Nyrer og urinveje: U8 - Glomerulonefritis, vaskulitis, nefrotisk syndrom Flashcards
Hvad betyder glomerulonefritis?
Glomerulo: glomerulus i nyren
Nefritis: betændelse i nyren
Dvs. betændelse i nyrens glomerulus
Hvordan inddeles glomerulonefritis?
Inddeles i akut og kronisk glomerulonefritis og nefrotisk syndrom.
Hvordan inddeles akut glomerulonefritis?
Akut glomerulonefritis:
- Infektionsrelateret / postinfektiøs glomerulonefrit: aflejring med immunkomplekser
- Hurtig progredierende glomerulonefrit (ANCA + anti-GBM)
Begge kan give anledning til akut nefrotisk syndrom.
Hvordan inddeles kronisk glomerulonefritis?
Kronisk glomerulonefritis:
- IgA glomerulonefrit: aflejring af IgA + proliferation ekstrakapillært.
Hvordan inddeles nefrotisk syndrom?
Nefrotisk syndrom: akut udviklet eller langsomt udviklet
Hvilke 3 ting karakteriserer nefrotisk syndrom?
Kraftig proteinuri: 3,5 g/døgn eller mere
Hypoalbuminuri: mindre end 50 g/L
Perifere ødemer
(hyperlipidæmi)
Hvilken aldergruppe får hyppigst minimal change sygdom?
Børn op til 15 år
Hvilken aldersgruppe får hyppigst Focal segmental glomerulosklerose (FSGS)?
Alle aldre
Hvilken sygdom når børn op til 15 år typisk?
Minimal change
Hvilken sygdom er hyppig i alle aldersgrupper?
Focal segmental glomerulosklerose (FSGS)
Hvordan inddeles akut udviklet nefrotisk syndrom?
Akut udviklet
- Minimal change: non-proliferativ
- Primær FSGS: non-proliferativ
- Andre proliferative GN: proliferative
Indtil modsat er bevist har man minimal change eller primær FSGS
(Focal segmental glomerulosklerose = FSGS)
Hvordan inddeles langsomt udviklet nefrotisk syndrom?
Langsomt udviklet
- Membranøs glomerulonefrit: proliferativ
- Diabetisk nefropati
- Amyloidose
- Sekundær FSGS
(Focal segmental glomerulosklerose = FSGS)
Hvad karakteriserer Minimal change?
Normale glomeruli i lysmikroskopet
Det er den mest almindelige årsag til pludselig nefrotisk syndrom.
Hvordan behandles minimal change?
Immunosuppresion (hurtig respons)
Symptomatisk behandling
- ødemer: saltrestriktion, diuretika
- tromboemboli: mobilisering, antikoagulation. Der er øget risiko for tromboembolier hvis proteinuri er meget slem da de er intravaskulært dehydrerede og mister koagulationsfaktorer og proteiner.
- infektioner: antibiotika. De mangler immunoglobuliner da aminosyrerne bruges til at bygge albumin.
- knogler: calcium og D-vitamin (binyrebarkhormon er hårdt for knoglerne).
Hvilke 2 ting karakteriserer glomerulonefritis?
Proteinuri og/eller hæmaturi.
Hvordan undersøges der for glomerulonefritis?
Urinstix: protein og blod
Biopsi af nyren hvis pt kommer med proteinuri og hæmaturi
Immunflourscens: undersøger for GBA, IgA og ANCA
Hvordan behandles eksrakapillær glomerulonefritis?
3-trins raket:
Induktionsbehandling: start
- store mængder binybarkhormon, evt. cyklofosfamid
Vedligeholdelsesbehandling: strækker sig over måneder
- binyrebarkhormon + cytostatikum
Recidivprofylakse: efter 1/2 år
- holde blodtryk så lavt og kontrolleret som muligt
Hvordan undersøges nefrotisk syndrom?
Urinstix: protein > 3,5 g
Blodprøver: nedsat albumin, øget kolesterol og triglycerid, normal kreatinin
Nyrebiopsi
Hvordan behandles primær fokal segmental glomerulosklerose?
Prednisolon i op til 6 måneder
Hvilke to typer af membranøs glomerulonefrit findes der og hvad er ætiologien bag dem?
Akut: PLA-2 receptor antistof
Sekundær: cancer, infektion, lægemidler
Hvordan behandles membranøs glomerulonefritis?
Ved svær grad: cyclofosfamid eller Rituximab
Hvad betyder interstitiel nefritis (definition)?
Inflammation i interstitiet i nyren
Hvad er 6 ætiologier til interstitiel nefritis?
Bakterier: legionella
Virus: hantavirus, CMV, mæslinger og HIV
Lægemidler (hyppigst): antibiotika pga. allergisk reaktion
Idiopatisk
Tubulo-interstitiel nefritis og uveitis syndrom (TINU)
Sarcoidose
Hvordan undersøges der for interstitiel nefritis?
Urinstix: blod og protein (let proteinuri <1 g/døgn)
Blodprøver: forhøjet s-kreatinin
Biopsi af nyrer
Hvilke symptomer ses ved - infektionsrelateret / postinfektiøs glomerulonefrit grundet streptokokker?
1-3 uger forudgående synkebesvær, feber, ondt i halsen med udvikling til hæmaturi, proteinuri, ødemer og hypertension
Hvordan behandles infektionsrelateret / postinfektiøs glomerulonefrit grundet streptokokker?
Typisk spontant forløb, evt. diuretika hvis ødemer/lungestase bliver voldsomme.
Bør kontrolleres efter nogle dage.
Hvilke symptomer ses ved hurtigt progredierende glomerulonefritis?
Træthed, feber, ingen appetit, almen utilpashed, ødemer, proteinuri, hæmaturi, skummende urin, forhøjet s-kreatinin, sparsomme diureser, hypertension, åndenød, rosen, hæmoptyse, evt. anæmi
Hvordan inddeles hurtigt progredierende glomerulonefritis? Hvad er %-fordelingen?
Type 1: lineær (5%)
Type 2: granulær (15%)
Type 3: negativ IF (80%)
IF = immunfourescence for ANCA, GBM, ANA
Hvordan behandles hurtigt progredierende glomerulonefritis?
Behandling er ens for både type 1, 2 og 3.
Akut behandling: Plasmafarese, immunsupprimerende (cyclofosfamid, prednisolon), Vedligeholdelsesbehandling: prednisolon, evt. Rituximab
Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 1 inddeles i primær og sekundær.
Hvad kendetegnes ved hhv. primær og sekundær?
Primær:
Kun nyrerne er ramt.
GBA-antistoffer mod basalmembranen
Sekundær:
Lungeinvolvering (hæmoptyse, infiltrater).
GBA-antistoffer mod basalmembranen.
Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 2 inddeles i primær og sekundær.
Hvad kendetegnes ved hhv. primær og sekundær?
Primær: kun nyrerne er ramt. IgA- eller lupus nefritis
Sekundær: ledinvolvering, hudinvolvering, Henoch-Schönleins Purpura.
Hvordan ser hhv. Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 1, type 2 og type 3 ud i immunflourscens?
Type 1: viser sig som lineært mønster
type 2: viser sig som granulært mønster
Type 3: negativ, så der ses ikke noget
Hurtigt progredierende glomerulonefritis type 3 inddeles i primær og sekundær.
Hvad kendetegnes ved hhv. primær og sekundær?
Primær: kun nyrerne er ramt. ANCA+-
Sekundær: involvering af lunger (hæmoptyse), øvre luftveje, nerver. ANCA+.
Hvilken aldersgruppe rammes typisk af hurtigt progredierende glomerulonefritis type 3?
Denne type rammer typisk personer i alderen 50-60 årsalderen.
Hvad kendetegner kronisk glomerulonefritis? (sygdomsforløb)
Langsomt progredierende nyreinsufficiens, persisterende urinabnormaliteter (hæmaturi, proteinuri).
Hvad er sygdomsforløbet ift. remission og attacks ved Minimal change (nefrotisk syndrom)?
5% opnår spontan remission
30% oplever 1 attack
10-20% oplever 2-4 steroidfølsomme attackt
40-50% oplever hyppige relaps eller steroid-resistente attacks.
Hvad er sygdomsforløbet ift. remission ved membranøs glomerulonefritis (nefrotisk syndrom)?
5-30% oplever komplet remission
25-40% oplever partiel remission (dU-protein < 2 g)
Resten udvikler ESRD (end stage renal disease): 14% efter 5 år, 35% efter 10 år, 41% efter 15 år.
Angiv om proliferativ eller ikke-proliferativ:
Akut glomerulonefritis: Hurtig progredierende glomerulonefrit
Kronisk glomerulonefritis: IgA glomerulonefrit
Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen minimal change
Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen primær FSGS
Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen andre GN
Langsomt udviklet nefrotisk syndrom af typen membranøs glomerulonefrit
Akut glomerulonefritis: Hurtig progredierende glomerulonefrit (ANCA + anti-GBM): proliferativ
Kronisk glomerulonefritis: IgA glomerulonefrit: proliferation ekstrakapillært.
Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen minimal change: non-proliferativ
Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen primær FSGS: non-proliferativ
Akut udviklet nefrotisk syndrom af typen andre GN: proliferativ
Langsomt udviklet nefrotisk syndrom af typen membranøs glomerulonefrit: proliferativ
Nævn 3 sygdomme som går på tværs af inddelingen akut/kronisk glomerulonefrit og nefrotisk syndrom?
IgA nefritis, lupus nefritis og ANCA- og anti-GBM nefritis
Hvad er sygdomsforløbet ved IgA nefritis?
Recidiverende glomerulonefritis synkron med halsbetændelse. Efter 20-30 år vil 20-30% miste nyrefunktion, andre brænder ud, mens ‘anfaldene’ stopper pludseligt ved de sidste.
Hvad er symptomerne ved IgA nefritis?
hæmaturi, proteinuri, skummende urin, ødemer, forhøjet s-kreatinin
Hvordan diagnosticeres IgA nefritis?
Urinstix
Blodprøver
UL
Nyrebiopsi hvis GFR ikke normaliseres hurtigt
Der vil ses mesangial prliferation samt IgA aflejringer, evt. fokale områder med sklerose
Hvordan behandles IgA nefritis?
Tilfælde klinger typisk af over en uge.
Behandling: antihypertensiva, evt. SGLT2-hæmmer. Immunsuppresiva virker ikke.
Hvilken sygsom associeres med lupus nefritis?
Der kommer glomerulonefritis hos ca. 50% hos personer med SLE.
Hvad kendetegner lupus nefritis? Hvad forventes på immunflourscens? Hvad forventes i blodprøver?
Fokale proliferative, membranøse og skleroserende forandringer.
Immunflourscens: Aflejringer af IgG og IgA, IgM og komplementfaktorer
Blodprøver: ANA og dobbeltstrenget DNA-antistoffer i blodet
Hvilke symptomer ses ved lupus nefritis?
proteinuri, hæmaturi, nefrotisk syndrom, forhøjet s-kreatinin, ledsmerter, sommerfugleudslæt og hypertension
Hvad er behandling af lupus nefrit?
Immunsuprression Kortikosteroid Cyclofosfamid Mycophenolate Azathioprin Rituximab
Hvilke 3 årsager giver hyppigst interstitiel nefritis? Angiv gerne i %
LÆgemidler 71%
Infektioner 17%
Idiopatisk 8%
Nævn 9 bakterielle årsager til interstitiel nefritis
Bakterier: sepsis, streptokokker, skarlagensfeber, leptospirose, difteri, legionella, mycoplasma pneumonia, syfilis, campylobactor
Nævn 7 virale årsager til interstitiel nefritis
Virus: hæmorrhagisk feber, hantavirus, CMV, hepatitis B, mæslinger, mononucleose og HIV
Nævn 8 lægemiddelinducerede årsager til interstitiel nefritis
Lægemidler: Penicillin, cefalosporinger, NSAID, diuretika, cimetidin, Rifampicin, phenytoin, allopurinol.
Hyppigst er pga. antibiotika-allergisk reaktion.
Hvad er symptomerne ved hantavirus-induceret interstitiel nefritis?
Hæmaturi, proteinuri, influenzasymptomer, mavesmerter i højre side, trombocytopeni, nyresvigt, lav albumin/kreatinin ratio.
Hvordan behandles hantavirus-induceret interstitiel nefritis?
Typisk spontan helbredelse uden sequalae.
Hvordan behandles lægemiddel-induceret interstitiel nefritis?
Pauser eller seponer lægemidlet og giv binyrebarkhormon.
Nævn 5 årsager til kronisk interstitiel nefritis
Analgetika: Fenacetin
Bly: engang var der åbenbart bly i tallerkener.
Lithium
Balkan-nefropati: fra svinefoder i Balkan
‘Chinese herbs’: shady slankemiddel fra Belgien og Holland
Hvordan ses nyrene hos kronisk interstitiel nefritis?
Skrumpede nyrer, ofte knoldet overflade og kalcifikationer.
Husk at normal str. for nyrer er 10-12 cm i længden, så hvis nyrene er 9 cm er de små.
