikosteroid Cyclofosfamid Mycophenolate Azathioprin Rituximab ```

Question 48

Hvilke 3 årsager giver hyppigst interstitiel nefritis? Angiv gerne i %

Answer 48

LÆgemidler 71% Infektioner 17% Idiopatisk 8%

Question 49

Nævn 9 bakterielle årsager til interstitiel nefritis

Answer 49

Bakterier: sepsis, streptokokker, skarlagensfeber, leptospirose, difteri, legionella, mycoplasma pneumonia, syfilis, campylobactor

Question 50

Nævn 7 virale årsager til interstitiel nefritis

Answer 50

Virus: hæmorrhagisk feber, hantavirus, CMV, hepatitis B, mæslinger, mononucleose og HIV

Question 51

Nævn 8 lægemiddelinducerede årsager til interstitiel nefritis

Answer 51

Lægemidler: Penicillin, cefalosporinger, NSAID, diuretika, cimetidin, Rifampicin, phenytoin, allopurinol. Hyppigst er pga. antibiotika-allergisk reaktion.

Question 52

Hvad er symptomerne ved hantavirus-induceret interstitiel nefritis?

Answer 52

Hæmaturi, proteinuri, influenzasymptomer, mavesmerter i højre side, trombocytopeni, nyresvigt, lav albumin/kreatinin ratio.

Question 53

Hvordan behandles hantavirus-induceret interstitiel nefritis?

Answer 53

Typisk spontan helbredelse uden sequalae.

Question 54

Hvordan behandles lægemiddel-induceret interstitiel nefritis?

Answer 54

Pauser eller seponer lægemidlet og giv binyrebarkhormon.

Question 55

Nævn 5 årsager til kronisk interstitiel nefritis

Answer 55

Analgetika: Fenacetin Bly: engang var der åbenbart bly i tallerkener. Lithium Balkan-nefropati: fra svinefoder i Balkan 'Chinese herbs': shady slankemiddel fra Belgien og Holland

Question 56

Hvordan ses nyrene hos kronisk interstitiel nefritis?

Answer 56

Skrumpede nyrer, ofte knoldet overflade og kalcifikationer. Husk at normal str. for nyrer er 10-12 cm i længden, så hvis nyrene er 9 cm er de små.