Neuropsychiatrie Flashcards
1
Q
Sx d’atteinte préfrontale orbitofrontale
A
Irritabilité et agressivité Dépression et manie Obsession/compulsion Désinhibition Labilité émotionnelle Comportements socialement inappropriés Manque d'empathie Insensibilité interpersonnelle Manque d'autocritique Distractibilité Hypermnésie
2
Q
Sx d’atteinte préfrontale ventromédiale
A
Apathie
Pauvreté du discours
Mutisme akinétique
Aboulie
3
Q
Sx d’atteinte préfrontale dorsolatérale
A
Dysfonction exécutive
Trouble attentionnel
Trouble mnésique (encodage et récupération)
4
Q
Composantes du circuit de Papez
A
Hippocampe Fornix Corps mamillaires Noyau thalamique antérieur Gyrus cingulaire
Pas amygdale
5
Q
Signes d’atteinte de l’hémisphère gauche
A
Aphasie Désorientation droite/gauche Agnosie digitale Dysgraphie (aphasique) Dyscalculie Apraxie de construction Apraxie des membres
6
Q
Signes d’atteinte de l’hémisphère droit
A
Déficits visuospatiaux Altération des perceptions visuelles Négligence (si atteinte pariétale) Dysgraphie (spatiale, négligence) Dyscalculie (spatiale) Apraxie de construction Apraxie d'habillage *Anosognosie*
7
Q
Région responsable de la compréhension des émotions dans le discours d’autrui
A
Lobe temporal supéro-postérieur droit
8
Q
Type de mémoire atteinte dans Parkinson, Huntington et PSP
A
Mémoire procédurale
9
Q
Région cérébrale responsable de la mémoire de travail
A
Cortex préfrontal
10
Q
Région responsable de la mémoire épisodique
A
Lobe temporal médial
11
Q
Type d’apraxie la plus fréquente
A
Apraxie idéomotrice (incapacité à faire une séquence motrice p. ex. utiliser brosse à dents)
12
Q
Région cérébrale associée à l’anosognosie
A
Lobe pariétal non dominant
13
Q
Région atteinte dans l’aphasie de Broca
A
Cortex frontal inférieur gauche
14
Q
Tableau clinique de l’aphasie de Broca
A
Discours non fluent
Répétition altérée
Compréhension intacte
Se rend compte du déficit
15
Q
Région atteinte dans l’aphasie de Wernicke
A
Cortex temporal supérieur gauche
16
Q
Sx de l’aphasie de Wernicke
A
Discours fluent
Répétition altérée
Compréhension altérée
Ne se rend pas compte du déficit
17
Q
Région atteinte dans l’aphasie de conduction
A
Faisceau arqué
les aires de Wernicke et Broca sont intactes
18
Q
Sx d’aphasie de conduction
A
Discours fluent
Compréhension intacte
** Répétition altérée **
19
Q
Sx d’aphasie globale
A
Altération de toutes les dimensions du langage : non fluent, altération de la compréhension et altération de la répétition
20
Q
Test pour l’inhibition comportementale
A
Stroop Color and Word Test
21
Q
Test pour la flexibilité cognitive
A
Trail Making Test - part B
Wisconsin Card Sorting Test
22
Q
Test pour l’initiation et maintien d’une tâche complexe
A
D-KEFS Verbal Fluency Test
23
Q
Test pour l’organisation/planification
A
Figure de Rey
Tour de Londres
24
Q
Test pour conceptualisation et raisonnement
A
D-KEFS proverb test
WAIS-III Similarities
25
Meilleur test prédictif pour la capacité à la conduite automobile
Trail Making Test
26
Trisomie 21 - atteinte psychiatrique
```
Retard mental
Démence d'Alzheimer (4e décade, hyperproduction de bêta-amyoïde par défaut 21 q 21.1)
Hyperactivité (TDAH)
TOC
Agressivité
Anxiété
Dépression
```
27
Quel syndrome ?
```
Petite taille
Membres courts
Oreilles basses implantées
Fentes palpébrales étroites et obliques
Épicanthus
Taches de Brushfield (yeux)
Macroglossie
Pli simien
Hypotonie musculaire
Faciès rond, nuque plate
Micrognathie
Hyperlaxité ligamentaire
```
Trisomie 21
28
Syndrome du X fragile - Atteintes psychiatriques
```
Retard mental (pire pour H que F)
TDAH
Autisme (5 %)
Anxiété sociale
Évitement du regard
Garçons : ralentissement du développement vers 10 ans avec déclin QI
```
29
Quel syndrome ?
```
Visage long avec hypoplasie du milieu
Petite stature
Grosses oreilles
Fentes palpébrales élargies
Strabisme
Prolapsus mitral
Hyperlaxité ligamentaire
Macroorchidie ou insuffisance ovarienne prématurée
Scoliose
Convulsion
```
X fragile
30
Syndrome de Turner - Atteinte psychiatrique
Nil ? Pas de retard mental
31
Syndrome de Klinefelter - Atteinte psychiatrique
Troubles d'apprentissage
32
Quel syndrome ?
```
Microorchidisme
Hypogonadisme
Infertilité
Grande taille
Retard pubertaire
```
Klinefelter
33
Syndrome de Lesch-Nyhan - mode de transmission et physiopathologie
Maladie récessive - chromosome Xq26-27
| Déficit enzymatique causant accumulation d'acide urique
34
Syndrome de Lesch-Nyhan - Atteintes psychiatriques
Retard mental
Automutilation sévère (morsures)
Retard développemental
35
Syndrome associé à :
```
Mouvements choréoathétosiques
Spasticité
Lithiases urinaires
Goutte
Microcéphalie
Convulsions
```
Syndrome de Lesch-Nyhan
36
Syndrome de Rett - atteintes développementales
Retard mental sévère
Diminution périmètre crânien vers 5-48 mois
Perte d'habiletés motrices entre 5-30 mois
Perte de la socialisation
Incoordination
Altération du langage
37
Syndrome caractérisé par :
```
Épilepsie (90 %)
Scoliose
Troubles du mouvement
Bruxisme
Difficultés respiratoires
```
Syndrome de Rett
38
Sclérose tubéreuse de Bourneville - Atteinte psychiatrique
```
Retard mental (60 à 70 %)
Autisme (1 à 5 % des cas d'autisme)
Trouble du sommeil
Anxiété
Dépression
Retard développemental
TDAH
Agressivité et automutilation
Dysfonctions exécutives, dyspraxie, dyscalculie, troubles mnésiques
```
39
Syndrome associé à :
```
Épilepsie
Angiofibromes faciaux
Macules hypomélanotiques
Nodules ventriculaires
Calcifications intracrâniennes
Taches de Shagreen
Harmatomes rétiniens, myomes
```
Sclérose tubéreuse de Bourneville
40
Syndrome de Di George - Atteinte psychiatrique
Schizophrénie dans 25 % des cas
Dépression
MAB
TDAH (35-45 %)
41
Syndrome de Prader-Willi - Atteinte psychiatrique
```
Retard mental léger à modéré
Colère
Labilité émotionnelle
Compulsivité
Skin picking
Peur du changement
Anxiété / dépression / psychose
```
42
Syndrome d'Angelman - Atteintes psychiatriques
```
Retard mental profond
Langage expressif limité
Autisme
TDAH
Stéréotypies, flapping
Rires excessifs
```
43
Syndrome du cri du chat - Atteinte psychiatrique
```
Retard mental sévère
Autisme
TDAH
Stéréotypies
Automutilation
```
44
Syndrome associé à :
Hypotonie
Microcéphalie
Cri aigu
Syndrome du cri du chat
45
Syndrome de Rubinstein-Taybi - Atteintes psychiatriques
Retard mental - possiblement autisme
46
Syndrome associé à :
```
Hypertélorisme
Ptose
Nez proéminent
Polydactylie
Pouces larges
Fractures fréquentes
```
Syndrome de Rubinstein-Taybi
47
Syndrome associé à anomalies crâniofaciales (sourcils continus, lèvre supérieure mince vers le bas, petit nez retroussé, microcéphalie), malformation membres supérieurs, petite stature, petits mains/pieds
Syndrome de Cornelia de Lange
48
Porphyrie intermittente aiguë - triade clinique
Douleur abdominale aiguë
Psychose
Polyneuropathie motrice
49
Qu'est-ce qui provoque les crises de porphyrie
Ce qui augmente la synthèse du Hème : jeûne, menstruation, maladie physique, ROH, oestrogènes, barbituriques
50
Maladie de Wilson - Atteintes psychiatriques
```
Chez 50 %
Troubles de concentration
Parkinsonisme
Comportements hyperkinétiques (?)
Irritabilité
Labilité émotionnelle
Psychose
Manie
Dépression
Changement de personnalité
Démence
```
51
Atteintes cérébrales dans la maladie de Wilson
Accumulation de cuivre dans le cerveau (noyau lenticulaire pallidus > putamen, cortex et cervelet)
52
Phénylcétonurie - Atteintes psychiatriques
Autisme
Anxiété, changements émotionnels
Troubles de l'humeur
Hyperactivité, mouvements bizarres, irritabilité, crises de colère, communication verbale/non-verbale altérée, pauvre coordination, difficultés perceptuelles
Retard mental sévère (si détecté avant l'âge de 3 mois : peuvent avoir un QI normal)
53
Syndrome associé à :
```
Petite taille
Hypoplasie faciale médiane
Fente palpébrale courte
Lèvre supérieure mince
Rétrognathie
Philtrum long et plat
Petit nez avec narines rétroversées
RCIU harmonieux
Microcéphalie
```
Syndrome alcoolo-foetal
54
Syndrome alcoolo-foetal - Atteintes psychiatriques
```
Retard mental léger à modéré
Irritabilité
Trouble de mémoire
Troubles relationnels
Inattention
TDAH
Troubles anxieux et de l'humeur
```
Critères DSM proposés :
Atteinte du fonctionnement neurocognitif avec 1 ou plus d'atteintes de :
1. Performance intellectuelle globale (QI < 70)
2. Fonctionnement exécutif
3. Apprentissage
4. Mémoire
5. Raisonnement visuospatiale
Atteinte de l'autorégulation avec 1 ou plus de :
1. Dysrégulation humeur/comportement
2. Déficit attentionnel
3. Trouble de contrôle des impulsions
Atteinte du fonctionnement adaptatif avec 2 ou plus de (et soit 1) ou 2)):
1. Trouble de communication (p. ex. retard de langage, difficulté à comprendre)
2. Atteinte de la communication et des interactions sociales
3. Atteinte habiletés quotidiennes
4. Atteinte motrice (p. ex. difficulté avec motricité fine, retard moteur, déficit coordination/équilibre)
55
Syndrome caractérisé par : astéréognosie, prosapognosie, agnosie visuelle, émoussement affectif, hypermétamorphose, hyperoralité, hyperphagie, hypersexualité, disparition de la peur, acathisie
Syndrome de Klüver-Bucy
56
Qu'est-ce qui cause un syndrome de Klüver-Bucy ?
Atteinte bilatérale des lobes temporaux (2re TCC, arrêt cardiaque, encéphalite HSV, maladie de Pick)
57
Syndrome caractérisé par : agnosie de la cécité
Syndrome de Anton
58
Syndrome caractérisé par : ataxie optique, apraxie oculomotrice, simultagnosie
Syndrome de Balint (lésion bilatérale pariéto-occipitale)
59
Atteinte neuropathologique dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff
Atteinte bilatérale des corps mamillaires (lobe temporal médian)
Aussi atteints : hypothalamus, thalamus, tronc cérébral
Pas d'atteinte du cortex
60
Symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff
Ataxie
Nystagmus
Amnésie rétrograde et antérograde avec confabulation
Psychose
61
Encéphalopathie de Wernicke - triade
Ataxie
Confusion
Ophtalmoplégie
62
Syndrome caractérisé par : dysphagie, étourdissement, nausée, vomissement, nystagmus, ataxie, hoquet
Syndrome de Wallenberg (AVC de l'artère vertébrale ou cérébelleuse inféropostérieure)
63
Possible atteinte causant l'amnésie globale transitoire
Atteinte bilatérale de l'hippocampe (lobes temporo-médians)
64
Cause du mutisme akinétique
Atteinte sévère du lobe frontal (cortex cingulaire antérieur)
65
Voix hypernasale, visage long et étroit, fissures palpébrales étroites, joues plates, nez proéminent, petites oreilles, otites à répétition, petite bouche, menton reculé, difficultés d'apprentissage, malformations cardiaques, déficit immunitaire, arche plantaire accentuée
Quel syndrome?
Syndrome de Di George (délétion 22q11)
66
Incidence et étiologie de la sclérose tubéreuse de Bourneville
Incidence 1 sur 10 000
Autosomal dominant
Mutation de novo dans 50 à 70 % des cas (donc les parents sont le plus souvent non atteints)
Chromosome 9 ou 16
67
Atteintes psychiatriques dans la neurofibromatose
Retard mental modéré à profond (10 %)
Trouble du langage (50 %)
Autisme
68
Incidence et étiologie du syndrome de Prader-Willi
Incidence 1 sur 10 000 à 25 000
Autosomal dominant
Délétion 15q11-13 d'origine paternelle
Sporadique dans 90 % des cas
69
Incidence et étiologie du syndrome d'Angelman
Incidence 1 sur 20 000
Autosomal dominant
Délétion 15q12 d'origine maternelle
70
Syndrome caractérisé par :
Épilepsie, ataxie cérébelleuse, éveils nocturnes fréquents, bouche large, lèvre supérieure mince, menton pointu, cheveux épars, microcéphalie, yeux bleus
Angelman
71
Étiologie de la chorée de Huntington
Répétition CAG sur le chromosome 4p16.3
Pénétrance 100% à 75 ans (50 % à 50 ans)
Atteinte du striatum avec baisse de GABA dans les ganglions de la base
72
Risque relatif de suicide en chorée de Huntington
5
73
Syndrome caractérisé par :
Mouvements étranges, dystonie, parkinsonisme, tics, myoclonies, poursuite oculaire saccadée, syndrome akinétorigide, dysarthrie, dysphagie, épilepsie
Chorée de Huntington
74
Étiologie et transmission de la porphyrie
Autosomal dominant
| Anomalie du gène HMBS (chromosome 11) => défaut de métabolisme du Hème
75
Comment diagnostiquer la porphyrie
Mesure du taux de porphobilinogène dans les urines (augmenté, peut être normal hors des crises)
76
Mode de transmission de la maladie de Wilson
Autosomal récessif (atteinte du transporteur du cuivre sur le chromosome 13)
Incidence 1/35 000 (porteurs hétérozygotes : 1/90)
77
Incidence et mode de transmission de la phénylcétonurie
1 sur 10 000 à 15 000 naissances
| Autosomal récessif
78
Physiopathologie de la phénylcétonurie
Trouble du transport des acides aminés au niveau des intestins et des reins
Absence ou inactivité de la phénylalanine hydroxylase
79
Syndrome caractérisé par :
| Ataxie cérébelleuse, éruption cutanée, aminoacidurie, eczéma, vomissements, convulsions
Phénylcétonurie
| les nouveaux-nés sont asymptomatiques
80
Cause la plus commune de malformations et retard mental congénital associé à infection maternelle
Rubéole
81
Syndrome caractérisé par :
| Agnosie digitale, dysgraphie, confusion droite-gauche, acalculie, souvent aphasie réceptive
Syndrome de Gertsmann
Atteinte du lobe pariétal dominant (le plus souvent gauche)
