Niet aangeboren hersenletsels & syndromen Flashcards

1
Q

Wat is een NAH?

A

= alle vormen van hersenbeschadiging die ontstaan na de leeftijd van 1 jaar (kinderneurologie: opgetreden voor
de leeftijd van 24 jaar).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke oorzaken heeft een NAH?

A
  • traumatische (75%): hoog energetisch val, ongeval, voorwerp/bot in hersenen, …
  • Niet-traumatisch (25%): hersenvliesontsteking, CVA, hersentumor, zuurstoftekort, epilepsie, …

-> Het kan leiden tot fysieke, cognitieve, sociale en emotionele beperkingen en gedragsveranderingen. De uitkomst is
uiteenlopend. Schade aan de hersenen ontstaan na de leeftijd v 1 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hoe gaan we het het niveau van ernst meten bij een NAH?

A

Met de Glasgow Coma Scale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Naar wat kijkt de GCS?

A
  • de reactie op de ogen
  • motorische reacties
  • verbale reacties
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Waar gaan we opletten bij de ogen tijdens de GCS?

A
  • spontaan wakker?
  • Mogelijkheid tot aanspreking?
  • reactie op pijnprikkels?
    -> hoe beter of alerter de reactie, hoe hoger de score
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waar gaan we opletten op motorisch vlak tijdens de GCS?

A
  • spontane bewegingen?
  • Enkel reacties op pijnprikkels of afwezigheid van reactie?
    -> Hoe spontanter, hoe hoger de score, hoe beter de spontane motoriek is
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Waar gaan we opletten op verbaal vlak tijdens de GCS?

A
  • spontaan praten?
  • Gebruik van samenhangende taal? Geen nonsen?
  • Onverstaanbaar, alleen kreunen of reactie op pijnprikkels of geen reactie = slechtere score
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe scoort men de GCS?

A
  • Ernstig letsel: 8 of minder
  • Matig letsel: 9-12 of 13-15 + BWZ >30 min + amnesie >24h; Bij een score hoger dan 10 hangt het ervan af hoe lang iemand buiten bewustzijn geweest is.
  • Licht letsel: 13-12 + BWZ < 30 min + amnesie < 24h
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat voor indicatie geeft de score van de GCS?

A
  • Diepte bewusteloosheid
  • Duur bewusteloosheid
  • Duur periode geheugenverlies (amnesie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH?

A
  • Langdurig disfunctioneren op alle belangrijke terreinen
  • Hoe sneller revalidatie, hoe beter prognose
  • Geen afwijkende levensverwachting
  • Revalidatie in gespecialiseerde centra voor kinderen
  • Ambulant: revalidatiecentra zoals UZ Gent, CAR Het Veer Sint-Niklaas
  • Residentieel: Revalidatiecentrum Pulderbos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zijn de hersenmogelijkhden bij een NAH? Wat is het klinisch beeld?

A

Plasticiteit/herstellen hersenen:
* Synaptische reorganisatie: neuronale netwerken veranderen op KT of LT
* Snelle en langzame veranderingen
* Reorganisatie op alle niveaus en leeftijden
* De schade is vaak diffuus = op verschillende plaatsen zullen er letsels zijn
* Grootste herstel in eerste 6 maanden of 2 jaar na het trauma
* Opgelet growing into deficit: bij kinderen kan ook later revalidatie nodig zijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is een onzichtbare NAH-er?

A

Een niet duidelijk zichtbare problemen van NAH;
* NAH is (meestal) niet-progressief: bij de meeste vormen ontstaan geen nieuwe problemen tenzij de
aandoening die voor de NAH heeft gezorgd opnieuw kan zorgen voor nieuwe hersenschade.
* Brein ontwikkelt zich tot +- 24 jaar: aanleg nieuwe en snellere paden evenredig met de eisen die worden
gesteld.
* Growing into deficit; Invloed van tijdstip ontstaan hersenletsel op de ontwikkeling van het kind

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is growing into deficit in context met een NAH?

A

probleem dat bij aanvang van het hersenletsel aanwezig is, maar pas later tot uiting komt. De problemen waren er altijd wel, maar vielen niet op, omdat op de leeftijd van het kind nog geen beroep werd gedaan op deze vaardigheden.
-> Vb. Jonge kinderen hoeven nog niet zelfstandig te kunnen plannen omdat hun ouders dit voor hen doen. Bij oudere kinderen wordt dit wel verwacht
-> Vb. Fijn-motorische problemen die pas zichtbaar worden in de 3de kleuterklas-eerste leerjaa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat beïnvloed de gevolgen van de NAH?

A
  • hoeveelheid en ernst van symptomen die kinderen met NAH kunnen hebben
  • De lokalisatie en grootte van het letsel in de hersenen
    -> Grote variatie: Geen enkel kind heeft alle genoemde symptomen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op anatomisch niveau?

A
  • mentale functies
  • sensorische functies en pijn
  • taal en spraak
  • autonome functies
  • bewegen

-> Acute gevolgen,
-Epiduraal hematoom (bloeding gaat duwen tegen de hersenen en hersenvliezen) hersendruk gaat hierbij
toenemen: hoofdpijn, misselijkheid, retrograde amnesie, verlies van bewustzijn, braken, neurologische
uitvalsverschijnslelen, stuiptrekkingen, grote pupil, langzaam praten, bewustzijnsverlies, …
- Neurochirurgisch ingrijpen is noodzakelijk want er is een snelle achteruitgang

-> Late gevolgen,
-Posttraumatische epilepsie: Meestal focale aanvallen (simple partial seizures) al dan niet met generalisatie (tonisch, clonisch,
atoon, …), kan op verschillende plaatsen in de hersenen ontstaan; Meestal binnen het eerste jaar na het trauma (genezing – litteken)

-Hydrocephalus: ontstaan waterhoofd door bloedstolsel in de afvoerwegen van het hersenvocht, je krijgt een
opstapeling van vocht in de hersenen waardoor de druk zal toenemen in de ventrikels

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op het bewustzijn?

A
  • Daling, BWZ verlies met coma vaak met ademhalingsproblemen
  • Meer dan 90% is binnen het uur terug bij bewustzijn
  • Coma: langer dan 4-6 weken: vegetatieve toestand of overlijden  prognose zeer slecht
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op de cognitie?

A
  • Restverschijnselen op algemene intelligentie
  • ADD
  • geheugen en taal
  • visueel-ruimtelijke vaardigheden
  • tempo informatieverwerking en werktempo
  • executieve functies

-> Zorgvuldig neuropsychologsich onderzoek is een must

18
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op het gedrag?

A
  • onaangepast gedrag, emotionele uitbarstingen, prikkelbaar, boosheid
  • oorzaken:
  • Beschadiging hersenstructuren: frontaal syndroom
  • Vaak negatieve reactie omgeving: omgeving stelt inadequate eisen -> te hoog gegrepen of eisen naar beneden te halen
  • Intrapsychische processen: stressbeleving, verwerking
19
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op de persoonljkheid?

A
  • Specifieke persoonlijkheidsstoornissen komen weinig voor bij kinderen
  • Frontaal syndroom: verhoogde prikkelbaarheid, ontremd gedrag, verminderde zelfsturing, …
20
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op de sensorische functies en pijn?

A

Uitvalsverschijnselen op alle zintuiggebieden mogelijk:
* Centrale audiologische stoornissen
* Visuo-motorische stoornissen, reukstoornissen en gestoorde tastzin
* Verhoogde pijnsensatie, permanente hoofdpijn

21
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op de taal en spraak?

A
  • Afasie, dysfasie/dysartie, verbale vlotheid
  • Het spraakbegrip ligt soms hoger dan het niveau van de eigen spraak of het kind heeft helemaal niet begrepen wat je zegt en heeft moeite met begrijpen (ondersteunen met picto’s)
  • Spraakstoornis door abnormale spierspanning mondgebied of slechte functie stembanden
22
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op de autonome functies?

A

= vegitatieve stoornissen:
* koortspieken -> levensbedreigend
* Verstoorde energiebalans met gewichtsverlies (voedingstoestand belangrijk voor herstel)
* Vervroegde puberteit bij letsels thv de hypofyse

23
Q

Wat zijn de gevolgen van een NAH op het bewegen?

A
  • Aanvankelijk verminderde spierspanning of stoornis in sturen van beweging
  • Verhoogde spiertonus en pathologische reflexen (ATN, babinski-reflex)
  • Contracturen (preventie belangrijk)
  • Gestoorde fijne motoriek met hinder ADL
24
Q

Hoe kunnen we een NAH diagnosticeren?

A
  • Anamnese
  • Neurologische screening: MRI; met behulp van magnetische resonantie de hersenen zichtbaar maken; niet alles is te zien op de MRI, het geeft niet weer hoe de verschillende hersengebieden met elkaar gaan samenwerken
  • Kinesitherapeutisch en fijne motoriek bilan
  • Taalontwikkelingsonderzoek door de logo
  • Neuropsychologisch onderzoek:
    -> Profiel van vaardigheden en tekorten in kaart brengen
    -> ikb van welke gebieden behandeld moeten worden
    -> cyclisch proces: onderzoek moet regelmatig herhaald worden
25
Q

Hoe kunnen we een NAH behandelen?

A
  • Revalidatie bij initieel het voorkomen van complicaties
  • Multidisciplinaire reva door gespecialiseerde revalidatiecentrum
    -> Ambulant
    -> residentieel (Pulderbos): cognitief, gedrag, begeleiding gezin en school
26
Q

Welke syndromen zijn er?

A
  • Foetaal alcohol Syndroom (FAS)
  • Syndroom van Down
  • Fragiele X-syndroom
  • Rett syndroom
  • Prader-Willi Syndroom (PWS)
27
Q

Wat is FAS?

A

= Foetaal alcohol syndroom
is een combinatie van aangeboren afwijkingen veroorzaakt door alcohol gebruik van de moeders tijdens de ZS

28
Q

Welke symptomen heeft FAS?

A
  • Variatie: spectrumstoornis
  • Vroeggeboorte
  • Moeite met drinken (borst/fles), trage eters
  • Lage spierspanning en geboortegewicht (later klein gestalte)
  • Microcefalie
  • Typisch uiterlijk, gedragsproblemen
  • Ontwikkelingsachterstand, leerproblemen en gedragsproblemen
  • Autistiforme kenmerken
29
Q

Welke kenmerken heeft FAS?

A
  • smal hoofd en smalle ogen
  • laagstand oren, wipneusje
  • dunne bovenlip, kleine kin
  • grotere afstand tussen neus en mond, geen groefje erin
30
Q

Wat is het Syndroom van Down?

A

= erfelijke aangeboren aandoening
door trisomie 21: chromosoom 21 is 3 keer aanwezig

31
Q

Welke symptomen heeft het Syndroom van Down?

A
  • variatie
  • typisch uiterlijk
  • intra-uteriene groeivertraging
  • microcephalie (kleine schedel)
  • lage spierspanning
  • moeite met drinken (borst/fles), trage eters
  • ontwikkelingsachterstand: matig tot ernstige mentale beperking
  • gedrag: koppig
  • steretypieën, autistiforme kenmerken
32
Q

Welke (uiterlijke) kenmerken heeft het syndroom van Down?

A
  • plat achterhoofd en vlak gezicht
  • kleiner/geen neusbeentje
  • ogen kleiner en amandelvormig, slechtziend
  • kleine mondholte, ontstoken mondhoekjes
  • grote tong met protrusie (=uitpuiling)
  • Epicanthusploii (= extra plooi naast de ogen aan kant vd neus)
  • kleine oren, laag ingeplant, slechthorend
  • kleine handen, 1 dwars lopende handlijn
  • grote afstand tussen teen 1 en 2
  • aangeboren hartafwijking, nierafwijking, etc.
  • atlanto-axiale instabiliteit (= extreme bewegingsmogelijkheid op het knooppunt van de atlas wervel (C1) en de axis wervel (C2)): let op met koprol/trampoline
  • hyperlaxatie = overstrekken van gewrichten, lenigheid
33
Q

Wat is het fragiele x-syndroom?

A

= Een syndroom dat via X-gebonden recessieve overerving ontstaat, vaker bij jongens.

34
Q

Welke symptomen heeft het fragiele X-syndroom

A
  • lage spierspanning
  • voedingsproblemen
  • ontwikkelingsachterstand, spraakontwikkeling trager
  • gedragsproblemen, emotionele stemmingswisselingen
  • ADHD en autistiforme kenmerken
  • stereotypieën
  • bijziendheid, scheelzien, hartafwijking
35
Q

welke kenmerken heeft het fragiele x-syndroom?

A
  • grote kinderen en uitgerekt gezicht
  • hoog voorhoofd en vooruitstekende kin
  • grote oren, vaak afstaand
36
Q

Wat is het Rett syndroom?

A

= een tekort aan erfelijk materiaal (MECP2 gen): is X-gebonden:
* ontwikkeling van meisjes blijft op jonge leeftijd stilstaan
* jongens niet levensvatbaar

37
Q

Welke symptomen heeft het Rett-syndroom?

A
  • Valt meestal pas op tussen 6 en 12 maand na geboorte
  • Vanaf 2 jaar relatief klein hoofd
  • Periode van huilen en koorts, stilstand ontwikkeling
  • in zichzelf gekeerd, verlies van vaardigheden
  • typische handbewegingen: wringend, wrijvend,… (beide handen)
  • scoliose
  • evenwichtsproblemen
  • lengtegroei vertraagd
  • kwijlen en tandenknarsen
  • lage spierspanning, geleidelijke toename, ontwikkeling spasticiteit OL
  • epilepsie en veranderd ademhalingspatroon
38
Q

Wat is PWS?

A

= Prader-Willi syndroom
= 15e chromosoom deletie: stukje alleen van de moeder, en niet van de vader gekregen

39
Q

Welke symptomen heeft PWS?

A
  • ontwikkelingsachterstand
  • kleine lengte, voedingsproblemen
  • stoornis hypofyse: te weining groeihormoon, geslachtshormoon, schildklierhormoon,…
  • stoornis hypothalamus (lichaamstemperatuur, eetlust, ademhaling, slapen): Grote behoefte aan eten; neiging tot ontwikkelen van overgewicht; weinig dorst
40
Q

Welke kenmerken heeft PWS?

A
  • Variatie
  • Intra-uteriene groei achterstand
  • Lage spierspanning en laag geboortegewicht
  • Problemen met drinken (borst/fles), vaak sondevoeding
  • autistiforme kenmerken
  • dwanghandelingen (bv. plukken aan de huid, handenwassen, voortdurend willen vertellen, …)